Primer sklerozan kolanjit

Özet

Primer sklerozan kolanjit (PSC), safra kanallarında kronik fibroinflamasyonla seyreden ve sıklıkla inflamatuvar bağırsak hastalığıyla birlikte görülen kolanjiyopatidir. BT, kanal duvarı değişikliklerini, segmental safra yolu genişlemesini ve kronik karaciğer hasarının morfolojik sonuçlarını gösterir; ince çok odaklı darlıkları haritalamada MRCP daha duyarlıdır. Görüntüdeki düzensizlik tek başına PSC tanısı koydurmaz; sekonder kanal hasarı ve kolanjiyokarsinom dışlanmalıdır. İlerlemiş hastalık siroz ve portal hipertansiyona, ayrıca safra yolu kanseri gelişimine zemin hazırlayabilir.

Faz ve pencere

Portal

Kontrastlı portal fazda santral intrahepatik veya ekstrahepatik kanallarda duvar kalınlaşması ve kontrastlanma, eşlik eden segmental kanal genişlemesiyle görülebilir. Lobar hacim dağılımı, nodüler karaciğer konturu ve portal hipertansiyon bulguları da bu fazda değerlendirilir; BT darlıkların tamamını göstermeyebilir ve PSC'nin kolanjiyografik örüntüsünü tanımlamak için tek başına tanısal değildir.

Önerilen pencereler: Karaciğer (G 150 / M 30), Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• İntrahepatik dallarda ve/veya ekstrahepatik safra kanalında düzensiz kalibre değişimleri; BT'de aralıklı segmental genişleme ve duvar belirginliği şeklinde seçilebilir.
• Kolanjiyografide çok odaklı darlıkların araya giren normal ya da hafif genişlemiş segmentlerle oluşturduğu boncuk dizisi görünümü.
• Aktif periduktal inflamasyonla ilişkili konsantrik yumuşak doku kalınlaşması ve kanal duvarında belirgin kontrastlanma.
• İleri kanal hasarında periferik intrahepatik dalların seyrelmesi veya görünürlüğünün azalması; santral kanalların görece belirgin kalması.
• Kronik fibroziste lobar hacim yeniden dağılımı, yüzey nodülaritesi ve kaudat lobun görece korunması ya da büyümesi.
• Portal hipertansiyon eşlik ettiğinde splenomegali, portosistemik kollateraller ve asit.
• Önceki incelemeye göre yeni belirginleşen fokal darlık, asimetrik periduktal doku veya darlığın yukarısında artan kanal genişlemesi; eşlik eden kitle kolanjiyokarsinom şüphesini artırır.

Normalde

Normal BT'de sağ ve sol hepatik kanallar hilustan periferik dallara düzenli biçimde incelir; kanal duvarları belirgin kalınlaşmış ya da kontrastlanan halkalar oluşturmaz. Kıyaslarken santral kanal kalibrasyonundaki kesintili değişimi, iki lobun hacim dengesini ve kaudat lobu aynı kesitlerde incele; BT'de darlık seçilmemesi erken PSC'yi dışlamaz.

Ayırıcı tanı

IgG4 ilişkili sklerozan kolanjit

daha düzgün ve uzun segmentli duvar tutulumu; pankreas büyümesi veya otoimmün pankreatit eşlik edebilir.

Sekonder sklerozan kolanjit

iskemi, biliyer cerrahi, enfeksiyon ya da toksik hasar gibi açıklayıcı neden ve buna uyan kanal dağılımı bulunur.

Kolanjiyokarsinom

baskın odaksal asimetrik darlık, periduktal kitle veya damarları saran yumuşak doku PSC'nin yaygın kanal örüntüsünden ayrılır.

Tekrarlayan piyojenik kolanjit, sekonder sklerozan kolanjit nedenlerinden biri olarak PSC'nin ayırıcı tanısında yer alır.

Tuzaklar

• Erken PSC'de BT kanalları olağan görünebilir; klinik şüphe sürüyorsa ince darlıkları ve aradaki genişlemeleri MRCP ile araştır.
• Periduktal kontrastlanma PSC'ye özgü değildir; akut enfeksiyon, IgG4 ilişkili hastalık ve tümöral infiltrasyon benzer duvar görünümü yapabilir.
• Periferik dalların silik olması tek başına santral bir tıkanıklık düzeyini kanıtlamaz; lobar atrofi ve santral kanal görünümüyle birlikte yorumla.
• Sklerozan kolanjit görünümünü otomatik olarak primer adlandırma; önceki biliyer girişim, iskemi ve enfeksiyonla ilişkili sekonder nedenleri sorgula.

Kendini dene

1. Kolestazı olan hastada kolanjiyografide çok odaklı kısa darlıkların normal ya da hafif genişlemiş segmentlerle dönüşümlü görülmesi, PSC'nin boncuk dizisi örüntüsüyle uyumludur. En uygun yorum hangisidir?

   • Kronik kolanjiyopati ve fibrotik yeniden şekillenme
   • Akut sistik kanal tıkanması
   • Safra kesesi duvar adenomyomatozisi
   • Pankreatik baş kisti
   Cevabı göster

   Kronik kolanjiyopati ve fibrotik yeniden şekillenme. Santral kanal kalibre düzensizliği ile nodüler karaciğer morfolojisinin birlikteliği kronik sklerozan kanal hastalığını destekler; BT, PSC tanısını tek başına kesinleştirmez. Diğer seçenekler bu yaygın kanal ve karaciğer yüzeyi örüntüsünü açıklamaz.

2. Uzun ve düzgün kanal duvarı kalınlaşmasına pankreasın yaygın büyümesi eşlik ediyor. PSC benzeri görünümün olası taklitçisi hangisidir?

   • Sistemik otoimmün pankreatobiliyer tutulum
   • Hiler safra yolu adenokarsinomu
   • İntrahepatik pigment taşı hastalığı
   • Ameliyat sonrası anastomoz darlığı
   Cevabı göster

   Sistemik otoimmün pankreatobiliyer tutulum. Düzgün uzun segment kanal tutulumu ile pankreas büyümesi, IgG4 ilişkili pankreatobiliyer hastalık olasılığını öne çıkarır. Hiler tümör genellikle odaksal doku ve darlık yapar; pigment taşları lümen içi odaklarla, anastomoz darlığı ise cerrahi bağlantı düzeyiyle ilişkilidir.

İlgili konular

• Akut kolanjit
• IgG4 ilişkili sklerozan kolanjit

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 4 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Evaluation and management of primary sclerosing cholangitis patients awaiting liver transplantationpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. The 2024 diagnostic criteria for primary sclerosing cholangitispmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Navigating Neoplasm Risk in Inflammatory Bowel Disease and Primary Sclerosing Cholangitispmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Clinical association between inflammatory bowel disease and primary sclerosing cholangitis: what changes after colectomy and liver transplantation?pmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Quality and Quantity? The Clinical Significance of Myosteatosis in Various Liver Diseases: A Narrative Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Cholangiocarcinoma: Diagnosis and Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Pathogenesis, diagnosis, and management of cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Primary sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Current diagnostic and management options in perihilar cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. The management of gallbladder polyps.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Liver Function Assessment by Magnetic Resonance Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. MRI of cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Primary sclerosing cholangitis in children with inflammatory bowel disease: An ESPGHAN position paper from the Hepatology Committee and the IBD Porto group.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Management of perihilar cholangiocarcinoma in the era of multimodal therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Hilar cholangiocarcinoma: diagnosis, treatment options, and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Primary sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Imaging of the biliary tract.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Early detection of intrahepatic cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Circulating multi-omic signature of disease severity and cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Autoimmune liver diseases and overlap syndromes in children with inflammatory bowel diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Causal effects of circulating cathepsins on cholecystitis, cholelithiasis, primary biliary cholangitis, primary sclerosing cholangitis, acute pancreatitis, and chronic pancreatitis: A Mendelian randomization study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Diffuse Large B-Cell Lymphoma Masquerading as Cholangiocarcinoma in a Young Adult.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Immunoglobulin G4 (IgG4)-Related Disease With a Biphasic Clinical Course of Spontaneous Remission and Relapse: A Case Report of Diagnostic Reasoning.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Secondary sclerosing cholangitis: contemporary etiologies, diagnostic pathways, and treatment strategies for clinicians: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. PSC-DM: A Validated Clinical Diagnostic Model for Distinguishing Primary From Secondary Sclerosing Cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. The Childhood Liver Disease Research Network's prospective characterization of pediatric primary sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Congenital hepatic fibrosis and related ciliopathies across the life course: current management, disease burden, and unmet needs in the era of genomic diagnosis and translational therapeutics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Mesenchymal stem cells in intrahepatic and extrahepatic biliary diseases: mechanisms and therapeutic applications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Multifocal autoimmune pancreatitis complicated by pancreatic insufficiency and segmental portal hypertension: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Multimodal imaging features to diagnose abdominal complications of sickle cell disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. IgG4-related disease in gastroenterology: from pathogenesis to clinical management and long-term outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Interventional Radiology in the Management of Primary Liver Malignancies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Advanced Imaging Techniques for Assessing Fat, Iron, and Fibrosis in Chronic Liver Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Surgical management of hilar cholangiocarcinoma: Controversies and recommendations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Endoscopic diagnosis of immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. High-Frequency Miniprobe Endoscopic Ultrasonography Across the Gastrointestinal Tract.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Arterial and biliary complications after transarterial chemoembolization for hepatocellular carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Autoimmune Biliary Diseases: From Fragmented Pathways to Precision Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Post-COVID-19 cholangiopathy: Systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. The clinical significance of biliary findings in magnetic resonance enterography of patients with inflammatory bowel disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Intrahepatic Cholangiocarcinoma in Small-Duct Primary Sclerosing Cholangitis Associated With Crohn Disease: First Reported Case and Surveillance Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Primary Sclerosing Cholangitis in an Elderly Female With Concomitant Gallstone Disease: A Diagnostic Challenge and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Urostomy-associated stomal variceal hemorrhage secondary to portal hypertension: A case report and interventional radiology-guided management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Management of parastomal variceal bleeding in an adult with metastatic liver cancer: A case-based review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Clinicopathological Pearls and Diagnostic Pitfalls in IgG4-Related Disease: Challenging Case Series and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Evolving techniques to optimize ERCP-based sampling and evaluation of malignant biliary strictures.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Next Generation Sequencing for the Differentiation of Benign and Malignant Biliary Strictures.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. The role of ceus in the characterization of indeterminate focal liver lesions at second-level imaging methods (INFOLIL STUDY).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Artificial Intelligence in Cholangioscopy: A New Frontier for Indeterminate Biliary Strictures.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Autoimmune pancreatitis associated with IgG4-related cholangitis: A radiologic-serologic correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. A Rare Presentation of Acute Cholecystitis Mimicking Malignancy in a Young Male With Elevated IgG4.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. IgG4-related sclerosing cholangitis: navigating diagnostic dilemmas and the challenge of relapse.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. New onset of severe and long-term hepatobiliary diseases post-COVID-19 infection: a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Ectopic β-hCG-Expressing Hepatic Neoplasm with Cutaneous Metastasis in a Young Postpartum Woman: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Recent Advancement in Diagnosis of Biliary Tract Cancer through Pathological and Molecular Classifications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Non-infectious Hepatic Cystic Lesions: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Secondary sclerosing cholangitis: mimics of primary sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Oriental Cholangiohepatitis in a Caucasian male.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Current Treatment of Primary Biliary Cholangitis and Primary Sclerosing Cholangitis: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Pediatric MR cholangiopancreatography: comparison of 3D fast spin-echo and single-shot fast spin-echo thick-slab techniques for pancreaticobiliary anatomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Pharmacokinetic modelling of MRI-based liver function for risk assessment in primary sclerosing cholangitis: a prospective pilot study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. IgG4-related disease - focus on digestive system involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Case report: Rare benign obstructive disease of the biliary tract-a rare case of eosinophilic cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach From the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Tenth Special Issue.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Causes of hepatic capsular retraction: a pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Patterns of injury and violence in Yaoundé Cameroon: an analysis of hospital data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Cholangiocyte biology in primary sclerosing cholangitis and other cholangiopathies: pathogenesis, clinical insights, and experimental tools.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Drug-induced liver injury in inflammatory bowel disease: Challenges in diagnosis and monitoring.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. A framework for exclusion of alternative diagnoses in sarcoidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. The Anatomical Landscape of Living Donor Livers: A 101-Case Retrospective Single-Center Study in Indonesia From 2010 to 2025.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Effects of the bile duct bifurcation angle and position of the living donor on biliary complications in recipients after living donor liver transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Radiology for surgeons: liver anatomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Artificial Intelligence and Radiomics in Cholangiocarcinoma: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Hepatosplenic Volumes and Portal Pressure Gradient Identify One-year Further Decompensation Risk Post-transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Invited review: Recommendations for reporting intervention studies on reproductive performance in dairy cattle: Improving design, analysis, and interpretation of research on reproduction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Primary Sclerosing Cholangitis: Diagnosis, Management, and Clinical Challenges.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Molecular endoscopy with next-generation sequencing improves diagnosis of cholangiocarcinoma in patients with extrahepatic biliary strictures.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Paraneoplastic Hepatitis Associated with Relapsed Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. CT and MR imaging of primary biliary cholangitis: a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Tumor-like conditions that mimic liver tumorspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Computed tomography manifestations of drug-induced liver injury according to type and severity of injury.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Histological and Molecular Evaluation of Liver Biopsies: A Practical and Updated Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. Endoscopic Diagnostics for IgG4-Related Pancreatobiliary Diseases: Current Modalities and Clinical Perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Hepatic and Pancreatobiliary Immune-Related Adverse Events in Patients Receiving Immune Checkpoint Inhibitors: A Multidisciplinary Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Advanced therapies for inflammatory bowel disease associated with primary sclerosing cholangitis: a systematic review and meta-analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
88. Complications of lymphoma in the abdomen and pelvis: clinical and imaging review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
89. Recurrent Intrahepatic Hepatolithiasis Associated With Low-Phospholipid-Associated Cholelithiasis Syndrome: An Underdiagnosed Pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
90. All About Multiparametric MRI Evaluation in Biliary Tree Complications After Liver Transplant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
91. Western Experience of Hepatolithiasis: Clinical Insights from a Case Series in a Tertiary Center.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
92. Chinese Guidelines for Clinical Diagnosis, Treatment, and Management of Cirrhosis (2025).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
93. Liver Fibrosis Leading to Cirrhosis: Basic Mechanisms and Clinical Perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
94. Heritable Chronic Cholestatic Liver Diseases: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
95. Portal cavernoma cholangiopathy: Update and recommendations on diagnosis and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
96. Ultrasonographic evaluation of patients with abnormal liver function tests in the emergency department.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
97. Spontaneous bacteremia and spontaneous bacterial peritonitis share similar prognosis in patients with cirrhosis: a cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
98. Diffuse Caroli's disease with hepatolithiasis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
99. The Hidden Culprit - Caroli Disease Presenting as Recurrent Liver Abscesses in a 5-year-old Boy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.