Renal anjiyomiyolipom

Özet

Renal anjiyomiyolipom (AML), damar, düz kas ve yağ dokusu bileşenleri değişen oranlarda bulunan perivasküler epiteloid hücreli (PEComa) tümör ailesindendir. Klasik AML çoğunlukla benign davranır; epiteloid alt tip ise nadir olmakla birlikte malign potansiyel taşıyabilir. Kontrastsız BT’de kitle içindeki makroskopik yağ güçlü bir tanısal ipucudur; kontrastlı görüntüler damar yapısını, anevrizmatik odakları ve aktif kanamayı araştırmaya yardım eder. Yağ içermeyen veya minimal yağlı AML, özellikle hipovasküler renal hücreli karsinomla örtüşebilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kitle içinde parankim dışı makroskopik yağ odakları, negatif HU değerli bölgeler olarak görülür; yağ içeriği tümör tanısını destekler. Kontrastsız görüntüde hematom veya aktif kanama bulguları ile özenle taranır; kalsifikasyon gibi atipik bulgular ayırıcı tanıyı genişletir.

Arteriyel tanısal

Erken kontrast fazında tümör içi kıvrımlı damarlar ve anevrizmatik yapılar izlenir; aktif kanama (ekstravazasyon) açısından değerlendirilir. Küçük AML'nin tüm bileşenlerinde yağ olmayabileceği için yalnız erken kontrast örüntüsüyle AML denmez.

Nefrografik tanısal

Renal parankim fazında tümörün yağlı ve yumuşak doku bileşenleri, heterojen kontrastlanması, çevre parankimle sınırı ve perirenal hematom daha iyi birlikte değerlendirilir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Anjiyo (G 600 / M 150), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Renal parankime bitişik iyi sınırlı kitle içinde normal böbrek yağından ayrı, tümörün merkezine doğru uzanan makroskopik yağ atenüasyonu.
• Yağ ile birlikte kitle içinde yumuşak doku bantları, kalın damarlar ve heterojen kontrastlanan düz kas bileşeni bulunabilir.
• Damar ağı belirgin AML'de intratümöral anevrizmatik genişleme ve kıvrımlı damarlar erken kontrastlı görüntülerde seçilebilir.
• Perirenal/subkapsüler hematom, tümör içi kanama veya damar dışına kontrast ekstravazasyonu akut kanama komplikasyonunu düşündürür.
• Yağsız AML'de belirgin makroskopik yağ görülmeyebilir; hiperdens homojen veya heterojen yumuşak doku kitlesi olarak RCC'yi taklit edebilir.
• AML'de kalsifikasyon atipiktir; kitle içinde kalsifikasyon veya nekroz gibi bulguların görülmesi klasik anjiyomiyolipom dışarıda bırakılarak erken biyopsiyi gerektirebilir.
• Bilateral veya çok odaklı AML ve eşlik eden akciğer lenfanjiyoleyomiyomatozisi/tüberoskleroz bulguları sendromik ilişkiyi düşündürür.

Ölçütler ve sınıflamalar

Tarihsel çalışmada kanamalı AML’leri öngörmede anlamlı bulunan intratümöral anevrizma çapı eşiği; tek başına kesin risk göstergesi değildir

≥5 mm (bu çalışmada kanamayla anlamlı ilişkisi gösterilmemiştir)

Tarihsel tümör çapı eşiği; kanama öngörüsünde özgüllüğü sınırlıdır ve tek başına kesin risk göstergesi değildir

≥4 cm (tarihsel müdahale eşiği; tek başına kanama öngörüsü değildir)

Normalde

Normal renal sinüste ve hilusta bulunan makroskopik yağ, renal pelvis ve damarları çevreleyen sinüs yağ dokusudur; parankim korteks-medulla dokusunun içinde ayrı bir yumuşak doku kitlesi oluşturmaz. Sinüs yağı ile tümör içi yağ ayrımında, negativite gösteren alanın sinüs yapısıyla kesintisiz bağlantısı veya parankim içinde bağımsız bir kitle olarak konumu incelenmelidir.

Ayırıcı tanı

Yağ içeren renal hücreli karsinom

tümör içinde makroskopik yağ nadirdir; kitle içinde kalsifikasyon veya nekroz gibi atipik bulguların varlığı bu tanıyı güçlendirerek erken biyopsiyi gerektirebilir.

Retroperitoneal liposarkom

böbrek parankimini dıştan iter ve renal korteks içinde merkezlenmek yerine böbrek dışı yağlı kitle olarak yayılır.

Yağsız AML

makroskopik yağ yoktur; homojen hiperdens veya kontrastlanan solid kitle görünümüyle papiller RCC'den görüntüleme ile kesin ayrılamayabilir.

Onkositom

solid renal kitle olabilir; makroskopik tümör içi yağ beklenen özellik değildir ve merkezi skar özgül tanı koydurmaz.

Renal lipom

yağ içeren ancak AML'nin tipik yumuşak doku/damar bileşenlerinden yoksun kitle; histolojik ayrım her zaman BT ile kurulamaz.

Tuzaklar

• Sinüs yağı ile tümör içi yağ ayrımında, negativite gösteren alanın tam konumu ince kesit ve çok düzlemli reformatlarla doğrulanmalıdır.
• Yağ saptanmaması AML'yi dışlamaz; minimal yağlı AML ile papiller RCC'nin kontrast örüntüleri örtüşebilir ve BT her zaman kesin karakterizasyon sağlamaz.
• 4 cm tümör boyutu tek başına kanama olasılığını güvenilir biçimde belirlemez; derlemede anevrizma boyutunun öngörüsü daha iyi olsa da tek hastada kanamayı kesinleştirmez.
• Kitle içinde kalsifikasyon veya nekroz gibi atipik bulguların görülmesi, mevcut yağlı yapıya rağmen klasik anjiyomiyolipom tanısını sorgulatmalı ve erken biyopsiyi gerektirebilir.
• Epiteloid AML klasik AML’den farklı davranabilir ve malign potansiyel taşıyabilir; makroskopik yağ görülmemesi bu alt tipin görüntüleme ile dışlanmasını sağlamaz.

Kendini dene

1. Kontrastsız BT'de renal korteks içindeki iyi sınırlı kitlenin içinde makroskopik yağ var; kalsifikasyon ve invazyon yok. En olası tanı nedir?

   • Klasik anjiyomiyolipom
   • Renal hücreli karsinom
   • Onkositom
   • Renal apse
   Cevabı göster

   Klasik anjiyomiyolipom. Parankim içi kitlenin içindeki makroskopik yağ klasik AML için tipiktir. Makroskopik yağ klasik AML tanısını destekler; yağsız AML’nin görüntüleme bulguları renal hücreli karsinomla örtüşebilir.

2. Yağlı renal kitlede 6 mm intratümöral anevrizma ve perirenal hematom görülüyor. En önemli yorum hangisidir?

   • Kanama komplikasyonu
   • Basit renal kist
   • Bertin kolonu
   • Kaliks divertikülü
   Cevabı göster

   Kanama komplikasyonu. Anevrizmatik damar ve perirenal hematom AML'nin kanama komplikasyonunu düşündürür. İntratümöral anevrizma ve perirenal hematom AML’de kanama komplikasyonunu düşündürür; verilen kaynaklar diğer seçenekleri bu bulgularla karşılaştırmıyor.

İlgili konular

• Renal hücreli karsinomun BT’de böbrek görünümü
• Basit renal kist ve hiperdens kist

Kaynaklar

Bu sayfadaki 43 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 15 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Case report and literature review of complex renal angiomyolipomapmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. CT and MRI Findings of Renal Angiomyolipoma With Lung Metastasis: A Case Report and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Giant renal hilar angiomyolipoma with Mayo level II venous tumor thrombus: a rare case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. The effect of pregnancy on renal angiomyolipoma; a world of knowledge to gain, specifically in women with TSCpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Comprehensive Insights Into Renal Perivascular Epithelioid Cell Neoplasms: From Molecular Mechanisms to Clinical Practicepmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Update on the Diagnosis and Management of Renal Angiomyolipoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Renal angiomyolipoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Fat-containing Retroperitoneal Lesions: Imaging Characteristics, Localization, and Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Renal angiomyolipoma with epithelial cysts: a rare entity and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Diagnosis of Renal Angiomyolipomas: Classic, Fat-Poor, and Epithelioid Types.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Renal angiomyolipoma: preoperative identification of atypical fat-poor AML.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. The different faces of renal angiomyolipomas on radiologic imaging: a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Renal angiomyolipoma during pregnancy: review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. New radiologic classification of renal angiomyolipoma: frequently asked questions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Differentiation of Sporadic Versus Tuberous Sclerosis Complex-Associated Angiomyolipoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Renal angiomyolipoma and lymphangioleiomyomatosis in pregnancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Review of Value of CT Texture Analysis and Machine Learning in Differentiating Fat-Poor Renal Angiomyolipoma from Renal Cell Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Bleeding renal angiomyolipoma presenting as duodenal obstruction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Imaging of synchronous multifocal renal masses: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Multimodal imaging features of primary hepatic malignant perivascular epithelioid cell tumor: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Ancillary Diagnostic Utility of Glycoprotein Nonmetastatic Melanoma Protein B (GPNMB) in Diagnostically Challenging Hepatic Angiomyolipoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Aggressive Sporadic Renal Angiomyolipoma With Tumor Thrombus Extending Into the Inferior Vena Cava, Right Atrium, and Right Ventricle: A Multidisciplinary Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. <i>ASPSCR1: TFE3</i> Fusion-Positive Epithelioid Angiomyolipoma/PEComa Lacking Melanocytic Markers: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Renal necrotic epithelioid angiomyolipoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Complicated renal angiomyolipoma with renal vein fat embolism mimicking lipid-rich renal cell carcinoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Prenatally detected primary renal teratoma in an infant: A case report in Vietnam.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Utility of Tumor Sphericity on CT for Differentiating Fat-Poor Angiomyolipoma from Renal Cell Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Differentiating Fat-Poor Angiomyolipoma from Renal Cell Carcinoma Using Contrast-Enhanced CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. A Three-Slice Deep Learning-Radiomics Nomogram for Challenging Renal Mass Cases: A Double-Center Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Sporadic Pediatric Renal Epithelioid Angiomyolipoma Mimicking Wilms Tumor: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Delayed Diagnosis of Tuberous Sclerosis Complex: A Case Report of Abdominal Distension, Pain, and Severe Anemia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Case Report: A case of ruptured renal epithelioid angiomyolipoma leading to the diagnosis of TSC2/PKD1 contiguous gene syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Epithelioid PEComa coexisting with angiomyolipoma in the kidney.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Wunderlich syndrome in a hypertensive male with multiple renal arteries: a rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Early detection of a new pseudoaneurysm from an alternative feeder after emergent embolization for ruptured giant renal angiomyolipoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Page Kidney Following Ruptured Renal Angiomyolipoma Managed With Selective Embolization: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Multimodality Imaging Evaluation of Hepatic Epithelioid Angiomyolipoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. MRI-based radiomics machine learning model to differentiate non-clear cell renal cell carcinoma from benign renal tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. The Role of CT Imaging in Characterization of Small Renal Masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. A CT-Based Radiomics Approach for the Differential Diagnosis of Sarcomatoid and Clear Cell Renal Cell Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Renal replacement lipomatosis of a single moiety in a horseshoe kidney without calculi or infection: A rare CT diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Implications of imaging, morphologic, and immunohistochemical features of pancreatic perivascular epithelioid cell tumor: case report and comprehensive literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Endovascular treatment of sporadic renal angiomyolipoma presenting with Wunderlich syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Renal bleeding: imaging and interventions in patients with tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Fat-poor renal angiomyolipoma with prominent cystic degeneration: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Bilateral wunderlich syndrome revealing a low-grade oncocytic tumor of the kidney: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Diagnostic evaluation of renal masses in chronic kidney disease: a clinical and radiologic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Renal angiomyolipomas: Typical and atypical features on computed tomography and magnetic resonance imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Clinical and pathological analysis of primary well-differentiated neuroendocrine tumors in the kidney- a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Primary adrenal mature cystic teratoma: A rare retroperitoneal tumor with two decades of indolent growth.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Kidneys in Children with Tuberous Sclerosis Complex-An Up-to-Date Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Tumour-to-tumour metastasis: head and neck squamous cell carcinoma to enchondroma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Late-Onset Diagnosis of Tuberous Sclerosis Complex Revealed by Renal Angiomyolipoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Ten-year follow-up of monozygotic twin sisters with TSC-LAM: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Massive uterine angiomyolipoma mimicking uterine leiomyoma in a 49-year-old woman.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Features and management of kidney manifestations of tuberous sclerosis complex: a real-world study in a Brazilian patient cohort.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Renal Sinus Pathologies Depicted by CT Imaging: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. The Central Role of Imaging in Renal Cell Carcinoma: A Comprehensive Review of Tumor Aggressiveness, Histology, and Radiomics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Computed tomography and magnetic resonance imaging characteristics of renal cell carcinoma: Differences between subtypes and clinical evaluation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. CCL14, identified by multi-omics approach, serves as a novel indicator of disease severity and progression in lymphangioleiomyomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Sarcomatoid Renal Cell Carcinoma: A Clinical Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. A rare case of non-functional adrenal myelolipoma associated with hypertension: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Two Case Reports of Adrenal Myelolipoma: Insights into a Rare and Benign Mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. CT-Based Radiomics in Renal Tumors: Current Evidence, Methodological Challenges, and Future Perspectives for Precision Oncology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. A cfDNA fragmentomics classifier for noninvasive differentiation of benign and malignant renal masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. 1H MR-based detection of human plasma metabolic alterations in clear cell renal cell carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Primary Renal Mesenchymal Tumors: A Study from North India, Emphasizing Rare Entities and Molecular Profiles.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Fetal cardiac masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Intra-Abdominal and Retroperitoneal Benign Lipomatous Tumors-An Extremely Rare Mimic of Liposarcoma and its Diagnostic Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Sonographic Anatomy and Normal Measurements of the Human Kidneys: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Isoechoic Renal Tumors: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney: A case report and brief review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Revisiting angiomyolipomas: The significance of a rich blood supply on imaging for risk-adapted decision making.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Multiparametric Abdominal Ultrasound as a Source of Imaging Biomarkers in Predictive and Personalized Medicine: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Advances in Tumor Management: Harnessing the Potential of Histotripsy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Diagnostic Pitfall of Lytic Bone Lesions: A Case of Chromophobe Renal Cell Carcinoma Coexisting With Multiple Myeloma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Primary Hepatic Perivascular Epithelioid Cell Tumors: From Diagnosis to Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Contrast-enhanced Ultrasound Features of Renal Hemangiomas: A Retrospective Descriptive Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. The role of magnetic resonance imaging (MRI) in the detection of intracellular lipid content in adrenal adenomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Renal angiomyolipoma-investigating radiological signs indicative of risk for bleeding.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Clinical features and management strategies of ectopic kidney: a 25-year single-center retrospective analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Imaging of renal emergencies: Review of infectious, hemorrhagic, vascular, and traumatic etiologies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. MR Virtual Biopsy of Solid Renal Masses: An Algorithmic Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. Combined Angio-CT Systems: A Roadmap Tool for Precision Therapy in Interventional Oncology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Giant retroperitoneal dedifferentiated liposarcoma with intraperitoneal extension: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Balloon-Assisted Squid 12 Embolization of a Renal Angiomyolipoma With Imaging Findings Suggestive of Arteriovenous Communication: A Technical Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
88. Biopsy Provides Actionable Information Associated with Treatment Decisions for 2-7 cm Renal Masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
89. Renal Epithelioid Angiomyolipomas: Clinicopathological Features, Diagnosis, and Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
90. Clinical efficacy of membrane anatomy-based 3D laparoscopic partial nephrectomy in a single stage for the treatment of ruptured renal angiomyolipoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
91. Computed tomography of renal emergencies: A comprehensive diagnostic guide for radiology residents.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
92. A Case of Life-threatening Rupture of Small Renal Angiomyolipoma with an Unidentified Intratumoral Aneurysm during Follow-up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
93. Rare Case of Delayed Bleeding Occurring 8 Years After Percutaneous Nephrolithotomy and Angioembolization: A Case Report and Current Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
94. Management of Renal Angiomyolipomas in Tuberous Sclerosis: A Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
95. ESR Essentials: renal imaging in children-practice recommendations by the European Society of Paediatric Radiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
96. Beyond the epithelioid percentage: Adverse-feature burden for prognostic stratification of renal epithelioid angiomyolipoma - A cohort study and individual patient data meta-analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
97. Delayed Diagnosis of Tuberous Sclerosis Complex Presenting as Abnormal Uterine Bleeding: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.