Hepatik epiteloid hemanjiyoendotelyoma

Özet

Hepatik epiteloid hemanjiyoendotelyoma, karaciğer damar yapılarından kaynaklanan nadir ve biyolojik davranışı değişken bir tümördür; çoğu olguda çok odaklı periferik nodüller şeklinde saptanır. Kontrastlı BT, lezyonların dağılımını, çevre damarlara uzanımını, kapsül çekintisini ve olası ekstrahepatik hastalığı göstererek tanısal şüpheyi artırır. Bir nodülün kenarında sonlanan portal ya da hepatik ven dalı lollipop işaretini oluşturur, ancak bu bulgu her olguda görülmez. Hastalığın metastaz veya kolanjiyokarsinom sanması yayılım örüntüsünü ve doğru ileri inceleme gereksinimini gözden kaçırabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız

Nodüller çoğunlukla karaciğere göre düşük atenüasyonludur; büyük ya da birleşen lezyonlar heterojen olabilir. Bu faz lezyon içi kalsifikasyon ve başlangıç dansitesini gösterir, damar-sonlanma işareti için tek başına yeterli değildir.

Arteriyel tanısal

BT veya MR'de lezyonlarda halka benzeri kontrastlanma görülebilir; çoklu ve çapı 2 cm'den küçük nodüllerde arteriyel fazda hafif, homojen kontrastlanma bildirilmiştir. Portal/hepatik ven dalının lezyona doğru gelip kenarında sonlanması bu fazda seçilebilir.

Portal tanısal

Periferik halka kontrastlanması sürerken merkez görece düşük atenüasyonlu kalabilir; daha büyük odaklarda heterojen progresif dolum ve tümör içindeki küçük damar dalları görülebilir. Damarın lezyon kenarında düzgün biçimde sonlanması lollipop işaretini destekler.

Gecikmiş tanısal

Fibrotik merkez genellikle kontrastlanmaz veya gecikmiş fazda bile hipodens kalır; periferik halka bazen yavaşça belirginleşir. Kapsül çekintisi ile eşlik eden birleşik lezyonlar bu fazda da anatomik olarak izlenir.

Önerilen pencereler: Karaciğer (G 150 / M 30), Batın (G 400 / M 50).

BT bulguları

• Periferik/subkapsüler çoklu nodüller — sıklıkla karaciğer kenarına yakın, farklı boyutlarda düşük atenüasyonlu odaklar.
• Birleşen nodüller — komşu odaklar segment boyunca plak veya infiltratif kitle görünümü alabilir.
• Kapsül çekintisi — subkapsüler lezyon üzerinde karaciğer konturu içeri doğru çeker; özgül değildir.
• Lollipop işareti — portal ven veya hepatik ven dalı tümör kenarında ya da hemen içinde düzgün biçimde sonlanır.
• Hedef benzeri kontrastlanma — periferik kontrastlanan hücresel halka ve daha düşük atenüasyonlu merkez görülebilir.
• Damar daralması veya tıkanması — tümörle ilişkili küçük venöz dallar incelir ya da sonlanır; damar tümör boyunca kesintisiz geçiyorsa klasik işaret değildir.
• Ekstrahepatik yayılım — akciğer, periton ve kemik dahil uzak alanlar evreleme görüntülerinde taranmalıdır.

Ölçütler ve sınıflamalar

BT dağılım örüntüsü

Nodüler tip tek veya çoklu ayrı odaklardan oluşur; birleşen tip komşu odakların konfluan kitle oluşturmasıdır; diffüz tip ise karaciğerin geniş bölgelerini kaplayan infiltratif hastalık tablosudur.

Normalde

Doğru karaciğerde kanonical (standart) anatomie baskındır; portal ven dalları hilustan periferik segmentlere doğru dallanırken hepatik venler vena kava inferiora uzanır. Şüpheli odakta aynı damarın nodül kenarında sonlanıp sonlanmadığını, karşı segmentlerdeki damar devamlılığıyla kıyaslayın ve kapsül konturunun içeri çekilmesini arayın.

Ayırıcı tanı

İntrahepatik kolanjiyokarsinom

kitle ve kapsül çekintisi yapabilir; safra yolu genişlemesi, damar ilişkisi ve eşlik eden segmental atrofi birlikte incelenir.

Karaciğer metastazları

çoklu periferik odaklar oluşturabilir; bilinen primer tümör ve farklı organlardaki metastazlar ayrımı destekler.

Hepatoselüler karsinom

siroz zemininde arteriyel hiperkontrastlanma ve portal/geç fazda washout gösterebilir; damar sonlanma işareti tipik değildir.

Hepatik anjiyosarkom

tek veya çoklu hipodens kitleler oluşturabilir; hemoraji varsa kontrastsız BT'de hiperdens olabilir ve kontrastlanma arteriyel fazda başlayıp portal ve gecikmiş fazlarda sürebilir.

Kavernöz hemanjiyom

periferik globüler nodüler kontrastlanma ve kan havuzuna benzer ilerleyici dolum gösterir; çevresel venin lezyon kenarında sonlanması beklenen görünüm değildir.

Tuzaklar

• Tek başına kapsül çekintisini epiteloid hemanjiyoendotelyomaya özgü saymayın; kolanjiyokarsinom ve fibrotik metastazlar da konturu çekebilir.
• Damar lezyonun içinden geçiyorsa veya yalnızca yer değiştirmişse bunu lollipop işareti olarak adlandırmayın; dalın lezyon kenarında sonlandığını ardışık kesitlerde doğrulayın.
• Küçük nodüller arteriyel fazda homojen kontrastlanabilir; her lezyonda belirgin hedef görünümü aramak tanıyı geciktirebilir.

Kendini dene

1. Çoklu subkapsüler karaciğer nodüllerine yaklaşan portal ven dalı lezyon kenarında sonlanıyor. Bu görünüm hangi işarettir?

   • Lollipop işareti
   • Klatskin tümörü
   • Hemanjiom dolumu
   • Washout paterni
   Cevabı göster

   Lollipop işareti. Lollipop işaretinde portal veya hepatik ven dalı tümör kenarında ya da hemen içinde sonlanır. Klatskin tümörü hiler safra yolu tümörüdür; hemanjiomun tipik görünümü periferik globüler dolumdur; washout ise arteriyel hiperkontrastlanan lezyonun sonraki fazda görece hipodensleşmesini anlatır.

2. Birden çok segmentte birleşen infiltratif nodüller ve kapsül çekintisi hangi BT dağılım tipini tanımlar?

   • Diffüz birleşen tip
   • Nodüler tip
   • Lokal birleşen tip
   • Tek odaklı HCC
   Cevabı göster

   Diffüz birleşen tip. Diffüz birleşen tip birden fazla segmenti kaplar. Nodüler tip ayrı odaklardan, lokal birleşen tip tek segment içindeki birleşmeden oluşur; tek odaklı HCC bu dağılım sınıflamasının parçası değildir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 43 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 5 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Pulmonary Metastasectomy After Liver Transplantation: Indications, Timing, and Surgical Decision-Making Across Primary Tumor Histologiespmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. The challenges of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: the diagnosis and current treatments of a problematic tumorpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Exploring Treatments for Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma: A Subsegmental Bland Embolization Case Series With Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Vascular tumors of the liver: A brief reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: Update on diagnosis and therapypmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Spontaneous rupture of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma metastasized to the peritoneum, omentum and mesentery: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Liver transplantation in the management of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a single-center experience and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: Pitfalls in the diagnosis on fine needle cytology and "small biopsy" and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Exploring Treatments for Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma: A Subsegmental Bland Embolization Case Series With Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Liver transplantation for benign liver tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Image-guided percutaneous ablation of hepatic epithelioid hemangioendothelioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Malignant hepatic vascular tumors in adults: Characteristics, diagnostic difficulties and current management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: A great mimicker.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Laparoscopic repeat liver resection for hepatic epithelioid hemangioendothelioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: Update on diagnosis and therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. MRI of hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEH).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Liver transplantation for pediatric liver tumors: a case report of hepatic angiosarcoma with literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Disseminated hepatic epithelioid hemangioendothelioma with multiorgan metastases achieving long-term stability with Pazopanib: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Pulmonary Metastasectomy After Liver Transplantation: Indications, Timing, and Surgical Decision-Making Across Primary Tumor Histologies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Magnetic Resonance Imaging Features of Hepatic Hydatid Disease: A Pictorial Review with Emphasis on Atypical Presentations and Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Case report of misdiagnosis: a rare case of hepatic epithelioid hemangioendothelioma characterized primarily by fever.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Imaging of non-neuronopathic Gaucher disease: recent advances in quantitative imaging and comprehensive assessment of disease involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Patterns of injury and violence in Yaoundé Cameroon: an analysis of hospital data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Gadoxetic acid disodium (Gd-EOB-DTPA) contrast-enhanced abbreviated magnetic resonance imaging (MRI) for hepatocellular carcinoma surveillance in at-risk patients: a multi-center study in China.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. A Liver-Derived Vascular Lesion: Hepatic Hemangioma or Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Isolated Hepatic Hemangiomatosis Leading to Fatal Consumptive Coagulopathy in an Elderly Patient: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Discontinuous peripheral enhancement of focal liver lesions on CT and MRI: outside the box of typical cavernous hemangioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Unusual liver tumors: spectrum of imaging findings with pathologic correlationpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Clinical characteristics and CT features of hepatic epithelioid haemangioendothelioma and comparison with those of liver metastases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Imaging Spectrum of Intrahepatic Mass-Forming Cholangiocarcinoma and Its Mimickers: How to Differentiate Them Using MRI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Genicular Artery Embolization for Osteoarthritis Related Knee Pain: A Systematic Review and Qualitative Analysis of Clinical Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Irreversible Electroporation as a Valid Treatment Option for Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma: An International Multicenter Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Imaging findings of hepatic epithelioid hemangioendothelioma and fibrolamellar hepatocellular carcinoma: a critical appraisal of current literature about imaging features of two rare liver cancers.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Hepatic Hemangioendothelioma: An update.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. The Anatomical Landscape of Living Donor Livers: A 101-Case Retrospective Single-Center Study in Indonesia From 2010 to 2025.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Anatomy of the right portal vein and right hepatic vein for anatomical minimally invasive liver resection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Point-of-care ultrasound for umbilical venous catheter placement and surveillance in neonates: practical guidance and governance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Update on the Pathology of Pediatric Liver Tumors: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Conventional Ultrasound and Contrast-Enhanced Ultrasound in Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma: Retrospective Evaluation in 20 Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Benign and malignant focal liver lesions displaying rim arterial phase hyperenhancement on CT and MRI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Diagnosis of intrahepatic cholangiocarcinoma with CEUS.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Calcified liver metastases from medullary thyroid carcinoma in a Multiple Endocrine Neoplasia Type 2A patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Case Report: Primary inferior vena cava leiomyosarcoma with hepatic metastases initially misinterpreted as primary hepatic leiomyosarcoma - ultrasonographic features and diagnostic insights.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Characterization of a single liver cystic mass: a metastasis of squamous cell carcinoma of the nasopharynx.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Imaging features of recently identified low-grade vascular neoplasia of the liver: hepatic small vessel neoplasm and anastomosing hemangioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Primary splenic angiosarcoma presenting with multiple bone destruction as the initial manifestation: a case report and narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Gray scale and contrast-enhanced ultrasound imaging of malignant liver tumors of vascular origin.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Contrast enhanced ultrasound of renal masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Primary Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma Masquerading as a Hepatic Abscess With Infective Picture: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Two Cases of Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma Misdiagnosed With Hepatic Veno-Occlusive Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Epithelioid hemangioendothelioma, an ultra-rare cancer: a consensus paper from the community of experts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Multifocal primary hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a case in which tumor biopsy was critical to prevent misdiagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Robotic Distal Gastrectomy with D2 Lymphadenectomy for Gastric Cancer in a Patient with an Unclassifiable Celiac Arterial Anomaly: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Segmental Aplasia and Right Azygos Continuation of the Caudal Vena Cava in a Cat (Felis catus).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. A novel variant of Type I Abernethy syndrome: branchless intraparenchymal portal vein trunk draining into the right atrium in a 7-year-old girl: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Intrahepatic cholangiocarcinoma mimicking a hypervascular mesenchymal tumor: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Real-time contrast-enhanced ultrasound-guided percutaneous biopsy in the diagnosis of malignant solitary fibrous tumor of liver: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Primary hepatic angiosarcoma misdiagnosed as hemangioma despite repeated negative biopsies and sclerotherapy: A diagnostic pitfall.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Giant Masses in a Non-Cirrhotic Liver: All That Look Epithelial Are Not Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Fourteen-Year Course of Multiple Recurrent and Distantly Metastatic Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma With Serial Ki-67 Evolution: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Primary Hepatic Angiosarcoma: Distinct Imaging Phenotypes Mirroring Histopathologic Growth Patterns in a Retrospective Human Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Primary malignant peripheral nerve sheath tumor of the liver: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Microwave ablation and transcatheter arterial chemoembolization for hepatic epithelioid hemangioendothelioma two case reports with literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.