Pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz

Özet

Pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz (PLCH), çoğunlukla sigara kullanımıyla ilişkili, bronşiolosentrik nodül ve kistlere yol açan nadir bir akciğer hastalığıdır. HRCT, erken dönemde retikülonodüler infiltratı, ileri dönemde kistik değişiklikleri ve erişkinlerde kostofrenik açıların görece korunmasını göstererek diffüz kistik akciğer hastalıklarının ayırıcı tanısına yardımcı olur. Üst-orta zon nodül ve düzensiz kistlerin birlikte bulunması uygun klinik bağlamda güçlü bir örüntüdür; atipik olguda görüntü tek başına histolojik tanının yerini tutmaz. Kistik alanları amfizem veya pnömotoraks olarak yanlış sınıflamak hastalığın yaygınlığını ve akut plevral komplikasyonu gözden kaçırabilir.

Okuma sırası

1. Sentrilobüler nodüller. Üst lobda küçük hava yolları çevresini inceleyin; PLCH'nin erken döneminde görülebilen retikülonodüler opasiteleri belirleyin.
2. Kaviteleşen nodül. Kaviteleşmiş nodülleri belirleyin; PLCH'de nodüller, kaviteleşmiş nodüller ve kistler birlikte görülebilir.
3. Kistik lezyonlar. Kistlerin duvar kalınlığını ve dış konturunu karşılaştırın; dallanan veya düzensiz kist biçimleri yuvarlak, tek tip kistlerden farklıdır.
4. Kistler arasındaki korunmuş parankim. Bu aksiyel kesitte kistler arasındaki korunmuş akciğer parankimini seçin; tüm incelemeyi tararken alt lob/kostofrenik sinüs tutulumunu ve olası pnömotoraksı ayrıca kontrol edin.

Faz ve pencere

HRCT tanısal

Kontrastsız ince kesit HRCT'de sentrilobüler ve bronşiolosentrik nodüller, bazıları kaviter; değişken duvar kalınlıklı düzensiz, dallanan veya birleşen kistler ve üst-orta zon baskınlığı aranır. Erişkin PLCH'de kostofrenik açıların korunması görülebilir ve tipik nodül-kist örüntüsü ayırıcı tanıya yardımcı olur; ancak görüntüleme bulguları örtüşebildiğinden atipik veya belirsiz olgularda kesin tanı için biyopsi gerekebilir.

Önerilen pencereler: Akciğer (G 1500 / M -600), Mediasten (G 350 / M 50).

BT bulguları

• Sentrilobüler nodüller — erken hastalıkta küçük, düzensiz sınırlı bronşiolosentrik opasiteler.
• Kaviteleşen nodüller — PLCH'de nodüller kaviteleşmiş lezyonlara dönüşebilir.
• Düzensiz kistler — PLCH'de üst loblarda baskın, düzensiz ve kalın duvarlı kistler görülebilir.
• Nodül-kist birlikteliği — farklı evrelerdeki lezyonların aynı akciğerde bulunması karakteristik örüntüyü güçlendirir.
• Üst ve orta zon baskınlığı — bazal akciğerler görece daha az etkilenir.
• Kostofrenik sinüs korunması — erişkin hastada alt zon ve kostofrenik açılarda göreceli lezyon azlığı.
• İleri evrede kistik değişiklikler — hastalık ilerledikçe akciğerde kistik yıkım gelişebilir ve görünüm amfizemi taklit edebilir.
• PLCH'de nodüller kaviteleşebilir ve hastalık ilerledikçe kistik değişiklikler baskın hale gelebilir.

Normalde

Üst ve alt zonlardaki lezyon dağılımını karşılaştırın; erişkin PLCH'de üst ve orta zon tutulumu ile kostofrenik açıların korunması görülebilir. Üst ve orta zonlardaki nodül-kist yoğunluğunu kostofrenik sinüsler ve alt zonlarla karşılaştırın; erişkin PLCH'de kostofrenik açıların korunması tipik dağılım özelliğidir.

Ayırıcı tanı

Lenfanjiyoleyomiyomatozis

kistler genellikle yuvarlak, ince duvarlı ve akciğer boyunca benzer boyutlarda, diffüz ve simetrik dağılır.

Birt-Hogg-Dubé sendromu

kistler değişken boyutlarda olup alt loblarda, subplevral ve perifissüral alanlarda baskın olabilir; deri veya böbrek bulguları eşlik edebilir.

Paraseptal amfizem

duvarı olmayan subplevral hava boşlukları plevraya yaslanır; nodül-kist evrimi göstermez.

Enfeksiyöz bronşiolit

dallanan, tomurcuklanan ağaç biçiminde sentrilobüler nodüller görülebilir; bu görünüm PLCH'de görülen üst lob baskın düzensiz kist örüntüsünden farklıdır.

Metastatik kaviteli nodüller

hematolojik veya solid tümör öyküsü ve rastgele dağılmış nodüller ayırıcıdır; tipik PLCH kist morfolojisi bulunmaz.

Tuzaklar

• İleri PLCH'de yalnız kistler kalabilir ve hastalık amfizem sanılabilir; kist duvarı, düzensiz biçim, nodül kalıntıları ve üst zon dağılımını birlikte inceleyin.
• Kostofrenik açının korunması erişkin PLCH için destekleyicidir, mutlak değildir; çocuklarda alt zonlar ve kostofrenik sinüsler tutulabilir.
• PLCH kistleri genellikle düzensiz şekilli ve üst lob baskınlığı gösterir; bu morfolojik ve dağılımsal özellikler LAM'den ayırt edici değer taşır.
• Akut dispnede kistik akciğer hastalığı olan hastalarda kist rüptürüne bağlı pnömotoraks gelişebileceğini göz önünde bulundurun.

Kendini dene

1. Sigara içen erişkinde üst-orta akciğerlerde nodüller, kaviteleşmiş nodüller ve kistler birlikte görülüyor. En olası tanı nedir?

   • Pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz
   • Lenfanjiyoleyomiyomatozis
   • Birt-Hogg-Dubé sendromu
   • Paraseptal amfizem
   Cevabı göster

   Pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz. Üst-orta akciğerlerde nodüller, kaviteleşmiş nodüller ve kistlerin birlikte görülmesi PLCH'nin tipik BT örüntüsüdür. LAM'de kistler diffüz ve benzer boyutlarda; Birt-Hogg-Dubé sendromunda ise değişken boyutlu ve alt lob baskın olabilir.

2. İki akciğerde diffüz dağılımlı, ince duvarlı ve yuvarlak kistler görülüyor. Kistler diffüz ve simetrik dağılımlıdır. En uygun ayırıcı tanı nedir?

   • Lenfanjiyoleyomiyomatozis
   • Pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz
   • Silikozis
   • Sarkoidoz
   Cevabı göster

   Lenfanjiyoleyomiyomatozis. LAM'de kistler yuvarlak, ince duvarlı ve akciğer parankimine diffüz dağılmış olabilir. PLCH'de ise üst lob baskın, düzensiz ve kalın duvarlı kistler tipiktir.

İlgili konular

• Lenfanjiyoleyomiyomatozis
• Paraseptal amfizem: bal peteği taklitçisi

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 6 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Sotatercept in Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis‐Associated Pulmonary Hypertension: A Case Series and Systematic Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Pulmonary langerhans cell histiocytosis secondary to Marijuana use: a case report and systematic review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Unlocking the clinical potential of paired inspiratory and expiratory CT scans in the differential diagnosis of cystic lung diseases: A systematic reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Challenges and strategies: treating spontaneous pneumothorax in massive pulmonary langerhans cell histiocytosis in childrenpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Diffuse Cystic Lung Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Lymphangioleiomyomatosis and Other Cystic Lung Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Smoking-Related Interstitial Lung Disease and Emphysema.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Multiple cystic lung disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Diffuse Cystic Lung Disease: A Clinical Guide to Recognition and Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. [Pulmonary Langerhans cell histiocytosis].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Spontaneous pneumothorax in diffuse cystic lung diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Desquamative interstitial pneumonia: an analytic review with an emphasis on aetiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Histiocytic disorders of the chest: imaging findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Pulmonary langerhans cell histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Current Concepts in Pathogenesis, Diagnosis, and Management of Smoking-Related Interstitial Lung Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Diffuse Cystic Lung Diseases: Diagnostic Considerations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Smoking and interstitial lung diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Diffuse Cystic Lung Disease. Part II.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Diagnosis and treatment of cystic lung disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Diffuse cystic lung diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. From diagnostic biopsy to bullectomy: A case of progressive complications in pulmonary langerhans cell histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: A case series and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Understanding cystic lung lesions in smokers with interstitial lung disease: radiologic-pathological correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Diffuse cystic lung diseases-a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Coexistence of Autoantibodies against the Golgi Complex and Ro52 Antigen in a Patient with Nonspecific Interstitial Pneumonia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. NTRK1-rearranged histiocytosis: clinicopathologic and molecular features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. New insights into imaging of pulmonary metastases from extra-thoracic neoplasms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Isolated splenic sarcoidosis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Pulmonary Manifestations of Birt-Hogg-Dubé Syndrome: A Single-Centre Retrospective Case Series of Seven Genetically Confirmed Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Advances in diagnosis of lung fibrosis: focus on present and future approaches.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Unravelling diagnostic challenges: A case report of pulmonary langerhans cell histiocytosis with atypical radiologic presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Noninfectious Granulomatous Lung Disease: Radiological Findings and Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Diffuse cystic lung diseases: Imaging spectrum and diagnostic approach using high-resolution computed tomography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis Presenting as Multiple Obstructing Bronchial Lesions and Pulmonary Masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Childhood Interstitial Lung Disease (chILD) Associated With Toxic Chemical Inhalation Exposures: A State-of-the-Art Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Sotatercept in Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis-Associated Pulmonary Hypertension: A Case Series and Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Pulmonary cavitary lesions: a captivating visual review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Pulmonary langerhans cell histiocytosis following resection of lung adenocarcinoma: a case report and diagnostic challenges.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. A case of mixed histiocytosis (Erdheim-Chester disease and Langerhans cell histiocytosis) with STEAP3-associated anemia and type 4 hemochromatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. An Underrecognized Cause of Recurrent Spontaneous Pneumothorax: Birt-Hogg-Dubé Syndrome With Isolated Pulmonary Manifestation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Not So Crystal Clear: Pulmonary Crystal-Storing Histiocytosis Without Haematological Disease: A Unique Radiological Manifestation and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Symptomatic diffuse pulmonary meningotheliomatosis with persistent diffusing-capacity impairment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Tips and Tricks in Thoracic Radiology for Beginners: A Findings-Based Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Imaging of Histiocytosis in the Era of Genomic Medicine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Cardiothoracic manifestations of primary histiocytoses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Korean Guidelines for the Diagnosis and Management of Interstitial Lung Disease: Other Forms of Interstitial Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Pulmonary Adenoleiomyomatous Hamartoma: Case Report of a Rare Entity With Comprehensive Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Paired Whole-Genome Sequencing of Scalp Angiosarcoma and Matched Lung Metastasis Reveals Common Clonal Origin and Lung-Specific Evolution.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Is pulmonary Langerhans cell histiocytosis really rare?: A retrospective cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Evaluation of respiratory bronchiolitis nodules with maximum intensity projection images.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Diffuse Cystic Lung Diseases: Imaging Patterns and Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Multidisciplinary Management of Lymphangioleiomyomatosis Presenting With Severe Bilateral Pneumothorax During Pregnancy: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. A Case of Birt-Hogg-Dubé Syndrome: A Rare but Essential Diagnosis to Consider.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Progressive Pulmonary Cystic Disease in Autoimmune Hepatitis and Rheumatoid Arthritis: A Rare Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Interstitial Lung Diseases Presenting as Small Nodules: Imaging Phenotypes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Systemic immune-inflammatory index is associated with malignancy in Lung-RADS 4 lung nodules.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Pulmonary tuberculosis mimicking cystic metastases: evolution from multiple cystic cavities to nodules during therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Diffuse Bilateral Pseudo-Cystic Pulmonary Lesions Revealing Metastatic Lung Adenocarcinoma: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Recurrent Pneumothorax Revealing Lymphangioleiomyomatosis in a Young Woman: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Diagnostic and management dilemmas in pulmonary hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Recurrent pneumothoraces in a patient with pulmonary Langerhans cell histiocytosis accompanied with unexpected histological changes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Lymphangioleiomyomatosis with superimposed organizing pneumonia diagnosed by transbronchial lung cryobiopsy: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Multisystem Langerhans cell Histiocytosis presenting with spontaneous pneumothorax in a toddler: case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. <i>EZR-ROS1</i>-rearranged lung adenocarcinoma presenting as diffuse cystic lung disease mimicking lymphangioleiomyomatosis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Reporting and management of incidental lung findings on computed tomography: beyond lung nodules.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Transthoracic ultrasonography in patients with interstitial lung disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. A Persistent Flexural Dermatosis Unmasking Adult Langerhans Cell Histiocytosis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Fine-Needle Aspirate Cytology of Feline Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis in Two Cats.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Single-Site ALK-Positive Histiocytosis With TFG-ALK Fusion: Expanding the Clinical Spectrum of This Rare Entity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Radiologic Approach to Cystic Lung Diseases: From Cyst Definition to Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Sporadic lymphangioleiomyomatosis with lymphocyte-predominant pleural effusion misdiagnosed as tuberculosis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Korean Guidelines for Diagnosis and Management of Interstitial Lung Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Multidisciplinary Approach to the Diagnosis of Idiopathic Interstitial Pneumonias: Focus on the Pathologist's Key Role.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Progressive pulmonary fibrosis: current perspectives in diagnostic imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. An Unusual Presentation of Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis in a Child: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Cystic Interstitial Lung Diseases: A Pictorial Review and a Practical Guide for the Radiologist.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Bilateral Spontaneous Pneumothorax in a Young Gentleman.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. A 24-year-Old woman with recurrent pneumothoraces.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Rare pulmonary lymphangioleiomyomatosis complicated with tuberculosis: a Case Report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Spontaneous Pneumothorax: A Review of Underlying Etiologies and Diagnostic Imaging Modalities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Incidental pulmonary findings on CT in daily practice: the nodule and the interstitial lung abnormalities - what's old, what's new.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Non-metastatic causes of multiple pulmonary nodules.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: the many faces of presentation at initial CT scan.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Identification of imaging-based pulmonary and extrapulmonary treatable traits in COPD: a review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
88. Pediatric Diffuse Lung Disease in Infants: Imaging Findings and Histopathologic Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
89. Unlocking the clinical potential of paired inspiratory and expiratory CT scans in the differential diagnosis of cystic lung diseases: A systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
90. Delayed Diagnosis of Tuberous Sclerosis Complex Presenting as Abnormal Uterine Bleeding: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
91. A Case Series of Lymphangioleiomyomatosis, a Rare Cystic Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
92. Pictorial review of computed tomography features of diffuse cystic lung disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
93. Consensus statement on thoracic radiology terminology in Portuguese used in Brazil and in Portugal.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
94. Multidisciplinary team approach to diagnosing lymphangioleiomyomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
95. Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
96. Ultra-rare cystic disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.