Retroperitoneal ekstramedüller hematopoez

Özet

Ekstramedüller hematopoez (EMH), kemik iliği yetersiz kan hücresi ürettiğinde kan hücresi üretiminin kemik iliği dışı dokulara taşınmasıdır. Ekstramedüller hematopoez en sık karaciğer, dalak ve lenf düğümlerinde görülür; torasik ve retroperitoneal paravertebral yumuşak doku kitleleri de sıklıkla rastlanan tutulum yerlerindendir. BT, alt torakal paravertebral alandaki düzgün sınırlı lobüle yumuşak doku kitlelerini ve lezyon içi yağ odaklarını gösterebilir; hematolojik hastalığa bağlı kemik değişiklikleri de eşlik edebilir. Hematolojik öykü ve tipik görüntüleme örüntüsü tanıyı destekleyebilir; paravertebral EMH kitleleri yüksek vaskülarite ve kanama potansiyeli taşıyabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Paravertebral yumuşak doku kitlelerinin lobüle konturu, atenüasyonu ve içindeki yağ yoğunluklu alanlar; vertebra ve kaburgalardaki hematolojik kemik değişiklikleri birlikte izlenebilir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

• Alt torakal veya torakolomber paravertebral alanda, vertebra cisimlerinin iki yanında uzanan düzgün sınırlı lobüle yumuşak doku kitleleri.
• Paravertebral alanda, genellikle bilateral olarak yerleşen, lobüle konturlu yumuşak doku yoğunluğunda kitleler izlenebilir.
• Lezyon içinde yağ atenüasyonlu odaklar görülebilir, ancak her olguda bulunmaz; uzun süreli kitlelerde yağlı dönüşüm görülebilir.
• Paravertebral alandaki kitleler genellikle komşu kemik yapısını etkilemez; kemik içinde yayılım göstermez.
• Kronik anemiye bağlı kemik iliği hiperplazisi; kaburgalarda genişleme, trabeküler belirginleşme veya kemik şekil değişikliklerine yol açabilir.
• Dalak büyümesi, dalak infarktı veya kalsifiye oto-splenektomi görünümü gibi kronik hematolojik hastalığı destekleyen bulgular.

Normalde

Normal paravertebral alanlarda vertebra cisimlerinin yanında simetrik kas ve yağ planları görülür; ayrı lobüle yumuşak doku kitleleri veya kemik iliği genişlemesi yoktur. Tanı için hematolojik hastalık öyküsü ve laboratuvar bulguları ile görüntüleme bulgularının uyumu değerlendirilmeli; dalak boyutu ve kemik iliği değişiklikleri klinik tabloya destek olabilir.

Ayırıcı tanı

Paravertebral nörojenik tümör

bu bölgede önemli bir ayırıcı tanıdır; nöral foramene uzanım veya foramen genişlemesi nörojenik kökeni destekleyebilir.

Lenfoma, retroperitoneumda perinefrik yumuşak doku kuşağı ve komşu yapılara invazyon olmaksızın kitle etkisi yapan lenfadenopatiyle görülebilir.

Paravertebral apse

komşu spondilodiskit, endplate erozyonu ve paraspinal inflamatuvar değişikliklerle birlikte görülür.

Metastaz veya diğer maligniter

özellikle bilinen bir primer tümör öyküsü eşlik ediyorsa ve komşu kemikte yıkım varsa — ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Psoas kitle/hematom

psoas kası içinde merkezlenir ve kas konturunu genişletebilir; bu yerleşim paravertebral bilateral kitle örüntüsünden farklıdır.

Tuzaklar

• Kronik hemoliz, hemoglobinopati veya miyeloproliferatif hastalık öyküsü bilateral paravertebral kitle örüntüsüyle birlikte EMH olasılığını artırır; bu lezyonlar yüksek vaskülarite ve kanama potansiyeli taşıyabilir.
• Ekstramedüller hematopoezde komşu kemik destrüksiyonu beklenmez; eroziv vertebra değişikliği varsa apse veya metastazı yeniden değerlendir.
• EMH tek taraflı da görülebilir; bilateral olmaması tanıyı dışlamaz, ancak tek ve atipik bir paravertebral odak görüntüleme bulgularıyla tek başına kesin tanı koydurmaz.

Kendini dene

1. Kronik hemolitik anemisi olan hastada BT'de bilateral paravertebral kitleler izleniyor.

   • Ekstramedüller hematopoez
   • Lenfoma
   • Paravertebral apse
   • Nöroblastom
   Cevabı göster

   Ekstramedüller hematopoez. Bilateral paravertebral kitleler ve kronik hemolitik anemi öyküsü ekstramedüller hematopoezi düşündürür.

2. Paravertebral kitle yanında vertebra son plak erozyonu, disk aralığında daralma ve çevre yağda inflamatuvar kirlenme var.

   • Spondilodiskitle ilişkili paravertebral enfeksiyon (flegmon/apse)
   • Ekstramedüller hematopoez
   • Ganglionevrom
   • Basit lenfadenopati
   Cevabı göster

   Spondilodiskitle ilişkili paravertebral enfeksiyon (flegmon/apse). Son plak erozyonu, disk daralması ve paraspinal inflamasyon spondilodiskit lehinedir; ancak kesin ayırım için doku örneklemesi gerekebilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 31 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 11 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. False-Positive Heat-Damaged RBC Scan for Splenosis: Case of Retroperitoneal Extramedullary Hematopoiesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Sclerosing Extramedullary Hematopoietic Tumor: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Primary and secondary diseases of the perinephric space: an approach to imaging diagnosis with emphasis on MRI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Abnormal imaging presentations of extramedullary hematopoiesis in a 21-year old and 72-year old female.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Idiopathic myelofibrosis with disseminated hepatosplenic, mesenteric, renal and pulmonary extramedullary haematopoeisis, portal hypertension and tuberculosis: initial presentation and 2 years follow-up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Splenic shear wave elastography beyond portal hypertension: a narrative review of non-portal applications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Diagnostic Overshadowing and the Unseen Spectrum: A Narrative Review of Rare Complications in Sickle Cell Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Management of splenomegaly in patients with myelofibrosis in the era of JAK inhibitors: a comprehensive review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Radiological concern for liposarcoma unmasked as extra-adrenal myelolipoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Extramedullary hematopoiesis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Extra-adrenal myelolipoma in the pelvis: A great mimicker of liposarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Renal extramedullary hematopoiesis as an epiphenomenon of bone marrow dysfunction in a patient with primary myelofibrosis: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Tips and Tricks in Thoracic Radiology for Beginners: A Findings-Based Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. An unusual diagnosis of paravertebral lesions: mediastinal myelolipoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. A mass in the posterior mediastinum; extramedullary haemopoietic tissue.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Radiological Features of Extramedullary Hematopoiesis in a Young Male With Beta-Thalassemia: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. A Review of Posteromedial Lesions of the Chest Wall: What Should a Chest Radiologist Know?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Imaging of Thoracic Wall Abnormalities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Spinal granulocytic sarcoma with both extradural and intradural involvement: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Mediastinal lesions in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Solid Primary Retroperitoneal Masses in Adults: An Imaging Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Spontaneous bacteremia and spontaneous bacterial peritonitis share similar prognosis in patients with cirrhosis: a cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Indications and results of cord blood transplant in children with leukemia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. In vitro expanded human CD4+CD25+ regulatory T cells suppress effector T cell proliferation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Imaging in spinal posterior epidural space lesions: A pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Forager and farmer evolutionary adaptations to malaria evidenced by 7000 years of thalassemia in Southeast Asia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. International Harmonization of Nomenclature and Diagnostic Criteria (INHAND): Non-proliferative and Proliferative Lesions of the Non-human Primate ( M. fascicularis ).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Nonproliferative and Proliferative Lesions of the Rat and Mouse Hematolymphoid System.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Cross-sectional imaging findings of splenic infections: is differential diagnosis possible?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. The spleen revisited: an overview on magnetic resonance imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Incidentally Detected Thoracic Dumbbell Schwannoma With Intraspinal Extension and Cord Compression: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Primary intraosseous anastomosing hemangioma of the sacrum: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. ALK positive Anaplastic Large Cell Lymphoma of the Thoracic Spine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Unique presentation of immune thrombocytopenic purpura in adult osteopetrosis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach From the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Tenth Special Issue.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Anemia in the pediatric patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Nephrectomy Does not Exacerbate Cancellous Bone loss in Thalassemic Mice.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Intermuscular Xanthoma between the abdominal oblique muscles mimicking soft tissue neoplasia in a dog.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Diagnostic Innovations: Advances in imaging techniques for diagnosis and follow-up of multiple myeloma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Evaluation of muscle mass and intramuscular fatty infiltration in dogs with hypercortisolism and their association with prognosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Radiological manifestation of avascular necrosis (AVN) in sickle cell disease (SCD): a review of diagnostic imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Compound Heterozygous Hemoglobin E-Beta (HbE-β)-Thalassemia Presenting With Chipmunk or Rodent Facies, and a Severe Thalassemia Major Phenotype.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Thalassemia in the emergency department: special considerations for a rare disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. A case series and literature review on extramedullary hematopoiesis in patients with thalassemia treated with conformal external beam radiation treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Huge extramedullary hematopoiesis mass in the posterior mediastinum: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Adrenal hematopoiesis in a pediatric patient with spherocytosis: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Differentiating Tuberculous and Pyogenic Spondylodiscitis: Part II: MRI/CT Features, Prediction Models, and the Role of PET/CT-A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. <i>Mycobacteroides abscessus</i> complex vertebral osteomyelitis and discitis of the thoracolumbar spine: a systematic review of management and outcomes with illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Non-Infectious Spinal Diseases Mimicking Infection: A Pictorial Essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Extramedullary hematopoiesis presenting as a large adrenal mass mimicking adrenocortical carcinoma in a primary myelofibrosis patient: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Beyond the Bone Marrow: A Case Report of Extramedullary Hematopoiesis in Advanced Primary Myelofibrosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Isolated bilateral breast myeloid sarcoma: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Periportal Extramedullary Hematopoiesis With Bile Duct Dilatation: A Case Report of a Rare Condition.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Atypical orbital mass as the precursor for myelodysplastic syndrome recurrence: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. A case of intrathoracic extramedullary hematopoiesis-associated pleural effusion in a beta-thalassemia intermedia patient and a short literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. A case report of mediastinal extramedullary hematopoiesis: imaging, pathological and thoracoscopic biopsy correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Bilateral thoracic renal arteries in a 29-year-old undergoing evaluation of a right retroperitoneal mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. A Rare Case of Concurrent Urinothorax and Myelomatous Pleural Effusion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Case Report: Two cases of adrenal anastomosing hemangioma misdiagnosed as angiosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Extramedullary Hematopoiesis in the Cerebral Dura Resulting in Fatal Brain Herniation in a Patient With Secondary Myelofibrosis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Extramedullary haematopoiesis in patients with transfusion dependent β-thalassaemia (TDT): a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. The value of contrast-enhanced ultrasound in percutaneous biopsy of retroperitoneal masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Correlation between imaging and histology in benign solitary retroperitoneal nerve sheath tumors: a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.