Müllerian kanal anomalileri ve uterus varyantları

Özet

Müllerian kanal anomalileri, uterusun gelişim, füzyon veya septum rezorpsiyon basamaklarındaki farklılıklardan kaynaklanan doğumsal anatomik varyantlardır. Uterus didelphys gibi bazı Müllerian anomaliler genellikle asemptomatik olduğundan, abdominal veya pelvik görüntülemede tesadüfen saptanabilir ve böbrek anomalileriyle birlikte değerlendirilmelidir. BT uterin dış konturu ve böbrekleri gösterebilir, ancak kaviteyi ve ince septumu güvenilir sınıflandırmak için tasarlanmamıştır; MRG veya 3B ultrason daha uygun karakterizasyon sağlar. Septat uterus ile bikornuat uterusu karıştırmak anatomik sınıflamanın ve klinik iletişimin yanlış olmasına yol açabilir.

Okuma sırası

1. Uterus fundal dış konturu. Koronal planda uterin fundusu bulup üst dış konturun düz mü, orta hatta oluklu mu olduğunu izleyin.
2. Uterin korpuslar ve boynuzlar. İki endometrial boşluk görünüyorsa korpusları kaudale doğru takip edin; ayrı boynuzların ne seviyede birleştiğini gösterin.
3. Serviks ve üst vajen. Aksiyel kesitlerde serviksi ve vajeni ayrı ayrı sayın; tekrarlayan iki kanal yapısının gerçek anatomik devamlılığını doğrulayın.
4. Renal lojlar ve rudimenter boynuz. Son olarak böbrek lojlarını, rudimenter boynuzdaki sıvı/kan yoğunluklu içeriği ve bası bulgularını inceleyin.

Faz ve pencere

Kontrastsız

Uterin anatomi görüntülemede belirsiz kaldığında pelvik manyetik rezonans görüntüleme bir sonraki inceleme olarak önerilir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Bikornuat uterus, kesitsel görüntülemede ayrı bir uterin konfigürasyon olarak saptanabilen ve sınıflamada uterus didelphys ile septat uterustan ayrı kodlarla (ESHRE/ESGE U3C0) temsil edilen bir anomalidir.
• Uterus didelfiste birbirinden ayrık iki korpus ve iki serviks seçilebilir; eşlik eden longitudinal vajinal septum görüntü alanında yakalanabilir.
• Septat uterusta dış fundal kontur çoğunlukla düz ya da dışbükey kalırken kavite içinde orta hat septumu bulunur; BT septumu yeterince ayıramayabilir.
• Unikornuat uterus tek taraflı küçük, kavisli korpus görünümü ve karşı tarafta rudimenter boynuzla izlenebilir.
• İşlevsel rudimenter boynuzda hematometra görülebilir; olgu raporunda boynuz ana uterin korpusa fibromüsküler bantla bağlıydı.
• Uterin didelfis durumunda longitudinal vajinal septum ve çift serviks varlığı değerlendirilmelidir.
• Eşlik eden renal agenezi, ektopik böbrek veya füzyon anomalisi böbrek seviyesindeki kesitlerde not edilmelidir.

Ölçütler ve sınıflamalar

ASRM Müllerian Anomalileri Sınıflaması 2021 (MAC2021)

Şüpheli uterin anatomide morfolojik sınıflandırmanın kesinleştirilmesi için pelvik manyetik rezonans görüntüleme referans kabul edilir; ESHRE/ESGE sistemi uterin, servikal ve vajinal anomalileri ayrı ayrı kategorize eder. Eski AFS I–VII numaralı gruplarından farklı olarak serviks, vajina ve kompleks anomalileri de kapsar. Şüpheli uterin anatomide morfolojik sınıflandırmanın kesinleştirilmesi için manyetik rezonans görüntüleme referans kabul edilir.

Normalde

Normal uterusta tek fundal dış kontur, tek korpus ve alt pelvise doğru devam eden tek serviks beklenir; böbrekler bilateral tipik konum ve düzenli konturlarıyla izlenir. Koronal rekonstrüksiyonda fundus yüzeyindeki yarığı, kaviteyi ikiye ayıran çizgiden ayrı inceleyin; aksiyel planda iki serviks veya iki vajinal kanal olup olmadığını karşılaştırın.

Ayırıcı tanı

Bikornuat uterus

sınıflamada uterus didelphys'ten (U3b) ve septat uterustan (U2) ayrı olarak U3C0 koduyla yer alır; çift serviks bikornuat uterusta da görülebilir ve uterus didelphys'e özgü değildir.

Septat uterus

dış kontur daha düzgün, ayrım kavite içinde septum şeklindedir; BT’de kavite sınırı belirsiz kalabilir.

Uterus didelfis

iki tam gelişmiş korpusla birlikte iki serviks görünümü bikornuat unicollis varyantından ayrılır.

Unikornuat uterus ve rudimenter boynuz

tek gelişmiş korpusun yanında ayrı küçük kavite veya hemometra görülebilir.

Uterin leiomyom

uterin kaviteyi distorsiyona uğratan edinilmiş uterin anomalidir; konjenital Müllerian anomalilerin aksine edinilmiş grupta yer alır ve gebelik kaybıyla ilişkilendirilir.

Tuzaklar

• Aksiyel kesitte iki endometrial kavite görünümü tek başına bikornuat tanısı için yeterli değildir; septat uterusta dış fundus normal kalır ve kesin sınıflandırma için pelvik MRG referans kabul edilir.
• Kesitsel görüntülemede uterus anomalileri yanlış sınıflanabilir; uterus didelphys daha önceki görüntülemede bikornuat uterus olarak raporlanmış olabilir ve şüpheli anatomide pelvik MRG bir sonraki adım olarak önerilir.
• Duplike uterin anatomi patolojiyi taklit edebilir; uterus didelphys'te adet dönemindeki fizyolojik FDG tutulumu malignite izlenimi verebilir ve MRG anatomik lezyon olmadığını doğrulayabilir.
• Normal böbreklerin görülmesi Müllerian anomaliyi dışlamaz; renal varyant eşlik edebilir ama zorunlu değildir.

Kendini dene

1. Herlyn-Werner-Wunderlich sendromunu tanımlayan üçlü hangi anatomik anomali kombinasyonudur?

   • Uterus didelphis, obstrükte hemivajina ve ipsilateral renal agenezi
   • Unikornuat uterus, rudimenter boynuz ve bilateral renal agenezi
   • Septat uterus, uzununal vajinal septum ve ektopik böbrek
   • Uterus agenezi, vajinal agenezi ve spinal kolon defekti
   Cevabı göster

   Uterus didelphis, obstrükte hemivajina ve ipsilateral renal agenezi. Literatürde Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu, uterus didelphis, obstrükte hemivajina ve ipsilateral renal agenezi kombinasyonu olarak tanımlanmaktadır.

2. Şüpheli uterin anatomide morfolojik sınıflandırmanın kesinleştirilmesi için hangi görüntüleme yöntemi referans kabul edilir?

   • Manyetik rezonans görüntüleme
   • Kontrastlı tomografi
   • Transvajinal ultrasonografi
   • Histerosalpingografi
   Cevabı göster

   Manyetik rezonans görüntüleme. Kaynaklarda uterin morfoloji ve serviks anatomisinin kesin sınıflandırılması için manyetik rezonans görüntülemenin referans standart olduğu belirtilmektedir.

İlgili konular

• Uterin leiomyom ve dejenerasyon alt tipleri

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 10 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. A Novel MYRF Variant Presenting With Scimitar Syndrome, Hepatopulmonary Fusion, Right‐Sided Congenital Diaphragmatic Hernia, and Uterine Didelphyspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Diagnostic challenge: functional non-communicating rudimentary horn with ovarian endometriosis and ipsilateral renal agenesispmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Vaginal insertion of ureter with uterus didelphys and ipsilateral renal agenesis: A case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Unilateral cervical carcinoma in a septate uterus with double cervix: A case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. 17q12 deletion syndrome presenting with chronic pancreatitis: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. A case of neovagina surgical creation using the uterine cervix remnant in a patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Physiologic Menstrual 18 F-FDG Uptake in Uterine Didelphys Mimicking Metastasis in a Patient With Ovarian Immature Teratoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome Presenting as an Incidental Retrovesical Cyst in an Infant: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Uterus Septus Subtotalis Bicollis: A Rare Mullerian Duct Abnormality.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Combined laparoscopy and hysteroscopy for the detection of female genital system anomalies results of 3,811 infertile women.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Unilateral cervical carcinoma in a septate uterus with double cervix: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Müllerian duct anomalies with term pregnancy: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Spontaneous Fistula and Abdominal Wall Endometriosis Due to Occult Existence of Unicornuate Right Uterus with Rudimentary Non-Communicating Functioning Left Horn.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Pregnancy in a rudimentary horn: multicenter's MRI features of a rare condition.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. MURCS (Müllerian duct aplasia-renal agenesis-cervicothoracic somite dysplasia): a rare cause of primary amenorrhoea.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Lupus Podocytopathy: An Overview.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. [Diuretic-based therapy].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Renal tubular dysgenesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Diagnosis and treatment of müllerian malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Uterine factors in recurrent pregnancy losses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Incidental Multisystem Anomalies in an Adolescent Female: A Case Report of a Diagnostic Dilemma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Successful preterm delivery in a patient with bicornuate uterus and right renal agenesis: Diagnostic and clinical perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Müllerian anomalies and endometriosis: associations and phenotypic variations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Adolescent dysmenorrhea revealing Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome with endometriosis: A radiologic case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA) Syndrome: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Case Report: Soft endoscopic treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: an innovative clinical procedure for hymen preservation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Diagnostic challenge: functional non-communicating rudimentary horn with ovarian endometriosis and ipsilateral renal agenesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. 17q12 deletion syndrome presenting with chronic pancreatitis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Vaginal insertion of ureter with uterus didelphys and ipsilateral renal agenesis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Successful early term pregnancy in a patient with an unresected partial septate uterus: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. The Role of Interventional Radiology in the Diagnosis and Treatment of Gynecological Conditions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Case Report: Transrectal ultrasound in adolescent Müllerian anomalies - bridging the gap between conflicting international guidance and real-world clinical pragmatism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Laparoscopic hemi-hysterectomy in a noncommunicating uterine horn: The critical steps to be considered.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.