Klinik Atölye

Böbrek: kitleler ve anomaliler · Patoloji · Yüksek öncelik

Primer renal sarkom (leiomyosarkom dahil)

Primary renal sarcoma (including leiomyosarcoma)

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez.

Primer renal sarkom (leiomyosarkom dahil): yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit

4 adım

Görüntü: Rangankar V, Dhande A, Khaladkar SM ve ark., “Primary Ewing's Sarcoma of the Kidney Mimicking Renal Cell Carcinoma With Widespread Metastasis: A Case Report and a Brief Review of the Literature.” 2024, Figure 1. PMC11330583 · doi:10.7759/cureus.64896 · CC BY 4.0. Değişiklik: yeniden boyutlandırıldı.

Özet

Primer renal sarkomlar nadir ve heterojen tümörlerdir; leiomyosarkom renal sarkomların sık görülen histolojik alt tiplerindendir. BT, kitlenin boyutunu, komşu yapılarla ilişkisini ve damar tutulumunu tanımlayarak uzak yayılımın evrelemesine katkı verir. Renal leiomyosarkom büyük ve heterojen görünebilir; görüntüleme bulguları özgül olmadığından RCC'den her hastada ayırt edilemez ve BT histolojik alt tipi kesinleştirmez. Damar tutulumunun ve komşu yapılarla anatomik ilişkinin BT'de tanımlanması, cerrahi planlamaya katkı sağlar.

Faz ve pencere

Kontrastsız
Renal leiomyosarkom kontrastsız BT'de kalsifikasyon içerebilen hipovasküler bir kitle olarak görülebilir. Görüntüleme bulguları özgül olmadığından bu görünüm tek başına renal leiomyosarkomu RCC'den ayırt ettirmez.
Arteriyel
Solid tümör bileşeni çoğunlukla heterojen ve normal renal korteksten daha az kontrastlanan görünümde olabilir; nekrotik merkez kontrastlanmaz. Leiomyosarkomda periferik canlı doku görülebilir.
Portal tanısal
Kitle içindeki nekroz ve canlı tümör alanlarını değerlendirin; renal ven veya vena kava içindeki dolum kusurunun kitleyle devamlılığını izleyerek olası tümör uzanımını haritalayın. Heterojen kontrastlanan canlı tümör dokusu ile kontrastlanmayan santral nekroz alanları arasında belirgin fark izlenir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

  • Böbreği genişleten, sıklıkla büyük, düzensiz şekilli ve sınırları belirsiz solid kitle; renal konturu bozabilir.
  • Heterojen kontrastlanma; kontrastlanmayan santral nekroz ve kanama alanları büyük tümörlerde sık görülen bileşenlerdir.
  • Leiomyosarkomlar genellikle heterojen solid kitler oluşturur; periferik canlı doku ve santral nekroz ya da fibromiyoksoid bölgeler sıklıkla izlenir.
  • Renal ven veya vena kavadaki kitleyle devamlı intravasküler yumuşak doku tümör uzanımını düşündürür; dolum kusurunun tümörle ilişkisi kesitsel görüntülerde değerlendirilmelidir.
  • Renal arter ve venle tümörün geniş temasını ve damar duvarı/lümenine uzanım olasılığını ayrı ayrı kaydedin.
  • Perirenal alanı ve komşu organlarla sınırı, kitleye yakınlık, bası ve yer değiştirme bulgularıyla birlikte değerlendirin; bu anatomik ilişkiler tek başına doğrudan invazyonu kanıtlamaz.
  • Bölgesel nodal hastalık, karşı böbrek, karaciğer ve görüntülenen akciğer bazlarında metastatik odak arayın.

Normalde

Renal ya da retroperitoneal kitle ayrımında böbrek-kitle ara yüzünü çok düzlemde izleyin; böbrek kenarının kitleyle devamlılığı renal kökeni değerlendirmeye yardımcı olabilir. Kitleyle aynı seviyedeki karşı böbrekte kontur, parankim kontrastlanması ve sinüs korunmasını kıyaslayın; ayrıca tümörün damar ve komşu organlarla temas ettiği sınırları izleyin.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s0541; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Renal hücreli karsinom
heterojen kontrastlanan ve nekrotik kitle yapabilir; renal ven tümör trombüsü RCC'de de sık görülebilir, histoloji BT ile ayrılmaz.
Retroperitoneal sarkom
böbreği dıştan sarıp yer değiştirebilir; parankim merkezli büyüme yerine renal konturdan ayrı bir retroperitoneal kitle aranır.
Ürotelyal karsinom
renal pelviste merkezlenir, sinüsü doldurabilir ve toplayıcı sistemi daraltabilir; kortikal eksofitik kitle tipik değildir.
Onkositom, RCC'den görüntülemeyle ayrımı güç olabilen renal kitle ayırıcı tanılarındandır; merkezi skar görülmeyebilir.
Anjiyomiyolipomlar tipik olarak makroskopik yağ içeren eksofitik kitlerdir; yağsız formlarda ayırıcı tanı zorlaşır.

Tuzaklar

  • Böbrek ile temas eden her retroperitoneal sarkomu renal kökenli saymayın; kitle merkezini ve renal korteksin dışa itilme biçimini çok düzlemde izleyin.
  • Düşük kontrastlanma leiomyosarkoma özgü değildir; papiller RCC ve nekrotik diğer renal tümörler benzer görünebilir.
  • Renal ven veya vena kavadaki dolum kusurunda, tümör trombüsünün damar içine uzanan tümör dokusu olduğunu göz önünde bulundurun ve kitleyle devamlılığını değerlendirin.

Kendini dene

  1. Büyük heterojen renal kitlede nekroz ve vena kava içi devamlı yumuşak doku var. En doğru yorum?

    Cevabı göster

    İnvaziv renal malignite. Büyük heterojen kitle ve devamlı tümör dokusu olası venöz tümör trombüsüyle uyumludur; sarkom ile RCC alt tipi görüntüden kesinleşmez. Basit/Bosniak II kist solid invazyon yapmaz; klasik anjiyomiyolipom makroskopik yağ içerir.

  2. Dev retroperitoneal leiomyosarkom olgusunda görüntülemede komşu yapılarda hangi bulgu bildirilmiştir?

    Cevabı göster

    Belirgin yer değiştirme. Olgu raporunda dev retroperitoneal tümörün komşu yapıları belirgin biçimde yer değiştirdiği bildirilmiştir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 38 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 16 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

  1. Case Report: Leiomyosarcoma of the inferior vena cava presenting as a right atrial mass: the value of multimodality imagingpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Giant retroperitoneal leiomyosarcoma of massive proportions: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Total laparoscopic R0 resection of a large retroperitoneal leiomyosarcoma HARBORING a rare TP53 mutation: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Metastases to the thyroid gland from uncommon primaries: a case seriespmc.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Case Report: Primary gastric extraskeletal osteosarcoma and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Challenging diagnostic and therapeutic modalities for leiomyosarcoma of inferior vena cava.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Inoperable Left Renal Vein Leiomyosarcoma Refractory to Chemotherapy Invades Inferior Vena Cava and Right Atrium: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Primary leiomyosarcoma of a horseshoe kidney in a woman with Turner syndrome: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Multimodality imaging of benign or malignant tumors in the vena cava and its main branches.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Leiomyosarcoma of the Inferior Vena Cava in an HIV-Positive Adult Patient: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Retroperitoneal malignant peripheral nerve sheath tumor treated with laparotomy approach: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Primary malignancy of the inferior vena cava, a review of surgical treatments and outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Recurrent renal giant leiomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Renal Spindle Cell Tumor with Thrombus Extension into the Inferior Vena Cava and the Right Atrium Depicted by PET/CT Scan.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Imaging primary and secondary tumor thrombus of the inferior vena cava: multi-detector computed tomography and magnetic resonance imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Magnetic resonance imaging for paediatric retroperitoneal masses: Diagnostic accuracy of the claw sign.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Off Clamping Laparoscopic Resection of An Extreme Rare Renal Mesenchymal Tumor: An Angiomyolipoma of Renal Capsule.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Rapid identification of primary atopic disorders (PAD) by a clinical landmark-guided, upfront use of genomic sequencing.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Contrast-enhanced ultrasound manifestations of renal masses undetectable on conventional ultrasound.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Unusual endophytic non-enhancing tumour in the renal pelvis: a diagnostic dilemma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Urothelial cancer of the renal pelvis in percutaneous nephrolithotomy patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Imaging Characterization of Renal Masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. CT-based radiomics for differentiating renal tumours: a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Radiologist's Disease: Imaging for Renal Cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. [Renal tumours].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Characterization and management of various renal cystic lesions by sonographic features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Simple and complex renal cysts in adults: Classification system for renal cystic masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Hepatic mesenchymal hamartoma showing hepatobiliary-phase signal increase on gadoxetate disodium-enhanced magnetic resonance imaging: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Case Report: Primary gastric extraskeletal osteosarcoma and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Clinical and research applications of fibroblast activation protein-α inhibitor tracers: a review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Invasive Renal Parenchymal Urothelial Carcinoma: A Case Report and Literature Review of Imaging Features and Spectrum of Infiltrative Renal Masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Eosinophilic vacuolated tumor of the kidney misdiagnosed as upper tract urothelial carcinoma: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Divergent Responses to Enfortumab Vedotin and Pembrolizumab in Concurrent Urothelial and Renal Cell Carcinoma: Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. The Central Role of Imaging in Renal Cell Carcinoma: A Comprehensive Review of Tumor Aggressiveness, Histology, and Radiomics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. CT-Based Radiomics in Renal Tumors: Current Evidence, Methodological Challenges, and Future Perspectives for Precision Oncology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Diagnostic evaluation of renal masses in chronic kidney disease: a clinical and radiologic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Unanticipated papillary renal cell carcinoma in a complicated renal cyst: A case of radical nephrectomy following surgical complications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Multiphase CT-derived markers for the characterization of large solid and cystic renal masses by histology and grade.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Minimally Invasive Surgery (MIS) Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. CT and MR Imaging of Retroperitoneal Sarcomas: A Practical Guide for the Radiologist.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Rare Solid Pancreatic Lesions on Cross-Sectional Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Laparoscopic Anderson-Hynes pyeloplasty with Butler flap for pelviureteric junction obstruction in a pelvic ectopic kidney presenting as a giant palpable abdominal mass: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. IgG4-related kidney disease presenting as severe renal failure: Diagnostic challenges of a multimodality imaging approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Acute Renal Failure Revealing Primary Renal Lymphoma With Bone Involvement: A Rare Case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. Case Report: Leiomyosarcoma of the inferior vena cava presenting as a right atrial mass: the value of multimodality imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. Giant retroperitoneal leiomyosarcoma of massive proportions: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. Uterine Leiomyosarcoma Incidentally Diagnosed After Sigmoid Colon Perforation: A Case Report and Review of the Literature Highlighting Individualized Surgical and Oncologic Decision-Making.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Primary Gastric Leiomyosarcoma Presenting as an Endoscopic Diagnostic Pitfall: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Rare and uncommon tumours of the female pelvis: what the radiologist should know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  50. Case Report: Primary inferior vena cava leiomyosarcoma with hepatic metastases initially misinterpreted as primary hepatic leiomyosarcoma - ultrasonographic features and diagnostic insights.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  51. Primary leiomyosarcoma of the portal vein: A progressively enhancing fusiform mass without biliary dilatation as a rare differential for hilar tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  52. Limb-Sparing Resection with Prophylactic Tibial Fixation and Medial Gastrocnemius Flap Reconstruction for Recurrent Leiomyosarcoma in a Previously Irradiated Leg: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  53. Imaging of synchronous multifocal renal masses: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  54. Renal Oncocytoma With Retrorenal Appendicitis: An Uncommon Juxtaposition of Neoplastic and Inflammatory Processes in the Context of HIV Infection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  55. CT and MRI features of renal inflammatory myofibroblastic tumor and its differential diagnosis from clear cell renal cell carcinoma and chromophobe renal cell carcinoma: a study of 13 cases from two centers.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  56. Application of three-dimensional Superb micro-vascular imaging (3D-SMI) combined with quantitative blood flow analysis in the noninvasive diagnosis of renal tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  57. Safety and Diagnostic Efficacy of Image-Guided Biopsy of Small Renal Masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  58. Mesenchymal Tumors of the Liver: An Update Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  59. Combined antitumor activity of [<sup>177</sup>Lu]Lu-FAPI-2286 and pazopanib in a sarcoma model: a preclinical theranostic study targeting fibroblast activation protein.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  60. Renal Oncocytoma: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  61. Surgical resection of a >50 cm recurrent retroperitoneal spindle cell sarcoma complicated by pulmonary embolism: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  62. A case report of a rare retroperitoneal sarcoma in an adolescent.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  63. Primary Renal Mesenchymal Tumors: A Study from North India, Emphasizing Rare Entities and Molecular Profiles.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  64. Primary ovarian leiomyosarcoma in a woman in her 70s: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  65. Primary Renal Ewing Sarcoma Presenting With Divergent Radiological Phenotypes: A Radiology-Focused Case Series Featuring the Mimicking of Renal Cell Carcinoma and Urinary Tract Urothelial Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  66. Silent Invasion of the Rectum: Aggressive Anorectal Melanoma With Pelvic Mass Effect, Venous Compression, and Hepatic Metastases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  67. Late recurrence after radical nephrectomy for renal cell carcinoma in a patient with horseshoe kidney: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  68. Renal cell carcinoma in a child presenting with chronic gross hematuria: A rare case report with diagnostic and surgical insights.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  69. Left-sided compartmental resection of an 18 kg retroperitoneal liposarcoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  70. Giant Retroperitoneal Liposarcoma Without Organ Invasion: A Rare Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  71. <i>ASPSCR1: TFE3</i> Fusion-Positive Epithelioid Angiomyolipoma/PEComa Lacking Melanocytic Markers: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  72. Noninvasive Preoperative Stratification of Renal Tumors for Aggressiveness and Prognosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  73. Multimodal artificial intelligence model based on CT for differentiating primary renal sarcomas from renal cell carcinomas: a dual-center retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  74. Anesthetic management of primary renal sarcoma with Mayo IV tumor thrombus using moderate hypothermic circulatory arrest and antegrade cerebral perfusion: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  75. Intravascular extension of uterine sarcoma: A rare presentation mimicking venous thromboembolism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  76. Anticoagulant outcomes in managing tumor thrombus: a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  77. Imaging approach to retroperitoneal vascular tumors: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  78. Leiomyosarcoma of Inferior Vena Cava: Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  79. Primary Ewing's Sarcoma of the Kidney Mimicking Renal Cell Carcinoma With Widespread Metastasis: A Case Report and a Brief Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  80. Diagnostic performance and dose reduction of virtual noncontrast imaging in pediatric computed tomography urography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  81. Retroperitoneal glass foreign body with renal parenchymal involvement after 25 years of silent retention: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  82. Evaluation of Multimodal MRI Diffusion and Multiphase CT Parameters for Estimating Glomerular Filtration Rate in Patients with Acute Renal Obstruction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  83. Integrated clinicopathological, genomic, and immunophenotypic landscape of renal tubulocystic oncocytoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  84. Solitary fibrous tumors from A to Z: a pictorial review with radiologic-pathologic correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  85. Case Report: Metastasis of low-grade endometrial stromal sarcoma to the inferior vena cava and right atrium: a case of successful one-stage surgical resection with favorable early outcome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  86. Surgical Resection of Abdominal Solid Organ Tumors With Inferior Vena Cava Extension: A Single-Center Experience With Long-Term Follow-Up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.