Konjenital orta kulak kolesteatomu BT bulguları

Özet

Konjenital orta kulak kolesteatomu, tipik olarak perforasyon veya önceki kulak cerrahisi öyküsü olmaksızın sağlam timpanik membranın arkasında gelişen keratinize epitel lezyonudur. Çocuklarda iletim tipi işitme kaybı araştırılırken ince kesit BT, lezyonun kadranını, kemikçiklerle ilişkisini ve mastoid uzanımını gösterir. Erken dönemde yuvarlak, sınırlı bir kitle ve iyi havalanmış mastoid görülebilir; ossiküler erozyon hastalık büyüdükçe belirir. İlerleyen lezyonun geç fark edilmesi işitme zinciri ve komşu temporal kemik yapılarına yayılımı artırabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal: Yüksek çözünürlüklü kemik algoritmalı görüntülerde sağlam timpanik membranın arkasında, sıklıkla anterosuperior kadranda yuvarlak/oval yumuşak doku kitlesi, ossiküler zincir teması veya erozyonu ve mastoid pnömatizasyonu değerlendirilir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

Orta kulak boşluğunda, sağlam timpanik membranın medialinde, iyi sınırlı yuvarlak veya oval yumuşak doku kitlesi.
Anterosuperior kadran başlangıç yeri olarak bildirilmiştir; ancak bu konuda çelişkili kanıtlar vardır ve bazı çalışmalarda posterior kadranın baskın olduğu belirtilmiştir. Daha geniş lezyon ossiküler zincire ve diğer kadranlara uzanabilir; yerleşim tek başına tanıyı belirlemez.
İncudostapedial ekleme temas eden kitlenin incus uzun kolu ve stapes suprastrüktüründe oluşturduğu fokal erozyon.
Malleus erozyonu daha az tipiktir; kitlenin kemikçiklerin çevresindeki ilişkisi çok düzlemli değerlendirilir.
Başlangıçta orta kulak dışındaki mastoid hava hücreleri iyi havalanmış kalabilir; ileri evrede mastoid uzanımı görülebilir.
Geniş lezyonda tegmen, otik kapsül veya petroz temporal kemik yönünde yayılım ve kemik remodelingi aranır.

Ölçütler ve sınıflamalar

Potsic orta kulak konjenital kolesteatom evrelemesi: Potsic evrelemesi konjenital kolesteatomun orta kulaktaki anatomik yayılımını, kemikçik tutulumunu ve mastoider uzanımını derecelendirerek cerrahi planlamaya rehberlik eder. Bu sistem orta kulak hastalık yayılımını evreler.
Honnurappa ve arkadaşlarının birleşik konjenital kolesteatom sınıflaması (2022; önerilen): Tip 1 küçük, kemikçik ve mastoid tutulumu olmayan orta kulak kesesi; tip 2 tüm orta kulağı ve kemikçikleri tutar, mastoide uzanmaz (2a/2b fasiyal sinir parezisi yok/var); tip 3 mastoide uzanır (3a/3b parezi yok/var); tip 4 supralabirentin alandan orta kulağa ve iç akustik kanala uzanır (4a/4b parezi yok/var); tip 5 petroz apeks kaynaklıdır ve anakuzi eşlik eder (5a/5b parezi yok/var). Bu tek merkezli cerrahi seride önerilmiş kapsamlı bir sınıflamadır; Potsic orta kulak evrelemesinin yerine geçmiş evrensel bir standart olarak sunulmamalıdır.

Normalde

Normal orta kulakta timpanik membranın arkasında kitle yoktur; anterosuperior ve posterosuperior kadranlarda hava görünür, ossiküler zincir kesintisiz ve mastoid hava hücreleri saydamdır. Aynı düzeyde kitlenin yerini, incus uzun kolu-stapes ilişkisini ve mastoid pnömatizasyonunu diğer kulakla karşılaştır.

Ayırıcı tanı

Edinsel kolesteatom: retraksiyon cebi veya perforasyonla ilişkilidir; attik tipi Prussak aralığında scutum erozyonuyla başlayabilir.
Orta kulak efüzyonu: orta kulakta sıvı birikimi yapar ve iyi sınırlı kitle veya kemik erozyonu oluşturmadığı için konjenital kolesteatomla ayrılır.
Timpanoskleroz: yüksek çözünürlüklü BT ile timpanik zar kalınlaşması ve ossiküler zincir fiksasyonu tespit edilebilir; konjenital kolesteatomun tipik yuvarlak yumuşak doku kitlesi görünüşünden farklıdır.
Orta kulak paragangliomu: promontoryum merkezli vasküler kitle ve kemik yeniden şekillenmesi gösterir; çocukta sağlam zar arkasındaki anterosuperior küçük kitleyle aynı dağılımı paylaşmaz.

Tuzaklar

Konjenital tanımı yalnız BT görünümünden kurulmaz; sağlam zar ve önceki otore/perforasyon/cerrahi öyküsünün klinik karşılığı gerekir.
Erken konjenital kolesteatom kemik erozyonu olmadan bulunabilir; korunmuş ossiküller lezyonu dışlamaz.
Orta kulak yumuşak dokusunun CT yoğunluğu tanıyı doğrulamaz; cerrahi sonrası artık veya nüks hastalık değerlendirmesinde difüzyon ağırlıklı MR daha kullanışlı olabilir.
Orta kulak için kullanılan Potsic evrelerini petroz apeks ve supralabirentin hastalığın tüm yerleşim spektrumuna genellemeyin; 2022 birleşik sınıflaması farklı ve öneri niteliğinde bir çerçevedir.

Kendini dene

Önceki otore, timpanik membran perforasyonu veya kulak cerrahisi öyküsü olmayan çocukta sağlam zar arkasında anterosuperior sınırlı kitle var; mastoid iyi havalanıyor ve kemikçikler korunmuş. Hangi tanı öne çıkar?
Cevabı göster
Konjenital kolesteatom. Sağlam zar arkasındaki sınırlı kitleye önceki otore, perforasyon veya cerrahi öyküsünün olmaması eşlik ediyorsa konjenital kolesteatom öne çıkar. İyi havalanmış mastoid ve korunmuş kemikçikler erken lezyonla uyumludur; yalnız BT görünümü konjenital kökeni kanıtlamaz.
Honnurappa sınıflamasına göre, orta kulağı ve kemikçikleri tutan ancak mastoide uzanmayan ve fasiyal sinir parezisi olmayan konjenital kolesteatom hangi tiptir?
Cevabı göster
Tip 2a. Kaynaklar Tip 2'nin orta kulağı ve kemikçikleri tutup mastoide uzanmadığını, 2a alt tipinin ise fasiyal sinir parezisi olmadığını belirtir.

İlgili konular

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 5 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

A Unified Classification of Middle Ear and Petrous Bone Congenital Cholesteatomaspmc.ncbi.nlm.nih.gov
Beyond the otoscope: an imaging review of congenital cholesteatoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnosis and Management of Unexplained Conductive Hearing Loss With Intact Tympanic Membrane: A Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The Tensor Tympani Tendon: A Hypothetical Site of Origin of Congenital Cholesteatoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Fusion computed tomography-magnetic resonance imaging scans for pre-operative staging of congenital middle-ear cholesteatoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
[Clinical treatment of congenital middle ear cholesteatoma in children].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
[Congenital middle ear cholesteatoma].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Clinical experience of 71 cases of congenital middle ear cholesteatoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Treatment of congenital middle ear cholesteatoma in children using endoscopic and microscopic ear surgeries: a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
[Clinical analysis of ten cases of congenital middle ear cholesteatoma].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
[Characteristics of diagnosis and surgical treatment of various forms of congenital temporal bone cholesteatoma].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
[Etiology analysis and diagnosis of noninflammatory conductive hearing loss in children].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
[Clinical analysis of 10 cases of congenital middle ear cholesteatoma with concurrent congenital ossicular malformation].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
[Diagnostic value of high-resolution temporal bone CT combined with DW-MRI fusion technology in middle ear cholesteatoma].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Hidden Peril in the Ear: A Case of External Auditory Canal Cholesteatoma in a Teenager.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Adult Case of Congenital Intratympanic Membrane Cholesteatoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Investigation of Keratinized Squamous Epithelium from Mastoid Cortical Bone Dust in Patients with or without Cholesteatoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Open- and closed-type congenital cholesteatomas of the middle ear: computed tomography differentiation and correlation with surgical staging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Transcanal Endoscopic Ear Surgery for Pediatric Bilateral Congenital Cholesteatoma: A Report of Two Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Outcomes of Endoscopic Congenital Cholesteatoma Removal in South Korea.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A fluorescent photoimmunoconjugate for imaging of cholesteatoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Cholesteatoma Pearls: Practical Points and Update.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Updates and knowledge gaps in cholesteatoma research.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pediatric Cholesteatoma Presenting as Persistent Otorrhea: A Case of Delayed Diagnosis Across Multiple ENT Specialists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Bilateral Congenital Cholesteatoma in a 13-Year-Old Boy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Key pre-operative CT parameters for cochlear implantation: a focused radiologic review with surgical relevance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Multimodal imaging in conductive hearing loss: Optimising CT, MRI and CTA for accurate diagnosis and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Angioleiomyoma of the External Auditory Canal in a Pediatric Patient: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A case of congenital cholesteatoma in adult patient with intermittent episodes of facial palsy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Early diagnosis and complete excision of congenital cholesteatoma in a 4-year-old boy: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Adult-onset congenital cholesteatoma in the hypotympanum initially presenting as Bell's palsy: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Isolated Congenital Ossicular Chain Anomalies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
TORP Versus PORP in Austin Type A Ossicular Defects: Which is the Right Choice?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Use of Glass Ionomer Cement for Incudostapedial Rebridging Ossiculoplasty.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Chronically Discharging Ears: Evalution with High Resolution Computed Tomography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Emerging and re-emerging infectious disease in otorhinolaryngology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The preoperative temporal bone CT: a mnemonic for reducing surgical risk.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Radiological Classification and Management Algorithm of Petrous Apex Cholesterol Granuloma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Lateral Skull Base Approaches in Pediatric Skull Base Surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnosis and Management of Middle Ear Neuroendocrine Tumour (MeNET).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Posterior Quadrants and Malleolar Perforations as Key Predictors of Hearing Loss in Chronic Otitis Media: A Clinicoradiological Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Anatomical and audiological considerations in branchiootorenal syndrome: A systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Computed-Tomography-Structured Reporting in Middle Ear Opacification: Surgical Results and Clinical Considerations From a Large Retrospective Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
EAONO/JOS, STAMCO, ChOLE & Potsic Staging of 271 Pediatric Cholesteatoma: Evidence-Based Mod-Pot Staging System.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A Unified Classification of Middle Ear and Petrous Bone Congenital Cholesteatomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Role of the Ear in Meningitis: A Narrative Review of Neuroimaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Cross Sectional Imaging of the Ear and Temporal Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging findings in auto-atticotomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Masses of developmental and genetic origin affecting the paediatric craniofacial skeleton.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Incidental finding of tuberous sclerosis complex in a woman with hematuria: A case report of renal angiomyolipoma and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnosis and Treatment Modalities of Cholesteatomas: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Transcanal endoscopic treatment for congenital middle ear cholesteatoma in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Danger of Delay: A Case Report of a Hidden, Extensive, Congenital External Auditory Canal Cholesteatoma in a Pediatric Patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Efficacy of incus reposition ossiculoplasty in middle ear cholesteatoma surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A Case of Acquired Pars Flaccida Cholesteatoma Extending to the Supralabyrinthine Petrous Apex With Preservation of the Otic Capsule.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Endoscopic assisted minimally invasive resection of petrous bone epidermoid cyst via a presigmoid burr hole approach: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Middle Ear and Mastoid Diseases: Literature Review and New Classification Proposal.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Endoscopic Ear Surgery: Minimally Invasive, Maximum Views.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Fast Small-Angle X-Ray Scattering Tensor Tomography: An Outlook into Future Applications in Life Sciences.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Congenital Mastoid Cholesteatoma With Giant Intracranial Extension: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Middle ear malformations combined with cerebrospinal fluid otorrhea: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Use of Bonebridge Implant in a Child with Congenital Cholesteatoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Incidence Rate and Determinants of Recurrent Cholesteatoma Following Surgical Management: A Systematic Review, Subgroup, and Meta-Regression Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A novel subtype classification for acute intracranial atherosclerotic disease-related occlusion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Reliability of high-resolution CT scan in diagnosis of ossicular tympanosclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
"Genetic tumor syndromes of the head and neck: Update in the genomic era".pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnostic Limitations, Patient Characteristics, and Confounding Factors Impacting Neurotologic Lesion Imaging: A Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Canal Cholesteatoma Presentation and Management: A Systematic Review and Meta-Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Clinical relevance of the new classification for mastoid progression in the staging and classification criteria for middle ear cholesteatoma proposed by the Japan Otological Society.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Surgical Techniques and Materials Used in the Treatment of Complicated Otomastoiditis: A Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The Current Situation and Development of Endoscopic Ear Surgery in China.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Intratympanic Membrane Cholesteatoma in a Toddler.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Neuroglial Choristoma of the Middle Ear with Massive Tympanosclerosis: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Predicting residual cholesteatoma with the Potsic staging system still lacks evidence: a systematic review and meta-analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Cochlear Implantation in Down Syndrome: Functional Outcomes, Challenges, and Management Strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The middle ear-nasopharyngeal microbiome axis associated with obstructive Eustachian tube dysfunction in chronic otitis media.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Efficacy of endoscopic removal of anterior malleolar ligament calcification combined with tympanic membrane repair for the treatment of conductive hearing loss.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Structural Phenotype of High-Frequency Recurrent Facial Palsy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Characteristics of the Facial Canal-Lateral Canal Dehiscence: The Under-recognized Third Window.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Engineered oncolytic virus for the treatment of cholesteatoma: A pilot in vivo study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Sinonasal Inflammatory Burden on Computed Tomography in Adults With Obstructive Eustachian Tube Dysfunction: A Case-Control Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Benchmark-Driven Clinical Decision Framework for Multi-Class Middle Ear Disease Diagnosis: Superiority of Swin Transformer in Accuracy and Stability.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.