Klinik Atölye

Endokrin bezler · Patoloji · Yüksek öncelik

Adrenal nöroblastom

Adrenal neuroblastoma

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez.

Adrenal nöroblastom: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit
Görüntü konuyu kısmen gösteriyor; bulgunun bir bölümü seçilebilir.

5 adım

Görüntü: Zhang H, Feng Z., “Adrenal neuroblastoma in an elderly adult: a case report and review of the literature.” 2019, Fig. 1. PMC6734506 · doi:10.1186/s13256-019-2204-7 · CC BY 4.0. Değişiklik: yeniden boyutlandırıldı.

Özet

Nöroblastom, çocukluk çağının sempatik sinir sistemi kökenli malign tümörüdür ve sıkça adrenal medulladan gelişir. BT veya MR'de nöroblastom çoğunlukla büyük, lobüle, heterojen solid kitle olarak izlenir; tümörde kalsifikasyon, nekroz ve kanama bulunabilir. Kontrastsız seri kalsifikasyonları saptamaya ve kontrastlanma için başlangıç referansı sağlamaya yardımcı olur; arteriyel faz arter morfolojisi ve arterle ilişkili IDRF’leri, venöz faz ise venöz yapılar ve parankimal organlarla ilişkili IDRF’leri değerlendirmeyi sağlar. Primer kitlenin damarlarla ilişkisi ve karaciğer, kemik ile bölgesel olmayan lenf nodu tutulumunun değerlendirilmesi evreleme ve cerrahi planlama açısından önemlidir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal
Lobüle adrenal/retroperitoneal yumuşak doku kitlesinde ince ya da amorf kalsifikasyonlar, kanama ve nekroz alanları belirginleşir; kalsifikasyon çoğunlukla tümör içinde dağınık odaklar şeklindedir. Kontrastsız seri bu mineralizasyon ve kanama bileşenlerini göstermede tanısal katkı sağlar.
Portal tanısal
Kontrastlı incelemede komşu damarların tümör tarafından sarılma, gerilme ve yer değiştirme ilişkisi; eşlik eden adenopati ve karaciğer lezyonları değerlendirilir.
Arteriyel tanısal
Arteriyel faz, arterlerin morfolojisini ve tümörle ilişkisini değerlendirmeye yardımcı olur; arterle ilişkili IDRF’lerin değerlendirilmesinde kullanılabilir. Arteriyel zamanlama evrensel olarak zorunlu değildir; IDRF değerlendirmesi için yeterli kaliteli kontrastlı BT veya MR gerekir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

  • Çocukta adrenal yataktan kaynaklanan, lobüle konturlu, çoğu kez düzensiz sınırlı ve heterojen solid kitle.
  • Tümör matriksi içinde noktasal, kaba veya amorf kalsifikasyonlar; nekroz ve intratümöral kanama heterojenliği artırır.
  • Kitle orta hattı aşabilir veya adrenal yatağın ötesinde retroperitoneal boşluğa uzanabilir.
  • Aorta, vena kava, çölyak trunkus, üst mezenterik arter veya renal damarların tümör tarafından sarılması ya da yer değiştirmesi.
  • Vasküler çevreleme olsa bile lümen korunabilir; damar invazyonu, daralma veya trombüs ayrıca aranır.
  • Böbrek hilusu, renal damarlar, böbrek parankimi, karaciğer ve pankreasla temas veya invazyon cerrahi planı etkileyebilir.
  • Kemik nöroblastomda en sık metastaz yeridir; karaciğer ve deri de özellikle bebeklerde sık görülen metastaz bölgeleridir, karaciğer tutulumu fokal lezyonlar veya yaygın infiltrasyon şeklinde olabilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Nöroblastomda damar çevrelenmesinin görüntü tanımlı risk faktörü olarak kabul edilen oranı
Arter çevresinin %50’den fazlasının tümörle çevrelenmesi IDRF ölçütüdür. Renal pedikül tutulumu IDRF kapsamındadır; venöz yapının yassılaşması ve lümen obliterasyonu venöz çevrelenme bulguları arasındadır.
INRGSS (International Neuroblastoma Risk Group Staging System)
L1: tek vücut kompartımanında IDRF olmayan lokalize tümör. L2: lokalize tümör ve en az bir IDRF. M: uzak metastatik hastalık. MS: 18 aydan küçük çocukta metastaz yalnız deri, karaciğer ve/veya kemik iliğiyle sınırlıdır; kemik metastazı yoktur, örneklenen kemik iliği tutulumu <%10 olmalı ve MIBG’de belirgin olmamalıdır.

Normalde

Nöroblastom komşu damarları genellikle sarar, gerer ve yer değiştirir; damarları infiltre etmektense bu şekilde çevreleme ve yer değiştirme eğilimi gösterir.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s0541; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Wilms tümörü
böbrek parankiminden köken alır ve renal konturu bozup böbreği genişletir; nöroblastom böbreği çoğunlukla dıştan iter.
Görüntüleme nöroblastomu ganglionöromadan güvenilir biçimde ayıramaz; ganglionörom daha homojen olma eğilimindedir.
Ganglionöroblastom
BT'de nöroblastomla örtüşür; görüntü tek başına nöroblastik tümörün histolojisini ayıramaz.
Adrenal kanama
suprarenal kitlelerin ayırıcı tanısında adrenal kanama da yer alır; değerlendirmede BT, MR ve diğer görüntüleme yöntemleri birlikte ele alınabilir.
Adrenokortikal karsinom
çocukta nadir olsa da heterojen adrenal kitle yapabilir; klinik/endokrin bağlam ve invaziv büyüme birlikte ele alınır.

Tuzaklar

  • Böbrek üst kutbuna komşu her pediatrik kitleyi adrenal kökenli sayma; renal parankimin kitle çevresinde hilal biçiminde kalıp kalmadığını ve renal damarların seyrini izle.
  • Damarın tümör tarafından sarılması her zaman damar duvarı invazyonu değildir; açık lümen ile daralma, oklüzyon veya intraluminal tümör uzanımını birbirinden ayır.
  • Kalsifikasyon nöroblastomu destekler ama tek başına özgül değildir; Wilms tümörü ve diğer adrenal tümörlerde de görülebilir.
  • BT, nöroblastom ile ganglionöroblastom/ganglionöromayı güvenilir biçimde ayıramaz; evreleme bulgularını histolojik tanı gibi sunma.

Kendini dene

  1. Çocukta adrenal yerleşimli, kalsifikasyon içeren ve komşu damarları saran kitle nöroblastomla uyumlu olabilir. Bu bulgular en çok hangi tümörü düşündürür?

    Cevabı göster

    Nöroblastom. Adrenal yerleşimli kalsifiye kitle ve komşu damarların sarılması nöroblastomla uyumludur. Wilms tümörü önemli bir ayırıcı tanıdır: nöroblastom böbreği yer değiştirirken Wilms tümörü böbrekten kaynaklanır. Görüntüleme, nöroblastomu ganglionörom veya ganglionöroblastomdan güvenilir biçimde ayıramaz.

  2. Adrenal nöroblastomda bir arter çevresinin %50’den fazlasının tümörle sarılması hangi görüntüleme ölçütünü karşılar? Bu bulgu evreleme öncesi hangi görüntü risk kavramına girer?

    Cevabı göster

    Görüntü tanımlı risk faktörü. Arter çevresinin %50’den fazlasının tümörle sarılması, arteriyel çevrelenme IDRF ölçütünü karşılar. Bu bulgu, nöroblastomun görüntüleme temelli evrelemesinde kullanılan görüntü tanımlı risk faktörü (IDRF) kavramına girer.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 48 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 22 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

  1. Imaging in neuroblastoma: An updatepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Feasibility of single-phase DECT as an alternative to triple-phase CT for imaging-defined risk factors assessment in neuroblastoma for dose reductionpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Surgical Treatment of Adrenal Neuroblastoma in Children – A Narrative Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Adrenal neuroblastoma in an elderly adult: a case report and review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Adrenal neuroblastoma in adult: case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Adrenal neuroblastoma in an elderly adult: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Neuroblastoma image-defined risk factors in adrenal neuroblastoma: role of radiologist.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Imaging of solid congenital abdominal masses: a review of the literature and practical approach to image interpretation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Adult adrenal neuroblastoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Surgical Excision of an Adrenal Neuroblastoma in a Dog.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Bilateral Cystic Adrenal Neuroblastoma with Cystic Liver metastasis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. A Rare Case Report of Unilateral Maxillary Mass from Adrenal Neuroblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Diagnosis of neonatal neuroblastoma with postmortem magnetic resonance imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Prenatal diagnosis of congenital mesoblastic nephroma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Giant Adrenal Neuroblastoma in Adults: Surgical Management and Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Bilateral Adrenal Mass Secondary to Bilateral Infantile Neuroblastoma in an Infant With Beckwith-Wiedemann Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Bilateral adrenal neuroblastoma in the infant: Is it an image-defined risk factor?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Irritable Hip as the Inaugural Symptom for Neuroblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. An Unusual Cause of Persistent Wheeze in Infancy: Intrathoracic Neuroblastoma of the Lower Thoracic Sympathetic Chain.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Neuroblastomapubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Neuroblastoma Metastasis to the Mandible in Children: A Case Report and Focused Narrative Review of Reported Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Adrenal Primary Ganglioneuroblastoma Presenting in Adulthood: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Adult retroperitoneal Ganglioneuroma: Case report of an incidental mass treated with robotic excision.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. 불분명한 소아 복부 종괴: 영상 기반 진단 접근법.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Surgical Treatment of Adrenal Neuroblastoma in Children - A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. High-Risk Neuroblastoma: A Surgical Perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Clinical utility of nuclear imaging in the evaluation of pediatric adrenal neoplasms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Pediatric endocrine disorders: a review of intra-abdominal findings and appropriate imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Malignant abdominal rocks: where do they come from?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Advances in multi-omics research on neuroblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Robot-assisted versus conventional minimally invasive surgery in the treatment of paediatric neuroblastoma: a single-centre retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Association of image-defined risk factors with clinical features in thoracic neuroblastoma and the development of a prognostic prediction model.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Primary adrenal mature cystic teratoma: A rare retroperitoneal tumor with two decades of indolent growth.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Metastatic Retroperitoneal Rhabdomyosarcoma in a Child: A Case Report Highlighting the Role of Imaging in Diagnosis, Staging, and Follow-Up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Case Report: Delayed diagnosis of pancreatic solid pseudopapillary neoplasm in a boy initially misdiagnosed as traumatic retroperitoneal hematoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Clinical features and oncologic outcomes of primary retroperitoneal ganglioneuroma: a retrospective cohort study of 51 patients from a high-volume sarcoma center.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Wilms Tumor With Hepatic and Pulmonary Metastases in a Toddler: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Minimally Invasive Surgery (MIS) Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Clinical Impact of Patient-Specific 3D Models in Neonatal Surgery: A Case-Based Review of Applications and Future Directions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Solid Primary Retroperitoneal Masses in Adults: An Imaging Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. ESR Essentials: renal imaging in children-practice recommendations by the European Society of Paediatric Radiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. Current trends and prospects of surgical techniques for hepatoblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Rare mandibular metastasis of neuroblastoma in a child: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. Radiographic overestimation of inferior vena cava involvement in pediatric neuroblastoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. Retroperitoneal Teratoma in Newborn Mimicking Neuroblastoma With Rapid Growth.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. A Rupture in Silence: A Life-threatening Neonatal Adrenal Bleed.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Patterns of injury and violence in Yaoundé Cameroon: an analysis of hospital data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Metachronous B-Cell Acute Lymphoblastic Leukemia After Localized Neuroblastoma Treated Without Cytotoxic Therapy: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  50. Clinical analysis and prognostic factors in children with neuroblastoma-associated opsoclonus-myoclonus syndrome: a multicenter retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  51. Image defined risk factor(s) and outcomes for abdominal neuroblastoma: a surgical perspective from a Thailand National Cancer Centre.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  52. Adolescent Renal Tumours: Diagnostic and Therapeutic Challenges in a Transitional Age Group-A Multidisciplinary Case Report Series from a Single Center.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  53. Convergent IGF2 overexpression in pheochromocytoma/paraganglioma: insights from Beckwith-Wiedemann syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  54. Preliminary investigation of the clinical value of thoracic ultrasound in pediatric pleuropulmonary blastoma: a comparative analysis with computed tomography and pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  55. Diagnostic challenge of an adrenal mass in multiple myeloma: A case of ganglioneuroma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  56. Vasoactive Intestinal Peptide (VIP)-Secreting Neuroblastic Tumors in Children Presenting With Chronic Secretory Diarrhea: A Report of Two Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  57. Diagnosis and management of neuroblastoma in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  58. CT-Based Texture Analysis in Indeterminate Pediatric Renal and Pararenal Masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  59. Adrenal Pseudocyst Mimicking Cystic Neuroblastoma in a 6-month-old Infant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  60. Comparison of clinical characteristics between children and adults with adrenal mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  61. Conservative management of perinatal adrenal masses in a single institution retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  62. Menopausal status, ultrasound and biomarker tests in combination for the diagnosis of ovarian cancer in symptomatic women.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  63. Parapharyngeal Schwannoma: Limitations Regarding Diagnosis and Surgical Intervention-A Case Report and Focused Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  64. CT Image Parameters for Predicting Surgical Risk and Outcome in Wilms Tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  65. Primary Ewing sarcoma of the kidney mimicking hydatid cyst: A case report with literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  66. The diagnostic value of enhanced CT radiomics and deep learning in differentiating pediatric peripheral neuroblastoma from ganglioneuroblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  67. Advances in multimodal imaging for adrenal gland disorders: integrating CT, MRI, and nuclear medicine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  68. Ganglioneuroblastoma associated with neurofibromatosis type 1: a case report with a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  69. A giant cervical ganglioneuroma in a middle-aged man: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  70. Simultaneous occurrence of bilateral retroperitoneal neuroblastoma and bifocal malignant mixed germ cell tumor in a pediatric patient with 16p11.2 microdeletion syndrome: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  71. Atypical Pelvic Tumors in Children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  72. Tips and Tricks in Thoracic Radiology for Beginners: A Findings-Based Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  73. Pancreatoblastoma with Portal Venous Invasion: A Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  74. Adrenal neuroblastoma in adult: case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  75. Clinical features and surgical challenges of advanced retroperitoneal rhabdomyosarcoma in children: a single-center 17-year experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  76. Plastinated sectional anatomy applied in CT and MRI studies of the body of the crab-eating fox (Cerdocyon thous).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  77. Investigation and assessment of adrenal incidentalomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  78. Computed tomographic manifestations of celiac ganglia between hypertensive and non-hypertensive population.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  79. Adrenal imaging (Part 1): Imaging techniques and primary cortical lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  80. Experimental and Clinical Biomarkers for Progressive Evaluation of Neuropathology and Therapeutic Interventions for Acute and Chronic Neurological Disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  81. A review of the oral health of individuals with disabilities in Puerto Rico and among U.S. Hispanics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  82. Commentary: an eye on PET quantification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  83. High-affinity alphavbeta3 integrin targeted optical probe as a new imaging biomarker for early atherosclerosis: initial studies in Watanabe rabbits.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  84. Clinical and imaging manifestations of metastases from rare sites.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  85. Multimodality imaging of adrenal gland pathologies: A comprehensive pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  86. MiT family translocation renal cell carcinoma with retroperitoneal metastasis in childhood: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  87. Challenge in preoperative diagnosis of retroperitoneal mucinous cyst in a pediatric patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  88. Early adoption of image-guided histotripsy therapy in interventional oncology: challenges and opportunities in the United Kingdom.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  89. Primary Intrarenal Neuroblastoma in an Infant Mimicking Wilms Tumor: A Rare Case Report and Diagnostic Dilemma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  90. AI-Assisted Preoperative Diagnosis of Wilms Tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  91. A retrospective clinical analysis of pediatric mediastinal space-occupying lesions in a Chinese children's hospital from 2015 to 2024.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  92. Catecholamines and Metanephrines: Quantification in the Diagnosis of Pheochromocytoma and Paraganglioma, Considerations and Critical Issues.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  93. Neuroblastoma in Childhood: Biological Insights, Risk Stratification, and Advances in Multimodal Therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  94. Minimally invasive surgery in neurogenic tumours.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  95. Characteristics of image defined risk factors on outcomes for primary resection of neuroblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  96. Large retroperitoneal ganglioneuroma revealed by a left ovarian endometrioma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  97. Characterisation of Paediatric Neuroblastic Tumours by Quantitative Structural and Diffusion-Weighted MRI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  98. Multimodality imaging review of complex pelvic lesions in female pelvis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  99. Imaging the posterior mediastinum: a multimodality approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  100. Laparoscopic Adrenal Compartment Resection for Paediatric Adrenal Neoplasms: Surgical Technique and Single-Centre Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  101. AI-enabled precision evaluation of adrenal masses: radiomics, deep learning, and explainable imaging biomarkers.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  102. Hounsfield unit thresholds in differentiating adenoma from nonadenoma adrenal masses: a retrospective adrenalectomy-based study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  103. Clinical features and treatment options for pediatric adrenal incidentalomas: a retrospective single center study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  104. Dual-Energy CT Material Decomposition in Pediatric Thoracic Oncology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  105. Imaging of the adrenal gland lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.