Konjenital dış kulak yolu atrezisi/stenozu BT bulguları

Özet

Konjenital dış kulak yolu atrezisi veya stenozu, dış kulak yolu gelişiminin kısmi ya da tam yetersizliği olup aurikula ve orta kulak anomalileriyle birlikte görülebilir. Cerrahi planlama ya da kolesteatom kuşkusu olduğunda kontrastsız yüksek çözünürlüklü temporal kemik BT'si kanal lümenini/atrezik plağı, timpanik kaviteyi, kemikçikleri, fasiyal sinir kanalını ve mastoid havalanmasını gösterir. Görüntü, yalnız kanalın kapalı olup olmadığını değil, işitme iletim zincirinin ve kritik komşulukların gelişimini de ortaya koyar. Atrezik plağın medialindeki kolesteatom veya anormal fasiyal sinir seyri fark edilmezse hastalık uzanımı ve cerrahi anatomi eksik değerlendirilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal: İnce kesit temporal kemik BT'sinde dış kulak yolunun dar, kör sonlanan ya da tamamen aplastik lümeni; kemik atrezik plak, timpanik kavite hacmi, ossiküler zincir ve mastoid havalanması değerlendirilir. Konjenital aural atrezide ameliyat öncesi radyolojik değerlendirme için temporal kemik BT'si kullanılır.
Aynı kontrastsız BT verisinin kemik algoritmalı rekonstrüksiyonu tanısal: Çok düzlemli temporal kemik BT rekonstrüksiyonları dış kulak yolu atrezisi ve orta kulak yapılarını değerlendirmeye; kemikçik zinciri, oval ve yuvarlak pencereler ile fasiyal sinir kanalını incelemeye yardımcı olur. Bu ayrı bir kontrast fazı değil, aynı BT verisinin rekonstrüksiyonudur.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

Kanal lümeninde gelişimsel darlık — kemik veya kıkırdak kanal devamlı olsa da çapı karşı tarafa göre azalmıştır.
Atrezik plak — konjenital atrezi cerrahisinde çıkarılan kemik ve kıkırdak bileşenleri içerebilir.
Konjenital aural atrezide dış kulak yolu anomalileri kısmi stenozdan tam atreziye kadar uzanabilir. Kanalın tam tıkalı olduğu durumlarda timpanik membran BT'de seçilemeyebilir.
Timpanik kavite hipoplazisi — orta kulak boşluğu küçük, dar veya kısmen havalanmış görünür.
Ossiküler malformasyon — malleus ve inkus füzyonu, kemikçik hipoplazisi veya atrezik plağa fiksasyon.
Fasiyal sinir kanalında anormal seyir — özellikle oval pencere ve atrezik plak komşuluğundaki kanal konumu tarif edilir.
Mastoid hipopnömatizasyon — mastoid hücre havalanmasının azlığı, eşlik eden orta kulak gelişim kusuruna eşlik edebilir.
Stenozla ilişkili kolesteatom — daralmış kanalın medialinde yumuşak doku ve komşu kemikte bası erozyonu aranır.
Jahrsdoerfer'in değiştirilmiş BT skorunda stapes 2 puan; oval ve yuvarlak pencere, orta kulak boşluğu, fasiyal sinir, malleus-inkus kompleksi, mastoid havalanması, inkus-stapes bağlantısı ve dış kulak yolu varlığı birer puandır; toplam 10 puan olup yüksek skor daha elverişli temporal kemik anatomisini gösterir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Weerda tipleri: Cerrahi uygunluk değerlendirmesinde temporal kemiğin iyi havalanması, pencerelerin varlığı, fasiyal sinirin normale yakın konumu ve hareketli kemikçik zinciri dikkate alınır. Cerrahiye elverişli temporal kemik anatomisini değerlendirmede Jahrsdoerfer BT skoru kullanılır.
Jahrsdoerfer BT skoru: BT'de stapes 2 puan; oval pencere açıklığı, orta kulak boşluğu, fasiyal sinir seyri, malleus-inkus kompleksi, mastoid havalanması, inkus-stapes bağlantısı, yuvarlak pencere ve dış kulak görünümü birer puan alır; toplam 10 puandır. Bu skor anatomik ve prognostik değerlendirmede kullanılır.

Normalde

Normal temporal kemikte dış kulak yolu açık ve timpanik membrana kadar izlenir; orta kulak boşluğu havalı, kemikçik zinciri ayrık ve mastoid hücreler havalanmıştır. Aynı seviyedeki karşı tarafla kıyaslarken kanalın kör sonlanıp sonlanmadığına, atrezik plağın medialindeki timpanik kavite hacmine ve kemikçiklerin pencere/fasiyal sinir kanalıyla ilişkisine bakın.

Ayırıcı tanı

Edinsel kanal stenozu: inflamasyon veya travma sonrası yumuşak doku/fibrotik daralma yapabilir; doğuştan kemik kanal ve orta kulak gelişim anomalileri eşlik etmez.
Dış kulak yolu kolesteatomu: kanal lümeni içinde keratin kitlesi ve fokal kemik erozyonu bulunur; atrezik plak tek başına bu kitleyi oluşturmaz.
Orta kulak kolesteatomu: epitympanumda yumuşak doku ve kemikçik/scutum erozyonu yapar; dış kanal darlığına bağlı doğumsal patern değildir.
Travmatik dış kulak yolu hasarı: kemik kesintisi akut kırık veya yumuşak doku şişliğiyle ilişkilidir; eşlik eden travma bulguları ve gelişimsel orta kulak hipoplazisi beklenmez.

Tuzaklar

Küçük kanal açıklığını tam atrezi olarak adlandırmayın; devam eden lümen ve timpanik membran varlığı stenozu veya parsiyel atreziden ayırır.
Atrezik plak seviyesinde medialdeki küçük yumuşak doku odağını normal orta kulakla karıştırmayın; özellikle stenozda kolesteatom ve bası erozyonunu inceleyin.
Mastoid havalanmasının azalmasını tek başına atrezi derecesi saymayın; timpanik kavite ve kemikçik gelişimini ayrı ayrı tarif edin.
Fasiyal sinir kanalının oval pencereye yakın anormal seyrini atlamayın; bu anatomik varyant cerrahi yaklaşımın güvenliğini etkiler.

Kendini dene

Çocukta kanalın medialinde kemik plak, küçük timpanik kavite ve malleus-inkus füzyonu var. En uygun tanı hangisidir?
Cevabı göster
Konjenital aural atrezi. Atrezik plakla birlikte orta kulak hipoplazisi ve kemikçik füzyonu konjenital aural atrezinin tipik birleşik gelişim paternidir. Edinsel stenozda bu gelişim anomalileri beklenmez; osteom fokal kemik çıkıntısıdır; kolesteatom eroziv yumuşak doku kitlesi yapar.
BT'de dış kulak yolu lümeni daralmış ancak devam ediyor. Bu bulgu nasıl adlandırılır?
Cevabı göster
Dış kulak yolu stenozu. Devam eden ancak daralmış kanal stenoz olarak tanımlanır; tam atrezide kanal lümeni mevcut değildir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 47 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 7 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

Relationship Between External Ear Severity and Temporal Bone Malformation in Microtia: A Computed Tomography Studypmc.ncbi.nlm.nih.gov
Novel TCOF1 Frameshift Variant and Phenotypic Heterogeneity in a Chinese Family With Treacher Collins Syndromepmc.ncbi.nlm.nih.gov
Acquired external auditory canal stenosis: clinical characteristics, surgical strategies and prognostic analysispmc.ncbi.nlm.nih.gov
Middle ear malformations combined with cerebrospinal fluid otorrheapmc.ncbi.nlm.nih.gov
Middle Fossa Dura Implantation of the Bonebridge in Children With Craniofacial Malformations: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
Does microtia predict severity of temporal bone CT abnormalities in children with persistent conductive hearing loss?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Microtia with Coexistent Large External Auditory Canal Cholesteatoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Relationship Between External Ear Severity and Temporal Bone Malformation in Microtia: A Computed Tomography Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Advances in prenatal ultrasound diagnosis of fetal tympanic ring anomalies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Middle ear malformations combined with cerebrospinal fluid otorrhea: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Anatomical Characteristics of the Facial Nerve in Patients With Cochlear Hypoplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The preoperative temporal bone CT: a mnemonic for reducing surgical risk.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rare Cause of Congenital Unilateral Facial Palsy: High-Resolution Computed Tomography (HRCT) Findings of Isolated Facial Canal Hypoplasia and Aplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pre-operative High-Resolution CT and MRI Evaluation in Pediatric Cochlear Implant Candidates: Correlation With Surgical Findings and Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging in a Rare Case of Unilateral External and Middle Ear Anomalies Associated with Inner Ear Malformation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Acquired external auditory canal stenosis: clinical characteristics, surgical strategies and prognostic analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Otitis Externa in a Newborn After Waterbirth-A Case Report Followed by a Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Structural Phenotype of High-Frequency Recurrent Facial Palsy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Brazilian Society of Otology Task Force - bone-anchored hearing system - recommendations based on strength of evidence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Congenital Arrhinia with Profound Hearing Loss and Complete Cleft Palate: A Challenging Triad.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Novel TCOF1 Frameshift Variant and Phenotypic Heterogeneity in a Chinese Family With Treacher Collins Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Improved radiological imaging of congenital aural atresia using flat-panel volume CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Multislice Spiral Computer Tomography Findings of Simple Congenital Middle Ear Malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Anatomical and audiological considerations in branchiootorenal syndrome: A systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Current Treatments for Congenital Aural Atresia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Multimodal imaging in conductive hearing loss: Optimising CT, MRI and CTA for accurate diagnosis and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Evaluation of mastoid volume and dimensions in unilateral microtia patients: retrospective study using High Resolution Computed Tomography (HRCT).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
"Leave me alone": anatomical structures and variations seen on computed tomography of the temporal bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Mastoid cortex osteoma associated with middle-ear and mastoid cholesteatoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Necrotizing Otitis Externa Due to Scedosporium sp.: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Non-invasive imaging modalities for diagnosing pulsatile tinnitus: a comprehensive review and recommended imaging algorithm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnosis and Management of Middle Ear Neuroendocrine Tumour (MeNET).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pediatric Cholesteatoma Presenting as Persistent Otorrhea: A Case of Delayed Diagnosis Across Multiple ENT Specialists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
An Overview of the Currently Used Congenital Auricular Anomalies (CAA) Classifications for Surgical Reconstruction: A Scoping Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Integrated microtia and aural atresia management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnostic and Surgical Challenges in External Auditory Canal Cholesteatoma: Experience from a Tertiary Care Centre.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnosis of osteopetrosis in bilateral congenital aural atresia: Turning point in treatment strategy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Effectiveness of meatoplasty techniques alone or as adjunct to other surgeries in chronic ear disease: A systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Canal Cholesteatoma Presentation and Management: A Systematic Review and Meta-Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnostic Pitfalls of External Auditory Canal Cholesteatoma: Insights From a Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
External and middle ear diseases: radiological diagnosis based on clinical signs and symptoms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Neuroradiology of cholesteatomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rare Diseases of the Orbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2025 Heart Disease and Stroke Statistics: A Report of US and Global Data From the American Heart Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Position paper of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery and the German Society of Phoniatrics and Pediatric Audiology - Current state of clinical and endoscopic diagnostics, evaluation, and therapy of swallowing disorders in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Brazilian Society of Otology task force - cochlear implant ‒ recommendations based on strength of evidence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Implantable hearing devices in clinical practice. Systematic review and consensus statements.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Biomedical application of materials for external auditory canal: History, challenges, and clinical prospects.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Congenital aural atresia and first branchial cleft anomalies: Cholesteatoma and surgical management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rare Diseases of the Middle Ear and Lateral Skull Base.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Anatomic Variants on Computed Tomography in Congenital Aural Atresia and Stenosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Individualized, Additively Manufactured Drug-Releasing External Ear Canal Implant for Prevention of Postoperative Restenosis: Development, In Vitro Testing, and Proof of Concept in an Individual Curative Trial.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Congenital facial nerve palsy: Single center study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The "boomerang" malleus-incus complex in congenital aural atresia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Task force Guideline of Brazilian Society of Otology - hearing loss in children - Part II - Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Reconstruction of middle ear malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Classification and diagnosis of ear malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Clinical manifestations and treatment strategies for congenital aural atresia with temporomandibular joint retroposition: a retrospective study of 30 patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
First branchial cleft cyst accompanied by external auditory canal atresia and middle ear malformation: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Anatomy and Development of the Mammalian External Auditory Canal: Implications for Understanding Canal Disease and Deformity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Eight months of misdiagnosis: Intra-articular osteoid osteoma in a 48-year-old woman.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Photon-counting detector computed tomography for temporal bone: does higher resolution matter?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Beyond the limits of space and time: Can 4D imaging enhance postmortem investigation?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Microsurgical Reconstruction of the Ear and Temporal Region: Structural and Functional Considerations Including Hearing Rehabilitation-A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A review of the oral health of individuals with disabilities in Puerto Rico and among U.S. Hispanics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Study on Recovery Strategy of Hearing Loss & SGN Regeneration Under Physical Regulation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
X-linked deafness/incomplete partition type 3: Radiological evaluation of temporal bone and intracranial findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Genotype-phenotype associations in microtia: a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Developmental disorders of the ear in children and adolescents: conservative and surgical treatment options.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Guidelines for cochlear implantation in Saudi Arabia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
International Harmonization of Nomenclature and Diagnostic Criteria (INHAND): Nonproliferative and Proliferative Lesions of the Rabbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Evaluation of GPT-4 Accuracy in the Interpretation of Medical Imaging: Potential Benefits, Limitations, and the Future.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
High resolution, contrast-enhanced X-ray microscopy of the <i>ex vivo</i> human cochlea: technical feasibility and biometric case analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Understanding Photon-Counting CT: Physics, Detector Technology, and Image Reconstructions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Clinician-Guided Deep Learning Segmentation of Skull Base Pneumatization on Computed Tomography Using 3D Slicer and MONAI Label.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Two-dimensional to three-dimensional knee reconstruction from radiographs and fluoroscopy: A systematic review of methods and accuracy (1995-2025).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Development of CBCT-Guided Online Adaptive Radiotherapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Compression Syndromes of the Stylohyoid Complex: Neural, Arterial, and Venous Phenotypes in a Dynamic Neurovascular Corridor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
[Improved radiological imaging of congenital aural atresia using flat-panel volume CT. German version].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The Relationship Between the Third Window Abnormalities and Inner Ear Malformations in Children with Hearing Loss.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Spectrum of temporal bone abnormalities in patients with Waardenburg syndrome and SOX10 mutations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Inner-Ear Disorders Presenting with Air-Bone Gaps: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Vaginal Agenesis (Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome) Presenting with Exertional Dyspnoea, Fatigue and Intermittent Palpitations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Application of an active middle ear implant in congenital middle ear malformations: A contemporary review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Congenital microtia-atresia in Iran: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The Effect of Gel Application on the Transducer in Cartilage Conduction Hearing Aids: A Case Series Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging-identified round window niche veil and intratympanic therapy efficacy in sudden sensorineural hearing loss.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A brief history of otologic surgery: restoring hearing through the ages.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The Current Situation and Development of Endoscopic Ear Surgery in China.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
External Auditory Canal: Computed Tomography Analysis and Classification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
[Contemporary diagnosis and management of congenital microtia and aural atresia : Part 1: Principles and diagnosis].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
[Contemporary diagnosis and management of congenital microtia and aural atresia : Part 2: Overview of therapeutic approaches].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.