Primer plevral sarkom ve sinovyal sarkom

Özet

Primer plevral sarkomlar çok nadirdir; sinovyal sarkom çoğunlukla ekstremite yumuşak dokularında görülse de akciğer, plevra ve göğüs duvarında primer veya metastatik kitle oluşturabilir. İntravenöz kontrastlı göğüs BT'si kitlenin plevrayla ilişkisini, heterojen canlı dokusunu, nekroz/kanamasını ve kaburga ya da akciğere uzanımını gösterir. BT morfolojisi primer plevral sinovyal sarkomu metastazdan veya diğer plevral tümörlerden güvenilir biçimde ayırmaz; başka primer odağın dışlanması ve doku tanısı gerekir. Büyük kitleyi yalnız plevral sıvı veya atelektaziyle açıklamak, invazyonu ve evreleme için önemli yayılımı kaçırabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız

Kitle plevraya geniş tabanla oturan, iyi sınırlı veya lobüle yumuşak doku kitlesi olarak izlenebilir; düşük dansiteli kistik/nekrotik alanlar ve hemorajik yoğunluk odakları saptanabilir. Kontrastsız seri iç yapıyı ve kalsifikasyonu gösterir, canlı solid bileşen ile nekrozu ayırmak için intravenöz kontrastlı inceleme gerekir.

Venöz tanısal

Kontrastlı toraks BT’de sinovyal sarkomda solid bileşen heterojen kontrastlanabilir; inceleme kitlenin çevre yapılarla ilişkisini değerlendirmeye yardımcı olur. Bu morfoloji sinovyal sarkoma özgü değildir; BT, primer plevral sinovyal sarkomu metastatik sinovyal sarkomdan güvenilir biçimde ayıramaz.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Akciğer (G 1500 / M -600), Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

• Plevra tabanlı kitle — yuvarlak, oval veya lobüle kontur; akciğerle geniş temas ve komşu plevrada çekilme görülebilir.
• Heterojen iç yapı — solid yumuşak dokuya karışan sıvı dansitesinde nekrotik, kistik veya kanama düşündüren alanlar.
• Heterojen kontrastlanma — canlı solid nodüller kontrastlanırken nekrotik/kistik kesimler daha az veya hiç kontrastlanmaz.
• Plevral efüzyon — kitleyle aynı tarafta sıvı eşlik edebilir; hemorajik sıvı olasılığı da akılda tutulur.
• Göğüs duvarı ilişkisi — plevradan interkostal kaslara uzanım ve kaburga korteksinde erozyon veya destrüksiyon araştırılır.
• Akciğer ve mediasten invazyonu — komşu parankim, mediastinal yağ planı ve kalp/perikard sınırlarının korunup korunmadığını izleyin.
• Primer odağı araştırma — görüntüleme göğüs dışı primer sinovyal sarkomdan metastazı plevral primerden ayıramaz; klinik evreleme gerekir.

Normalde

Normal plevral yüzey ince ve düzgün çizgi şeklindedir; akciğer parankimi göğüs duvarına kadar açılır, kaburga korteksi kesintisiz ve plevral boşlukta kitle ya da efüzyon yoktur. Kitlenin yumuşak doku dansitesini aynı düzeyde interkostal kasla karşılaştırın; plevral taban, komşu akciğer sınırı ve kaburga korteksinde kaybolan planları ayrı ayrı izleyin.

Ayırıcı tanı

Soliter fibröz tümör

çoğunlukla düzgün sınırlı ve plevraya saplıdır; büyük olduğunda heterojenleşebilse de damar yapısı ve büyüme ilişkisi değerlendirilir.

Malign mezotelyoma

tek baskın kitle yerine yaygın nodüler plevral kalınlaşma, fissür tutulumu ve akciğeri saran rind görülebilir.

Plevral metastaz

bilinen primer sarkom veya başka tümör, çoklu plevral nodüller ve diğer metastatik odaklar arayın.

Akciğer karsinomu

belirgin lenfadenopati, primer akciğer karsinomunu primer pulmoner sinovyal sarkoma göre destekler.

Pyotoraks ilişkili lenfoma

kronik piyotoraks öyküsü, heterojen solid plevral kitle, plevral kalsifikasyon ve bölgesel kaburga yıkımı tanı için ipuçlarıdır.

Tuzaklar

• Büyük tümörde akciğer, plevra ve göğüs duvarı kökenini BT'de kesin ayırmak mümkün olmayabilir; geniş taban ve komşu yapıların yer değiştirmesini birlikte okuyun.
• Heterojen kitle içindeki düşük dansite yalnız nekroz değildir; kistik/miksoid doku veya kanama da benzer görünüm verebilir.
• Primer ve metastatik sinovyal sarkomun BT morfolojileri örtüşür; göğüs dışında bilinen primer sarkom öyküsünü ve evreleme görüntülerini sorgulayın.
• Efüzyon ve kompresif atelektazi büyük solid kitlenin sınırlarını saklayabilir; sıvının komşuluğundaki plevral konturu takip edin.

Kendini dene

1. İyi sınırlı, heterojen kontrastlanan plevra tabanlı kitlede düşük dansiteli kistik/nekrotik alanlar ve ipsilateral efüzyon var. En doğru yorum hangisidir?

   • Sinovyal sarkom olasılıklardan biridir; BT histolojiyi veya primer-metastatik kökeni belirleyemez
   • BT ile kesin primer plevral sarkom
   • Tipik mezotelyoma
   • Basit plevral plak
   Cevabı göster

   Sinovyal sarkom olasılıklardan biridir; BT histolojiyi veya primer-metastatik kökeni belirleyemez. Bu görünüm sinovyal sarkomla uyumlu olabilir, ancak başka plevral ve pulmoner tümörlerle örtüşür. Kesin histoloji ve göğüs dışı primer odağın değerlendirilmesi gerekir; BT tek başına tümör alt tipini veya primer-metastatik kökeni kanıtlamaz.

2. Birden çok fissürde nodüler kalınlaşma ve akciğeri çevreleyen plevral rind saptandı. En olası tanı hangisidir?

   • Malign mezotelyoma
   • Soliter fibröz tümör
   • Plevral sinovyal sarkom
   • Pyotoraks ilişkili lenfoma
   Cevabı göster

   Malign mezotelyoma. Fissürler boyunca uzanan plevral kalınlaşma ve akciğeri saran rind malign mezotelyomayı destekler. Soliter fibröz tümör ve sinovyal sarkom kaynaklarda daha çok sınırlı, heterojen kitleler olarak; pyotoraks ilişkili lenfoma ise kronik piyotoraksla ilişkili solid plevral kitle olarak tanımlanır.

İlgili konular

• Plevral lenfoma ve pyothorax ilişkili lenfoma

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 5 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Tumor and tumorlike conditions of the pleura and juxtapleural region: review of imaging findingspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Imaging characteristics of pleural tumourspmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Primary Synovial Sarcoma of the Lungpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Rapid metastatic progression of primary pulmonary synovial sarcoma despite guideline-concordant multimodal therapy: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Echoes of a forgotten lesion: Bilateral lung masses and spontaneous pneumothorax: A clinicopathologic conferencepmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. [Sarcomatoid malignant mesothelioma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 22 cases].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Cystic Pleural Synovial Sarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Primary monophasic synovial sarcoma of the pleura: Neoadjuvant chemotherapy followed by complete resection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Primary Synovial Sarcoma of the Lung.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. [Rare primary chest wall sarcoma: the synovialosarcoma].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Primary synovial sarcoma of lung.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Giant primary synovial sarcoma of the anterior mediastinum: A case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Primary pleural synovial sarcoma in an adolescent: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Primary pulmonary synovial sarcoma: a rare primary pulmonary tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Primary Pleural Synovial Sarcoma with Metastatic Cardiac Involvement: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Primary Pulmonary Synovial Sarcoma with Hemothorax: a Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Cystic synovial sarcoma of the pleura mimicking a cystic thymoma: a case report illustrating the role of decreased INI-1 expression in differential diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Large primary pleural synovial sarcoma with severe dyspnea: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. A case of primary pleural synovial sarcoma with endobronchial recurrence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. From the archives of the AFIP: Pleuropulmonary synovial sarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Primary pleuropulmonary synovial sarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Newly emerging therapies targeting viral-related lymphomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Patterns of injury and violence in Yaoundé Cameroon: an analysis of hospital data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Echoes of a forgotten lesion: Bilateral lung masses and spontaneous pneumothorax: A clinicopathologic conference.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. A rare case of relapsed primary pulmonary synovial sarcoma (PPSS) following surgery with multidisciplinary team management: case report and systematic review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Rapid metastatic progression of primary pulmonary synovial sarcoma despite guideline-concordant multimodal therapy: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. What's new in neoplastic pulmonary pathology 2026: updates on grading, staging and molecular testing.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Cytokeratin-Positive Pleomorphic Chest Wall Sarcoma Mimicking MPNST: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Cellular Plasticity in Malignant Transformation: Mesothelial Cells.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Synovial Sarcoma: Molecular Biology, Pathology, and Therapeutic Strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Pathological Study of Rare Malignant Cardiac Tumors: A Case Series of Five Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Primary ovarian synovial sarcoma in an adolescent mimicking a germ cell tumor: A case report and diagnostic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Pleural Effusion Cytology of Metastatic Sclerosing Epithelioid Fibrosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Case Report: A report of two cases and literature review: primary pulmonary Ewing sarcoma presenting with hemoptysis and back pain.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Pulmonary artery intimal sarcoma in TB-endemic region: A diagnostic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Primary renal synovial sarcoma presenting with tumor rupture and extensive intra-abdominal dissemination: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Pleural-Based GLI1-Altered Mesenchymal Tumor With ACTB-GLI1 Fusion: A Rare Pulmonary Entity Mimicking Synovial Sarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Presumed Primary Cardiac Angiosarcoma With Atrioventricular Groove Rupture and Right Coronary Artery Compromise: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Combination of Photodynamic and Bronchoscopic Intervention With Radiation Therapy in Treating Pulmonary Pleomorphic Sarcoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. A rare incidence of primary pulmonary undifferentiated pleomorphic sarcoma detected as an endobronchial mass and treated by bronchoscopic resection: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Identification of CT Features to Differentiate Pulmonary Sarcoma from Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Pleural Neoplasms-What Could MRI Change?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Imaging Features of Various Benign and Malignant Tumors and Tumorlike Conditions of the Pleura: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Multidetector CT findings of primary pleural angiosarcoma : a systematic review, an additional cases report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. The Silent Intruder: A Case Report of an Incidentally Discovered Solitary Fibrous Tumor of the Lung.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.