Lenfanjiyoleyomiyomatozis

Özet

Lenfanjiyoleyomiyomatozis (LAM), çoğunlukla kadınlarda görülen ve sporadik ya da tüberoskleroz kompleksiyle ilişkili olabilen, akciğerde yaygın kist oluşumuna yol açan nadir bir hastalıktır. Kontrastsız HRCT, kistlerin biçimini ve dağılımını göstererek diffüz kistik akciğer hastalıklarının ayrımında temel görüntüleme yöntemidir. Tipik örüntü tanıyı güçlü biçimde destekler; ATS/JRS kılavuzu, ek doğrulayıcı özellik yoksa yalnız HRCT görünümüne dayanarak klinik tanı konmasını önermemektedir. Kistleri amfizem sanmak hastalık yaygınlığını, ani dispnede pnömotoraksı veya eşlik eden şilöz plevral sıvıyı gözden kaçırabilir.

Faz ve pencere

HRCT tanısal

İnspirasyonda alınan kontrastsız ince kesit akciğer görüntülerinde iki akciğere yayılmış, iyi sınırlı, yuvarlak, ince duvarlı hava içeren kistler ve aralarında korunmuş parankim aranır. Kistler üst ve alt zonlarda, kostofrenik resesler dâhil görülebilir; plevral hava veya sıvı ve görüntü alanına giren böbreklerde anjiyomiyolipom eşlik edebilir. Kist örüntüsü için damar içi kontrast gerekmez.

Önerilen pencereler: Akciğer (G 1500 / M -600), Mediasten (G 350 / M 50).

BT bulguları

• Diffüz kistik örüntü — her iki akciğerin farklı zonlarında dağılmış, belirgin zonal baskınlık göstermeyen çok sayıda kist.
• Yuvarlak ve düzgün kontur — kistler çoğunlukla benzer, düzenli dış biçime sahiptir; ileri hastalıkta şekil değişkenliği artabilir.
• İnce, seçilebilir kist duvarı — hava boşluğu çevresinde parankimden ayırt edilebilen ince sınır bulunur.
• Korunmuş kistler arası parankim — kistler arasında normal görünümlü akciğer parankimi bulunabilir.
• Kostofrenik reses tutulumu — bazal ve diyaframa komşu alanlarda da kist görülmesi LAM dağılımını destekler.
• Plevral komplikasyon — kist rüptürüne bağlı pnömotoraks veya lenfatik tutulumla ilişkili şilöz plevral sıvı eşlik edebilir.
• Lenfatik ya da renal eşlik — mediastinal/retroperitoneal lenfatik kitleler veya üst batına giren kesitlerde yağ içeren renal anjiyomiyolipom görülebilir.

Normalde

Normal akciğer parankiminde sekonder lobüller içinde yuvarlak duvarlı, hava içeren ayrı boşluklar bulunmaz; damar dalları periferde incelerek sürer ve plevral aralıkta hava ya da sıvı yoktur. Aynı kesitte sağ ve sol akciğerin üst ve alt alanlarını karşılaştırın; LAM kistleri akciğer parankimine diffüz dağılır ve aralarında normal görünümlü doku bulunabilir.

Ayırıcı tanı

Pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz

diffüz veya multifokal kistler nodüllerle birlikte görülebilir; bu birliktelik ayırıcı tanıda yardımcıdır.

Birt-Hogg-Dubé sendromu

daha az sayıda, değişken biçimli kistler alt medial ve subplevral akciğerde yoğunlaşabilir; aile öyküsü, deri bulguları ve renal tümörler klinik ayrımı destekler.

Lenfoid interstisyel pnömoni

kistlere buzlu cam, sentrilobüler nodül veya septal kalınlaşma eşlik edebilir; altta yatan otoimmün hastalık araştırılır.

Paraseptal amfizem

fokal veya multifokal bleb ve büller diffüz kistik akciğer hastalıklarının ayırıcı tanısında yer alır; kistlerin morfolojisi ve dağılımı değerlendirmeye yardımcı olur.

Amiloidoz ve hafif zincir birikim hastalığında kistik akciğer değişikliklerine nodüller eşlik edebilir; pulmoner amiloidozda kalsifiye nodüller de görülebilir.

Tuzaklar

• Subplevral lucensileri tek başına LAM kisti saymayın; subplevral kistik görünümlü alanlar paraseptal amfizem, bül veya bal peteğini temsil edebilir.
• Üst lobda düzensiz kistler ve aralarında nodüller varsa yalnız kist varlığıyla LAM demeyin; nodül-kist birlikteliği ve kostofrenik alanların durumu PLCH lehine olabilir.
• Tek başına tipik HRCT görünümü klinik tanıyı tamamlamaz; görüntüde renal anjiyomiyolipom, lenfatik kitle veya tüberosklerozla ilişkili bulgular olup olmadığını araştırın.
• Akut göğüs ağrısı veya dispnede ince plevral çizgiyi kist duvarıyla karıştırmayın; çizginin dışında damar izi bulunmaması ve plevral boşluktaki hava pnömotoraksı gösterir.

Kendini dene

1. LAM’de HRCT’de tanımlanan temel akciğer bulgusu hangisidir?

   • İki akciğerde diffüz dağılımlı, düzgün yuvarlak ve ince duvarlı kistler
   • Yalnız tek akciğerde bulunan kalın duvarlı bir kavite
   • Akciğer parankiminde tek bir solid kitle
   • Plevral aralıkta hava
   Cevabı göster

   İki akciğerde diffüz dağılımlı, düzgün yuvarlak ve ince duvarlı kistler. LAM’in HRCT örüntüsü iki taraflı, diffüz dağılımlı, düzgün yuvarlak ve ince duvarlı kistlerle tanımlanır.

2. LAM’de HRCT’de görülen kist örüntüsü nasıldır?

   • İki taraflı, diffüz dağılımlı, düzgün yuvarlak ve ince duvarlı
   • Tek taraflı, tek ve kalın duvarlı
   • Yalnız plevral aralıkta yer alan hava boşluğu
   • Akciğer dışındaki böbrekte bulunan solid kitle
   Cevabı göster

   İki taraflı, diffüz dağılımlı, düzgün yuvarlak ve ince duvarlı. LAM, HRCT’de iki akciğerde diffüz dağılımlı, düzgün yuvarlak ve ince duvarlı kistlerle karakterizedir; pnömotoraks sık görülen eşlikçi bir komplikasyondur.

İlgili konular

• Pulmoner amiloidoz

Kaynaklar

Bu sayfadaki 34 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 7 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Non-pharmacological therapies for patients with lymphangioleiomyomatosis: a systematic review and meta-analysispmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Spontaneous Pneumothorax: A Review of Underlying Etiologies and Diagnostic Imaging Modalitiespmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Spontaneous pneumothorax-associated with genetic disorderspmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Novel treatment strategies for lymphangioleiomyomatosis: a narrative reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Lymphangioleiomyomatosis and Pregnancy—Do We Have All the Answers for a Woman Who Desires to Conceive?—Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Lymphangioleiomyomatosis and Other Cystic Lung Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Lymphangioleiomyomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Diffuse Cystic Lung Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Tuberous sclerosis complex.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Multiple cystic lung disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. CT findings of pulmonary cysts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Diffuse cystic lung diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Clinical features, epidemiology, and therapy of lymphangioleiomyomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Lymphangioleiomyomatosis: what do we know and what are we looking for?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Cystic lung disease: achieving a radiologic diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Cross-sectional Imaging Review of Tuberous Sclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. [Lymphangioleiomyomatosis].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Case Report: Individualized management of tuberous sclerosis complex-associated lymphangioleiomyomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Tuberous sclerosis complex with multisystem involvement: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Molecular Characterization of <i>TSC1</i> and <i>TSC2</i> Variants in a Greek Cohort of Tuberous Sclerosis Complex Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Diagnostic Challenges in mNGS for Pulmonary Mucormycosis Presenting with Imaging Features Resembling Those of Lung Cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. A Rare Case of Sporadic Lymphangioleiomyomatosis in a Male Patient Diagnosed Following Pneumothorax.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Adult Congenital Pulmonary Airway Malformation Presenting With a Large Cystic Lung Lesion: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Sporadic lymphangioleiomyomatosis with lymphocyte-predominant pleural effusion misdiagnosed as tuberculosis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. A Case Series of Lymphangioleiomyomatosis, a Rare Cystic Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Associations of VEGF-D levels with clinical manifestations in lymphangioleiomyomatosis: a cross-sectional analysis of 631 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Diffuse cystic lung diseases-a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Review of research on pulmonary cysts in sjögren's syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Lymphangioleiomyomatosis and Pregnancy-Do We Have All the Answers for a Woman Who Desires to Conceive?-Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Pulmonary Manifestations of Birt-Hogg-Dubé Syndrome: A Single-Centre Retrospective Case Series of Seven Genetically Confirmed Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Rare pulmonary lymphangioleiomyomatosis complicated with tuberculosis: a Case Report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Multidisciplinary team approach to diagnosing lymphangioleiomyomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Pictorial review of computed tomography features of diffuse cystic lung disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. A practical approach to high-resolution CT of diffuse lung disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Diffuse Bilateral Pseudo-Cystic Pulmonary Lesions Revealing Metastatic Lung Adenocarcinoma: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Radiological Manifestations of Lymphangioleiomyomatosis: A Local Patient Cohort Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Multidisciplinary Management of Lymphangioleiomyomatosis Presenting With Severe Bilateral Pneumothorax During Pregnancy: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Lymphangioleiomyomatosis with superimposed organizing pneumonia diagnosed by transbronchial lung cryobiopsy: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. An Uncommon Cause of Cystic Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Tips and Tricks in Thoracic Radiology for Beginners: A Findings-Based Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Familial pneumothoraces - Birt-Hogg-Dubé syndrome. Differentiation with other cystic lung diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. [Extremely severe pulmonary lymphangioleiomyomatosis with combined brain, liver, kidney, and lung involvement: a case report].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Bilateral Lung Transplantation for Lymphangioleiomyomatosis With Secondary Pulmonary Hemosiderosis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Diagnostic Value of Serum VEGF-D in Lymphangioleiomyomatosis: Results of the First Prospective Study in the Russian Federation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Identification of imaging-based pulmonary and extrapulmonary treatable traits in COPD: a review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. AWMF S2k Guideline: Diagnosis and Assessment of Lung Disease Caused by Occupational Silica Dust Exposure (Silicosis) - Disease No. 4101 as per Occupational Diseases Ordinance (BKV) Annex 1.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Conformal sublobar electroresection with volume optimization achieves greater parenchymal preservation than stapler in wedge resection: a volumetric analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: A case series and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Artificial Intelligence Enabled Lung Sound Auscultation in the Early Diagnosis and Subtyping of Interstitial Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. First published report of the FLCN c.1222 C > T (p.Gln408Ter) variant in a Chinese family with Birt-Hogg-Dubé syndrome and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Spontaneous pneumothorax-associated with genetic disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. CT Features of Granulomatous-Lymphocytic Interstitial Lung Disease (GLILD): The "Kebab Sign" as a Marker to Support Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Systemic Autoimmune Rheumatic Disease-Associated Interstitial Lung Disease: A Pulmonary Perspective on Recent Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Advances in diagnosis of lung fibrosis: focus on present and future approaches.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Pulmonary coexistence of immunoglobulin light chain amyloidosis and light chain deposition disease: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Not So Crystal Clear: Pulmonary Crystal-Storing Histiocytosis Without Haematological Disease: A Unique Radiological Manifestation and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Localized Pulmonary Amyloidosis Associated With Sjögren's Syndrome, Coexisting Lymphoid Interstitial Pneumonia, and a Severe Double Aortic Lesion: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Radiological diversity in rheumatoid arthritis associated with usual interstitial pneumonia (RA-UIP) and its therapeutic implications: towards a generalizable framework of interstitial lung disease treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. <i>EZR-ROS1</i>-rearranged lung adenocarcinoma presenting as diffuse cystic lung disease mimicking lymphangioleiomyomatosis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Insights into Tuberous Sclerosis Complex : From Genes to Clinics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. New strategies in the management of pneumothorax.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Clinical, Radiological, and Endoscopic Features of Pancreatic Pseudocyst and Walled-Off Necrosis: How to Diagnose and How to Drain Them.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Incidental Findings in Lung Cancer Screening.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. An Underrecognized Cause of Recurrent Spontaneous Pneumothorax: Birt-Hogg-Dubé Syndrome With Isolated Pulmonary Manifestation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. When BAL meets CT scan: enhancing noninvasive diagnosis of acute cellular rejection after lung transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Rare interstitial lung diseases: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. The lung in inborn errors of immunity: From clinical disease patterns to molecular pathogenesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. CT Imaging Features of Pulmonary Sarcoidosis: Typical and Atypical Radiological Features and Their Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Role of Bronchoalveolar Lavage in Interstitial Lung Disease Diagnosis: A Cytological Perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Korean Guidelines for Diagnosis and Management of Interstitial Lung Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Delayed Diagnosis of Tuberous Sclerosis Complex Presenting as Abnormal Uterine Bleeding: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Recurrent Pneumothorax Revealing Lymphangioleiomyomatosis in a Young Woman: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Pediatric Diffuse Lung Disease in Infants: Imaging Findings and Histopathologic Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Imaging of Hypersensitivity Pneumonitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. A Milky Mystery: Chylothorax Unmasking Non-Hodgkin Lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Radiologic patterns of interstitial lung disease: a pictorial review based on the 2025 European Respiratory Society/American Thoracic Society Classification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Lung imaging methods: indications, strengths and limitations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Interstitial Lung Abnormalities: Unraveling the Journey from Incidental Discovery to Clinical Significance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Diagnosis and Treatment of Hypersensitivity Pneumonitis: S2k Guideline of the German Respiratory Society and the German Society for Allergology and Clinical Immunology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Diffuse Cystic Lung Diseases: Imaging Patterns and Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. Radiologically atypical lymphangioleiomyomatosis presenting with chylous pulmonary congestion, recurrent chylothorax and extrapulmonary cystic lymphatic lesions: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Understanding cystic lung lesions in smokers with interstitial lung disease: radiologic-pathological correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Cystic Lung Diseases: Algorithmic Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
88. Reporting and management of incidental lung findings on computed tomography: beyond lung nodules.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
89. Recurrent pneumothoraces in a patient with pulmonary Langerhans cell histiocytosis accompanied with unexpected histological changes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
90. Noninfectious Granulomatous Lung Disease: Radiological Findings and Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
91. Pulmonary calcified nodules and cysts as the initial presentation of Sjögren's syndrome secondary nodular pulmonary amyloidosis: a rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
92. Spontaneous Pneumothorax: A Review of Underlying Etiologies and Diagnostic Imaging Modalities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
93. Thoracic Endometriosis and Catamenial Pneumothorax: Imaging Pitfalls and an Integrated Diagnostic Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
94. Pulmonary cysts as a diagnostic indicator of Birt-Hogg-Dubé syndrome in patients with renal neoplasm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
95. Pulmonary cavitary lesions: a captivating visual review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
96. Non-metastatic causes of multiple pulmonary nodules.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
97. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis Presenting as Multiple Obstructing Bronchial Lesions and Pulmonary Masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.