IgG4 ilişkili sklerozan kolanjit

Özet

IgG4 ilişkili sklerozan kolanjit, sistemik IgG4 ilişkili hastalığın safra yollarını tutan ve sıklıkla otoimmün pankreatitle birlikte görülen biçimidir. Kontrastlı BT'de düzgün çevresel kanal duvarı kalınlaşması, uzun segment daralma ve gecikmiş kontrastlanma görülebilir; BT eşlik eden pankreas ve diğer organ bulgularını da araştırır. Bu görünüm kolanjiyokarsinom ve PSC ile örtüşebildiği için BT tek başına kesin tanı değildir; laboratuvar, diğer organ tutulumu ve gerektiğinde doku/kolanjiyografi gerekir. Maligniteyi inflamatuvar darlık sanmak veya tedavi edilebilir IgG4 hastalığını tümör kabul etmek ciddi tanısal sonuç doğurur.

Faz ve pencere

Portal

Ekstrahepatik safra kanalında uzun segmentli, düzgün iç kenarlı ve simetrik çevresel duvar kalınlaşması görülebilir; intrahepatik darlıkların proksimalinde safra yolu genişlemesi bazı olgularda eşlik edebilir. Pankreas büyümesi ve çevresel kapsül benzeri sınır eşlik edebilir.

Gecikmiş

IgG4-SC'de hilustan distal koledoda uzanabilen uzun segmentli tutulum ve simetrik safra yolu duvar kalınlaşması görülebilir. Gecikmiş kontrastlanma tek başına IgG4-SC tanısı koydurmaz; tanı klinik, radyolojik, serolojik ve histopatolojik bulgular birlikte değerlendirilerek konur.

Önerilen pencereler: Yumuşak doku (G 400 / M 40), Batın (G 400 / M 50), Karaciğer (G 150 / M 30).

BT bulguları

• Ortak safra kanalında, özellikle intrapankreatik veya hiler segmentte düzgün sınırlı simetrik çevresel duvar kalınlaşması
• Darlık segmentinden daha uzun alana yayılan duvar kalınlığı; lümen dar olsa da kanalın izlenebilir kalması
• IgG4-SC'de safra yolu darlıkları görece uzun olabilir; intrahepatik darlıkların proksimalinde genişleme bazı olgularda görülebilir.
• IgG4-SC'de safra yolu duvarında dairesel ve simetrik kalınlaşma ile düzgün iç kenar görülebilir.
• Otoimmün pankreatitte pankreas diffüz veya fokal büyüyebilir; diffüz formda fibrotik kapsül benzeri kenar görülebilir.
• Safra yolu dışı IgG4 ilişkili hastalık lehine böbrek parankim odakları, retroperitoneal fibrozis veya tükürük/ gözyaşı bezi büyümesi
• Kısa, asimetrik ve kitle benzeri safra yolu duvar kalınlaşması malignite açısından şüphe uyandırabilir.

Normalde

IgG4-SC'de safra yolu duvarında dairesel ve simetrik kalınlaşma ile düzgün iç kenar görülebilir; verilen kaynaklar normal ana safra kanalının BT görünümünü tanımlamamaktadır. Kıyaslamada kalınlaşmanın kanal çevresinde simetrik olup olmadığını, etkilenen segmentin uzunluğunu, lümenin seçilebilirliğini ve gecikmiş fazdaki duvar kontrastlanmasını değerlendir.

Ayırıcı tanı

Kolanjiyokarsinom

asimetrik/fokal kalınlaşma, düzensiz dış sınır, lümenin silinmesi ve keskin geçiş daha kuşkuludur.

Primer sklerozan kolanjit

çok odaklı kısa darlık-genişleme ve boncuk dizisi paterni baskındır; otoimmün pankreatit eşliği tipik değildir.

Pankreas başı adenokarsinomu

fokal hipoenhans kitle, pankreas kanalında belirgin yukarı akım genişlemesi ve parankim atrofisi eşlik edebilir.

Kronik pankreatite bağlı benign koledok darlığı

pankreas kalsifikasyonları, kanal düzensizliği ve fibrotik pankreas başı bağlamı destekler.

Tuzaklar

• Düzgün duvar görünümü kanseri kesin dışlamaz; yeni veya asimetrik baskın darlıkta klinik ve laboratuvar korelasyonu olmadan IgG4 etiketi koyma.
• Portal fazda duvar kalınlığı seçilse bile progresif gecikmiş kontrastlanma daha belirgin olabilir; elindeki çok fazlı seriyi aynı düzeyde karşılaştır.
• İzole safra yolu tutulumu mümkün olduğundan eşlik eden pankreatit yokluğu hastalığı dışlamaz; böbrek, retroperiton ve tükürük bezleri gibi diğer organ bulgularına bak.
• IgG4 ilişkili pankreatit kitle benzeri olabilir; pankreas kanseriyle ayrım yalnız BT görünümüne veya steroid yanıtına dayandırılmamalıdır.

Kendini dene

1. Distal koledok uzun bir segment boyunca düzgün ve çevresel kalın; lümen dar ama seçiliyor, pankreas yaygın büyümüş. En olası taklitçi nedir?

   • IgG4 ilişkili kolanjit
   • Distal kolanjiyokarsinom
   • Primer sklerozan kolanjit
   • Koledok taşı
   Cevabı göster

   IgG4 ilişkili kolanjit. Uzun simetrik duvar tutulumu, korunmuş lümen ve pankreas büyümesi IgG4 ilişkili hastalığı destekler. Kanserde daha fokal/asimetrik kitle görünümü, PSC'de çok odaklı düzensiz darlıklar; taşta intralüminal dolum defekti beklenir.

2. Koledokta kısa, asimetrik kalınlaşma ve keskin sonlanma, pankreas başında fokal kitle var. En önemli alternatif tanı hangisidir?

   • Pankreas başı adenokarsinomu
   • IgG4 ilişkili kolanjit
   • Primer sklerozan kolanjit
   • Akut kolesistit
   Cevabı göster

   Pankreas başı adenokarsinomu. Fokal pankreas başı kitlesiyle birlikte kısa asimetrik distal safra kanalı tıkanması adenokarsinom açısından kuşkuludur. IgG4 hastalığı daha uzun ve düzgün çevresel tutulumla, PSC yaygın çok odaklı kanal değişikliğiyle ayrılır; kolesistit safra kesesi merkezlidir.

İlgili konular

• Primer sklerozan kolanjit
• Akut kolanjit

Kaynaklar

Bu sayfadaki 38 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 10 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Diagnostic pitfalls in IgG4-related sclerosing cholangitis presenting as perihilar cholangiocarcinoma: case report with literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. IgG4-related sclerosing cholangitis: navigating diagnostic dilemmas and the challenge of relapsepmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Secondary sclerosing cholangitis: contemporary etiologies, diagnostic pathways, and treatment strategies for clinicians: a narrative reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Classification and Diagnostic Criteria for IgG4-Related Sclerosing Cholangitispmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. IgG4-Related Sclerosing Cholangitis: Rarely Diagnosed, but not a Rare Diseasepmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. "Biliary Diseases with Pancreatic Counterparts": Cross-sectional Imaging Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Peribiliary glands: development, dysfunction, related conditions and imaging findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Adult bile duct strictures: role of MR imaging and MR cholangiopancreatography in characterization.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Endoscopic approaches for the diagnosis of autoimmune pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Diagnostic procedures for IgG4-related sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Magnetic resonance cholangiography: Current and future perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Diagnosing Biliary Strictures: Distinguishing IgG4-Related Sclerosing Cholangitis From Cholangiocarcinoma and Primary Sclerosing Cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Usefulness of steroid administration for diagnosis of IgG4-related sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. [Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis diagnosed by liver biopsy: a case report].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Isolated IgG4-related cholecystitis with localized gallbladder wall thickening mimicking gallbladder cancer: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Diagnostic Imaging of Pancreatic and Biliary Involvement in IgG4-Related Disease: Key Imaging Features, Diagnostic Criteria and Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Advances in IgG4-related pancreatobiliary diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Evaluation of indeterminate biliary strictures.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. PSC-DM: A Validated Clinical Diagnostic Model for Distinguishing Primary From Secondary Sclerosing Cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Autoimmune pancreatitis associated with IgG4-related cholangitis: A radiologic-serologic correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Clinical associations, outcomes, and therapeutic management of patients with symptomatic sclerosing mesenteritis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Immunoglobulin G4 (IgG4)-Related Disease With a Biphasic Clinical Course of Spontaneous Remission and Relapse: A Case Report of Diagnostic Reasoning.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Reconsidering pancreatic masses: A case of IgG4-related autoimmune pancreatitis mimicking malignancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Secondary sclerosing cholangitis: contemporary etiologies, diagnostic pathways, and treatment strategies for clinicians: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Comparison of clinical and histopathological features between serum IgG4-negative and serum IgG4-positive patients with type 1 autoimmune pancreatitis: A single-center, retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach From the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Tenth Special Issue.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Diagnostic and treatment workup for IgG4-related disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Diagnostic pitfalls in IgG4-related sclerosing cholangitis presenting as perihilar cholangiocarcinoma: case report with literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. High-Frequency Miniprobe Endoscopic Ultrasonography Across the Gastrointestinal Tract.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. A case of multiorgan IgG4-related disease with coronary artery vasculitis: Review of the 2019 Rheumatologic Classification Guidelines and what radiologists need to know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Role of endoscopic ultrasound in diagnosis and management of autoimmune pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. CT findings in surgically treated focal pancreatic disease - a retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Elevated serum IgG4 and eosinophilia in a persistent indeterminate biliary stricture with high-risk features: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Multifocal autoimmune pancreatitis complicated by pancreatic insufficiency and segmental portal hypertension: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Case Report: A steroid-sparing mechanical management of IgG4-related sclerosing cholangitis mimicking cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. IgG4-sclerosing cholangitis masquerading as cholangiocarcinoma: a case report of an unresolved preoperative diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Distal Bile Duct Metastasis From Rectal Cancer: The Diagnostic Contribution of Intraductal Ultrasonography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. IgG4-related cholangitis - distinguishing from other benign biliary strictures: clinical features, imaging, and response to treatment: a retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. IgG4-related disease - focus on digestive system involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Imaging of Benign Biliary Tract Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. The Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography and Endoscopic Ultrasound Connection: Unity Is Strength, or the Endoscopic Ultrasonography Retrograde Cholangiopancreatography Concept.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Tips and tricks for the diagnosis and management of biliary stenosis-state of the art review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Two Cases of Benign Biliary Stricture in Young Men.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. IgG4-related sclerosing cholangitis: navigating diagnostic dilemmas and the challenge of relapse.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Multiple mucosal Schwann cell hamartomas of the gallbladder in a patient with pancreaticobiliary maljunction and chronic pancreatitis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. IgG4-related disease in gastroenterology: from pathogenesis to clinical management and long-term outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Case report and literature review of IgG4-related autoimmune pancreatitis secondary to pancreatic involvement of IgG4-related sclerosing disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. IgG4-Related Sclerosing Cholangitis: Rarely Diagnosed, but not a Rare Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography-Related Procedures for the Differential Diagnosis of Isolated Immunoglobin G4-Related Sclerosing Cholangitis and Perihilar Cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Case report: The diagnostic dilemma of indeterminate biliary strictures: report on two cases with a literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Biliary Tree Diagnostics: Advances in Endoscopic Imaging and Tissue Sampling.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Replaced right hepatic artery arising directly from the celiac trunk in a difficult pancreaticoduodenectomy for intraductal papillary mucinous neoplasm after cholangitis and biliary stenting: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Pancreaticoduodenectomy for ampullary adenocarcinoma performed in a conflict-zone field hospital during an active armed conflict: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Schwannoma Likely Arising from the Pancreatic Head Nerve Plexus That Mimicked a Mucinous Cystic Neoplasm and Was Treated by Pancreaticoduodenectomy: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Patterns of injury and violence in Yaoundé Cameroon: an analysis of hospital data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Clinical features, responses to therapy and prognosis of 107 patients with IgG4-related cholangitis: a retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Endoscopic management of primary sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Endoscopic diagnosis of immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. IgG4-related autoimmune pancreatitis mimicking pancreatic carcinoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Covered self-expandable metal stents in benign biliary strictures caused by chronic pancreatitis: a randomized controlled trial of 6 versus 12 months of stenting.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Cystotome Use for Impassable Biliopancreatic Strictures: Efficacy and Safety-Systematic Review and Single Center Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Peroral Pancreatoscopy for Differentiating Main Duct IPMN from Chronic Pancreatitis: A Narrative Review and a Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Autoimmune Biliary Diseases: From Fragmented Pathways to Precision Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Case Report: Serum IgG4-negative multifocal IgG4-related hepatic inflammatory pseudotumor: dissociation between circulating IgG4 and local immune activation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. EXTRA-PANCREATIC MANIFESTATION IN AUTOIMMUNE PANCREATITIS VERSUS CONVENTIONAL PANCREATITIS: AN EGYPTIAN COHORT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Nodal metastasis from an occult duodenal gastrinoma amid an overlap of xanthogranulomatous and type 1 autoimmune pancreatitis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Biliary fibrosis is an important but neglected pathological feature in hepatobiliary disorders: from molecular mechanisms to clinical implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Recent Advances in Endoscopic Ultrasound for Gallbladder Disease Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Liver diseases: epidemiology, causes, trends and predictions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Challenges in the Diagnosis of Biliary Stricture and Cholangiocarcinoma and Perspectives on the Future Applications of Advanced Technologies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Benign Biliary Strictures: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Immunoglobulin-G4 Related Disease: A Rare Entity with Many Clinical Faces - Literature Review and Case Illustration.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. IgG4-Related Kidney Disease and IgG4-Related Retroperitoneal Fibrosis: An Update on Diagnosis and Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Case of simultaneous occurrence of hepatitis, cholangitis, and pancreatitis as immune-related adverse events induced by immune checkpoint inhibitor therapy: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Laparoscopic Hepatectomy for Hepatic Inflammatory Myofibroblastic Tumor: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. IgG4-Related Cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Correlations between IgG4-related disease, autoimmune pancreatitis, and allergic diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Eosinophilic cholangitis misdiagnosed as cholangiocarcinoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Not All Pancreatic Masses are Cancer: Pancreatic Tuberculosis Masquerading as Malignancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Synchronous medullary carcinoma of the pancreas and non-ampullary duodenal adenocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Case Report: Successful staged multidisciplinary management of concurrent duodenal papilla adenocarcinoma and cholelithiasis: a rare case in primary hospital.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Case Report: The cystic masquerade in type 1 Von Hippel-Lindau disease: coexisting clear cell renal cell carcinoma and an imaging-suspected pancreatic neuroendocrine tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Hepatic and Pancreatobiliary Immune-Related Adverse Events in Patients Receiving Immune Checkpoint Inhibitors: A Multidisciplinary Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. Case Report: A rare case of IgG4-related disease initially manifesting with diarrhea and jaundice.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Common cystic pancreatic neoplasms: A comprehensive magnetic resonance imaging-based review of typical and atypical imaging features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Dynamic volume perfusion CT for preoperative multidimensional resectability assessment of pancreatic ductal adenocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
88. Advanced ultrasound diagnosis of extrahepatic bile duct lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
89. Diagnostic and therapeutic challenges with malignant biliary tract and periampullary pathology in post-bariatric surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
90. Beyond the Six-Week Rule: Contemporary Insights Into Pancreatic Pseudocyst.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
91. Boerhaave Syndrome Caused by Pancreatitis-Induced Gastric Outlet Obstruction: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
92. Distal cholangiocarcinoma mimicking pancreatic ductal adenocarcinoma successfully converted to resection following PD-1/CTLA-4 bispecific immunotherapy (cadonilimab) combined with nab-paclitaxel-based chemotherapy: a case report providing preliminary real-world insight.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.