Femur fibröz displazisi

Özet

Femur fibröz displazisi, normal kemik dokusunun fibro-osseöz doku ile yer değiştirdiği benign gelişimsel bir lezyondur. Lezyonlar asemptomatik kalıp tesadüfen saptanabilir; ağrı, deformite veya patolojik kırıkla da ortaya çıkabilir. BT, kemik matriksini, kortikal değişiklikleri ve femur boyunca tutulumun kapsamını göstererek proksimal femur deformitesini değerlendirmeye yardımcı olur. Tipik görünüm buzlu cam matriksli medüller lezyondur; proksimal femurda sklerotik rind görülebilir ve bu sınırın kalınlığı ya da bütünlüğü değişken olabilir. BT lezyon içindeki kortikal incelme veya kesintiyi ve eşlik eden kırık bulgularını gösterebilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

İnce kesit kemik pencereli BT’de buzlu cam, litik, sklerotik veya mikst medüller matriks; düzgün ekspansiyon, kortikal incelme ve kortikal devamlılık ile varsa varus deformitesi ya da kırık değerlendirilir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

• Buzlu cam matriksi — fibröz displazide uzun kemik medullasını dolduran, çoğunlukla düzgün ve homojen görünümlü ince granüler kemik matriksidir; lezyon görünümü değişken olabilir.
• Lezyon sınırı ve sklerotik rind — fibröz displazi sıklıkla coğrafi sınırlı medüller lezyondur; rind işareti özellikle proksimal femurda görülebilir ve sklerotik sınır kalınlığı değişken, kesintili ya da eksik olabilir. Dış kortikal kontur çoğunlukla düzgün kalır.
• Ekspansif remodelleme — medüller lezyon kemiği uzun eksen boyunca genişletebilir; dış kontur düzgün kalırken korteks incelir.
• Kortikal incelme — ekspansif fibro-osseöz lezyon korteksi inceltebilir; BT’de incelme yanında kortikal devamlılık ve olası fokal kesinti ayrıca değerlendirilir.
• Proksimal femur varusu — boyun-şaft açısındaki azalma veya proksimal femur eğriliği çoban değneği (shepherd’s crook) deformitesini oluşturabilir.
• Fibröz displazide lezyon matriksi litik, sklerotik veya mikst olabilir; lezyonun iç yapısı homojen olmayabilir ve kistik değişiklikler görülebilir.
• Patolojik kırık — fibröz displazi lezyonlarında kırık gelişebilir; incelemede lezyon içindeki kırık hattı ve eşlik eden deformite araştırılır.
• Lezyon yayılımı — medüller tutulumun femur boynuna, trokanterik bölgeye ve proksimal şaft boyunca uzanımı çok düzlemli görüntülerde tanımlanır.

Normalde

Lezyon tarafında medüller matriks, kemik ekspansiyonu, korteks kalınlığı/devamlılığı ve boyun-şaft açısındaki değişimi tarif edin.

Ayırıcı tanı

Enkondrom

medüller kıkırdak kökenli lezyonda iç kalsifikasyon odakları görülebilir; buzlu cam fibro-osseöz matriks fibröz displaziyi destekler.

Non-ossifiye fibrom (NOF)

çoğunlukla çocuk ve ergenlerin uzun kemik metafizinde eksantrik, kortikal/juxtakortikal ve sklerotik kenarlı lusent lezyondur; medüller merkezli buzlu cam matriks fibröz displaziden farklıdır.

Paget hastalığı

kortikal ve trabeküler kalınlaşma, kemik sklerozu, genişleme ve deformiteyle seyredebilir; buzlu cam fibro-osseöz matriks fibröz displazi lehinedir.

Kemik metastazı

medüller metastatik lezyonlar litik veya sklerotik olabilir; bilinen primer malignite öyküsü ve lezyon dağılımı görüntüleme bağlamında değerlendirilir.

Basit kemik kisti

santral yerleşimli, iyi sınırlı litik/kistik lezyon olarak görülebilir; fibröz displazinin fibro-osseöz buzlu cam matriksiyle ayrılır.

Tuzaklar

• Her fibröz displazi lezyonunu homojen buzlu cam kabul etme; litik, sklerotik, mikst ve kistik değişiklikler matriks görünümünü değiştirebilir.
• Düzgün ekspansiyon ve kortikal incelmeyi kortikal destrüksiyonla eşitleme; dış konturun devamlılığını, gerçek fokal kesintiyi ve yumuşak doku kitlesini ayrı değerlendir.
• Proksimal femurda boyun-şaft açısı, varus deformitesi ve kalan kortikal kalınlığı ayrı ayrı değerlendir; olası kırık hattını aynı incelemede ara.
• Kortikal ve trabeküler ayrıntı için kemik algoritmalı çok düzlemli BT’yi inceleyin; olası kortikal kesinti veya patolojik kırık hattını ayrıca tanımlayın.

Kendini dene

1. Femur proksimal medullasını dolduran buzlu cam matriks ve düzgün ekspansiyon var; boyun-şaft ekseni varusa dönmüş. En olası tanı?

   • Fibröz displazi
   • Paget hastalığı
   • Enkondrom
   • Kemik metastazı
   Cevabı göster

   Fibröz displazi. Buzlu cam medüller matriks ile proksimal femur varus deformitesinin birlikte bulunması fibröz displaziyi destekler. Paget hastalığında kemikte kalınlaşma ve skleroz; enkondromda kondroid kalsifikasyonlar ayırıcı ipuçlarıdır. Metastatik kemik lezyonlarının litik veya sklerotik yanıtı olabilir ve bilinen primer malignite klinik bağlamı etkiler.

2. Fibröz displazi alanında düzgün ekspansiyonla birlikte korteks incelmiş; dış kontur kesintisiz, kırık hattı da izlenmiyor. BT bulgusu nasıl tanımlanır?

   • Ekspansiyon ve incelme
   • Kortikal destrüksiyon
   • Patolojik kırık
   • Ekstraosseöz tümör
   Cevabı göster

   Ekspansiyon ve incelme. Dış kortikal kontur devamlıysa ve kırık hattı yoksa ekspansiyonla birlikte kortikal incelme tarif edilir. İncelme tek başına kortikal destrüksiyon anlamına gelmez; fokal kesinti, kırık veya korteks dışı kitle varsa doğrudan gösterilmelidir.

İlgili konular

• Femur patolojik kırığı

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 35 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Fibrous dysplasia for radiologists: beyond ground glass bone matrixlink.springer.com
2. A primer on skeletal dysplasiaspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Radiographic classification and treatment of fibrous dysplasia of the proximal femur: 227 femurs with a mean follow-up of 6 yearspmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Diagnosis and Management of Paget’s Disease of Bone in Adults: A Clinical Guidelinepmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. State-of-the-art imaging for diagnosis of metastatic bone diseasepmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Cystic bone Lesions: Diagnostic pitfalls and therapeutic considerationspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Knee bone tumors: findings on conventional radiologyrb.org.br
8. Locking compression plate fixation of femoral intertrochanteric fractures in patients with preexisting proximal femoral deformity: a retrospective studypmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Beyond osteopoikilosis: a blended skeletal dysplasia associated with dual LEMD3 and ANO5 variantspmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Childhood fibrous dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Multiple calcaneal fibrous dysplasia: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Aneurysmal bone cyst-like changes developed in melorheostosis with epiphyseal osteopoikilosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. A Novel ANO5 Mutation Causing Gnathodiaphyseal Dysplasia With High Bone Turnover Osteosclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Melorheostosis: A Review of the Literature and a Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Juvenile Granulosa Cell Tumor as the Presenting Feature of McCune-Albright Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Haemophilic pseudotumour in two parts of the maxilla: case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Monostotic Fibrous Dysplasia Mimicking Metastasis in the Femoral Neck on Bone Scintigraphy and 18 F-FDG PET/CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Subchondral bone deterioration in femoral heads in patients with osteoarthritis secondary to hip dysplasia: A case-control study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. [Treatment of proximal femoral benign lesions by proximal femoral nail anti-rotation combined with curettage and bone graft through the Watson-Jones approach].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. PET-positive polyostotic fibrous dysplasia mimicking Ollier disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. [Mazabraud syndrome--benign intramuscular myxoma with fibrous skeletal dysplasia].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Surgical treatment of benign lesions and pathologic fractures of the proximal femur in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Leber hereditary optic neuropathy in a boy with fibrous boney dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Massive Mandibular Fibrous Dysplasia Mimicking Calcifying Epithelial Odontogenic Tumor Radiologically: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Small ethmoid mucocele with intracranial extension associated with fibrous dysplasia: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. A rare calvarial aneurysmal bone cyst in an adult: Case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Orthopaedic diagnostic pitfalls in fibroblast growth factor 23-mediated hypophosphatemic rickets/osteomalacia in fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: Two burosumab-treated cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. A case of Mazabraud's syndrome identified by FDG PET/CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Case Report: Total hip arthroplasty via the direct anterior approach using a cementless revision stem without corrective osteotomy for fibrous dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. A modified surgical strategy for proximal femur benign tumors: a retrospective analysis of 100 patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Diagnostic Dilemma in a Distal Femoral Intramedullary Lesion: Enchondroma Mimicking Low-Grade Chondrosarcoma with Discordant Biopsy Findings: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.