Klinik Atölye

Plevra · Taklitçi · Orta öncelik

Torakal ekstramedüller hematopoez

Thoracic extramedullary hematopoiesis

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez.

Torakal ekstramedüller hematopoez: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit
Görüntü konuyu kısmen gösteriyor; bulgunun bir bölümü seçilebilir.

5 adım

Görüntü: Barakos GP, Papazafiropoulou A, Mihos K ve ark., “A case of intrathoracic extramedullary hematopoiesis-associated pleural effusion in a beta-thalassemia intermedia patient and a short literature review.” 2024, Figure 2.. PMC11615976 · doi:10.1177/2050313x241305169 · CC BY-NC 4.0. Değişiklik: yeniden boyutlandırıldı.

Özet

Ekstramedüller hematopoez, kemik iliği dışındaki kan yapım dokusunun özellikle kronik hemolitik anemi ve miyeloproliferatif hastalıklarda kitle benzeri odaklar oluşturmasıdır. Toraksta tipik BT görünümü, alt paravertebral bölgelerde genellikle bilateral ve lobüle yumuşak doku kitleleridir; lezyon içi yağ ve eşlik eden hematolojik hastalık tanıyı destekler. BT, kitlelerin paravertebral dağılımını ve hematolojik hastalığa bağlı kemik değişikliklerini göstermede; nöral foramen veya vertebral kanala uzanımı saptamada yardımcıdır. Bu görünümü nörojenik tümör veya metastaz sanmak, yüksek kanama riski taşıyan bu kitlelerden gereksiz biyopsi alınmasına yol açabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal
Kontrastsız BT'de alt torakal paravertebral yumuşak doku kitleleri bilateral, düzgün sınırlı veya lobüle olabilir; aktif hematopoez dönemindeki lezyonlar yumuşak doku atenüasyonunda, olgun/inaktif odaklar iç yağ bileşenleriyle heterojen görünür. Kemik korteksinde destrüksiyon beklenmemesi ve eşlik eden kemik iliği genişlemesi/ekstramedüller kan yapımı örüntüsü önemlidir; kontrast tanımlama için zorunlu değildir.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Akciğer (G 1500 / M -600), Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

  • Paravertebral kitle dağılımı — özellikle alt torakal düzeyde vertebra yanlarında, plevraya komşu, düzgün sınırlı ve lobüle yumuşak doku odakları.
  • Bilateral yerleşim — iki tarafta benzer dağılımlı paravertebral kitleler, özellikle yatkınlık oluşturan hematolojik hastalık varlığında ekstramedüller hematopoez tanısını destekler.
  • İntralezyonel yağ — olgunlaşmış hematopoietik odaklarda heterojen kitle içinde yağ atenüasyonlu alanlar görülebilir.
  • Korunmuş kemik korteksi — komşu vertebra veya kaburgada destrüktif erozyon beklenmemesi malign invaziv kitleden ayrımda yardımcıdır.
  • Kemik iliği genişlemesi — BT'de altta yatan hastalığa bağlı trabeküler kabalaşma ve kaburga medüller boşluklarında genişleme görülebilir.
  • Hematolojik hastalık bulguları — splenomegali, geçirilmiş splenektomiye bağlı küçülmüş/kalsifiye dalak veya kemik iliği hastalığına ilişkin değişiklikler bağlam sağlar.
  • Spinal kanal uzanımı — epidural yumuşak doku bileşeni varsa kanal daralması ve kord basısı ayrıca belirtilmelidir.
  • Plevral komplikasyon — nadiren kitle kanaması hemotoraks veya efüzyonla birlikte görülebilir; plevral sıvı varsa ayrı bulgu olarak tarif edilir.
  • Tipik paravertebral ekstramedüller hematopoez kitleleri yumuşak doku atenüasyonunda olabilir; BT’de yağ odağı görülmemesi tanıyı dışlamaz.

Normalde

Paravertebral mediastende yağ dokusu ve nörojenik yapılar bulunur. Sağ ve sol paravertebral alanları karşılaştırarak kitlelerin dağılımını ve lobülasyonunu, lezyon içi yağ atenüasyonunu, hematolojik hastalıkla ilişkili kemik değişikliklerini ve nöral kanal uzanımını değerlendirin.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s1278; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Nörojenik tümör
çoğunlukla tek taraflı paravertebral kitle olup nöral foramen genişlemesi ve vertebra kanalına uzanan kuyruk gösterebilir.
Lenfoma
paravertebral yumuşak dokuya mediastinal/retroperitoneal lenfadenopati ve başka lenfatik istasyonlar eşlik edebilir.
Metastaz
bilinen primer tümör, destrüktif vertebral lezyon veya başka kemik/visseral metastazlarla birlikte görülebilir.
Paravertebral apse
spondilodiskit eşlik edebilir; apse veya flegmon yumuşak dokusunda kontrastlanma ve olası spinal kord basısı görülebilir.
Ekstramedüller hematopoez
kronik anemi öyküsü, bilateral lobüle paravertebral kitleler ve destrüksiyon yapmayan komşu kemikler bu tanıyı destekler.

Tuzaklar

  • Plevraya komşu paravertebral kitleyi otomatik olarak plevradan kökenli saymayın; merkezini posterior mediasten, nöral foramen ve vertebra ilişkisiyle lokalize edin.
  • Kemik erozyonunun görülmemesi EMH için tipik olabilir ancak tek başına tanıyı koydurmaz; karakteristik görüntüleme bulgularını talasemi, orak hücre anemisi veya miyelofibrozis gibi yatkınlık oluşturan hematolojik hastalıklarla birlikte değerlendirin.
  • Aktif hematopoietik kitleler vasküler olabilir ve kanama riski taşıyabilir; tipik dağılım ve hematolojik öykü varsa doku örneklemesi öncesi tanısal güveni gözden geçirin.
  • Paravertebral kitleler arasında yağ bulunması tüm lezyonun lipom olduğunu göstermez; yumuşak doku bileşenini, karşı tarafı ve kemik iliği örüntüsünü de inceleyin.

Kendini dene

  1. Kronik hemolitik anemisi olan hastada bilateral alt torakal lobüle paravertebral kitleler ve korunmuş korteks görülüyor. En olası tanı nedir?

    Cevabı göster

    Ekstramedüller hematopoez. Kronik hemolitik anemiyle birlikte bilateral alt torakal paravertebral lobüle kitle ve komşu kemik korteksinde destrüksiyon olmaması ekstramedüller hematopoezi kuvvetle destekler. Nörojenik tümör daha çok foraminal bağlantı, apse spondilodiskit, metastaz ise destrüktif kemik veya başka tümör odağı gösterebilir.

  2. Paravertebral hematopoietik kitlelerde özellikle aranması gereken, kanal basısına yol açabilecek eşlikçi hangisidir?

    Cevabı göster

    Epidural uzanım. Ekstramedüller hematopoietik doku spinal kanala epidural uzanıp kanal daralması ve kord basısına yol açabilir; bu nedenle foraminal/kanal ilişkisi gözden geçirilmelidir. Plevral plak, fissür sıvısı ve apikal bleb bu nörolojik komplikasyonu açıklamaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 2 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

  1. Paravertebral Mass in a Patient with Hemolytic Anemia: Computed Tomographic Findingspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Paravertebral masspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Primary myelofibrosis: spectrum of imaging features and disease-related complicationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  4. A Review of Posteromedial Lesions of the Chest Wall: What Should a Chest Radiologist Know?pmc.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Thoracic extramedullary hematopoiesis: a rare clinical imagepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Thoracic Extramedullary Hematopoiesis Mimicking Metastatic Cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Video-assisted thoracic surgery for primary myelolipoma of the posterior mediastinum.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Intrathoracic extramedullary hematopoiesis mimicking intrathoracic tumors: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Pulmonary extramedullary haematopoiesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Extramedullary hematopoiesis: A report of two cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Diagnostic imaging findings in a referral population of dogs diagnosed with immune-mediated haemolytic anaemia: 50 cases (2015-2018).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. A mass in the posterior mediastinum; extramedullary haemopoietic tissue.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Extramedullary Hematopoiesis Mimicking Mediastinal Tumor in a Patient with Hereditary Spherocytosis: Case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. [Lesions of the paravertebral mediastinum].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Nonanemic extramedullary hematopoiesis in the posterior mediastinum.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. A large intrathoracic extramedullary hematopoiesis in alpha-thalassemia: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. [Posterior mediastinal hemangioma with extramedullary haematopoieisis].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Recurrent spontaneous massive hemothorax from intrathoracic extramedullary hematopoiesis resulting in respiratory failure.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. A 54-year-old Woman with Myelofibrosis and Massive Hemothorax Due to Primary Extramedullary Hematopoiesis of the Pleura.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Is this still just sarcoidosis, or should we a-DRESS a different diagnosis?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. A case series and literature review on extramedullary hematopoiesis in patients with thalassemia treated with conformal external beam radiation treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Extramedullary hematopoiesis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Unraveling a Rare Case of Epidural Extramedullary Hematopoiesis in a Patient With Transfusion-Dependent Beta Thalassemia Presenting With Spinal Cord Compression.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Clinical characteristics and surgical management of rare thoracic myelolipoma: experience from a single center with literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. The diagnostic value of magnetic resonance imaging compared to computed tomography in the evaluation of fat-containing thoracic lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Solid Primary Retroperitoneal Masses in Adults: An Imaging Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Spinal granulocytic sarcoma with both extradural and intradural involvement: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. A Case Report of Plasmacytoma in a 28-Year-Old Patient: Bridging the Age Gap in a Rare Presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Approach to Imaging of Mediastinal Masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. A systematic review of 47 published cases of extramedullary hematopoiesis in myelofibrosis: clinical patterns, treatment responses, and prognostic implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Surgery After Microcoil Embolization in a Patient With Large Bilateral Intrathoracic Extramedullary Hematopoiesis and Thalassemia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Paraspinal extramedullary hematopoiesis in patients with thalassemia intermedia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Spinal lesions: a comprehensive radiologic overview.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Clinical efficacy analysis of extrapedicular unilateral percutaneous vertebroplasty via the upper edge of the transverse process for lumbar osteoporotic vertebral compression fractures.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Understanding a mass in the paraspinal region: an anatomical approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. A Review of Posteromedial Lesions of the Chest Wall: What Should a Chest Radiologist Know?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Imaging of Central Nervous System Involvement in Pediatric Hematologic Disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Mediastinal lesions in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. ALK positive Anaplastic Large Cell Lymphoma of the Thoracic Spine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Posterior mediastinal extramedullary hematopoiesis secondary to hypoxia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Paravertebral mass in a patient with hemolytic anemia: computed tomographic findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Chronic idiopathic myelofibrosis presenting as cauda equina compression due to extramedullary hematopoiesis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. Multisystem Complications in Non-Transfusion-Dependent β-Thalassemia Intermedia: A Case Highlighting the Need for Early Intervention.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Intrathoracic Extramedullary Hematopoiesis Arising in the Anterior Mediastinum.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. Lumbar epidural haematoma after acupuncture: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. Presumed cervical subperiosteal vertebral hemorrhage in nine greyhounds.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. Paraspinal Extrarenal Wilms Tumor Case Report and Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Differentiating Tuberculous and Pyogenic Spondylodiscitis: Part II: MRI/CT Features, Prediction Models, and the Role of PET/CT-A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Case Report: Multifocal plexiform neurofibromas presenting as a paratesticular "string-of-beads" mass in a 7-year-old boy with neurofibromatosis type 1.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  50. Unveiling Primary Bone Tumors of the Spine: A Review of Essential Imaging Clues.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  51. A pictorial essay of thoracic wall diseases: multiple pathologies in the same anatomical site.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  52. Huge extramedullary hematopoiesis mass in the posterior mediastinum: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  53. Preperitoneal Myelolipoma Occurring after Video-Assisted Thoracoscopic Surgery for Thymoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  54. Neurological Complications in a Patient With Thalassemia Intermedia and Chronic Myeloid Leukemia: A Case of Extramedullary Hematopoiesis-Induced Spinal Cord Compression.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  55. A case of intrathoracic extramedullary hematopoiesis-associated pleural effusion in a beta-thalassemia intermedia patient and a short literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  56. Incidentally Detected Thoracic Dumbbell Schwannoma With Intraspinal Extension and Cord Compression: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  57. Spinal Extramedullary Hematopoiesis Causing Spinal Cord Compression in Radiation-induced Bone Marrow Aplasia: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  58. Masked polycythemia vera presenting as non-cirrhotic portal hypertension with isolated gastric varices: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  59. Intrathoracic manifestations of hematologic malignancies: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  60. Compound Heterozygous Hemoglobin E-Beta (HbE-β)-Thalassemia Presenting With Chipmunk or Rodent Facies, and a Severe Thalassemia Major Phenotype.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  61. Atlas of gross, histologic, and immunohistologic anatomy of the lymphoid system in Egyptian rousettes (Rousettus aegyptiacus).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  62. Biosafety assessment of engineered CCL20 locked dimers in vivo.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  63. Multimodality imaging of mediastinal masses and mimics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  64. Paraspinal Extramedullary Hematopoiesis in a Transfusion-Dependent Beta-Thalassemia Patient: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  65. A Case of Spinal Epidural Extramedullary Hematopoiesis Diagnosed Using Indium-111 Bone Marrow Scintigraphy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  66. When Marrow Mimics Malignancy: Tumefactive Hepatic Extramedullary Hematopoiesis Presenting as a Hypervascular Liver Mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.