Primer efüzyon lenfoması

Özet

Primer efüzyon lenfoması (PEL), tümör hücrelerinde HHV-8 (KSHV) saptanmasıyla tanımlanan ve HIV ile sık ilişkili, plevral, perikardiyal veya peritoneal boşluklarda tümör hücreli sıvı birikimiyle ortaya çıkan nadir bir lenfomadır. Klasik kaviter biçimde BT'de belirgin solid kitle olmadan tek ya da birden çok seröz boşlukta efüzyon görülebilir. BT efüzyonun dağılımını ve olası eşlikçi hastalığı haritalar, ancak sıvının lenfomatöz olduğunu gösteremez; tanı sıvı sitolojisi ve immünfenotipleme gerektirir. Plevral sıvıyı yalnız konjestif, enfeksiyöz veya metastatik kabul etmek, özellikle çoklu kavite tutulumu bulunan bağışıklığı baskılanmış hastada PEL olasılığını geciktirebilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Plevral aralıkta tabakalanan veya büyük hacimde hemitoraksı dolduran sıvı, komşu kompresif atelektazi ve eşlik ediyorsa perikardiyal efüzyon ya da üst abdomen kesitlerinde asit görülür. Klasik PEL'de tanınabilir solid plevral kitle bulunmayabilir; kontrastsız BT sıvı dağılımını gösterir fakat efüzyonun hücresel nedenini belirlemez.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Akciğer (G 1500 / M -600).

BT bulguları

• Plevral efüzyon — serbest tabakalanan ya da kompresif atelektazi oluşturan tek taraflı sıvı; görünümü lenfomaya özgü değildir.
• Kaviter hastalık — plevral sıvıya perikardiyal efüzyon veya asit eşlik edebilir; her boşluğu ayrı değerlendirin.
• Belirgin solid kitle yokluğu — klasik kaviter PEL'de sıvı vardır, ancak plevrada kitle veya nodüler rind saptanmayabilir.
• Plevral yüzey — sıvının altında gizlenebilecek fokal nodül, kalınlaşma veya kitle bulunup bulunmadığını efüzyon kenarlarında araştırın.
• Lenf düğümleri ve organlar — lenfadenopati veya organomegali eşlik edebilir; yokluğu PEL'i dışlamaz.
• Akciğer ve mediasten — enfeksiyon, akciğer infiltrasyonu veya ayrı bir tümör odağı gibi alternatif efüzyon nedenlerini arayın.

Normalde

Normal plevral boşlukta visseral ve parietal plevra birbirine yakındır, arada ölçülebilir sıvı birikimi ve kompresif atelektazi bulunmaz; kalp çevresinde de belirgin perikardiyal sıvı görülmez. Her iki kostofrenik sinüsü ve perikardiyal keseyi karşılaştırın; sıvı saptanması PEL tanısı koydurmadığından plevrada solid kitle olup olmadığını ve efüzyonun başka bir açıklamasını ayrıca inceleyin.

Ayırıcı tanı

Konjestif kalp yetmezliği

bilateral efüzyon, kardiyomegali, vasküler dolgunluk ve interlobüler septal kalınlaşma eşlik edebilir.

Parapnömonik efüzyon veya ampiyem

lokülasyon, plevral kalınlaşma ve komşu enfeksiyöz konsolidasyon bu olasılığı destekler.

Malign plevral efüzyon

plevral nodüller, rind, kitle veya bilinen primer tümör PEL dışı maligniteyi düşündürür.

Tüberküloz plöriti

plevral efüzyonla birlikte plevral kalınlaşma, lenf düğümü nekrozu ya da akciğer odağı görülebilir.

Sıvı yüklenmesi ilişkili büyük B hücreli lenfoma

görüntüleme PEL'den ayıramaz; klinik bağlam ve patolojik sınıflama belirleyicidir.

Tuzaklar

• Efüzyonun hacmi veya tek taraflı oluşu PEL'e özgü değildir; görüntüleme raporu etiyolojiyi kesinleştirmemelidir.
• Klasik PEL'de plevral kitle beklenmemesi, loküle sıvı kenarındaki nodüler yumuşak dokuyu gözden kaçırmaya yol açmamalıdır.
• Perikardiyal sıvı ve asit eşlik etse bile çoklu kavite efüzyonu tek başına lenfoma kanıtı değildir; sıvı örneklemesi gerekir.

Kendini dene

1. HIV pozitif kişide plevral ve perikardiyal efüzyon var; BT'de solid plevral kitle görülmüyor. En uygun yaklaşım?

   • PEL olasılığı; sıvı örneklemesiyle doğrula
   • Mezotelyoma; BT ile kesin tanı
   • Ampiyem; plevral sıvıyı lenfoma dışı say
   • Soliter fibröz tümör; takip et
   Cevabı göster

   PEL olasılığı; sıvı örneklemesiyle doğrula. PEL kaviter biçimde birden çok seröz boşlukta sıvıyla ve kitle olmadan ortaya çıkabilir, fakat BT etiyolojiyi doğrulayamaz. Mezotelyoma için plevral tümör dokusu aranır; ampiyem enfeksiyon bulgularına dayanır; soliter fibröz tümör solid bir plevral kitledir.

2. Plevral efüzyona nodüler rind ve fissür boyunca kalınlaşma eşlik ediyor. Hangi tanı daha olası?

   • Malign mezotelyoma
   • Klasik kaviter PEL
   • Konjestif efüzyon
   • Plevral plak
   Cevabı göster

   Malign mezotelyoma. Nodüler ve fissürleri izleyen plevral tümör dokusu mezotelyoma lehine yapısal bulgudur. Klasik kaviter PEL'de genellikle solid tümör görünmez; kalp yetmezliği yaygın interstisyel bulgularla efüzyon yapar; plak ise ayrı sınırlı kalınlaşmadır.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 35 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı (2026-10-09).

1. Tumor and tumorlike conditions of the pleura and juxtapleural region: review of imaging findingspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Pleural effusion in haematological malignancies: an educational position statementpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. The role of autologous bone marrow transplantation in primary effusion lymphoma: a case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Promising immunotherapeutic approaches for primary effusion lymphomapmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Effusion cytology of EBV-associated lymphoma: a concise reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Lymphoproliferative Disorders of the Lung.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Diagnosis and management of primary effusion lymphoma in the immunocompetent and immunocompromised hosts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Pulmonary manifestations of human herpesvirus-8 during HIV infection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Human Herpesvirus Type 8-associated Large B-cell Lymphoma: A Nonserous Extracavitary Variant of Primary Effusion Lymphoma in an HIV-infected Man: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Human herpesvirus-8-unrelated primary effusion lymphoma of the elderly not associated with an increased serum lactate dehydrogenase level: A benign sub-group of effusion lymphoma without chemotherapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. HIV-Associated Lymphomas: Updates from Pathogenesis to Treatment Strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Castleman disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Primary leptomeningeal plasmablastic lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. An unusual cause of pleural effusion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Anticancer drug-loaded quantum dots engineered polymeric nanoparticles: Diagnosis/therapy combined approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. EBV-associated but HHV8-unrelated double-hit effusion-based lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Detection of human herpesvirus 8 by quantitative polymerase chain reaction: development and standardisation of methods.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Primary Effusion Lymphoma: A Clinicopathologic Perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Primary Effusion Lymphoma in an HIV-Negative Patient with Chronic Myeloid Leukemia Treated with Dasatinib.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. [HIV- and HHV-8-negative primary effusion lymphoma-like lymphoma presenting with lymphomatous effusions complicated by cardiac tamponade-a case report].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Subclassification of lymphoproliferative disorders in serous effusions: a 10-year experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Serous effusions in malignant lymphomas: a review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Effusion cytology of EBV-associated lymphoma: a concise review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Hepatitis C-related primary effusion lymphoma of the pleura and peritoneum, imaged with F-18 FDG PET/CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Ultrasonography Compared to Computed Tomography in Pediatric Complicated Pneumonia: Beyond Radiation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. [Clinical value of pleural biopsy in the diagnosis of children with tuberculous pleurisy].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Concurrent peritoneal and pleural tuberculosis in an adult: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. [TUBERCULOUS CONSTRICTIVE PERICARDITIS DETECTED ON POSITRON EMISSION TOMOGRAPHY].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. HIV-associated primary effusion lymphoma presenting as a paracardial mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Extracavitary primary effusion lymphoma presenting as a solitary brain mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. From the archives of MD Anderson Cancer Center: Primary effusion lymphoma with simultaneous involvement of the retroperitoneum and pleural cavity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. CT in differential diagnosis of benign and malignant pleural disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Multidetector CT Findings and Differential Diagnoses of Malignant Pleural Mesothelioma and Metastatic Pleural Diseases in Korea.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Pathogenesis of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis/Macrophage Activation Syndrome: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Primary cardiac lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.