Endolenfatik kese tümörü

Özet

Endolenfatik kese tümörü, posterior petroz temporal kemikte endolenfatik duktus-kese kompleksinden gelişen nadir, lokal invaziv bir neoplazmdır ve von Hippel–Lindau hastalığıyla ilişkili olabilir. İnce kesit kemik algoritmalı temporal kemik BT, posterior petroz kemikteki yıkımı ve lezyon içindeki spiküle, noktalı veya retiküler yüksek dansiteli odakları gösterebilir. Kitle labirente, mastoide, orta kulağa veya kafa içi kompartımanlara uzanabilir; MR kitlenin özelliklerini değerlendirirken anjiyografi tümörün damar yapısı ve beslenmesini göstermeye yardımcı olur. ELST'nin merkezi tipik olarak retrolabirentin alanda, vestibüler akuadukt düzeyinde izlenirken, ayırıcı tanıda yer alan paragangliomlar juguler foramen veya promontoryum civarında merkezlenir; bu anatomik ayrım lezyonun doğru merkezini belirlemek için kritiktir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

İnce kesit kemik algoritmalı temporal kemik BT'de vestibüler akuadukt çevresinde retrolabirentin litik-destrüktif değişiklik, genişlemiş veya silinmiş akuadukt konturu, düzensiz reaktif kemik ve tümör içinde kemiksi spiküller aranır. Kemik merkezini saptamak için kontrastsız BT tanısaldır; yumuşak doku kontrastlanmasını değerlendirmek bu BT fazının amacı değildir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• İnce kesit kemik algoritmalı BT'de posterior petroz kemikte genişleyici litik yıkım ve lezyon içinde spiküle, noktalı veya retiküler yüksek dansiteli odaklar görülebilir; bu odaklar kalıntı kemik spiküllerini yansıtabilir.
• Akuadukt kanalının çevre kemik erozyonu içinde genişlemiş görünmesi.
• Destrüktif lezyon içinde ince, düzensiz kemiksi spiküller ya da reaktif kemik adacıkları
• Posterior petroz kemik konturunda ekspansiyon ve dış kortekste incelme
• Mastoide, posterior timpanik kaviteye, juguler fossa kenarına veya posterior fossa dura komşuluğuna yumuşak doku uzanımı
• İleri olguda semisirküler kanal, vestibül veya koklea çevresindeki otik kapsül sınırında bozulma
• Kontrastlı MR'da ELST heterojen görünümlü ve kontrastlanan bir kitle olarak izlenebilir; kontrastsız T1 ağırlıklı görüntülerdeki hiperintens odaklar kan ürünleriyle ilişkili olabilir.

Normalde

Vestibüler akuadukt, endolenfatik duktusun içinden geçtiği kemik kanaldır. Lezyonun vestibüler akuadukt ve retrolabirent kemikte mi, yoksa juguler foramen veya promontoryumda mı merkezlendiğini karşılaştır; ELST kökeni genellikle retrolabirentin alanda izlenirken temporal kemik paragangliomları sıklıkla juguler foramen bölgesinde veya promontoryumda yer alır.

Ayırıcı tanı

Jugulotimpanik paragangliom

kemik değişikliği juguler foramen çevresinde veya promontoryumda merkezlenir; endolenfatik kese bölgesi başlangıç odağı değildir.

Orta kulak adenomu/nöroendokrin tümörü

orta kulak ve mastoidle sınırlıdır; kemik yıkımı nadirdir.

Temporal kemik metastazı

ayırıcı tanıda özellikle tiroid veya böbrek kaynaklı metastatik adenokarsinomlar yer alır.

Geniş vestibüler akuadukt

ELST erken dönemde BT’de yalnız vestibüler akuadukt genişlemesiyle görülebilir.

Kolesteatom

orta kulak yumuşak doku dansitesi skutum erozyonuyla birlikte görülebilir.

Özellikle hipervasküler renal hücreli karsinom veya tiroid kaynaklı metastazlar, retrolabirentin kemik yıkımı yapan kitlelerde ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Tuzaklar

• Orta kulak ya da mastoidde görülen yumuşak doku tümörün başlangıç yeri olmayabilir; kemik penceresinde geriye doğru iz sürerek retrolabirentin odağı saptamadan merkez tanımlama.
• Lezyon içindeki retiküler, spiküle veya noktalı yüksek dansiteli odaklar doğrudan kalsifikasyon olarak adlandırılmamalıdır; bu görünümler kalıntı kemik spiküllerinden kaynaklanabilir.
• Vestibüler akuaduktun geniş görünmesi tek başına tümörü dışlamaz; erken ELST’de BT’de yalnız genişleme görülebilir.
• BT'de dura veya labirentle temas invazyonun derecesini göstermez; yumuşak doku ve intrakraniyal yayılım kuşkusunu MR ile tamamla.

Kendini dene

1. Retrolabirentin bölgede, vestibüler akuadukt ve endolenfatik kese çevresinde yerleşen; içinde spiküle veya retiküler yüksek dansite odakları bulunan kemik yıkımı görülüyor. En olası tanı hangisidir?

   • Endolenfatik kese tümörü
   • Juguler paragangliom
   • Orta kulak adenomu
   • Temporal kemik metastazı
   Cevabı göster

   Endolenfatik kese tümörü. Retrolabirentin yerleşim, kemik erozyonu ve tümör içindeki spiküle ya da retiküler yüksek dansite odakları endolenfatik kese tümörünü destekler. Temporal kemik paragangliomları sıklıkla juguler foramen bölgesinde veya promontoryumda yer alır; orta kulak adenomu orta kulak ve mastoidle sınırlı olabilir ve kemik yıkımı nadirdir.

2. Erken ELST'de temporal kemik BT'sinde görülebilecek bulgu hangisidir?

   • Yalnız kemik erozyonu veya vestibüler akuadukt genişlemesi
   • Lezyon merkezinin juguler foramen veya promontoryum olması
   • Orta kulak ve mastoidle sınırlı, kemik yıkımının nadir olduğu bir kitle
   • Kitle merkezinin serebellopontin açı olması
   Cevabı göster

   Yalnız kemik erozyonu veya vestibüler akuadukt genişlemesi. Erken ELST'de BT'de yalnız kemik erozyonu veya vestibüler akuadukt genişlemesi görülebilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 21 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Surgical Management of Endolymphatic Sac Tumor: A Systematic Review and Meta-Analysispmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Current Treatment of Endolymphatic Sac Tumor of the Temporal Bonepmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Endolymphatic sac tumor: case report and review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. What the neurosurgeon should know about hemangioblastoma, both sporadic and in Von Hippel-Lindau disease: A literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Case report: endolymphatic sac tumor masquerading as Meniere’s diseasepmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. What the neurosurgeon should know about hemangioblastoma, both sporadic and in Von Hippel-Lindau disease: A literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Endolymphatic sac tumor: case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. [Endolymphatic sac tumor with symptoms of endolymphatic hydrops: a case report and reviews].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Plasmacytoma of the Temporal Bone, a Great Imitator: Report of Seven Cases and Comprehensive Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Endolymphatic sac tumor with von Hippel-Lindau disease: report of a case with analysis of von Hippel-Lindau gene and review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Gamma knife treatment of an endolymphatic sac tumor: unique features of a case and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Von Hippel-Lindau disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Intralabyrinthine Cholesterol Granuloma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Endolymphatic sac tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Clinicoradiologic characteristics of endolymphatic sac tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. [Typical tumors of the petrous bone].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. 68Ga-DOTATATE Uptake in an Endolymphatic Sac Tumor: Radiologic-Pathologic Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Endolymphatic Sac Tumor in Two Dogs.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Gamma Knife Radiosurgery for Endolymphatic Sac Tumors: A Single-Institution Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Von Hippel-Lindau syndrome presenting as a lateral ventricular space-occupying lesion: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Von Hippel-Lindau Syndrome: An Updated Narrative Review for the First-Contact Clinician.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Case report: endolymphatic sac tumor masquerading as Meniere's disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Von Hippel-Lindau Disease-Associated Endolymphatic Sac Tumours: Seven Cases and Genotype-Phenotype Features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Case report: Cochlear implantation for deafness caused by endolymphatic sac tumors in patients with von Hippel-Lindau syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Case report: Endolymphatic sac tumor with blurred vision.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Auriculotemporal Carcinoma - A Retrospective Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. CAIX and pax-8 Commonly Immunoreactive in Endolymphatic Sac Tumors: A Clinicopathologic Study of 26 Cases with Differential Considerations for Metastatic Renal Cell Carcinoma in von Hippel-Lindau Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Imaging in Pulsatile Tinnitus: Case Based Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Cross Sectional Imaging of the Ear and Temporal Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Bilateral intradiploic dermoid cysts with unilateral rupture causing hearing loss: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Cancer predisposition syndromes: an imaging review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Imaging of Temporal Bone Mass Lesions: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Imaging of Skull Base Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Imaging of skull base: Pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Diagnosis and Management of Middle Ear Neuroendocrine Tumour (MeNET).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Combined Petrosectomy in a 7-Year-Old Patient: Case-Based Video Illustration and Technical Considerations for Petrosal Approaches in the Pediatric Population.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Third Window Syndrome: An Up-to-Date Systematic Review of Causes, Diagnosis, and Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. The angular trajectory of the vestibular aqueduct: evaluation using photon-counting CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. A modern conceptual framework for study and treatment of Meniere's disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Nonvestibular Schwannoma Tumors in the Cerebellopontine Angle: A Single-Surgeon Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Immunohistochemical Expression Pattern of Theragnostic Targets SSTR2 and PSMA in Endolymphatic Sac Tumors: A Single Institution Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Neuroendocrine Neoplasms of the Ear.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Survival outcomes and prognostic factors in temporal bone malignancies: A retrospective cohort of 20 patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Branchio-oto-renal syndrome: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Genetic and Environmental Factors Shaping Hearing Loss: Xenobiotics, Mechanisms and Translational Perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Utility and Challenges of Imaging in Peripheral Vestibular Disorder Diagnosis: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Engineered Inner Ear Drug Delivery Systems for Hearing Loss Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Update from the 5th Edition of the World Health Organization Classification of Head and Neck Tumours: Tumours of the Ear.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Origin of endolymphatic sac tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Nonvascular lesions of the jugular foramen: the gruppo otologico experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Brazilian Society of Otology task force - cochlear implant ‒ recommendations based on strength of evidence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. The Evolution of Skull Base Surgery: A Bibliometric Analysis Spanning Nearly 125 Years.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Anatomical Step-by-Step Dissection of Complex Skull Base Approaches for Trainees: Surgical Anatomy of the Posterior Petrosal Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Lateral Skull Base Approaches in Pediatric Skull Base Surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Update from the 5th Edition of the World Health Organization Classification of Head and Neck Tumors: Familial Tumor Syndromes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Secondary endolymphatic hydrops: a clinical and literature overview.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. MRI can help differentiate Ménière's disease from other menieriform diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Rare Disorders of the Vestibular Labyrinth: of Zebras, Chameleons and Wolves in Sheep's Clothing.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Posterior Fossa Meningioma with Endolymphatic Sac Compression: Resolution of Dizziness after Surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. A Case of Petrous Apex Cholesteatoma Removed Using an Exoscope and an Endoscope Without Posterior Rerouting of the Facial Nerve.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Papillary endolymphatic sac tumor: Case report with clinical study and therapeutic management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Non-invasive imaging modalities for diagnosing pulsatile tinnitus: a comprehensive review and recommended imaging algorithm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Unusual cystic presentation of pheochromocytoma in a case of suspected von Hippel-Lindau disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. The Pheochromocytoma/Paraganglioma syndrome: an overview on mechanisms, diagnosis and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Prevalence of the endolymphatic sac hypoplasia in a cohort of individuals without Meniere disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Surgical Treatment of Lateral Skull Base Tumors Extending to the Craniovertebral Junction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Infratemporal Fossa Approach with Preservation of the Posterior Bony Wall of External Auditory Canal: Case Series and the Outcome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Update on diagnostic procedures in third window syndromes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Multimodal imaging in conductive hearing loss: Optimising CT, MRI and CTA for accurate diagnosis and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Fourth Ventricle Epidermoid Cyst: Case Report of Precision Telovelar Microsurgery, Functional Preservation, and Lifelong Surveillance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Bony labyrinth morphology reveals deep population history and isolation among Homo sapiens in prehistoric northeastern Africa (44-3 ka).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. "Genetic tumor syndromes of the head and neck: Update in the genomic era".pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Pediatric Cholesteatoma Presenting as Persistent Otorrhea: A Case of Delayed Diagnosis Across Multiple ENT Specialists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Trichoepithelioma of the External Auditory Canal Mimicking Cholesteatoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Surgery of the ear and the lateral skull base: pitfalls and complications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Pathology of the Nervous System in Von Hippel-Lindau Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Surgical Management of Endolymphatic Sac Tumor: A Systematic Review and Meta-Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Von Hippel-Lindau Disease (VHL): Characteristic Lesions with Classic Imaging Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Three-dimensional exoscope-assisted combined petrosal approach for petroclival meningiomas: technical nuances from early experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Therapy options in the management of endolymphatic sac tumors: A case series and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Re-Examining the Cochlea in Branchio-Oto-Renal Syndrome: Genotype-Phenotype Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.