Özet
Granülomatoz polianjiit (GPA), bazen dirençli veya tekrarlayan orta kulak hastalığıyla başlayan sistemik küçük damar vaskülitidir. Kontrastsız temporal kemik BT, orta kulak ve mastoid opasifikasyonunu, kemikçik ve kemik duvar değişikliklerini ve labirent tutulumu kuşkusunu haritalar; görüntüleme tek başına GPA tanısı koymaz. Tipik olguda kemik erozyonu olmadan opasifikasyon görülse de destrüktif değişiklik gelişebilir ve kolesteatom ya da enfeksiyonu taklit edebilir. Hastalığın yalnız kulakta sınırlı sanılması, sistemik tutulumun ve işitme ya da fasiyal sinir komplikasyonlarının fark edilmesini geciktirebilir.
Faz ve pencere
- Kontrastsız tanısal
- İnce kesit kemik algoritmalı temporal kemik BT'de orta kulak ve mastoid hücre opasifikasyonu, kemikçik zinciri, mastoid septaları, otik kapsül ve fasiyal kanal duvarı değerlendirilir; mukozal inflamasyonun yumuşak doku yayılımını MR daha iyi gösterir.
Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).
BT bulguları
- Orta kulak ve mastoid hücre opasifikasyonu; kemik septalarda kalınlaşma görülebilir, daha kronik doğrudan granülomatöz tutulumda kemik erozyonu da gelişebilir.
- İki taraflı veya asimetrik otomastoid opasifikasyon
- Uzun süreli/destrüktif olguda kemikçik zinciri ya da mastoid septalarda erozyon
- Nadir ileri tutulumda labirent iskemi, hemoraji veya iltihabi yayılım sonucu vertigo ve sensörinöral işitme kaybı gelişebilir.
- Fasiyal kanalın kemik duvarında incelme ya da eşlik eden fasiyal sinir tutulumu kuşkusu
- Orta kulak-mastoid opasifikasyonunun, tek başına GPA'yı diğer inflamatuvar nedenlerden ayırt ettirmemesi
Normalde
Normal orta kulak boşluğu havalıdır; malleus, inkus ve stapesin kemik konturları ile mastoid hava hücresi septaları korunur. Aynı anatomik seviyede opasifikasyonun hangi kulakta bulunduğunu, kemikçiklerin seçilebilirliğini ve septa/otik kapsülün korunmasını karşı tarafla yan yana kıyasla.
Ayırıcı tanı
- Kolesteatom
- epitympanik yumuşak dokuya scutum veya kemikçik erozyonu eşlik edebilir; MR difüzyon kısıtlaması ayrımda yardımcıdır.
- Akut koalesan otomastoidit
- mastoid septa veya korteks destrüksiyonu ve enfeksiyonla uyumlu klinik bulgular öne çıkar.
- Eozinofilik otitis media, özellikle astım ve nazal polipozis eşliğinde eozinofilik granülomatoz polianjiit ile örtüşebilir; bu eşlik klinik ayırıcı tanıda dikkate alınmalıdır.
- Temporal kemik tümörü
- fokal kitle merkezi ve düzensiz kemik yıkımı, yaygın mukozal opasifikasyondan ayrılmalıdır.
- Tüberküloz otiti
- kronik destrüktif otomastoidit görünümü yapabilir; mikrobiyoloji ve histoloji gerekir.
Tuzaklar
- Orta kulak-mastoid opasifikasyonu GPA'ya özgü değildir; BT bulgusunu dirençli/tekrarlayan kulak hastalığı ve sistemik klinik bağlam olmadan etiyolojik tanı sayma.
- Kemik erozyonunun yokluğu GPA'yı dışlamaz; otolojik bulgular tuba disfonksiyonuna bağlı efüzyon ve opasifikasyondan doğrudan granülomatöz infiltrasyon/erozyona kadar değişebilir.
- Erozyon varsa bunu otomatik olarak kolesteatom kabul etme; lezyonun epitympanik merkezini, kemikçik örüntüsünü ve karşı kulak tutulumunu birlikte incele.
- İşitme kaybı veya fasiyal paralizi varlığında yalnız kemik BT'si yeterli olmayabilir; sinir ve labirent yumuşak doku bulguları için MR gerekebilir.
Kendini dene
Tekrarlayan otitli erişkinde iki taraflı otomastoid opasifikasyon var; septalar korunmuş. Sistemik tanı bağlamında hangisi düşünülmelidir?
Cevabı göster
Granülomatoz polianjiit. GPA, dirençli orta kulak efüzyonu ve iki taraflı otomastoid opasifikasyonla başlayabilir; kemik bulguları değişkendir ve tek başına özgül değildir. Kolesteatomda fokal erozyon, koalesan mastoiditte septa yıkımı aranır; paragangliom fokal kitle merkezlidir.
Opasifiye mastoidde septa ve dış korteks sağlam. Bu bulgu hangi komplikasyon tanısını zayıflatır?
Cevabı göster
Koalesan mastoidit. Koalesan mastoidit tanımında mastoid septa veya kortikal kemik yıkımı beklenir. Seröz otit ve efüzyon kemik erozyonu olmadan opasifikasyon yapar; GPA'nın kulak tutulumu da sıklıkla kemik erozyonu göstermeyebilir.
Kaynaklar
Bu sayfadaki 35 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 2 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).
- Otologic Manifestations and Peripheral Facial Nerve Palsy As the Initial Presentation of Granulomatosis With Polyangiitis: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
- Granulomatosis with polyangiitis initially presenting as secretory otitis media: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
- Refractory mastoiditis as the initial manifestation of granulomatosis with polyangiitis:a case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
- Retropharyngeal abscess revealing Granulomatosis with polyangiitis GPA (Wegener’s): a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
- Hearing Involvement in Active ANCA-Associated Vasculitis: The Role of High-Frequency Audiometry in Early Detectionpmc.ncbi.nlm.nih.gov
- An eosinophilic variant granulomatosis with polyangiitis involving the dura, bilateral orbits, and mastoids.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Granulomatosis With Polyangiitis Presenting as Acute Bilateral Facial Nerve Paralysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Clinical and Laboratory Transition Between GPA and EGPA.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Refractory mastoiditis as the initial manifestation of granulomatosis with polyangiitis:a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis that Manifested after Administration of Benralizumab in a Patient with Refractory Recurrent Bronchial Asthma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Otologic Manifestations and Peripheral Facial Nerve Palsy As the Initial Presentation of Granulomatosis With Polyangiitis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Granulomatosis with polyangiitis initially presenting as secretory otitis media: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- MRI findings of granulomatosis with polyangiitis can mimic those of cholesteatoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Aural Manifestations of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-Associated Vasculitis-Diagnosis, Symptoms, Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Idiopathic, Infectious and Reactive Lesions of the Ear and Temporal Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Granulomatosis with polyangiitis presenting with predominant neuro-otological involvement in an adolescent male: A diagnostic challenge - A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Retropharyngeal abscess revealing Granulomatosis with polyangiitis GPA (Wegener's): a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Vasculitis syndromes: large vessel vasculitides and ANCA-associated vasculitides from a neuroradiologist's perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- From inflammatory initiation to fibrotic remodeling: mechanisms and precision therapeutic strategies in otorhinolaryngologic involvement of IgG4-related disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Construction of an MRI-based decision tree to differentiate autoimmune and autoinflammatory inner ear disease from chronic otitis media with sensorineural hearing loss.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Embryology, Malformations, and Rare Diseases of the Cochlea.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Orbital pseudotumor and skull base infiltration as the sole manifestation of granulomatosis with polyangiitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Hearing Involvement in Active ANCA-Associated Vasculitis: The Role of High-Frequency Audiometry in Early Detection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Benralizumab as a steroid-sparing rescue therapy in ANCA-negative eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: real-world experience from three cases and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Case Report: Sequential use of tezepelumab and mepolizumab for eosinophilic otitis media in EGPA: a steroid-sparing strategy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Primary external auditory canal cholesteatoma in a young adult: Diagnostic challenges and surgical management of a rare otologic entity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Temporal Bone Cholesteatoma Presenting With Chronic Facial Nerve Palsy: A Case Report With Radiological Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Diagnosis and Management of Middle Ear Neuroendocrine Tumour (MeNET).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Granulomatosis with polyangiitis presenting as isolated ear involvement: a case series and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Critical infections in the head and neck: A pictorial review of acute presentations and complications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Detection of Coalescent Acute Mastoiditis on MRI in Comparison with CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Dissociated Biologic Responses Across the United Airway: A Case Report of Severe Asthma With Chronic Rhinosinusitis With Nasal Polyps and Eosinophilic Otitis Media.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Otitis Media in Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis: A Case Series and Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Galectin-10 and Charcot-Leyden Crystals in Chronic Rhinosinusitis with Nasal Polyps: Pathogenetic Insights and Clinical Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Cholesterol granuloma of the sphenoid wing with long-term growth dynamics: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Primary Extracranial Meningioma of the Sphenoid Bone Without Dural Attachment Presenting With Multicompartmental Extension: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Operative diagnosis of a meningioma-like intraosseous skull lesion revealing multiple myeloma: Case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Exploring the OTITIS Research Landscape Through a Scientometric Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Epidemiologic, Imaging, and Clinical Issues in Bezold's Abscess: A Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Changing Clinical Scenario of Tuberculous Otitis Media: A Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Granulomatosis with polyangiitis: clinical characteristics and updates in diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Rhinosinusitis: Evidence and experience - 2024.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Rare Diseases of the Middle Ear and Lateral Skull Base.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Immune-mediated cochleovestibular dysfunction: clinical spectrum from isolated inner-ear disorders to systemic autoimmune diseases and therapeutic strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Rare Disorders of the Vestibular Labyrinth: of Zebras, Chameleons and Wolves in Sheep's Clothing.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.