Retroperitoneal lenfatik malformasyon (kistik lenfanjiyom)

Özet

Retroperitoneal lenfatik malformasyon nadir ve benign bir lenfatik lezyondur; asemptomatik olabilir veya karın ağrısı ve palpabl kitleyle ortaya çıkabilir. BT değerlendirmesi tanıya yardımcı olur; pankreas, karaciğer veya böbrekten kaynaklanabilecek kitlelerden ayırmak güç olabilir. BT’de ince duvarlı, çok odacıklı kistik kitle ve septal kontrastlanma görülebilir. Enfeksiyon veya intrakistik kanama komplikasyon oluşturabilir; bir olgu serisinde bu nedenlerle acil ameliyat edilen hastalar bildirilmiştir.

Okuma sırası

1. Renal hilus çevresindeki retroperitoneum. BT’de lomber omurga ve psoas kası komşuluğundaki kistik lezyonun konumunu ve ince duvarlı, çok odacıklı yapısını değerlendirin.
2. Kistik kitlenin iç yapısı. BT’de kitlenin tek odacıklı mı yoksa ince septalarla ayrılan çok odacıklı bir kistik yapı mı oluşturduğunu değerlendirin.
3. Böbrek ve pankreas arayüzü. Lezyonun psoas kası ve lomber omurgaya göre yerleşimini değerlendirin; bu anatomik ilişki retroperitoneal lenfatik malformasyonu tanımaya yardımcı olabilir.
4. Üreter ve renal pelvis. Kitlenin psoas kası ve lomber omurgaya göre konumunu ve insinuatif uzanımını değerlendirin; bu görünüm lenfatik malformasyonu destekleyebilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız

Düşük atenüasyonlu, tek ya da çok odacıklı kistik içerik izlenir; heterojen görünüm kanama veya proteinli içerikten kaynaklanabilir. Bu faz kistik içeriğin yoğunluğunu gösterir; tek başına kesin tanı koydurmaz, çünkü görüntüleme bulguları kesin tanı için histolojik doğrulamayı gerektirir.

Portal tanısal

Düzgün ince duvar ve ince septalarda hafif kontrastlanma görülebilir; kist boşluklarında belirgin solid kontrastlanan doku beklenmez. BT, retroperitoneal kistik kitlenin pelvis ve perineal bölgelere uzanımını gösterebilir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Düzgün sınırlı, ince duvarlı tek odacıklı ya da çok odacıklı sıvı atenüasyonlu kistik kitle.
• İç septalar ince ve düzgün olabilir; kontrast sonrası duvar ve septalarda hafif kontrastlanma seçilir.
• Lezyon birden fazla retroperitoneal kompartımana kıvrılarak uzanabilir; bu yayılım lenfatik malformasyon olasılığını artırır.
• Böbrek, pankreas veya bağırsakla temas etse de parankimden ya da organ duvarından kaynaklanmadığını gösteren korunmuş sınır ve itilme görülebilir.
• Kanama veya enfeksiyon geliştiğinde kistik yapı heterojenleşebilir ve acil cerrahi gerektirebilir; ancak normalde homojen sıvı yoğunluğu gösterir.
• Kist içinde belirgin kontrastlanan solid nodül ya da kalın düzensiz duvar bulunması tipik görünüm değildir ve alternatif tanıyı gündeme getirir.

Normalde

Retroperitoneal alanlarda böbrekler perirenal alanda, aorta ve vena kava merkezi damar alanında yer alır; lezyonun hangi kompartımanda başladığı ve komşu organlara göre konumu değerlendirilir.

Ayırıcı tanı

Pankreatik psödokist

pankreatit sonrasında pankreas çevresinde gelişen sıvı koleksiyonudur; akut ve nekrotik pankreatik koleksiyonlarla zamanlama ve içerik özellikleri üzerinden ayırt edilir.

Retroperitoneal kistik teratomlarda, özellikle matür teratomlarda, kistik kitle içinde intralezyonel yağ ve kalsifikasyon görülebilir.

Tuzaklar

• Komşu böbreğe yapışık görünen perirenal kitle renal kist değil lenfatik malformasyon olabilir; çok düzlemli kesitlerde lezyonun böbrek korteksine uzanıp uzanmadığını kontrol edin.
• Septaların kontrastlanması tek başına solid tümör anlamına gelmez; kontrastlanan yapıların ince, düzgün septalar mı yoksa kalın nodüler doku mu olduğunu ayırın.
• Tek kesitte serbest sıvı gibi duran kistik alanı asit saymayın; septalı kitle biçimini, bağırsak anslarının yer değiştirmesini ve retroperitoneal kompartımanlar boyunca devamlılığını takip edin.
• Hemorajik veya enfekte içerik basit sıvı atenüasyonunu kaybedip heterojenleşebilir; duvar bulgularını ve klinik bağlamı birlikte değerlendirin.

Kendini dene

1. Erişkinlerde retroperitoneal kistik lenfanjiyomun görüntüleme ile tanısı güç olabilir; ayırıcı tanıda başka hastalıklar da değerlendirilir. BT’de ince duvarlı, çok odacıklı bir kistik kitle ve septal kontrastlanma görülmüş; lezyon psoas kası komşuluğunda, lomber omurganın önünde insinuatif uzanım göstermiştir. En olası tanı nedir?

   • Lenfatik malformasyon
   • Perirenal lenfosel
   • Pankreatik psödokist
   • Kistik teratom
   Cevabı göster

   Lenfatik malformasyon. İnce duvarlı, çok odacıklı kitle ve septal kontrastlanma retroperitoneal lenfatik malformasyonun kaynaklarda bildirilen BT özellikleridir; psoas komşuluğunda, lomber omurganın önünde insinuatif görünüm de lenfanjiyomla uyumludur. Pankreatik psödokist akut pankreatit başlangıcından iki veya daha fazla hafta sonra gelişebilir ve çoğunlukla peripankreatik bölgede yerleşir.

2. S2’deki olgu serisinde acil ameliyat edilen iki lenfatik malformasyon olgusunda hangi komplikasyonlar bildirilmiştir?

   • Bir olguda enfeksiyon, diğerinde intrakistik kanama
   • İnce septalarda hafif kontrastlanma ve çok odacıklılık
   • Komşu organların dıştan itilmesi ve üreter basısı
   • Pankreatik psödokist ve kistik teratom
   Cevabı göster

   Bir olguda enfeksiyon, diğerinde intrakistik kanama. S2, acil ameliyat edilen iki olgudan birinin enfekte, diğerinin intrakistik kanamayla komplike olduğunu bildirir.

İlgili konular

• Retroperitoneal lenfoma
• Metastatik retroperitoneal lenfadenopati

Kaynaklar

Bu sayfadaki 33 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 20 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Current Progress in the CT- and MRI-Based Detection and Evaluation of Acute Pancreatitis Complicationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Surgical management of intra-abdominal cystic lymphangioma. Report of 20 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. [Retroperitoneal cystic lymphangioma: about 5 cases and review of the literature].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Robot-assisted laparoscopic removal of perirenal lymphangioma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Recurrent Retroperitoneal Lymphatic Malformation in a Pediatric Patient: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Clinical features and outcomes of adult primary retroperitoneal lymphangioma: insights from a high-volume sarcoma center.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Multifocal lymphangioma involving the liver, spleen, and retroperitoneum: A rare adult presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Natural History of Fetal Non-Nuchal Lymphatic Malformations: A Single Center Retrospective Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Laparoscopic intracavitary catheterization combined with bleomycin quadruple sclerotherapy for retroperitoneal lymphatic malformations: a single-center case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. A national multicenter analysis of hospitalization admission records for lymphatic malformation in China from 2016 to 2023.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. A ruptured mesenteric lymphangioma causing peritonitis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Japanese clinical practice guidelines for vascular tumors, vascular malformations, lymphatic malformations, and lymphangiomatosis 2022.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Japanese clinical practice guidelines for vascular tumors, vascular malformations, lymphatic malformations, and lymphangiomatosis 2022.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Giant Recurrent Retroperitoneal and Ischioanal Lymphangioma in an Adult: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Pediatric scrotal lymphatic malformation: a 15-case series and a proposed diagnostic and management algorithm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Pelvic Lymphangioma: The Purpose of a Clinical Case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Prenatal ultrasound diagnosis, intrauterine monitoring and postnatal management of a giant fetal abdominopelvic lymphangioma: a case report and scoping review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Small Bowel Volvulus Secondary to a Mesenteric Cystic Lymphangioma: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Uncommon Presentation of a Macrocystic Lymphatic Malformation in a Seven-Year-Old Boy: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Robot-assisted resection of abdominal lymphatic malformations in children: a novel minimally invasive strategy for complex lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Mesenteric cyst: an unusual cause of recurrent abdominal pain in a child.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Renal hilar paraganglioma with atypical clinical presentation and biochemical functionality: A case report of diagnostic pitfalls.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. An unusual presentation of cystic lymphangioma in the mesoappendix: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Diffuse cystic lung diseases-a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Retroperitoneal cavernous lymphangioma in an adult: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Diagnosis of a Liver Lymphangioma Using Contrast-Enhanced Ultrasonography (CEUS): Single Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Rare Diseases of the Orbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Evaluating the Effectiveness of Yttrium-90 Glass Microspheres in the Treatment of Hepatocellular Carcinoma, Intrahepatic Cholangiocarcinoma, and Metastatic Colorectal Cancer in Practice: Protocol for the Prospective PROACTIF Phase IV Registry Study in France.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. The use of MRI in the diagnosis of ovarian cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. ESUR female pelvis group approach to cystic female pelvic lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Imaging Evaluation of Ovarian Masses in a Pediatric Population: A Comprehensive Overview.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Retroperitoneal Teratoma in Newborn Mimicking Neuroblastoma With Rapid Growth.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. A visual compendium of teratomas and their diverse anatomical locations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.