Diffüz pulmoner meningotelyomatozis

Özet

Diffüz pulmoner meningotelyomatozis, akciğerde yaygın meningotelyal benzeri hücre nodülleriyle seyreden, çoğu kez başka nedenle çekilen toraks BT'sinde fark edilen nadir bir tablodur. BT, iki akciğerdeki çok sayıdaki küçük nodülün dağılımını ve eşlik eden parankim bulgularını göstererek milier enfeksiyon veya hematojen yayılım gibi taklitçilerin değerlendirilmesine yardım eder; tek başına kesin histolojik tanı koydurmaz. Nodülleri metastaz ya da aktif enfeksiyon sanmak gereksiz ileri inceleme ve tedavilere yol açabilir, buna karşılık tüm nodülleri bu tanıya bağlamak eşzamanlı akciğer malignitesini gözden kaçırabilir. Tanı, klinik bağlam ve gerektiğinde doku örneklemesiyle doğrulanır.

Faz ve pencere

HRCT tanısal

Kontrastsız ince kesit HRCT yeterlidir; her iki akciğerde rastgele veya düzensiz dağılmış, solid ya da buzlu cam dansitesinde, bazen santral açıklık veren küçük nodüller aranır. Tanımlayıcı bir HU eşiği yoktur.

Önerilen pencereler: Akciğer (G 1500 / M -600), Mediasten (G 350 / M 50).

BT bulguları

• Her iki akciğer alanına yayılmış, çok sayıda, iyi sınırlı mikronodül
• Nodüller solid, buzlu cam dansitesinde veya ikisinin karışımı olabilir
• Dağılım çoğunlukla rastgele ve düzensizdir; bazı olgularda periferal ya da alt zon belirginliği görülür
• Perivenüler/interstisyel yerleşim patolojide belirgindir; BT'deki dağılım her zaman tek bir sekonder lobül paternine uymaz
• Bazı nodüllerde merkezî açıklıkla halka görünümü (Cheerios işareti) oluşabilir
• Belirgin fibrotik yeniden şekillenme ve yaygın konsolidasyon tipik baskın bulgular değildir
• Önceki BT'lerde nodüllerin değişmeden kalması olasıdır; stabilite tek başına tanıyı kanıtlamaz

Normalde

Normal akciğer penceresinde ikincil pulmoner lobüllerin içi homojen hava atenüasyonundadır; sentrilobüler bronşiol uçları çoğunlukla seçilmez ve interlobüler septalar ince çizgiler halinde görünmez. Aynı aksiyel düzeyde damar kesitlerini nodül sanmamak için bunların dallanarak devam edip etmediğine bak; gerçek nodüller damar boyunca kesintisiz izlenmez ve çok sayıda lobüle dağılmış odak olarak kalır.

Ayırıcı tanı

Milier tüberküloz

rastgele mikronodüllere eşlik eden klinik enfeksiyon bulguları ve nekrotik lenf düğümleri olasılığı artırır

Hematojen metastazlar

bilinen primer tümör, değişken boyutlu rastgele nodüller ve zaman içinde büyüme destekler

Sarkoidoz

fissürler, plevra ve bronkovasküler demetler boyunca perilenfatik nodül dizilimi ayırt ettirir

Hipersensitivite pnömonisinde sentrilobüler buzlu cam nodülaritesi veya mozaik atenüasyon görülebilir.

DIPNECH

bronş çevresindeki solid nodüllere mozaik atenüasyon ve küçük hava yolu hastalığı eşlik etmesi beklenir

Tuzaklar

• Cheerios işareti meningotelyal nodüllere özgü değildir; kaviteli metastazlar ve enfeksiyöz nodüller de merkezî açıklık oluşturabilir, klinik öykü ve diğer nodüllerin morfolojisiyle karşılaştır.
• DPM radyolojik olarak milier metastatik hastalığı taklit edebilir; tanıyı doğrulamak için klinik-radyolojik bulgularla birlikte biyopsi değerlendirilmelidir.
• Tek bir izole meningotelyal benzeri nodül diffüz pulmoner meningotelyomatozis tanısını tek başına karşılamaz; DPM tanısı için iki akciğerde yaygın nodüller ile görüntüleme ve histoloji birlikte değerlendirilmelidir.
• DPM varlığı eşzamanlı akciğer adenokarsinomunu dışlamaz; farklı boyut, kenar veya büyüme davranışı gösteren baskın nodülü ayrıca incele.

Kendini dene

1. BT’de Cheerios işareti olarak adlandırılan nodül görünümü nasıl tanımlanır?

   • Merkezî açıklığı çevreleyen ince bir halka bulunan nodül
   • Merkezî açıklığı olmayan homojen buzlu cam nodülü
   • Birbirine bağlanan çok sayıda kistik boşluk
   • Damar boyunca dallanarak devam eden çizgisel opasite
   Cevabı göster

   Merkezî açıklığı çevreleyen ince bir halka bulunan nodül. Cheerios işareti, BT’de merkezî açıklığı çevreleyen ince bir halka görünümündeki nodüldür; DPM’ye özgü değildir.

2. Bilinen solid tümör öyküsü bulunan hastada BT’de rastgele dağılımlı yaygın mikronodüller saptanıyor. DPM ile öncelikle ayırt edilmesi gereken taklitçi hangisidir?

   • Hematojen metastazlar
   • Milier tüberküloz
   • Silikozis
   • Pulmoner sarkoidoz
   Cevabı göster

   Hematojen metastazlar. Bilinen solid tümör öyküsü, rastgele dağılımlı mikronodüllerde hematojen metastazı önemli bir taklitçi yapar. DPM de benzer yaygın nodüller oluşturabileceğinden BT tek başına bu iki durumu kesin ayıramaz; klinik bağlam ve gerektiğinde doku tanısı gerekir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı (2026-10-09).

1. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis with pan-TRK expression by immunohistochemistry: a novel finding and potential pitfallpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Symptomatic diffuse pulmonary meningotheliomatosis with persistent diffusing-capacity impairmentpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Diffuse Pulmonary Meningotheliomatosis Presenting with the Cheerios Sign Diagnosed by a Transbronchial Lung Cryobiopsypmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Diffuse Pulmonary Meningotheliomatosis Mimicking Multiple Lung Metastases of Prostate Cancer: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Diffuse Pulmonary Meningotheliomatosis: An Exceedingly Rare Disease for a Not-So-Rare Patternpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. [Diffuse pulmonary meningotheliomatosis: a case report and literature review].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis with pan-TRK expression by immunohistochemistry: a novel finding and potential pitfall.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. [Diffuse pulmonary meningotheliomatosis].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. A rarely seen diffuse parenchymal lung disease: diffuse pulmonary meningotheliomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. [Multiple Minute Pulmonary Meningothelial-like Nodules;Report of a Case].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Diffuse Pulmonary Meningotheliomatosis: A Rare Lung Disease Presenting with Diffuse Ground-Glass Opacities and Cavitation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis: A diagnostically challenging entity on fine-needle aspiration cytology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. [Diffuse pulmonary meningotheliomatosis: an uncommon cause of the micronodular pattern].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Diffuse Pulmonary Meningotheliomatosis with Sarcomatous Transformation in a Shiba Dog.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Diffuse Pulmonary Meningotheliomatosis: Clinic-Pathologic Entity or Indolent Metastasis from Meningioma (or Both)?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis: a rare cause of multiple pulmonary nodules.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Minute Pulmonary Meningothelial-Like Nodules: An Incidental Benign Entity in Association With Lung Adenocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Clinical, radiological, and pathological features of minute pulmonary meningothelial-like nodules and diffuse pulmonary meningotheliomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Minute Pulmonary Meningothelial-like Nodules Showing Multiple Ring-shaped Opacities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Symptomatic diffuse pulmonary meningotheliomatosis with persistent diffusing-capacity impairment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Diffuse Pulmonary Meningotheliomatosis Presenting as Innumerable Pulmonary Micronodules: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Diffuse Pulmonary Meningotheliomatosis Presenting with the Cheerios Sign Diagnosed by a Transbronchial Lung Cryobiopsy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Diffuse Pulmonary Meningotheliomatosis: An Exceedingly Rare Disease for a Not-So-Rare Pattern.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. A 48-Year-Old Woman With a History of Severe Asthma and Bilateral Minute Pulmonary Nodules.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. GPNMB immunohistochemistry is a useful ancillary tool for the diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.