Diz çevresi Ewing sarkomu

Özet

Ewing sarkomu çoğunlukla çocuk ve genç erişkinlerde görülen, medüller kemikten başlayıp korteksi aşabilen agresif bir tümördür; diz çevresinde distal femur ve proksimal tibia tutulabilir. BT, kortikal bütünlüğün bozulduğu yeri, periostal yeni kemiğin yapısını ve intraosseöz ile ekstraosseöz komponentlerin bağlantısını değerlendirmeye yarar; tümörün kemik iliği içindeki gerçek uzanımı ve yumuşak doku sınırını ise MR daha duyarlı gösterir. Kırık, eklem komşuluğu ve aynı kemikteki ayrı odaklar yerel yayılımın anlaşılmasını etkiler. Yalnız eklem seviyesindeki kesitlere bakmak, diyafize uzanan hastalığı veya kemik dışındaki belirgin kitleyi gözden kaçırabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kontrastsız BT’de medüller permeatif ya da güve yeniği tarzı litik alanlar, kortikal kanallar veya kesinti, lameller/spiküler periostal kemik ve kemikten yumuşak dokuya devam eden kitle aranır. BT kortikal destrüksiyonu ve periostal yanıtı değerlendirir; BT’de görülen kemik sınırı tümörün medüller yayılımını dışlamaz ve lokal evreleme MR ile tamamlanır.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Belirsiz geçiş zonu — medüller litik alanlar uzun segmentte birbirine karışır ve sağlam kemikle net bir sınır çizmez.
• Kortikal tutulum — odaklı kortikal destrüksiyon veya ince lineer düşük atenüasyonlu kanallar, medüller lezyon ile kemik dışı yumuşak doku komponenti arasında bağlantı oluşturabilir.
• Lameller periostal kemik — birbirine paralel yeni kemik katları uzun kemik konturunu takip edebilir.
• Işınsal periostal spiküller — korteks dışına uzanan ince kemik çizgileri agresif periostal yanıtı gösterir.
• Ekstraosseöz komponent — tümör çoğu hastada kemik sınırını aşarak komşu yumuşak dokulara uzanır; kortikal destrüksiyon alanında kemik içi ve kemik dışı komponentler doğrudan devamlılık gösterebilir.
• Sklerotik görünüm — Ewing sarkomunda tümöral osteoid veya kemik matriksi üretimi beklenmez; BT’deki sklerotik görünüm reaktif osteogenezle ilişkili olabilir.
• Patolojik kırık — Ewing sarkomu patolojik kırıkla ortaya çıkabilir; eşlik eden kırık hattı ve fragman yer değiştirmesi ayrıca değerlendirilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

WHO 6. baskı çevrimiçi beta: kemik ve yumuşak dokunun farklılaşmamış küçük yuvarlak hücreli sarkomları

Bu aile Ewing sarkomunu; EWSR1-non-ETS füzyonlu yuvarlak hücreli sarkomları, CIC yeniden düzenlenmeli sarkomu ve BCOR genetik değişiklikli sarkomu da kapsar. Görüntüleme histolojik/moleküler alt tipi tek başına doğrulamaz.

Normalde

Normal uzun kemikte medüller boşluk trabeküler kemik ve yağ içerir; korteks düzgün ve kesintisiz bir kabuk oluşturur, periost ise rutin görüntülemede genellikle korteksten ayrı seçilmez. Değerlendirmede medüller uzanımı, kortikal destrüksiyonu veya kanalları ve kitlenin komşu yağ planlarıyla ilişkisini birlikte belirtin.

Ayırıcı tanı

Akut osteomiyelit

ayırıcı tanıda yer alır; görüntüde serpijinöz trakt (sinüs yolu) izlenmesi osteomiyeli düşündürür ve periostal reaksiyon hem enfeksiyöz hem de neoplastik süreçlerde görülebilir.

Osteosarkom

tümörün ürettiği bulutumsu osteoid matriks tipiktir; Ewing’de bu tür tümöral kemik matriksi beklenmez.

Primer kemik lenfoması

geniş kemik dışı yayılıma rağmen korteks uzun süre görece korunabilir; tanı yalnız BT morfolojisiyle konmaz.

Langerhans hücreli histiyositoz

Ewing sarkomu için ayırıcı tanıda yer alır; agresif görünümlü periostal reaksiyon tek başına tümör tipini belirlemez.

Metastatik nöroblastom

Ewing sarkomu için ayırıcı tanıda dikkate alınması gereken tanılardan biridir.

Tuzaklar

• Katmanlı periostal yanıtı Ewing’e özgü kabul etmeyin; enfeksiyon ve başka agresif kemik lezyonları da benzer katmanlar oluşturabilir.
• Tümörü diz çevresindeki birkaç kesitle sınırlamayın; aynı femur veya tibianın daha proksimal-distal kesimlerinde ayrı odak ya da devamlı medüller hastalık bulunabilir.
• Kemik penceresinde yumuşak doku kitlesi silik kalabilir; korteksin dışındaki komponenti yumuşak doku penceresinde yeniden izleyin.
• BT’de seçilebilen kortikal sınırı tümörün gerçek kemik iliği sınırı saymayın; yerel evrelemede tüm ilgili kemik MR ile incelenmelidir.

Kendini dene

1. Diz çevresindeki Ewing sarkomunda BT ile kortikal kesinti ve periostal yanıt değerlendirilmiş. Lokal medüller yayılımını, kemik iliği ve yumuşak doku sınırını ve atlama (skip) lezyonlarını en iyi hangi görüntüleme yöntemi gösterir?

   • MR
   • Direkt grafi
   • Kontrastsız BT
   • Ultrasonografi
   Cevabı göster

   MR. MR tümörün kemik iliği içindeki uzunlamasına yayılımını, ekstraosseöz yumuşak doku sınırını ve atlama lezyonlarını BT ve direkt grafiden daha iyi gösterir. BT korteks ve periostal kemiği ayrıntılandırır; iki yöntem tamamlayıcıdır.

2. Agresif diz çevresi kemik lezyonunda yoğun, bulutumsu tümöral osteoid matriks görülüyor. Hangi tanı daha olasıdır?

   • Osteosarkom
   • Ewing sarkomu
   • Kondrosarkom
   • Kemik lenfoması
   Cevabı göster

   Osteosarkom. Osteosarkom, malign osteoblastik tümör hücrelerinin osteoid matriks üretmesiyle tanımlanır. Ewing sarkomunda tümöral osteoid üretimi beklenmez; bu nedenle verilen matriks bulgusu osteosarkomu destekler.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 41 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 15 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Imaging of Ewing sarcoma: an updated analysis including presenting features, prognostic imaging biomarkers, and treatment response assessmentpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Imaging of Ewing sarcoma: an updated analysis including presenting features, prognostic imaging biomarkers, and treatment response assessmentlink.springer.com
3. Clinical practice guidelines for the treatment of Ewing sarcoma (Spanish Sarcoma Research Group-GEIS)link.springer.com
4. WCT: Soft Tissue and Bone Tumourswhobluebooks.iarc.who.int
5. New WHO Classification for Soft Tissue and Bone Tumours onlineiccr-cancer.org
6. Conventional radiography for the assessment of focal bone lesions of the appendicular skeleton: fundamental concepts in the modern imaging eralink.springer.com
7. Periosteal Pathologic Conditions: Imaging Findings and Pathophysiologypubs.rsna.org
8. Primary Bone Lymphoma: A Review of the Literature with Emphasis on Histopathology and Histogenesispmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Learning Radiology — Chapter 21: Recognizing Abnormalities of Bone Densityelsevier-elibrary.com
10. WCT: Future titleswhobluebooks.iarc.who.int
11. Oncologic Outcomes After Extra-Articular Resection of Bone and Soft Tissue Sarcomas Involving Major Joints: A Systematic Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Recent Advances in the Diagnosis and Management of Pediatric Orthopedic Disorders: A Comprehensive Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Analysis and Historical Evolution of Paediatric Bone Tumours: The Importance of Early Diagnosis in the Detection of Childhood Skeletal Malignanciespmc.ncbi.nlm.nih.gov
14. Limb Salvage Using Knee Arthrodesis Endoprosthesis for Ewing Sarcoma With Extensor Mechanism Loss: A Case Report and Surgical Decision-Making Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. The quiet flame: whole-body MRI and the underestimated burden of pediatric chronic non-bacterial osteomyelitis (CNO).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Clinical and Radiological Concordance of Bone Tumours Using Histopathology as the Gold Standard: A Pilot Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Case Report: CBFA2T3::GLIS2-positive myeloid sarcoma with focal bone marrow involvement mimicking Ewing sarcoma in an infant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Ewing sarcoma of the great toe: a rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Beyond Chordoma: A Comprehensive Review of Sacral Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Prognostic factors and survival outcomes in patients undergoing limb-sparing surgery for primary malignant bone tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Musculoskeletal Manifestations of T-Cell Lymphomas: Clinical Presentation, Imaging Features, Pathobiology, and Orthopedic Considerations-A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Current Position of Nuclear Medicine Imaging in Primary Bone Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Malignant Bone and Soft Tissue Lesions of the Foot.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Understanding Diagnostic Challenges in Ewing Sarcoma - A Report of Two Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Multifocal osseous and cutaneous Rosai-Dorfman-Destombes disease presenting as an aggressive intramedullary femoral lesion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Collaborative Diagnostic Pathways for Unilateral Orbital Disease: A Clinicopathological Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Extranodal Rosai-Dorfman disease with bilateral renal involvement: A diagnostic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Imaging of ewing sarcoma: an updated analysis including presenting features, prognostic imaging biomarkers, and treatment response assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Secondary distal femoral osteosarcoma in a non-irradiated survivor of bilateral retinoblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Dedifferentiation of Metastatic Recurrent Chondrosarcoma of the Right Distal Femur Into High-Grade Sarcoma Favouring Leiomyosarcoma: A Report of a Rare Case With Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Intraosseous tumours of the knee.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Oncologic Outcomes After Extra-Articular Resection of Bone and Soft Tissue Sarcomas Involving Major Joints: A Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Navigation Assistance in Orthopedic Oncosurgery: Our Early Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Analysis and Historical Evolution of Paediatric Bone Tumours: The Importance of Early Diagnosis in the Detection of Childhood Skeletal Malignancies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.