Klinik Atölye

Safra kesesi ve safra yolları · Patoloji · Orta öncelik

Sekonder sklerozan kolanjit

Secondary sclerosing cholangitis

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez.

Bölge anatomisi, BT kesiti: Karaciğer sınırı sarı çizgiyle işaretli
Bölge anatomisi Bu konu için açık lisanslı ve doğrulanmış bir olgu görüntüsü bulunamadı. Görüntü, “Sekonder sklerozan kolanjit” bulgusunu göstermez; bulgunun arandığı bölgeyi (karaciğer, sarı sınır) veri setinde patolojisiz olarak etiketlenmiş başka bir incelemede gösterir.

Görüntü: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), veri setinde patolojisiz etiketli olgu, vaka s0541 · CC BY 4.0. Değişiklik: tek kesit seçildi, pencere uygulandı, organ sınırı çizildi.

Özet

Sekonder sklerozan kolanjit (SSK), iskemi, enfeksiyon, toksik hasar veya başka tanımlanabilir bir nedenle safra yollarının ilerleyici hasarlanmasıdır; kritik hastalık ve karaciğer nakli sonrası gelişen biçimleri özellikle önem taşır. BT, darlıkları haritalamada MRCP'nin yerini tutmaz; ancak duktal duvar/çevre değişikliklerini, olası nedeni, damar sorunlarını ve erken biloma-apse gibi komplikasyonları gösterir. Geç dönemde çok odaklı darlıklar, periferik kanal kaybı ve biliyer siroz gelişebilir. Kolanjiyografik görünümün primer sklerozan kolanjitle örtüşebileceği ve klinik öykünün etiyoloji için şart olduğu unutulmamalıdır.

Okuma sırası

  1. intrahepatik safra kanalları. Hilusta sağ ve sol hepatik kanalların izlenebildiği kesitten başlayıp periferik dallara ilerle; segmentler arasında kalibrasyon farkı veya genişlemiş dallanmış kanallar ara.
  2. periduktal doku ve kanal duvarı. Şüpheli kanalın çevresindeki yumuşak dokuyu ve duvar kontrastlanmasını komşu normal dallarla karşılaştır; aktif inflamasyonu kronik darlık görünümünden ayır.
  3. periferik intrahepatik kanallar. Dilatasyonlu kanal ağacının uç dallarını izle; periferik kanalların keskin sonlanması/budanması ile eşlik eden lob hacim kaybını birlikte değerlendir.
  4. peribilyer alanlar ve hepatik damarlar. İntrahepatik koleksiyonları ve portal-hepatik arter dallarını tarayarak biloma, apse, damar oklüzyonu veya başka erken/geç komplikasyonu belirt.

Faz ve pencere

Portal tanısal
Kontrastlı portal venöz görüntülerde aktif kolanjit alanlarında kanal duvarı kalınlaşması/kontrastlanması, periduktal ödem, periferik biloma veya gazlı peribilyer apse ve geç dönemde lobar atrofi aranır.
Arteriyel
SSK'nın kendisi için rutin tanısal faz değildir; iskemi/nakil bağlamında hepatik arter açıklığı, tromboz veya perfüzyon kusuru özellikle sorgulanıyorsa arteriyel anjiyografik değerlendirme eklenir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Karaciğer (G 150 / M 30), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

  • İntrahepatik ve/veya ekstrahepatik safra yollarında çok odaklı düzensiz daralma; BT'de MRCP'ye göre daha az doğrudan seçilir.
  • Darlıklar arasında hafif genişlemiş kanalların oluşturduğu boncuklanma görünümü ve kronik dönemde periferik kanal budanması.
  • Aktif inflamasyon alanında kanal duvarı kalınlaşması, kontrastlanma ve periduktal yağ dokusu bulanıklığı.
  • İskemiye bağlı erken dönemde dallanan kanallar çevresinde düşük atenüasyonlu biloma veya gaz içerebilen peribilyer koleksiyon.
  • İntrahepatik duktuslarda döküm/pıhtı veya taş; obstrüksiyonun üst tarafında segmental kanal genişlemesi.
  • Uzun süreli kolestazda lobar hacim kaybı, kaudat lob göreceli hipertrofisi, nodüler kontur ve portal hipertansiyon bulguları.
  • Nakil veya arteriyel hasar öyküsünde hepatik arterde tromboz/oklüzyon ya da kollateral yeniden dolum.

Normalde

Normal intrahepatik kanallar ince dallar halinde karaciğer hilusundan perifere ilerler; koledok düzgün konturludur ve çevre yağ dokusunda inflamasyon, biloma veya segmental atrofi olmaz. Karşılaştırmada sağ ve sol hepatik kanal dallanmasını, koledok çap/duvarını ve ilgili portal ven-hepatik arter dallarının açıklığını birlikte izle; kanal lümenini BT'de MRCP kadar güvenilir göremeyeceğini hesaba kat.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s0541; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Primer sklerozan kolanjit
kolanjiyogram benzeri boncuklanma yapar; bilinen ikincil neden ve başlangıçtaki klinik olay SSK lehinedir.
IgG4 ilişkili sklerozan kolanjit
uzun, düzgün, konsantrik ekstrahepatik duvar kalınlaşması ve otoimmün pankreatit birlikteliği destekler.
Kolanjiyokarsinom dominant darlık, polipoid intralüminal safra yolu kitlesi veya fokal intrahepatik lezyon şeklinde görülebilir.
Koledokolitiazis
odaksal lümen içi taş ve bunun üstünde kanal genişlemesi yapar; yaygın çok odaklı darlık örüntüsünü tek başına açıklamaz.
Portal biliyopati
portal ven kavernöz dönüşümüne komşu serpijinöz kollateraller kanalı dıştan basar; portal ven trombozu eşlik eder.

Tuzaklar

  • BT'de kanal kalibresinin normal görünmesi erken SSK'yı dışlamaz; ince darlık ve boncuklanmanın haritalanması için MRCP daha duyarlıdır.
  • Peribilyer gazlı koleksiyonlar sıradan karaciğer apsesi gibi görünebilir; kanal ile komşuluğunu, stent/girişim öyküsünü ve biloma olasılığını incele.
  • Nakil sonrası arteriyel tromboz görülmemesi iskemi tipi biliyer hasarı dışlamaz; patent arterle de iskemik tip lezyon gelişebilir.
  • PSC ile görüntü örtüşmesi sıktır; SSK tanısını yalnız BT biçimine dayandırma, şok, enfeksiyon, cerrahi, ilaç ve girişim öyküsünü ilişkilendir.

Kendini dene

  1. Uzamış kritik hastalık ve yoğun bakım süreci sonrası kolestaz gelişen, önceden biliyer girişim veya stent öyküsü olmayan hastada BT’de peribilyer gaz içeren koleksiyonlar ve düzensiz intrahepatik kanallar izleniyor. En olası yorum nedir?

    Cevabı göster

    İskemik sekonder kolanjit. Uzamış kritik hastalık bağlamı ve biliyer girişim/stent öyküsünün olmaması, düzensiz kanal değişikliğiyle birlikte iskemik sekonder kolanjiti destekler. Primer sklerozan kolanjit benzer darlıklar yapabilse de bu klinik zaman ilişkisini açıklamaz; Caroli hastalığı sakküler konjenital kanal genişlemesidir, adenomiyomatozis ise safra kesesi duvarı bulgusudur.

  2. Nakil hastasında SSK düşündüren duktal değişiklikler ve hepatik arterde ani kesilme var. Bu birliktelik neyi destekler?

    Cevabı göster

    İskemik kolanjiyopati. Hepatik arter kaynaklı kanlanma safra yolu için kritik olduğundan arter oklüzyonu, nakil sonrası iskemik kolanjiyopatiyi destekler. IgG4 kolanjiti daha çok uzun segment duvar kalınlaşması/pankreas bulguları yapar; kist ve polipozis bu duktal hasar örüntüsünü oluşturmaz.

İlgili konular

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 1 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

  1. Secondary sclerosing cholangitis: mimics of primary sclerosing cholangitispmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Secondary sclerosing cholangitis and IgG4-sclerosing cholangitis – A review of cholangiographic and ultrasound imagingpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Modern imaging of cholangitispmc.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Secondary sclerosing cholangitis: contemporary etiologies, diagnostic pathways, and treatment strategies for clinicians: a narrative reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Autoimmune Pancreatitis Re-Classification with Novel Type AIP-4pmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Primary biliary tract malignancies: MRI spectrum and mimics with histopathological correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Sclerosing Cholangitis: Clinicopathologic Features, Imaging Spectrum, and Systemic Approach to Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. [A case of secondary sclerosing cholangitis caused by chemotherapy with nab-paclitaxel].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Imaging of Biliary Tree Abnormalities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Demystifying the imaging diagnoses of sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Part 2: Current Concepts in Radiologic Imaging & Intervention in Acute Biliary Tract Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Cholestatic liver disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Post-COVID-19 Cholangiopathy: A Novel Entity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Secondary sclerosing cholangitis: pathogenesis, diagnosis, and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Primary Sclerosing Cholangitis: Diagnostic Criteria.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Chemotherapy-Induced Sclerosing Cholangitis Caused by Systemic Chemotherapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Secondary Sclerosing Cholangitis During Pregnancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. How to Diagnose Immunoglobulin G4-Associated Cholangitis: The Jack-of-All-Trades in the Biliary Tract.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Secondary sclerosing cholangitis: contemporary etiologies, diagnostic pathways, and treatment strategies for clinicians: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Integrated pharmacovigilance assessment of drug-associated cholangitis: signal detection, clinical characterization, and mechanistic insights.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. A Common Language for Post-Transplant Anastomotic Biliary Strictures: Standardized Endoscopic Outcome Definitions and a Failure-Mode Roadmap.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Immunoglobulin G4 (IgG4)-Related Disease With a Biphasic Clinical Course of Spontaneous Remission and Relapse: A Case Report of Diagnostic Reasoning.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Congenital hepatic fibrosis and related ciliopathies across the life course: current management, disease burden, and unmet needs in the era of genomic diagnosis and translational therapeutics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Biliary Reconstruction in Liver Transplantation for Primary Sclerosing Cholangitis: Outcomes of an Anatomy-Driven Shift Towards Duct-to-Duct Anastomosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Perplexing Severe Cholestasis in the Postpartum Period.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Current Treatment of Primary Biliary Cholangitis and Primary Sclerosing Cholangitis: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Eosinophilic cholangitis misdiagnosed as cholangiocarcinoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Arterial and biliary complications after transarterial chemoembolization for hepatocellular carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Cystic liver lesions: a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Adult Hepatic Infarction for Internists: A Practical Diagnostic and Management Pathway to Avoid Misdiagnosis, Unnecessary Drainage, and Delayed Vascular Recognition.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Application of "parenchyma-first" approach in laparoscopic living donor left lateral sectionectomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Visceral artery aneurysms: a literature review of etiology, natural history, diagnosis and treatment paradigms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. PSC-DM: A Validated Clinical Diagnostic Model for Distinguishing Primary From Secondary Sclerosing Cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Multifocal autoimmune pancreatitis complicated by pancreatic insufficiency and segmental portal hypertension: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Gut and liver involvement in pediatric hematolymphoid malignancies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Clinicopathological Pearls and Diagnostic Pitfalls in IgG4-Related Disease: Challenging Case Series and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Acquired ductopenia: an insight into imaging findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Ultrasound innovations in abdominal radiology: multiparametic imaging in liver transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. A rare case of obstructive shock caused by a giant biloma with right heart compression in a patient undergoing hemodialysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Ex-Situ Dual Hypothermic Oxygenated Machine Perfusion in Full-Left-Full-Right Split Liver Transplantation for Two Adult Recipients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Cystic artery embolism after transarterial chemoembolization for hepatocellular carcinoma: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. Chinese Guidelines for Clinical Diagnosis, Treatment, and Management of Cirrhosis (2025).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Liver stiffness at baseline as a marker of hepatocellular carcinoma in cirrhosis: A matched analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. The Role of Interventional Radiology for the Treatment of Liver CE and AE Lesions: Current Concepts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. Antithrombotic therapy for hepatic artery thrombosis following liver transplantation: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. A technical modification in cavo-portal hemi-transposition in adult living donor liver transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Staged management of a giant adult Todani type IVa choledochal cyst mimicking gallbladder hydrops.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Percutaneous transhepatic cholangioscopy-guided holmium laser lithotripsy for bile duct stones in elderly patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  50. Successful Cholangioscopy-Guided Stone Extraction in a Choledocholithiasis Patient With Afferent Loop Stenosis After Pancreaticoduodenectomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  51. Clinical significance and outcomes of left-sided gallbladder for cholecystectomy: A retrospective cohort study based on 12-year single-center experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  52. Effects of the bile duct bifurcation angle and position of the living donor on biliary complications in recipients after living donor liver transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  53. Diagnostic pitfalls in IgG4-related sclerosing cholangitis presenting as perihilar cholangiocarcinoma: case report with literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  54. Case Report: A steroid-sparing mechanical management of IgG4-related sclerosing cholangitis mimicking cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  55. Incidental/Misdiagnosed Intrahepatic Cholangiocarcinoma and Combined Hepatocellular-Cholangiocarcinoma in Patients Undergoing Living Donor Liver Transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  56. Multimodal imaging features to diagnose abdominal complications of sickle cell disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  57. Endo-hepatology: Bridging the gap between lumen and liver.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  58. Septic Pylephlebitis and Cavernous Transformation Presenting as Pyrexia of Unknown Origin: A Diagnostic Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  59. Peribiliary Inflammatory Phlegmon Masquerading as Cholangiocarcinoma in Janus Kinase 2 V617F-positive Primary Myelofibrosis: A Multimodality Imaging Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  60. Pseudotumoral portal cavernoma mimicking hilar cholangiocarcinoma: A diagnostic pitfall.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  61. The role of enteroscopy in the diagnosis and interventional management of small intestine diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  62. Bile Duct Lithiasis Mimicking a Perihilar Cholangiocarcinoma-An Endless Dilemma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  63. Benign Biliary Strictures: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  64. Cystic lesions and their mimics involving the intrahepatic bile ducts and peribiliary space: diagnosis, complications, and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  65. Porto Sinusoidal Vascular Disorder Manifesting as Diffuse Arterio-Portal Fistulae and Portal Hypertension After Donation-After-Circulatory-Death Liver Transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  66. Interventional Radiology Management After Early Hepatic Artery Thrombosis Following Pediatric Liver Transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  67. The Childhood Liver Disease Research Network's prospective characterization of pediatric primary sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  68. Overlap Syndrome Between Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis in a Seven-Year-Old Child: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  69. Genicular Artery Embolization for Osteoarthritis Related Knee Pain: A Systematic Review and Qualitative Analysis of Clinical Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  70. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  71. Coexistence of Autoantibodies against the Golgi Complex and Ro52 Antigen in a Patient with Nonspecific Interstitial Pneumonia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  72. IgG4-related autoimmune pancreatitis mimicking pancreatic carcinoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  73. High-Frequency Miniprobe Endoscopic Ultrasonography Across the Gastrointestinal Tract.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  74. Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach From the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Tenth Special Issue.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  75. Patterns of injury and violence in Yaoundé Cameroon: an analysis of hospital data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  76. Imaging Features and Clinical Outcomes of Ischemic Cholangiopathy After Drug-Eluting Bead Transarterial Chemoembolization for Hepatocellular Carcinoma: A Retrospective Single-Center Cohort Study and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  77. Incidence, patterns and management of complications (90-day-analysis) after liver surgery - a single center experience with 3177 consecutive hepatic resections.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  78. Secondary sclerosing cholangitis: mimics of primary sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  79. All About Multiparametric MRI Evaluation in Biliary Tree Complications After Liver Transplant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  80. Non-infectious Hepatic Cystic Lesions: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  81. Magnetic resonance cholangiography in the assessment and management of biliary complications after OLT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  82. Primary Sclerosing Cholangitis in an Elderly Female With Concomitant Gallstone Disease: A Diagnostic Challenge and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  83. Autoimmune Biliary Diseases: From Fragmented Pathways to Precision Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  84. Periductal iron-corrected T1 is a predictor of adverse outcomes in large-duct primary sclerosing cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.