Perihiler kolanjiyokarsinom (Klatskin tümörü)

Özet

Perihiler kolanjiyokarsinom, sistik kanal girişinin proksimalinde sağ, sol veya ana hepatik kanal birleşkesi çevresinde gelişen ekstrahepatik safra yolu kanseridir; periduktal infiltratif büyüme sık görülen örüntüdür. Kanal boyunca uzanım, portal ven ve hepatik arterle ilişki, lobar atrofi, lenf düğümleri ve uzak metastazlar cerrahi öncesi görüntüleme değerlendirmesinde önemlidir; çok fazlı kontrastlı BT bu anatomiyi haritalar, MR/MRCP ise biliyer uzanımın değerlendirilmesinde tamamlayıcıdır. Tümör belirgin bir kitle oluşturmadan darlık ve safra yolu boyunca yayılım gösterebilir; yalnızca hilustaki makroskopik yumuşak dokuya odaklanmak tümör uzanımının eksik değerlendirilmesine yol açabilir. Tümörün safra kanalı boyunca ulaştığı en proksimal düzey ile karşı tarafın kanal ve damar anatomisi rezeksiyon uygunluğunun değerlendirilmesini etkiler.

Faz ve pencere

Arteriyel tanısal

Arteriyel fazda hepatik arter dallarının varyant anatomisi ve tümörle ilişkisi değerlendirilir.

Portal tanısal

Portal venöz fazda tümörün portal ven ve komşu karaciğer parankimiyle ilişkisi, hiler darlık ve yukarı akım kanal genişlemesi birlikte haritalanır.

Gecikmiş tanısal

Periduktal tümörde fibrotik stroma nedeniyle geç fazda giderek belirginleşen kontrastlanma görülebilir; biliyer uzanımın uzunlamasına haritalanmasında MR/MRCP tamamlayıcıdır.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Karaciğer (G 150 / M 30), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

• Hepatik kanal birleşkesinde düzensiz, çoğu kez uzun segmentli ve asimetrik duvar kalınlaşmasıyla birlikte darlık görülebilir; belirgin ekstraduktal kitle olmaması tanıyı dışlamaz.
• Darlığın proksimalinde sağ, sol veya her iki intrahepatik kanal grubunda genişleme görülebilir; etkilenen taraf tümörün hiler dallanma düzeyine bağlıdır.
• Portal ven tutulumu ve lobar atrofi, perihiler kolanjiyokarsinomun cerrahi öncesi yayılım ve rezektabilite değerlendirmesinde birlikte ele alınır.
• Tümör tarafındaki portal ven dalında daralma, düzensizleşme, oklüzyon veya damarı çevreleyen tümör dokusu portal ven tutulumu şüphesini artırır; karşı taraf dalının açıklığı da değerlendirilir.
• Hepatik arterde damar deformasyonu, oklüzyon veya tümörün damarı sarması arter tutulumu lehine bulgulardır; sınırlı temas tek başına invazyonu kanıtlamaz.
• Hilusta geç fazda belirginleşen periduktal kontrastlanma fibrotik infiltrasyonu destekler; safra yolu duvarı boyunca uzunlamasına uzanabilir.
• Karaciğer odakları, peritoneal nodüller ve bölgesel ya da uzak lenf düğümleri evreleme serisinde ayrıca aranır.

Ölçütler ve sınıflamalar

Modifiye Bismuth-Corlette

Tip I: tümör ana hepatik kanalda, hiler birleşkenin altında sınırlıdır; tip II: hiler birleşke tutulur; tip IIIA: tümör sağ ikinci derece safra kanalı dallarına, tip IIIB: sol ikinci derece safra kanalı dallarına uzanır; tip IV: iki taraflı ikinci derece dallar tutulur. Bismuth-Corlette safra yolu boyunca anatomik uzanımı sınıflar; damar invazyonunu, lobar atrofiyi ve kanal varyantlarını kapsamaz, rezektabilite için bunlar ayrıca değerlendirilir.

Normalde

Normal biliyer anatomide sağ ve sol hepatik kanallar birleşerek ana hepatik kanalı oluşturur; belirgin yukarı akım kanal genişlemesi veya fokal darlık beklenmez. Kıyaslamada portal ven ve hepatik arter dallarının lümen sürekliliğini, damar-kitle temasını ve sağ-sol lob hacmini birlikte değerlendir. Birleşke düzeyini, iki taraflı intrahepatik kanal kalibrasyonunu ve portal dalların açıklığını karşılaştır.

Ayırıcı tanı

Primer sklerozan kolanjit

intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarında çoklu darlıklar ve aralıklı genişleme/boncuklanma görülebilir; pCCA da PSC zemininde gelişebildiğinden tek bir darlıkla ayrım kesin değildir.

IgG4 ilişkili sklerozan kolanjit

kanal duvarında düzgün, çevresel kalınlaşma ve homojen geç faz kontrastlanması görülebilir; otoimmün pankreatit veya başka IgG4 ilişkili organ bulguları eşlik edebilir.

Hiler uzanımlı hepatoselüler karsinom

lezyon genellikle karaciğer parankiminden merkezlenir; LI-RADS kapsamındaki HCC-riskli hastada non-rim arteriyel faz hiper-kontrastlanma ve nonperiferik washout HCC lehine görüntüleme özellikleridir; kategori boyut ve diğer majör özelliklerle belirlenir.

Safra yolu taşı

lümen içinde dolum kusuru oluşturabilir; taşlar BT’de izoattenüasyon nedeniyle gözden kaçabilir ve MRCP taş hastalığının değerlendirilmesinde yardımcıdır; taş tek başına infiltratif periduktal doku oluşturmaz.

Postoperatif veya başka bir nedenle gelişen benign darlık

önceki biliyer girişim düzeyinde düzgün sınırlı, çevresel daralma görülebilir; malign darlıklarda ise daha sık düzensiz lümen daralması, ani kalibre geçişi ve asimetrik duvar kalınlaşması görülür.

Tuzaklar

• Benign ve malign safra yolu darlıklarının görüntüleme özellikleri örtüşebileceğinden, darlığın biçimi tek başına ayırıcı tanı için yeterli değildir.
• Portal ven veya hepatik arterle temas tek başına invazyonu kanıtlamaz; damar çevresini saran tümör, damar deformasyonu veya oklüzyon daha güçlü tutulum bulgularıdır.

Kendini dene

1. BT'de hiler safra yolu darlığı, proksimal kanal genişlemesi ve geç fazda belirginleşen fibrotik periduktal doku hangi pCCA büyüme örüntüsünü destekler?

   • Periduktal infiltratif örüntü
   • İntraduktal büyüme örüntüsü
   • Yalnızca kitle oluşturan örüntü
   • Safra yolu kisti
   Cevabı göster

   Periduktal infiltratif örüntü. Periduktal infiltratif pCCA, fibrotik stroma eşliğinde safra yolu darlığı yapabilir; BT'de proksimal genişleme ve geç fazda belirginleşen kontrastlanma görülebilir.

2. Hiler tümörün ana hepatik kanal birleşkesi ile sağ veya sol sekonder kanal birleşkelerine uzanımını tanımlamak için hangi sınıflama kullanılır?

   • Bismuth-Corlette
   • Todani
   • Bosniak
   • LI-RADS
   Cevabı göster

   Bismuth-Corlette. Bismuth-Corlette, tümörün hiler birleşke ve sağ/sol sekonder safra kanalı birleşkelerine uzunlamasına uzanımını sınıflar. Portal ven tutulumu ve lobar atrofi bu sınıflamanın kapsamı dışındadır; damar ve atrofi bulguları ayrıca değerlendirilir.

İlgili konular

• Distal kolanjiyokarsinom

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 22 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Preoperative Imaging Assessment and Staging of Perihilar Cholangiocarcinoma: Tips and Pitfallsjksronline.org
2. Imaging of Biliary Tree Abnormalitiespubs.rsna.org
3. Radiologic Evaluation and Structured Reporting Form for Extrahepatic Bile Duct Cancer: 2019 Consensus Recommendations from the Korean Society of Abdominal Radiologypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. ACR Liver Imaging Reporting & Data System (LI-RADS)acr.org
5. LI-RADS CT/MRI v2018 Coreedge.sitecorecloud.io
6. Diagnostic pitfalls in IgG4-related sclerosing cholangitis presenting as perihilar cholangiocarcinoma: case report with literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Prognostic Significance of Sarcopenia in Patients Undergoing Surgery for Perihilar Cholangiocarcinoma: A Systematic Review and Meta-Analysispmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. The selection and strategy of stents in endoscopic drainage of unresectable perihilar cholangiocarcinoma: a meta-analysispmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Liver transplantation as a new treatment option for perihilar cholangiocarcinoma and colorectal liver metastases: a reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Preoperative Imaging Assessment and Staging of Perihilar Cholangiocarcinoma: Tips and Pitfallspmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Pathogenesis, diagnosis, and management of cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Current diagnostic and management options in perihilar cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Imaging of perihilar cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Preoperative Management of Perihilar Cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Endoscopic management of perihilar cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. ALPPS Procedure. The New Frontier in Advanced Liver Surgery. Single Centre Experience and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Diagnostic Approach to Suspected Perihilar Malignancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Management of perihilar cholangiocarcinoma in the era of multimodal therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Modern work-up and extended resection in perihilar cholangiocarcinoma: the AMC experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. [Current Status and Recent Update of Imaging Evaluation for Peri-Hilar Cholangiocarcinoma].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Imaging Diagnosis of Intrahepatic and Perihilar Cholangiocarcinoma: Recent Advances and Challenges.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Evaluation of Liver Function and the Role of Biliary Drainage before Major Hepatic Resections.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Preoperative Imaging Assessment and Staging of Perihilar Cholangiocarcinoma: Tips and Pitfalls.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Klatskin-Mimicking Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Surgical management of intrahepatic cholangiocarcinoma and combined hepatocellular-cholangiocarcinoma: a narrative review of principles, technical nuances, and emerging strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. A Rare and Aggressive Klatskin Tumor Revealed by Magnetic Resonance Cholangiopancreatography (MRCP): A Diagnostic Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Impact of Multimodal Oncological Therapy on Survival and Local Control in Unresectable Perihilar Cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Advances in Endoscopic Diagnosis and Management of Cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Hot Topics in the Surgical Treatment of Intrahepatic Cholangiocarcinoma: A Narrative Review of Current Managements.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Ectopic β-hCG-Expressing Hepatic Neoplasm with Cutaneous Metastasis in a Young Postpartum Woman: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Recent Advancement in Diagnosis of Biliary Tract Cancer through Pathological and Molecular Classifications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Intraoperative irreversible electroporation for margin accentuation in locally advanced intrahepatic cholangiocarcinoma: a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Present and future of liver transplantation for cholangiocellular carcinoma: moving toward personalized multiparametric transplantability patterns.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Integrating locoregional therapy with systemic and emerging cellular therapies in advanced intrahepatic cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Interventional Radiology in the Management of Primary Liver Malignancies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Recent Advances in Functional Liver Volumetry: Emphasis on 99mTc-GSA SPECT/CT Fusion Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Cholangioscopy-guided ERCP: expanding diagnostic and therapeutic applications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Endobiliary Photodynamic Therapy in Cholangiocarcinoma: Clinical Outcomes, Patient Selection, and Procedural Context.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Initial Biliary Drainage in Unresectable Bismuth Type III Malignant Hilar Obstruction: Comparative Effectiveness of ERCP and PTBD According to Drainage Adequacy in a Retrospective Two-Center Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Intraoperative indeterminate frozen-section margin leading to an unintended R1 resection in perihilar cholangiocarcinoma: a case report and decision-making framework.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. The Great Imitator: A Case Report of Mirizzi Syndrome Misdiagnosed as Cholangiocarcinoma Bismuth Type II.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Clinicopathological Pearls and Diagnostic Pitfalls in IgG4-Related Disease: Challenging Case Series and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Diagnostic Approach to Biliary Strictures.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Diagnosis of Cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Endoscopic Perspective in Cholangiocarcinoma Diagnostic Process.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Hepatic Alveolar Echinococcosis Mimicking Perihilar Cholangiocarcinoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. ALPPS for perihilar cholangiocarcinoma in a patient with cirrhosis and cardiopulmonary comorbidities: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. A case of chronic cholangitis caused by calculi with foreign matter mimicking perihilar cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Surgical management of hilar cholangiocarcinoma: Controversies and recommendations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Secondary sclerosing cholangitis: contemporary etiologies, diagnostic pathways, and treatment strategies for clinicians: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. High-Frequency Miniprobe Endoscopic Ultrasonography Across the Gastrointestinal Tract.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Management of intrahepatic cholangiocarcinoma: a review for clinicians.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. The role of ROSE-enhanced ERCP-guided biopsy in diagnosing biliary stricture.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Emphysematous conditions of the abdomen and pelvis: pearls and pitfalls.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Updates in Diagnosis and Endoscopic Management of Cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Multimodal imaging features to diagnose abdominal complications of sickle cell disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Palliative endoscopic biliary drainage for malignant hilar biliary obstruction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Feasibility of Comprehensive Genomic Profiling for Biliary Tract Cancer Using Transpapillary Biopsy Samples: A Prospective Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Artificial Intelligence and Radiomics in Cholangiocarcinoma: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Multimodality imaging of intrahepatic cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Robotic, laparoscopic, and open surgery for perihilar cholangiocarcinoma: a systematic review and direct pairwise meta-analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. The consequences of percutaneous transhepatic biliary drainage (PTBD) in patients with tumoral obstructive jaundice: A retrospective study and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Gadoxetic acid magnetic-enhanced resonance imaging in the diagnosis of cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Establishment and validation of a prognostic nomogram for patients with resectable perihilar cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. National guidelines for the diagnosis and treatment of hilar cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Hilar cholangiocarcinoma: Cross sectional evaluation of disease spectrum.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Integrating Advanced Endoscopic Techniques and Confocal Microscopy for Early Detection of Extrahepatic Cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Primary sclerosing cholangitis: review for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. ESGAR consensus statement on MR imaging in primary sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.