Fibrolameller HCC

Özet

Fibrolameller HCC, çoğunlukla genç erişkinlerde ve siroz olmadan ortaya çıkan nadir bir primer karaciğer malignitesidir. Çok fazlı BT, kitlenin morfolojisini, santral skar ve kalsifikasyonları değerlendirmeye; damar tutulumunu, bölgesel lenf düğümlerini ve toraks ile periton gibi uzak yayılım alanlarını evrelemede incelemeye yardımcı olur. Santral skar ve içindeki kalsifikasyon tanıyı destekler ancak tek başına özgül değildir; kesin sınıflama klinik ve gerektiğinde patolojik bulgularla yapılır. Kitleyi benign bir skarlı lezyon sanmak bölgesel nodal hastalığın veya damar-safra yolu tutulumunun atlanmasına yol açabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kitle genellikle çevre karaciğerden düşük atenüasyonlu ve heterojendir; yıldızsı santral fibrotik alan düşük atenüasyonlu kalabilir. Skar veya fibrotik bantlar içindeki kalsifikasyonlar yüksek atenüasyonlu odaklar olarak belirir.

Arteriyel tanısal

Canlı tümör dokusu çoğunlukla belirgin fakat heterojen kontrastlanır; santral skar ve yoğun fibrotik bantlar daha az kontrastlanabilir. Nekrotik alanlar kontrastlanmayan bölümler olarak seçilir.

Portal tanısal

Tümörün atenüasyonu değişkendir; parankime göre hipo-, izo- veya yer yer hiperatenüan görünebilir. Portal fazda intrahepatik uydu odaklar, portal ven dalları ve hepatik hilus lenf düğümleri değerlendirilir; tam evreleme için toraks ve karın içi uzak hastalık da aranır.

Gecikmiş

Skar ve fibrotik bantlarda kontrastlanma değişken olabilir; skarın boyanmaması sık görülür. Gecikmiş faz kontrastlanması değişkendir; bu fazdaki görünüm tek başına fokal nodüler hiperplaziden ayrım için yeterli değildir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Karaciğer (G 150 / M 30).

BT bulguları

• Siroz morfolojisi bulunmayan karaciğerde belirgin kitle etkisi oluşturan, çoğu kez büyük ve lobüle solid kitle
• Kontrastsız BT'de çevre parankimden düşük atenüasyonlu, iç yapısı heterojen tümör
• Tümör merkezinde yıldızsı veya düzensiz fibrotik alan ve buradan çevreye uzanan bantlar
• Santral fibrozis veya intratümöral bantlar içinde kaba kalsifikasyon odakları
• Arteriyel fazda canlı tümör bileşenlerinde heterojen kontrastlanma, fibrotik merkezde görece az boyanma
• Portal fazda tümör-parankim kontrast farkının değişken olması; bazı olgularda washout görünümü
• Tümör içinde kontrastlanmayan nekroz veya kistik dejenerasyon alanları
• Evreleme BT'sinde hepatik hilus ve hepatoduodenal bağ çevresindeki bölgesel lenf düğümlerini, toraks lenf düğümleri ve akciğerleri, ayrıca karın ve pelviste peritoneal yayılımı değerlendir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Evreleme sistemleri

Fibrolameller karsinom AJCC 8. baskı TNM sistemiyle evrelendirilir; pratikte hastalık yayılımına göre rezektabl veya rezektabl olmayan/ileri olarak sınıflandırılır. Evrelemede AJCC 8. baskı TNM sistemi kullanılır; tümör içi uydu nodüller, damar invazyonu, lenf düğümü tutulumu ve ekstrahepatik yayılım ayrıca değerlendirilir.

Normalde

Aynı düzeyde portal ven dallarında damar invazyonunu ve hepatik hilus ile hepatoduodenal bağ çevresindeki bölgesel lenf düğümlerini değerlendir.

Ayırıcı tanı

Fokal nodüler hiperplazi

santral skar ve arteriyel boyanma benzer olabilir; kitle genellikle daha homojen görünür ve skar kalsifikasyonu beklenen bir özellik değildir.

Konvansiyonel hepatoselüler karsinom

arteriyel fazda hiper-kontrastlanma ve bunu izleyen geç faz yıkanması gösterebilir; siroz olmayan karaciğerde FLHCC'den görüntüleme ile ayrımı güç olabilir.

İntrahepatik kolanjiyokarsinom ayırıcı tanısında, FLHCC'de safra yolu obstrüksiyonu ve portal ven trombozu daha az sık görülür ve olguların %5–10'unda bildirilmiştir.

Hepatoselüler adenom arteriyel fazda kontrastlanabilir; BT'de kanama, nekroz veya yağla ilişkili atenüasyon farklılıkları görülebilir.

Hipervasküler metastaz

bilinen primer tümör, çoklu karaciğer odakları veya karaciğer dışı metastazlar bu olasılığı güçlendirir.

Tuzaklar

• Santral skarı fokal nodüler hiperplaziye özgü kabul etme; FLHCC'de de görülebilir ve skar içi kalsifikasyon tanıyı desteklese de tek başına özgül değildir.
• Portal fazda kitlenin karaciğere izodens olması fibrolameller tümörü dışlamaz; tümörün atenüasyonu ve yıkanma görünümü olgular arasında değişkenlik gösterir.
• Siroz ya da kronik hepatit öyküsü bulunmamasını malignite aleyhine yorumlama; fibrolameller tümör sıklıkla bu zemin olmadan gelişir.
• Yalnız kitleyi ölçüp incelemek bölgesel hastalığı eksik bırakır; hepatik hilus lenf düğümlerini, portal dalları ve safra yollarını ayrıca takip et.

Kendini dene

1. Sirozsuz karaciğerde arteriyel fazda heterojen boyanan, merkezinde kalsifikasyonlu yıldızsı fibrozis bulunan solid kitle saptanıyor. En olası tanı hangisidir?

   • Fibrolameller karsinom (fibrolameller HCC)
   • Hepatik epiteloid hemanjioendotelyoma
   • Hepatik anjiyomiyolipom
   • Primer hepatik lenfoma
   Cevabı göster

   Fibrolameller karsinom (fibrolameller HCC). Siroz olmadan gelişen büyük kitle, heterojen arteriyel boyanma ve kalsifikasyon içeren yıldızsı fibrozis birlikteliği fibrolameller tümörü destekler. Diğer seçenekler karaciğer kitlesi ayırıcılarıdır ancak bu skar-kalsifikasyon örüntüsüyle daha az uyumludur; görüntüleme tek başına histolojik doğrulama değildir.

2. Fibrolameller tümör için evreleme BT'sinde özellikle hangi nodal istasyonun dikkatle incelenmesi gerekir?

   • Hepatik hilus lenf düğümleri
   • Gastroözofageal bileşke düğümleri
   • Mezenter kökü lenf düğümleri
   • İnguinal lenf düğümleri
   Cevabı göster

   Hepatik hilus lenf düğümleri. Fibrolameller tümörde bölgesel nodal hastalık hepatik hilus ve hepatoduodenal bağ çevresinde görülebilir; bu istasyonlar karaciğer kitlesiyle birlikte değerlendirilir. Diğer seçenekler bu primer karaciğer tümörünün tipik bölgesel nodal alanı değildir.

İlgili konular

• Hepatoselüler karsinom ve LI-RADS
• İnfiltratif HCC ve tümör trombüsü
• β-katenin aktive hepatoselüler adenom

Kaynaklar

Bu sayfadaki 46 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 12 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: Advances, challenges and opportunities in a rare malignancypmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: A rare but unpleasant eventpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Imaging findings of hepatic epithelioid hemangioendothelioma and fibrolamellar hepatocellular carcinoma: a critical appraisal of current literature about imaging features of two rare liver cancerspmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Contemporary management of fibrolamellar hepatocellular carcinoma: diagnosis, treatment, outcome, prognostic factors, and recent developmentspmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: current clinical perspectivespmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Imaging features of fibrolamellar hepatocellular carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Magnetic resonance imaging of pediatric liver tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Typical fibrolamellar hepatocellular carcinoma in a Japanese boy: report of a case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Pediatric fibrolamellar hepatocellular carcinoma: case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. State-of-the-art MR Imaging of Uncommon Hepatocellular Tumours: Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma and Combined Hepatocellularcholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Clinicopathological Features of Two Extremely Rare Hepatocellular Carcinoma Variants: a Brief Review of Fibrolamellar and Scirrhous Hepatocellular Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. PET-CT scan is a valuable modality in the diagnosis of fibrolamellar hepatocellular carcinoma: a case report and a summary of recent literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Exploring the molecular pathogenesis, diagnosis and treatment of fibrolamellar hepatocellular carcinoma: A state of art review of the current literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Rare Malignant Liver Tumors: Current Insights and Imaging Challenges.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Imaging Features of Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma with Contrast-Enhanced Ultrasound.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Central element in liver masses, helpful, or pitfall?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Liver Transplantation in a Patient With Hepatic Angiosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Contemporary management of fibrolamellar hepatocellular carcinoma: diagnosis, treatment, outcome, prognostic factors, and recent developments.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Synchronous Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma and Auricular Myxoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Metastatic Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma in a Young Adult: A Case Report and Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Surgical Resection of Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma After Reassessment of Resectability: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. A Case-Based Review of Advanced Surgical Techniques in the Treatment of Incidentally Diagnosed Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Exceptionally Long Recurrence-Free Survival in a Male Patient With Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: Advances, challenges and opportunities in a rare malignancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Depicting Characteristic Staghorn Vessels in Solitary Fibrous Tumor of the Liver With Contrast-Enhanced Ultrasound and Ultrasound Localized Microscopy: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Metastatic Basal Cell Carcinoma With Unusual Molecular Genetics Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Calcified nest in the liver: Case report of CNSET.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Hepatocellular carcinoma in a child with hereditary tyrosinemia type I despite early NTBC therapy: When should we suspect it?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Imaging insights into pediatric liver masses: A comprehensive minireview for hepatology practice.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Benign and malignant focal liver lesions displaying rim arterial phase hyperenhancement on CT and MRI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Solitary fibrous tumors from A to Z: a pictorial review with radiologic-pathologic correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Hepatic pseudolymphoma with hepatobiliary-phase ring-like hyperintensity on gadoxetic acid-enhanced MRI: radiologic-pathologic correlation with intratumoral fibrosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Calcified liver metastases from medullary thyroid carcinoma in a Multiple Endocrine Neoplasia Type 2A patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Giant Cavernous Hepatic Hemangioma Masking a Separate Pleural Empyema: A Diagnostic Pitfall and Anchoring Bias.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Case Report: Concurrent two adenomatoid tumors of liver.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Central histopathological review of a European hepatocellular carcinoma cohort: impact of the WHO 2019 classification on histological diagnosis and TNM staging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Hepatic Arterial Infusion Chemotherapy with Serplulimab and the Bevacizumab Biosimilar HLX04 for Advanced Hepatocellular Carcinoma: A Prospective, Observational Phase II Clinical Trial.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Fibrolamellar carcinoma: The role of imaging in diagnosis and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Screening Sonography Detection of Liver Masses: Assessing the Non-emergent Nature of Focal Nodular Hyperplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. A Rare Case of Non-cirrhotic Hepatocellular Carcinoma in a Female Adolescent: Diagnostic and Multimodal Treatment Challenges in a Low-Resource Setting.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Utility of Yttrium-90 Radioembolization for the Treatment of Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma: A Tertiary Cancer Center Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Challenges in the Diagnosis of Hepatocellular Carcinoma in a 32-Year-Old Male With Hepatitis B and Alcohol Use.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Imaging for molecular and pathological subtyping of hepatocellular carcinoma-a critical appraisal and future directions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Mesenchymal hamartoma of the liver in a young adult female: a diagnostic challenge mimicking hepatic adenoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Routine Lymph Node Dissection in the Surgical Treatment of Primary Liver Tumors: a Systematic Review and Meta-Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Synchronous Double Primary Hepatocellular Carcinoma and Intrahepatic Cholangiocarcinoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Nonurological malignancies in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Diagnosis, clinical assessment, and staging of hepatocellular carcinoma: a Brazilian multidisciplinary consensus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Multifaceted role of histopathology in liver transplantation for hepatocellular carcinoma: A narrative review towards precision prognosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Beyond Diagnosis: Magnetic Resonance Imaging-Based Imaging Biomarkers for Tumor Biology, Prognosis, and Clinical Decision-Making in Hepatocellular Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Triple primary synchronous liver cancer in one patient: the first case report and origin speculation through bioinformatics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. TFE3-rearranged PEComa with hepatic and pulmonary involvement: diagnostic challenges and resistance to mTOR-targeted therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Managing Advanced Fibrolamellar Carcinoma at Stage IV: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Exploring fibronodular hepatocellular carcinoma: a case series investigating histopathologic and clinical characteristics and its potential association with cirrhosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Pathology and diagnostic approaches to well-differentiated hepatocellular lesions: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Hepatocellular adenoma update: diagnosis, molecular classification, and clinical course.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Hepatic tumors: pitfall in diagnostic imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Enhancement Patterns of Malignant Gallbladder Masses at Multiphasic Contrast-enhanced CT: Associations With Clinicoradiopathological Features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Atypical Appearance of Hepatocellular Carcinoma and Its Mimickers: How to Solve Challenging Cases Using Gadoxetic Acid-Enhanced Liver Magnetic Resonance Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Management of Hepatocellular Carcinoma in Japan: JSH Consensus Statements and Recommendations 2021 Update.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Liver cell cancer surveillance practice in Nigeria: Pitfalls and future prospects.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. PET-CT in Clinical Adult Oncology: III. Gastrointestinal Malignancies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Surgical Pathology Diagnostic Pitfalls of Hepatoblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma: A Case Report of 25-Year Postoperative Survival.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Prognostic and predictive imaging markers of hepatocellular carcinoma: a pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Review on Pediatric Malignant Focal Liver Lesions with Imaging Evaluation: Part I.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Patterns of injury and violence in Yaoundé Cameroon: an analysis of hospital data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Giant Hepatobiliary Cystadenoma Requiring Biliary Reconstruction in a Cat: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Contrast-Enhanced CT of the Coelom in a Female Bald Eagle (<i>Haliaeetus leucocephalus</i>): Development of a Preliminary CT-Based Anatomical Segmentation Workflow.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Case Report: Multimodality imaging features and serial metabolic changes on ¹⁸ F-FDG PET/CT in a dog with granulomatous hepatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Pathophysiological management of gastric varices: From hemodynamics to targeted therapies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Iatrogenic portobiliary fistula treated with covered stent following percutaneous transhepatic biliary drainage.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Imaging features, diagnosis, and clinical management of hepatic involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia: a case series report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. How to Predict Recurrence After Resection of Hepatocellular Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Surgical treatment of hepatocellular carcinoma: an expert consensus-based practical recommendation from the Korean Liver Cancer Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Surgical treatment of hepatocellular carcinoma: an expert consensus-based practical recommendation from the Korean Liver Cancer Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Clinical value of contrast-enhanced ultrasound in early diagnosis of hepatocellular carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Histological and Molecular Evaluation of Liver Biopsies: A Practical and Updated Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. MRI of paediatric liver tumours: How we review and report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Hepatocellular Carcinoma, Fibrolamellar Variant: Diagnostic Pathologic Criteria and Molecular Pathology Update. A Primer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. 불분명한 소아 복부 종괴: 영상 기반 진단 접근법.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Bevacizumab plus iparomlimab/tuvonralimab with hepatic artery infusion chemotherapy followed by stereotactic body radiotherapy in patients with BCLC stage C hepatocellular carcinoma with thrombus and/or extrahepatic oligometastases (BITS-TO-HCC): study protocol of a prospective, single-center, single-arm, phase II study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.