Klinik Atölye

İnterstisyel akciğer hastalıkları · Patoloji · Orta öncelik

Diffüz idiyopatik pulmoner nöroendokrin hücre hiperplazisi

Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez.

Diffüz idiyopatik pulmoner nöroendokrin hücre hiperplazisi: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit
Görüntü konuyu kısmen gösteriyor; bulgunun bir bölümü seçilebilir.

4 adım

Görüntü: Faria R, Balanco L, Almeida V ve ark., “Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia: An Uncommon Clinical Challenge.” 2025, Figure 1. PMC12579580 · doi:10.7759/cureus.93666 · CC BY 4.0. Değişiklik: yeniden boyutlandırıldı.

Özet

DIPNECH, çoğunlukla orta yaş ve üzerindeki kadınlarda kronik öksürük, nefes darlığı veya tesadüfi nodüllerle fark edilen, küçük havayollarını etkileyen nadir bir proliferasyondur. İnspirasyon ve ekspirasyon fazlarında ince kesitli BT, DIPNECH'te çoklu küçük nodülleri, mozaik atenüasyonu ve ekspiratuvar hava hapsini gösterebilir. Bu BT bulguları DIPNECH'i düşündürür ancak kesin tanı histopatolojiktir; eşlik eden baskın nodül karsinoid tümör olabilir. Nodülleri yalnız metastaz saymak, küçük hava yolu hastalığını ve izlem gerektiren baskın tümörü gözden kaçırabilir.

Faz ve pencere

HRCT tanısal
İnspirasyon kesitlerinde bilateral, çoğunlukla bronşiol çevresindeki solid veya buzlu cam nodüller ile lobüler mozaik atenüasyon değerlendirilir; ekspirasyon serisinde normal alanlar yoğunlaşırken hava hapsi bulunan lobüllerin görece düşük atenüasyonda kalması küçük hava yolu obstrüksiyonunu destekler.

Önerilen pencereler: Akciğer (G 1500 / M -600), Mediasten (G 350 / M 50).

BT bulguları

  • İki akciğerde çoklu, çoğunlukla iyi sınırlı solid bronşiol çevresi nodüller; bir kısmı buzlu cam olabilir
  • Bronşiol ve damar demeti komşuluğunda nodüler dağılım; alt loblar sık etkilenir
  • Yamalı lobüler mozaik atenüasyon; daha koyu lobüllerde damar kalibresi görece azalmış olabilir
  • Ekspirasyonda koyu lobüllerin yeterince yoğunlaşmaması: hava hapsi
  • Bronş duvarlarında kalınlaşma veya silindirik bronşektazi
  • Konstriktif bronşiolit bulgularına eşlik edebilen peribronşioler fibrozis
  • Diğer küçük nodüllerden belirgin büyük veya seri incelemede büyüyen baskın odak: eşlik eden karsinoid olasılığı

Normalde

İnspirasyon ve ekspirasyon fazlı BT, küçük havayolu hastalıklarında hava hapsi ve mozaik atenüasyonu değerlendirmek için standart protokollerdir. Aynı düzeyde iki akciğer lobülündeki atenüasyonu, lobüler damar çaplarını ve bronş duvarlarını karşılaştır; hava hapsi bulunan lobül ekspiryumda komşu normal lobüle göre koyu kalır.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s1278; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Metastatik veya multifokal kanser, bilateral pulmoner nodüller ve mozaik atenüasyon birlikteliğinde sık görülen bir tanıdır; peribronşiyal nodül dağılımı DIPNECH olasılığını artırır.
Hipersensitivite pnömonisi
sentrilobüler buzlu cam nodülleri ve hava hapsi görülebilir; üç yoğunluk paterni, yaygın infiltratif değişiklikler ve maruziyet öyküsü ayrımda yardımcıdır.
Sarkoidoz
nodüller fissür, plevra ve bronkovasküler demet boyunca perilenfatik dizilir; hiler-mediastinal lenfadenopati sık eşlik eder.
Enfeksiyöz bronşiolit
sentrilobüler dallanan nodüller ve tomurcuklanan ağaç görünümü oluşturur; akut enfeksiyon bulguları ve bronşiol içi dolum ayırıcıdır.
Obliteratif bronşiolit
hava hapsi ve mozaik atenüasyon baskın olabilir; eşlik eden çoklu nöroendokrin tümörletleri olmadan nodüler bileşen daha az karakteristiktir.

Tuzaklar

  • Nodül ve mozaik atenüasyon birlikteliği DIPNECH'e özgü değildir; hipersensitivite pnömonisi ve sarkoidoz da iki bulguyu birlikte oluşturabilir.
  • Yalnız inspirasyon BT'sindeki koyu lobüller hava hapsini kanıtlamaz; ekspirasyonda beklenen yoğunluk artışının olup olmadığını doğrula.
  • Baskın nodülün büyümesini diğer nodüllerin durağanlığıyla açıklama; karsinoid eşlik edebilir ve farklı davranış gösterebilir.
  • Tek bir kesitte damarların ince görünmesi teknik veya anatomik fark olabilir; lobüler dağılımı ve eş düzey normal alanı kontrol et.

Kendini dene

  1. Kronik öksürüğü olan hastada çoklu peribronşioler nodüllere ekspirasyonda koyu kalan lobüller eşlik ediyor. Bu birliktelik en çok hangi hastalığı düşündürür?

    Cevabı göster

    DIPNECH. DIPNECH, nöroendokrin nodüllerle birlikte ekspiratuvar hava hapsi oluşturur. Sarkoidozda nodüller perilenfatik dizilir ve lenfadenopati sık görülür.

  2. DIPNECH benzeri yaygın küçük nodülleri olan hastada tek bir nodül diğerlerinden daha iri ve takipte büyümüş. Bu odak için hangi eşlikçi lezyon özellikle düşünülür?

    Cevabı göster

    Karsinoid tümör. DIPNECH zemininde daha büyük ve büyüyen baskın nodül karsinoid tümör olabilir; diğer küçük tümörletlerden ayrı değerlendirilmelidir. Hamartomda yağ veya kaba kalsifikasyon; infarktta plevraya tabanlı kama; aspergillomada kavite içi hareketli mantar topu beklenir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı (2026-10-09).

  1. Metastatic neuroendocrine lesions in diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH): a narrative review and case seriespmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. CT Findings of Asthma and Asthma-Mimicking Conditionspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Pulmonary Function Tests as a Biomarker in Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia Patients Treated With Somatostatin Analoguespmc.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia in a young man with hypoxia: a case report and review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  5. A multidisciplinary approach to the work up and management of pulmonary carcinoid tumors and DIPNECH: a narrative reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. DIPNECH: when to suggest this diagnosis on CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia: DIPNECH.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. [Multifocal Pulmonary Neuroendocrine Tumours: Genesis, Diagnostics and Treatment].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. [Pulmonary neuroendocrine tumors : Current review].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Recent advances in the understanding of bronchiolitis in adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Bronchiolitis: adopting a unifying definition and a comprehensive etiological classification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia: Case series and a review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. CT Findings of Asthma and Asthma-Mimicking Conditions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Spectrum of pulmonary neuroendocrine cell proliferation: diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia, tumorlet, and carcinoids.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Lung carcinoids (lung neuroendocrine tumors): integrated classification, molecular biology, diagnosis, and multidisciplinary management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. [Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH)].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Pulmonary neuroendocrine cells: Spectrum of diseases and their radiological-pathological correlations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Surgically Diagnosed Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia in Asymptomatic Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia: An Uncommon Clinical Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia Mimicking Lung Cancer: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Diagnosis and Management of Small Airways Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Radiologic Evaluation of Thoracic Neuroendocrine Neoplasms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Metastatic neuroendocrine lesions in diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH): a narrative review and case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Clinical characteristics of diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Diagnostic Anatomic Imaging for Neuroendocrine Neoplasms: Maximizing Strengths and Mitigating Weaknesses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia: A Clinical Case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. New insights into imaging of pulmonary metastases from extra-thoracic neoplasms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. A multidisciplinary approach to the work up and management of pulmonary carcinoid tumors and DIPNECH: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Diffuse cystic lung diseases-a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Pediatric Diffuse Lung Disease in Infants: Imaging Findings and Histopathologic Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. A Case of Unknown Pulmonary Nodules.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Cryobiopsy in the diagnosis of bronchiolitis: a retrospective analysis of twenty-three consecutive patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia: Unusual presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia: an under-recognised spectrum of disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. A Unique Association of Right-Sided Aortic Arch With Kommerell's Diverticulum, Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia, and Typical Carcinoid: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Lung Superimposed Pressure in Pediatric Acute Respiratory Distress Syndrome: Single-Center Study, 2014-2024.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Lung Imaging in Acute Hypoxemic Respiratory Failure: From Physics to Bedside Applications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Endobronchial Valves for Bronchoscopic Lung Volume Reduction in Severe Emphysema: A Reversible and Non-Surgical Treatment for Patients Who May or May Not Be Candidates for Lung Transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Imaging Markers of Chronic Obstructive Pulmonary Disease on Computed Tomography of the Lungs: a Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Quantitative CT-derived lobar inter-tapering as a candidate imaging feature associated with airway-predominant non-emphysematous COPD.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. CT-based lung ventilation metrics: reference ranges and pulmonary function test correlations in healthy individuals.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Symptomatic diffuse pulmonary meningotheliomatosis with persistent diffusing-capacity impairment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. Clinical needs and pathology's answers in neuroendocrine neoplasms of the lung.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. Is the combination of bilateral pulmonary nodules and mosaic attenuation on chest CT specific for DIPNECH?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. Series of rare lung diseases mimicking imaging patterns of common diffuse parenchymal lung diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Non-metastatic causes of multiple pulmonary nodules.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Asthma and respiratory comorbidities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  50. Peribronchiolar Metaplasia: A Marker of Cigarette Smoke-Induced Small Airway Injury in a Rural Cohort.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  51. A 68-year-old woman with a diagnosis of asthma and multiple fleeting pulmonary nodules- a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  52. Lung neuroendocrine neoplasms: recent progress and persistent challenges.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  53. Pulmonary Functional Imaging: Part 1-State-of-the-Art Technical and Physiologic Underpinnings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  54. Lipoid Pneumonia: HRCT and MRI Spectrum, Diagnostic Pitfalls, and Imaging-Based Diagnostic Workflow.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  55. Biofabrication of phenotypic pulmonary fibrosis assays.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  56. Pneumonia in normal and immunocompromised children: an overview and update.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  57. Constrictive bronchiolitis in diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  58. Quantitative Airway Assessment of Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia (DIPNECH) on CT as a Novel Biomarker.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  59. Update on diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  60. Predictive value of quantitative CT-derived emphysema heterogeneity for outcomes following bronchoscopic lung volume reduction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  61. Systemic chronic beryllium disease: beyond lung disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  62. Sarcoidosis Presenting With Severe Hypercalcemia, Renal Dysfunction, and Bilateral Submandibular Swelling: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  63. Pulmonary Tuberculosis and Sarcoidosis Presented With Pleuropericardial Effusion: A Challenging Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  64. Pulmonary lymphangitic carcinomatosis as an unusual presentation of renal cell carcinoma: a case report and a brief literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  65. An Unusual First Presentation of Colon Cancer: Pulmonary Lymphangitic Carcinomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  66. Endobronchial Metastasis as the Dominant Pulmonary Manifestation of Sigmoid Colon Adenocarcinoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  67. Seeing is believing-on the utility of CT in phenotyping chronic obstructive pulmonary disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  68. Pulmonary Biomechanics in COPD: Imaging Techniques and Clinical Applications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  69. Drug-Induced Interstitial Lung Disease in Lung Cancer Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  70. Expert consensus on cancer treatment-related lung injury.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  71. Consensus statement on thoracic radiology terminology in Portuguese used in Brazil and in Portugal.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  72. Characterizing heterogeneity and subphenotyping acute respiratory distress syndrome with computed tomography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  73. Chest CT in the evaluation of chronic obstructive pulmonary disease: recommendations of Asian Society of Thoracic Radiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  74. Impulse oscillometry with quantitative computed tomography provides additional clinical information beyond spirometry in chronic airflow obstruction: a pilot study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  75. Dipnech: A Rare Cause of Slow-Growing Pulmonary Nodules in a Dyspnoeic Patient with a History of Breast Cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  76. Air trapping in small airway diseases: A review of imaging technique and findings with an overview of small airway diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  77. Radiological-pathological correlation in diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH): imaging and histopathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  78. Neuroendocrine Neoplasms of the Lungs, Thyroid, and Thymus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  79. Clinical significance of a flattening index derived from the flow-volume loop.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  80. Beyond the usual - Atypical imaging presentation in lung cancer and implications for TNM-staging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.