Trakeobronkomegali (Mounier–Kuhn sendromu)

Özet

Mounier–Kuhn sendromu, trakea ve ana bronşların belirgin genişlediği; tekrarlayan enfeksiyon veya balgam çıkarma güçlüğüyle fark edilebilen nadir bir büyük havayolu hastalığıdır. BT, genişlemeyi üç ana hava yolunda ölçmeye ve posterior membranöz duvar divertikülleri ile eşlik eden bronşiektaziyi göstermeye yarar. Geniş lümen tek başına yeterli değildir; yaş, cinsiyet, ölçüm düzlemi ve eşlik eden sistemik hastalıklar dikkate alınmalıdır. Tanınmaması tekrarlayan enfeksiyonların ve sekresyon birikiminin yapısal havayolu anomalisiyle ilişkilendirilmesini geciktirebilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Aksiyel ve koronal ince kesitlerde distal trakea ile sağ ve sol ana bronş çapları ölçülür; hava dolu geniş lümen, posterior duvar divertikülleri ve bronşiektazi değerlendirilir. Hava yolu kalibresini değerlendirmek için IV kontrast gerekmez.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Akciğer (G 1500 / M -600).

BT bulguları

• Yaygın trakeomegali — distal trakea beklenen kalibrenin üzerinde geniş ve silindirik görünür.
• Ana bronş genişlemesi — sağ ve sol ana bronşlarda birlikte kalıcı kalibrasyon artışı izlenir.
• Posterior membranöz divertiküller — arka duvar boyunca dışa uzanan küçük hava cepleri trakeal konturu dalgalı veya tırtıklı yapar.
• Genişlemiş lümende sekresyon göllenmesi — hava yolu içinde düzensiz yumuşak doku yoğunluklu içerik görülebilir.
• Eşlik eden bronşiektazi — özellikle alt loblarda bronş çapı artışı, duvar kalınlaşması ve dallanma düzeyine kadar genişlemiş bronşlar izlenir.
• Tekrarlayan enfeksiyon izi — bronş duvar kalınlaşması, mukus tıkaçları, atelektazi veya yamalı konsolidasyon eşlik edebilir.
• Ekspiratuvar lümen değişikliği — genişlemiş santral hava yollarında ekspirasyonda ek çökme bulunabilir, ancak bu tek başına sendrom kriteri değildir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Erişkin trakea çapı

>30 mm

Erişkin sağ ana bronş çapı

Erişkin sağ ana bronş çapı >24 mm, sol ana bronş çapı >23 mm olarak kabul edilir.

Erişkin sol ana bronş çapı

Erişkin sol ana bronş çapı >23 mm olarak kabul edilir.

Payandeh önerilmiş etiyolojik sınıflaması

Tip 1A: fetoskopik trakeal oklüzyon sonrası; tip 1B: uzamış entübasyon sonrası; tip 2A: tekrarlayan akciğer enfeksiyonları sonrası; tip 2B: pulmoner fibrozis sonrası; tip 3: akciğer dışı elastoliz bulguları; tip 4: belirgin predispozan neden saptanmayan olgular. Bu klinik-etiyolojik gruplama anatomik evre değildir.

Normalde

Normal trakea karina üzerinde düzgün ve görece eşit kalibreli hava sütunu, ana bronşlar ise hiluslara doğru incelen dallar şeklinde görünür; posterior membranöz kontur kesintisizdir. Aynı kesit düzleminde distal trakea ile sağ ve sol ana bronş çaplarını karşılaştırın ve arka duvarda divertikül ya da alt loblarda bronşiektazi bulunup bulunmadığını inceleyin.

Ayırıcı tanı

Trakeobronkomalazi

ekspirasyonda dinamik duvar çökmesiyle belirginleşir ve Mounier–Kuhn sendromuna eşlik edebilir; yalnız dinamik çökme olup santral hava yolu genişlemesi yoksa ayrı bir süreç olarak değerlendirilir.

Saber-sheath trakea

trakeanın yalnız intratorasik kesiminde koronal çap daralırken sagittal çap artar; ana bronşlarda yaygın büyüme beklenmez.

Bağ dokusu hastalığına bağlı trakeal genişleme

trakeomegaliye sistemik iskelet, cilt veya damar bulguları eşlik edebilir; divertikül paterni belirgin olmayabilir.

Bronşiektazi

distal bronşlar geniş olsa da trakea ve ana bronş çapları sendromik biçimde artmamıştır.

Tuzaklar

• Çap ölçümü kesite eğik düzlemde yapılırsa lümen olduğundan geniş görünür; hava yoluna dik kesitte ve aynı anatomik seviyede ölçün.
• Tek başına geniş trakea Mounier–Kuhn tanısı koymaz; sağ ve sol ana bronşları, arka duvar divertiküllerini ve kronik bronşiektaziyi birlikte değerlendirin.
• Divertiküllerde sekresyon göllenmesi sık görülür; bu yapılar trakea lümeniyle bağlantılı hava cepleri olarak tanımlanır.
• Yayınlanmış trakea ve ana bronş çap eşikleri kaynak ve ölçüm yöntemine göre farklılık gösterebilir; tek bir çapı evrensel tanı kuralı saymayın, ölçüm eksenini ve eşlik eden morfolojik bulguları birlikte yorumlayın.

Kendini dene

1. Tekrarlayan enfeksiyonu olan erişkinde trakea ve iki ana bronş geniş; posterior trakeal duvarda hava cepleri var. Tanı nedir?

   • Mounier–Kuhn sendromu
   • Saber-sheath trakea
   • Trakeobronkomalazi
   • Bronş atrezisi
   Cevabı göster

   Mounier–Kuhn sendromu. Trakea ve ana bronşların yaygın genişlemesiyle posterior duvar divertikülleri Mounier–Kuhn sendromunun tipik BT görünümüdür. Saber-sheath trakea esas olarak intratorasik trakeada şekil değişikliğidir; diğer seçenekler aynı yaygın genişleme-divertikül paternini oluşturmaz.

2. Trakea geniş görünüyor, fakat iki ana bronş normal kalibrede ve arka duvar düzgün. En uygun yaklaşım nedir?

   • İzole trakeomegaliyi araştırmak
   • Saber-sheath tanısı koymak
   • Mounier–Kuhn'u doğrulamak
   • Bronşiektaziyi dışlamak
   Cevabı göster

   İzole trakeomegaliyi araştırmak. İki ana bronşta eşlik eden genişleme ve divertiküller olmadan tek geniş trakea Mounier–Kuhn paternini doğrulamaz; ölçüm tekniği ve diğer nedenler gözden geçirilmelidir. Saber-sheath için koronal daralma ile sagittal genişleme gerekir; bu tarif edilmemiştir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 43 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 8 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Congenital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome) in a 70-year-old nonsmoking male: A rare presentation in a low-resource settingpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome) and Bronchiectasis as rare manifestations of Homocystinuriapmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn Syndrome) in a 43-Year-Old Male: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn Syndrome) with CT and bronchoscopic correlation: A case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Congenital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome) in a 28-year-old Zambian male: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. A case of tracheobronchomegaly.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Respiratory Conditions Associated with Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn Syndrome): A Study of Seventeen Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Congenital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome) in a 28-year-old Zambian male: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn Syndrome) in a 43-Year-Old Male: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Congenital Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn Syndrome) in a Woman with Human Immunodeficiency Virus: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome) and Bronchiectasis as rare manifestations of Homocystinuria.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Coincidence of Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn Syndrome) and Juvenile Idiopathic Arthritis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn Syndrome) with CT and bronchoscopic correlation: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. [Dyspnea and chronic recurrent respiratory tract infections].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Congenital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome) in a 70-year-old nonsmoking male: A rare presentation in a low-resource setting.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Mounier-Kuhn syndrome: a systematic analysis of 128 cases published within last 25 years.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Mounier Kuhn Syndrome - A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Mounier-Kuhn Syndrome Flare With Pleuritic Chest Pain: A Discussion of Complications and Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Focus on Rare Tracheal Pathologies You Should Not Miss.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Mounier-Kuhn syndrome incidentally diagnosed during the evaluation of atypical chest pain: CT findings and diagnostic challenges.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Tracheobronchomegaly: a case series and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Williams-Campbell syndrome: a rare case of congenital bronchiectasis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Case Report: A case of reversible tracheal diameter Mounier-Kuhn syndrome and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. A case of tracheobronchomegaly misdiagnosed as COPD: case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Imaging of congenital lung diseases presenting in the adulthood: a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Imaging of the trachea.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Central airway pathology: clinic features, CT findings with pathologic and virtual endoscopy correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Incidental diagnosis of Mounier-Kuhn syndrome during anesthesia: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. The forgotten airway: central airway pathology in the ICU.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. 2024 Heart Disease and Stroke Statistics: A Report of US and Global Data From the American Heart Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Heart Disease and Stroke Statistics-2023 Update: A Report From the American Heart Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Characteristics of Patients with Idiopathic Bronchiectasis in Comparison to Post-infectious Bronchiectasis in South Korea.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Williams-Campbell syndrome: a rare congenital bronchiectasis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Imaging in non-cystic fibrosis bronchiectasis and current limitations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Insights into Personalised Medicine in Bronchiectasis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Multi-detector computed tomography imaging of large airway pathology: A pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Effects of positive pressure on tracheobronchomalacia and collapse reversal.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Excessive dynamic airway collapse: A condition behind the veil.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Non-neoplastic pathology at the crossroads between neck imaging and cardiothoracic imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. 2025 Heart Disease and Stroke Statistics: A Report of US and Global Data From the American Heart Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. The role of computed tomography in quantitative assessment of tracheal morphology before and after pulmonary artery sling surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Nuances of perioperative lung isolation and airway management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Anatomic reference measures for central airway anatomy in Indian adults: implications for precision airway management in surgical patient safety.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Mounier-Kuhn syndrome: a tripartite analysis bridging clinical epidemiology, imaging evolution, and global research landscapes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Congenital pulmonary malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. A Clinical Classification Scheme for Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn Syndrome).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Prevalence of Central Airway Anatomical Variations and Structural Abnormalities Using Virtual Bronchoscopy: A Retrospective Study From a Tertiary Care Center.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Efficacy of Continuous Positive Airway Pressure Therapy in a Patient With Saber-Sheath Trachea on Dilated Central and Peripheral Airways: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Novel Tracheal Parameters Based on Quantitative Computed Tomography Assessment Reflecting Pulmonary Function and Eosinophilia in Patients With Asthma Who Demonstrate Persistent Airflow Obstruction: A Retrospective Observational Cross-Sectional Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Approaching Saber-Sheath Trachea in a Patient with Bilateral Vocal Cord Abductor Palsy and Post Tracheostomy Tracheal Stenosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Coronavirus Disease 2019-Induced Tracheomegaly: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Mounier-Kuhn syndrome masquerading pulmonary thromboembolism in an elderly male.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Management of Adult Bronchiectasis: Consensus-Based Guidelines of the German Respiratory Society.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Performance of free-breathing contrast-enhanced and unenhanced stack-of-spirals ultrashort echo time MRI for lung follow-up in patients with malignancies at 1.5T.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Society for Cardiovascular Magnetic Resonance/European Society of Cardiovascular Imaging/American Society of Echocardiography/Society for Pediatric Radiology/North American Society for Cardiovascular Imaging Guidelines for the Use of Cardiac Magnetic Resonance in Pediatric Congenital and Acquired Heart Disease: Endorsed by The American Heart Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Society for Cardiovascular Magnetic Resonance/European Society of Cardiovascular Imaging/American Society of Echocardiography/Society for Pediatric Radiology/North American Society for Cardiovascular Imaging Guidelines for the use of cardiovascular magnetic resonance in pediatric congenital and acquired heart disease : Endorsed by The American Heart Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. The "forgotten zone": acquired disorders of the trachea in adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Brazilian consensus on non-cystic fibrosis bronchiectasis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Current concepts in severe adult tracheobronchomalacia: evaluation and treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Airway management of a patient incidentally diagnosed with Mounier-Kuhn syndrome during general anesthesia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Suspecting non-cystic fibrosis bronchiectasis: What the busy primary care clinician needs to know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Diagnosis and Treatment of Adult Patients with Cough.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Recurrent Lower Respiratory Tract Infections Due to Mounier-Kuhn Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Mounier-Kuhn Syndrome in an Elderly Female with Pulmonary Fibrosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Evaluation and comparison of oral endotracheal tube depth prediction formulas in children with scoliosis: a retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Clinical study of bronchial wall area proportion in children and adolescents based on CT images.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. A novel quantitative method for CT assessment of bronchiectasis using AI-based airway segmentation and upper limits of normal airway caliber.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Bronchiectasis: a case-based approach to investigation and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.