Klinik Atölye

Orbita · Patoloji · Yüksek öncelik

Nöroblastomun orbital metastazı

Orbital metastasis from neuroblastoma

Nöroblastomun orbital metastazı: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit

4 adım

Görüntü: Yang WJ, Zhou YY, Zhao F ve ark., “Orbital neuroblastoma metastasis: A case report and literature review.”, 2019, Figure 1. PMC6739015 · doi:10.1097/md.0000000000017038 · CC BY 4.0. Değişiklik: yeniden boyutlandırıldı.

Özet

Nöroblastom, özellikle küçük çocuklarda orbital kemiklere metastaz yapabilen ve göz çevresinde ekimoz ya da proptozisle fark edilebilen bir tümördür. BT'de posterolateral orbital kemiklerde litik veya kalınlaşmış görünüm, spiküler periost reaksiyonu ve komşu yumuşak doku kitlesi araştırılır; orbital BT bulguları tek başına primeri kanıtlamaz. Bilinen veya şüpheli nöroblastom bağlamında birden fazla kemik odağı sistemik yayılım olasılığını artırır. Metastazı travma ya da primer orbital tümör sanmak yayılımın ve intrakraniyal komşuluk tutulumunun geç fark edilmesine yol açabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal
Kontrast uygulanmış veya uygulanmamış ince kesit BT'de posterolateral orbital kemiklerde litik odak, kortikal düzensizlik veya spiküler periosteal reaksiyonla birlikte yumuşak doku kitlesi görülebilir. İnce kesit BT kemik penceresinde kortikal erozyon ve periost reaksiyonu değerlendirmede yeterlidir; sistematik tutulumun tam haritalanması için ek görüntüleme protokolleri gerekebilir.
Kemik algoritması tanısal
BT kemik penceresinde posterolateral orbital duvarda kortikal erozyon, spiküler periost reaksiyonu ve komşu yumuşak doku kitlesi değerlendirilir; kraniyal kemiklerdeki diğer odaklar ayrıca taranır.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

  • Posterolateral orbital duvar odağı — büyük sfenoid kanat ve frontal kemiğin orbital uzanımı sık görülen yerleşimlerdir.
  • Spiküler periost reaksiyonu — kemik yüzeyinden dik uzanan ince kemik çıkıntıları, 'sunburst' (güneş ışını) benzeri görünüm oluşturur.
  • Kortikal litik defekt — periost reaksiyonu olmadan ya da onunla birlikte kemik korteksinde lokalize erosif alanlar gelişebilir.
  • Kemik kalınlaşması ve düzensiz kontur — metastatik tutulumda litik alanların yanında görülebilir.
  • Ekstrakonal/periorbital yumuşak doku kitlesi — kemik yüzeyine bitişik, ekstraoküler kaslara göre daha yüksek atenüasyonlu olabilir.
  • Bilateral veya çok odaklı dağılım — diğer orbital duvarlarda ya da kraniyal kemiklerde eş zamanlı lezyon olabilir.
  • Ekimoz ve proptozisle uyumlu kitle etkisi — glob öne veya aşağıya yer değiştirebilir.

Normalde

Normal posterolateral orbital duvarda sfenoid kanat ve frontal kemik korteksi düzgün, kesintisizdir; kemik dış yüzünde spiküler çıkıntı ve komşu yumuşak doku kitlesi bulunmaz. Karşı tarafla aynı düzeyde kemik kalınlığını, periost konturunu, ekstrakonal yağ planını ve globun öne itilip itilmediğini kıyasla.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s0103; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Orbital LCH
tipik olarak kalvaryumda soliter litik lezyonlar oluşturur; MR görüntülerinde kemik iliğindeki yaygın sinyal değişiklikleri ve belirgin kontrast tutulumu ayırıcı tanıda yardımcı olabilir. Klinik bağlam, diğer odaklar ve MR bulguları ayrımda yardımcıdır.
Rabdomyosarkom
çocuklarda en sık görülen primer orbital malignitedir; hızlı büyüyen ağrısız bir kitle oluşturarak proptozise yol açar ve komşu kemiğe invazyon yapabilir.
Retinoblastom yayılımı
intraoküler kalsifiye kitle veya optik sinir boyunca uzanım orbital kemik yüzeyindeki periost reaksiyonundan farklıdır.
Orbital lenfoma veya lösemi infiltrasyonu
yumuşak doku infiltrasyonu ve kemik iliği tutulumu görülebilir; lösemide de spiküler kemik reaksiyonu bildirilmiştir.
Travmatik subperiostal hematom
orbital duvar boyunca sınırlı koleksiyon ve kırık öyküsü beklenir; bu bulgu tümöral kemik kalınlaşmasını veya çoklu odakları açıklamaz.

Tuzaklar

  • Periorbital ekimozu yalnız travma olarak yorumlama; iki taraflı ekimoz, proptozis ve kemik lezyonları metastaz olasılığını gündeme getirir.
  • Spiküler reaksiyonun her zaman mevcut olmaması metastazı dışlamamalıdır; olgular arasında litik defekt, kortikal erozyon veya yalnızca yumuşak doku kitlesi baskın olabilir.
  • Orbita ile sınırlı kalma; görüntü alanındaki sfenoid, frontal ve diğer kraniyal kemiklerde eş zamanlı odakları ara, primer tümör araştırmasının sistemik görüntülemeyle yapılacağını belirt.

Kendini dene

  1. Bilinen nöroblastomu olan çocukta posterolateral orbital duvarda litik odak, spiküler periost ve yumuşak doku kitlesi görülüyor. En olası açıklama nedir?

    Cevabı göster

    Nöroblastom metastazı. Bilinen nöroblastom, posterolateral kemik odağı ve spiküler periost reaksiyonuyla birlikte metastatik tutulum en olasıdır. LCH, rabdomyosarkom ve hematom ayırıcı tanılarına dahildir; ancak bilinen primer tümör ve çoklu kemik tutulumu nöroblastom metastazını güçlendirir.

  2. Orbital duvar boyunca dik, ince kemik çıkıntıları izleniyor. Bu periost reaksiyonunun tıbbi adı nedir?

    Cevabı göster

    Güneş ışını reaksiyonu. Nöroblastom metastazlarında kemik yüzeyinden uzanan dik çıkıntılar 'sunray-spiculated' (güneş ışını benzeri) periost reaksiyonu olarak tanımlanır.

İlgili konular

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 13 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

  1. Orbital neuroblastoma metastasispmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. A Clinical Update and Radiologic Review of Pediatric Orbital and Ocular Tumorspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Retinoblastoma and beyond: pediatric orbital mass lesionspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Orbital Fungating Mass as a Rare Manifestation of Retinoblastoma: A Case Study in Palliative Carepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Bilateral blindness from optic chiasm metastasis as the initial presentation of stage 4 neuroblastoma: A case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Neuroblastoma Soft Tissue Metastasis in a 10-Month-Old Infant with a Right Thigh Mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Neo-adjuvant chemotherapy followed by surgery for extensive calvarial metastases of a neuroblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Esthesioneuroblastoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Orbital neuroblastoma metastasis: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Personalized Approach to Olfactory Neuroblastoma Care.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. [Orbital tumors in children: clinical examination, imaging, specific progression].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. [Malignant extraconal tumors of the orbit in childhood].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Unexpected intraparenchymal hematoma caused by brain metastasis in a patient with neuroblastoma: case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. An isolated orbital mass with proptosis and diplopia: an uncommon metastasis from intracranial olfactory neuroblastoma in a chinese patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Rapidly Progressive Ocular Proptosis as the First Sign of Neuroblastoma in a 16-Month-Old Child: Case Report and Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Mandibular Metastasis in Neuroblastoma in a 3 Year-Old Child: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. An Incidental EWSR1-Rearranged Sarcoma of the Orbit with Primitive Neuroectodermal Morphology and Myogenic Differentiation: A Case Report and Diagnostic Challenge".pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Neuroblastoma Metastasis to the Mandible in Children: A Case Report and Focused Narrative Review of Reported Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. The Role of Precision Medicine in Neuroblastoma: Targeted Therapies and Personalized Approaches-A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Retinoblastoma and beyond: pediatric orbital mass lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Metastatic Neuroblastoma Masquerading as Ewing's Sarcoma on X-ray: An Imaging Puzzle in Pediatric Oncology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Molecular Pathogenesis, Tumor Microenvironment and Health Disparities in Select Pediatric Solid Tumors: An Integrative Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Rare mandibular metastasis of neuroblastoma in a child: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. hNET-targeted [<sup>18</sup>F]MFBG PET as baseline functional imaging in newly diagnosed neuroblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Adult adrenal ganglioneuroblastoma with an extensive metastasis of the skull: case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. A Rare and Delayed Presentation of Retinoblastoma in an 8-Year-Old Child: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Misdiagnosis of uveal melanoma and other intraocular malignancies in enucleated eyes: a 28-year national review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Applications and prospects of artificial intelligence and digital medicine in pediatric nasal skull base tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. An Unusual Skull With Bilateral Multiple Bony Lesions on the Parietal and Frontal Bones of the Superior Surface of the Calvaria: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Application of imaging studies for orbital tumors: a practical review and representative cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy (MNTI): A report of two cases from Pakistan.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Outcomes of malignant orbital tumors: a 22-year Norwegian single-center series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. A systematic approach in the diagnosis of paediatric skull lesions: what radiologists need to know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Imaging of Skull Base Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Sinonasal Inflammation or Neoplasm: Raise the Red Flagsǃ-A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Imaging features of lacrimal gland disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Unravelling chloroma: review of imaging findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Kadish C/Hyams II Esthesioneuroblastoma With Atypical Immunophenotype Mimicking NK/T-Cell Lymphoma: Endoscope-Assisted Transcranial Resection and Adjuvant Intensity-Modulated Radiotherapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Radiologic overview of sinonasal lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Chinese expert consensus on imaging examination and diagnosis of nasal cavity and paranasal sinus tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Pediatric Meningeal Diseases: What Radiologists Need to Know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. Acute myeloid leukaemia presenting as proptosis in an infant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Incidence, ocular manifestations, and survival in children with neuroblastoma: a population-based study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. An Atlas of Neonatal Neurovascular Imaging Anatomy as Depicted with Microvascular Imaging: The Intracranial Arteries.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. An Illustrative Review of Common Modern Craniotomies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. Temporal bone mass as the initial presentation of peripheral T-cell lymphoma in an infant: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Sporadic Retinal Astrocytic Hamartoma Mimicking Retinoblastoma in a Child: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Retinoblastoma Metastatic to Bone: Case Series and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  50. Safety assessment of autologous ovarian tissue cryopreservation and transplantation in cancer patients: an updated review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  51. Exploring the Etiologies of Acquired Unilateral Proptosis: A Literature Review with Case Presentations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  52. Etiologies of Proptosis: A review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  53. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  54. Guidelines for the use of flow cytometry and cell sorting in immunological studies (third edition).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  55. Anatomical Step-by-Step Dissection of Complex Skull Base Approaches for Trainees: Lateral Supraorbital Approach with Expanded Indications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  56. Cranial anatomy, palaeoneurology, palaeobiology and stratigraphic age of the large-bodied ornithopod, <i>Muttaburrasaurus langdoni</i> Bartholomai and Molnar, 1981, from the mid-Cretaceous of Australia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  57. Imaging of adult ocular and orbital pathology--a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  58. Glossary of terms for musculoskeletal radiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  59. Imaging Features of Pediatric Primary Orbital Lymphomas: A Rare Case With Histopathological Correlation and Systematic Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  60. Collaborative Diagnostic Pathways for Unilateral Orbital Disease: A Clinicopathological Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  61. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  62. Commentary: an eye on PET quantification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  63. A review of the oral health of individuals with disabilities in Puerto Rico and among U.S. Hispanics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  64. Orbital rhabdomyosarcoma in an adult: a misleading presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  65. Optic Nerve Infiltration in Retinoblastoma: Correlation of Histopathological and MRI Findings in Enucleated Eyes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  66. Childhood, Adolescent and Young Adult Poor-Prognosis Rhabdomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  67. MR imaging features of orbital Langerhans cell Histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  68. Rare Diseases of the Nose, the Paranasal Sinuses, and the Anterior Skull Base.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  69. Langerhans cell histiocytosis of the orbit: five clinicopathologic cases and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  70. Imaging Appearance of SMARCB1 (INI1)-Deficient Sinonasal Carcinoma: A Newly Described Sinonasal Malignancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  71. Multimodality Treatment in Ewing's Sarcoma Family Tumors of the Maxilla and Maxillary Sinus: Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  72. Clinical and microdissection genotyping analyses of the effect of intra-arterial cytoreductive chemotherapy in the treatment of lacrimal gland adenoid cystic carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  73. Conventional radiography for the assessment of focal bone lesions of the appendicular skeleton: fundamental concepts in the modern imaging era.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  74. Analysis and Historical Evolution of Paediatric Bone Tumours: The Importance of Early Diagnosis in the Detection of Childhood Skeletal Malignancies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  75. Clinical and imaging features of 112 patients with irregular and flat bone osteosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  76. A rare case of Ewing's sarcoma of the maxillary sinus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  77. Clinicopathological Patterns, Associations, and Management of Orbital Involvement in Sinonasal Malignancies: A Retrospective Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  78. Skeletal involvement in Langerhans cell histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  79. Orbital Fungating Mass as a Rare Manifestation of Retinoblastoma: A Case Study in Palliative Care.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  80. The Diagnostic Dilemma of Pediatric Bilateral Proptosis in a Child With Juvenile Idiopathic Arthritis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  81. Blind spots in brain imaging: a pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  82. Diagnostic confirmation of adult sinonasal rhabdomyosarcoma through comprehensive immunohistochemical profiling: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  83. The CXCR4-targeted theranostics era: a comprehensive review of a decade of progress (2015-2025).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  84. Emerging ImmunoPET probes for precision cancer immunotherapy: molecular targets and translational applications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.