Çene cherubizmi

Özet

Cherubizm çocuklukta başlayan, çene kemiklerinde çoğunlukla iki taraflı simetrik genişlemeye neden olan kalıtsal fibro-osseöz bir hastalıktır. Mandibula angulus ve ramusları tipik olarak tutulur; maksilla da etkilenebilirken kondiller çoğunlukla korunur. Kontrastsız kemik algoritmalı BT, ekspansiyonun yaygınlığını, loküler yapıyı, korteksleri ve dişlerin gelişim konumunu göstererek cerrahi veya orbital komşuluk değerlendirmesine yardım eder. Lezyonların bilateral dağılımı tanının belirleyicisidir; tek taraflı odak olarak görülmesi ayırıcı tanıda yanıltıcı olabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Koronal ve aksiyel kemik algoritmalı görüntülerde iki mandibular angulus/ramusta simetrik ya da yaklaşık simetrik multiloküler osteolitik genişleme, kaba trabeküler septalar, kortikal incelme ve maksilla-kondil ilişkisi değerlendirilir; kontrast fazı kemik paternini göstermek için gerekli değildir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Her iki mandibular angulus ve ramusta çok odacıklı, ekspansil osteolitik lezyonlar tipik dağılımı oluşturur.
• Lezyonlar çoğunlukla iki taraflı ve simetriktir; şiddet ve boyut taraflar arasında farklı olabilir.
• İnce korteks dışa doğru genişler; rezidüel kaba trabeküller odacıklar arasında septalar oluşturur.
• Maksiller tuberosite veya daha geniş maksilla tutulumu mandibular bulgulara eşlik edebilir.
• Mandibular kondiller genellikle korunur; tutulum varsa klasik dağılım dışı olarak belirtilir.
• Sürmemiş ve yer değiştirmiş dişler, kök gelişimindeki değişiklikler ve maloklüzyon çene genişlemesine eşlik edebilir.
• İleri maksiller tutulumda orbital taban ve maksiller sinüs konturu yukarı ya da yana yer değiştirebilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Çene kemiklerindeki tutulum yaygınlığına göre Derece I (mandibular ramus), Derece II (ramus ve maksiller tuberosite) ve Derece III (maksilla, mandibula, koronoid ve kondiller dahil) olarak sınıflandırılır.

Derece I: bilateral mandibular ramuslar; Derece II: mandibular ramus ve korpusla birlikte maksiller tuberositeler; Derece III: tüm mandibula ve maksillanın, koronoid süreçler ve kondiller dahil olmak üzere yaygın tutulumu. Bu sınıflama, lezyonların anatomik yaygınlığına ve şiddetine dayanarak hastalığın derecelendirilmesinde kullanılır.

Normalde

Normal mandibular ramus ve angulus korteksi kesintisizdir; medüller kemik ince trabeküllüdür ve kondil başları karşılıklı olarak korunmuş konturdadır. İki tarafı aynı aksiyel ve koronal seviyede karşılaştırarak angulus-ramus hacmini, multiloküler açıklıkları, kortikal incelmeyi ve kondil korunmasını değerlendir; maksilla tutulumu için tuberositeleri de kıyasla.

Ayırıcı tanı

Hiperparatiroidizme bağlı brown tümör

tek veya çok odaklı olabilir; laboratuvar ve diğer kemiklerdeki yaygın rezorpsiyon bulguları ayrımı destekler.

Santral dev hücreli granülom

çoğunlukla tek odaklıdır ve bilateral simetrik ramus paterni tipik değildir.

Ameloblastom

çoğunlukla mandibulanın molar/korpus bölgesinde (özellikle üçüncü büyük diş bölgesinde) fokal bir kütle olarak gelişir.

Odontojenik miksom

odontojenik kökenli, yerel olarak agresif, çok odacıklı veya tek odacıklı litik lezyonlar oluşturur ve içindeki hassas trabeküllerle tenis raketi görünümü verebilir.

Maksillomandibular fibröz displazi

buzlu cam matriksi ve kemik konturlarında karışık sklerotik genişleme, cherubizmin multiloküler litik yapısından ayrılır.

Tuzaklar

• Tek taraflı veya asimetrik bulgu cherubizmi dışlamaz; yine de tüm çeneyi ve karşı tarafı aynı kesitlerde inceleyerek atipik dağılımı açıkça bildir.
• Kondillerin korunması ayırt ettirici dağılım ipucudur; ramus lezyonunun kondil başına uzandığını varsaymadan eklem konturunu ayrı kontrol et.
• Brown tümör ve santral dev hücreli granülom benzer dev hücreli lezyon görünümü oluşturabilir; çok odaklı kemik hastalığı ve biyokimya bilgisi olmadan cherubizm tanısını yalnız BT ile kesinleştirme.

Kendini dene

1. Çocuk hastada bilateral ramus genişlemesi, multiloküler litik yapı ve korunmuş kondiller hangi hastalığı düşündürür?

   • Cherubizm
   • Brown tümör
   • Ameloblastom
   • Santral dev hücreli granülom
   Cevabı göster

   Cherubizm. Bilateral simetrik ramus ağırlıklı ekspansiyon ve kondillerin korunması cherubizm için tipik dağılımdır. Brown tümör tek veya çok odaklı olabilir ancak sistemik hiperparatiroidizm bağlamı gerekir; ameloblastom ve dev hücreli granülom çoğunlukla fokal lezyonlardır.

2. Multiloküler mandibular ekspansiyon iki tarafta benzer, kondil başları korunmuş. En ayırt edici ek kontrol hangisidir?

   • Maksiller tuberosite tutulumu
   • Sella turcica genişliği
   • Mastoid hava hücreleri
   • Orbital venöz faz
   Cevabı göster

   Maksiller tuberosite tutulumu. Maksiller tuberosite tutulumu çene dağılımını ve anatomik yaygınlığı belirler, cherubizm sınıflamasında da önem taşır. Diğer seçenekler bu mandibular paternin değerlendirilmesine katkı sağlamaz.

İlgili konular

• Hiperparatiroidizme bağlı çene brown tümörü

Kaynaklar

Bu sayfadaki 38 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 7 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Cherubism: Clinicoradiographic Features and Treatmentpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. A Pattern-based Imaging Approach to Pediatric Jaw Lesionspmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Cherubism: An African-Focused Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Genetically confirmed coexistence of neurofibromatosis type 1 and Cherubism in a pediatric patientpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. A c.1244G>A (p.Arg415Gln) mutation in SH3BP2 gene causes cherubism in a Turkish family: Report of a family with review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Masses of developmental and genetic origin affecting the paediatric craniofacial skeleton.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Cherubism: report of three cases and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Cherubism: a case report of a three-generation inheritance and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Idiopathic bilateral central giant cell reparative granuloma of jaws: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Familial cherubism: clinical and radiological features. Case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Clinicoradiologic features of cherubism: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Fibrous dysplasia and cherubism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Autoinflammatory Bone Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Cherubism: An Unusual Study With Long-Term Follow-Up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Ophthalmic manifestations of cherubism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Innovative Surgical Treatment of Severe Cherubism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Nonfamilial cherubism: A case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. PLCG2 variants in cherubism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Clinicoradiologic follow up of cherubism with aggressive characteristics: a series of 3 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Cherubism in a 4-Year-Old Boy: A Clinical, Radiological, and Genetic Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. A Pattern-based Imaging Approach to Pediatric Jaw Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Non-Familial Cherubism with Bilateral Maxilla and Mandible Involvement - Clinicoradiographic Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Diagnostic Challenges in Differentiating Unicystic Ameloblastoma From Odontogenic Cysts: Report of Two Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Hyperparathyroidism revealed by brown tumors of the jaws: a retrospective case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Imaging-Guided Surgical Decision-Making and Bone Healing in Mandibular Cystic and Tumor-like Lesions: A Case-Based Radiologic Observation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Fibrous Dysplasia of the Jaw: Advances in Imaging and Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Multifocal osteolytic lesions of jaw as a road map to diagnosis of brown tumor of hyperparathyroidism: A rare case report with review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Fibrous dysplasia of bone: craniofacial and dental implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Clinical and radiological evaluation of cherubism: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Neurofibromatosis Type 1 With Cherubism-like Phenotype, Multiple Osteolytic Bone Lesions of Lower Extremities, and Alagille-syndrome: Case Report With Literature Survey.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Jawbone fibrous dysplasia: retrospective evaluation in a cases series surgically treated and short review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Cherubism with multiple dental abnormalities: a rare presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Imaging cherubism: Radiologic hallmarks of a rare jaw anomaly.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Dissecting the Genetic Contribution of Tooth Agenesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. The Role of Genetics in Human Oral Health: A Systematic-Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Comparative analysis of transformer, CNN, and YOLO architectures for mandibular condyle segmentation on panoramic radiographs: a deep learning benchmark.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Bone Mass, Microarchitecture, and Morphometric Insights on a Right Unilateral Bifid Mandibular Condyle: A Micro-CT Analysis Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Lingual Mandibular Bone Depression.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Exploring a cherubism bone phenotype outside the craniofacial region.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Implant-supported oral rehabilitation after long-term stabilization of cherubism: a 23-year follow-up case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Maxillary Brown Tumor Unveiling Primary Hyperparathyroidism: A Rare Diagnostic Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Critical Insights into Parathyroid Cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Craniofacial disorders and dysplasias: Molecular, clinical, and management perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Single and multiple oral giant cell fibromas: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Peripheral Giant Cell Granuloma Mimicking Central Giant Cell Granuloma in a Pediatric Patient: A Diagnostic Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Central Giant Cell Granuloma Misdiagnosed as Mandibular Osteomyelitis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Mandibular Hemangiomatous Ameloblastoma: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. A Rare Presentation of Unicystic Ameloblastoma in an Elderly Edentulous Patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. A case report of multiple histological subtypes ameloblastoma with millet-like calcification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Surgical Management of an Anterior Mandibular Botryoid Odontogenic Cyst With GBR: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Pediatric Desmoplastic Fibroma of the Jaws: A Comprehensive Review of Clinical Presentation, Management, and Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Aggressive Central Giant Cell Granuloma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Imaging approach for jaw and maxillofacial bone tumors with updates from the 2022 World Health Organization classification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Impact of Multimodal Rehabilitation Protocol in a 20-Year-Old Patient With Cherubism Undergone Facial Surgery: A Rare Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. ELMO2-related intraosseous vascular malformation: new cases with novel pathogenic variants, clinical follow-up and therapeutic approaches.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Congenital hemifacial hyperplasia-A diagnostic dilemma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Midfacial degloving approach for management of the maxillary fibrous dysplasia: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. The radiological versatility of fibrous dysplasia: An 8-year retrospective radiographic analysis in a north Indian population.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Digitally Planned Reconstruction of a Case of Mandibular Central Giant Cell Granuloma in a Young Female: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Tooth mobility revealing a brown tumor associated with normocalcemic hyperparathyroidism: case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Cherubism, emphasizing diagnosis, therapeutic management strategies, and outcomes: a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. "The Renal Trail Reveals Masked Face" - A Unique Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Ossification of Mandibular Central Giant Cell Granuloma (CGCG) in Neurofibromatosis Type 1 Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Outcomes of surgical, medication and combination therapies for cherubism: a systematic review and qualitative analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Cherubism: Cone-Beam Computed Tomography Findings in Two Siblings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.