Adamantinom

Özet

Klasik uzun kemik adamantinomu, çoğunlukla tibia diyafizinin anterior korteksinde yerleşen nadir, düşük dereceli malign tümördür; dediferansiye alt tipi de malign olarak sınıflandırılır. BT’de uzunlamasına uzanan multiloküle kortikal litik odaklar, sklerotik septalar ve kortikal ekspansiyon görülebilir; klasik tipte medüller veya kemik dışı uzanım da gelişebilir. Kontrastsız kemik algoritmalı BT kortikal mimariyi gösterir; medüller uzanım ve uzak kortikal odakların kapsamı tüm tibia MR ile daha iyi değerlendirilir. Osteofibröz displazi, osteofibröz displazi benzeri adamantinom ve klasik adamantinom görüntülemede örtüşebilir; biyolojik alt tip yalnız görüntülemeyle güvenilir biçimde belirlenemez.

Okuma sırası

1. Tibia anterior korteksi. Aksiyel kemik penceresinde tibianın ön yüzünü bulun; litik odağın anterior korteks içinde mi başladığını, yoksa medulladan kortekse mi ilerlediğini belirleyin.
2. Kortikal lakünalar. Lezyon içindeki ince sklerotik duvarları izleyerek tek boşluklu bir görünüm yerine birbirinden ayrılan lakünaları gösterin.
3. Anterior korteks-endosteum sınırı. Korteksin iç kenarını takip edip lakünaların medüller kanalla birleştiği kesinti veya endosteal uzanımı arayın.
4. Tibia diyafizi ve komşu yumuşak dokular. Son aşamada tibia boyunca ayrı odakları, kortikal kırığı ve kemik dışına taşan yumuşak doku komponentini araştırın; medüller kapsamın MR ile tamamlanacağını belirtin.

Bu konu için açık lisanslı ve doğrulanmış bir olgu görüntüsü henüz bulunamadı.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Anterior tibial kortekste uzunlamasına uzanan multiloküle litik odaklar ve aradaki sklerotik septalar aranır. Kortikal genişleme veya incelme, kortikal kesinti, medüller geçiş, periostal yanıt ve yumuşak doku komponenti kaydedilir; kontrastsız BT kortikal kemik morfolojisini gösterir.

Kontrastsız tanısal

Sagittal ve aksiyel ince kesit kemik rekonstrüksiyonlarında lezyonun anterior korteks merkezini, uzunlamasına kapsamını, ayrı odakları ve medüller kanala açılan kortikal defektleri gösterin. Uzak kortikal odaklar ve kemik iliği uzanımının değerlendirilmesi için tüm tibia MR BT’ye tamamlayıcıdır.

BT bulguları

• Anterior korteks merkezli odak — tibia diyafizinin ön yüzünde başlayan eksantrik litik lezyon kemik boyunca uzunlamasına ilerleyebilir.
• Multiloküle “sabun köpüğü” görünümü — birden çok litik laküna arasındaki ince sklerotik septalar odakları birbirinden ayırabilir.
• Kortikal ekspansiyon — anterior korteks dışa bombeleşir, bazı kesimlerde incelir; ardışık görüntülerde tibia çapına etkisi izlenir.
• Endosteal veya medüller uzanım — lezyon korteks merkezli olsa da kemik iliği kanalına ilerleyebilir; kortikal incelme ya da yıkım eşlik edebilir.
• Çok odaklılık — aynı tibia boyunca eşlik eden ayrı nodüler litik odaklar aranır.
• Kortikal yıkım veya kemik dışı uzanım — kortikal kesintiyle birlikte komşu yumuşak doku komponenti bulunabilir.
• Patolojik kırık — lezyonun genişletip incelttiği tibial kortekste patolojik kırık gelişebilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

WHO kemik tümörleri sınıflaması (5. baskı, 2020)

Osteofibröz displazi benign bir fibro-osseöz lezyondur. WHO 5. baskıda osteofibröz displazi benzeri adamantinom ara davranışlı, lokal agresif tümör olarak sınıflandırılmıştır; klasik adamantinom düşük dereceli malign tümör olarak tanımlanır. Görüntüleme biyolojik alt tipleri güvenilir biçimde ayıramaz; kesin alt tip için histopatolojik değerlendirme gerekir.

Normalde

Normal tibia diyafizinde anterior korteks düzenli ve süreklidir; korteks içinde lakünalı litik odak, sklerotik septa veya medüller kanala uzanan defekt bulunmaz. Şüpheli kesitte lezyonun anterior korteks merkezli yerleşimini ve medüller kanala uzanıp uzanmadığını değerlendirin; kortikal tutulumun gösterilmesinde BT yardımcıdır, medüller yayılımın tam haritası MR ile alınır. Adamantinom tek veya birden fazla odak ya da nodül şeklinde görülebilir; MR, uzak odakları ve intramedüller uzanım sınırlarını göstermede BT’yi tamamlar.

Ayırıcı tanı

Osteofibröz displazi

tibianın anterior korteksinde sklerotik kenarlı intrakortikal litik odak yapabilir; medüller veya yumuşak doku uzanımı klasik adamantinom kuşkusunu artırır ancak tek başına alt tipi belirlemez.

Osteofibröz displazi benzeri adamantinom

görüntüleme osteofibröz displaziyle örtüşebilir; yaş ve morfoloji tek başına histolojik ayrım sağlamaz.

Fibröz displazi

tibia diyafizinde buzlu cam yoğunluğu ve uzunlamasına kemik genişlemesi gösterebilir; korteks merkezli multiloküle lakünalar beklenen görünüm değildir.

Ewing sarkomu, uzun kemik adamantinomunun ayırıcı tanısında düşünülmelidir.

Basit kemik kisti

uzun kemik adamantinomunda ayırıcı tanıda düşünülen litik lezyonlardan biridir.

Tuzaklar

• Kortikal yerleşimi tek başına osteofibröz displazi lehine kesin kanıt saymayın; klasik adamantinom korteks merkezli olabilir ve biyolojik alt tip histopatolojiyle belirlenir.
• Yalnız en belirgin lakünayı inceleyip tibianın geri kalanını bırakmayın; ayrı odaklar aynı kemikte daha proksimal veya distal seviyede bulunabilir.
• Tibial anterior bowing’i tek başına lezyon sınırı kabul etmeyin; kortikal litik odakları, sklerotik septaları ve varsa medüller uzanımı ayrıca değerlendirin.
• BT'de medüller devamlılığın seçilmemesi küçük intramedüller odağı dışlamaz; bütün kemik boyunca MR uzanımı lokal evrelemeyi tamamlar.

Kendini dene

1. Genç erişkinde tibianın anterior diyafiz korteksinde uzunlamasına multiloküle litik odaklara medüller uzanım ve aynı kemikte ayrı nodüller eşlik ediyor. En olası tümör hangisidir?

   • Adamantinom
   • Osteofibröz displazi
   • Fibröz displazi
   • Ewing sarkomu
   Cevabı göster

   Adamantinom. Anterior korteksi tutan diyafizer lezyonun kemik iliğine uzanması adamantinomla uyumludur; lezyonlar aynı kemikte birden fazla nodül veya odak halinde görülebilir. Görüntüleme özellikleri örtüşebildiğinden alt tip ayrımı histopatolojik değerlendirme gerektirir.

2. Tibial korteks merkezli lakünalı lezyon yanında medüller kanal uzanımı kuşkusu var. Sınırı en iyi hangi inceleme tamamlar?

   • Tüm tibia MR
   • Kontrastlı ayak BT
   • Direkt grafi
   • Diz ultrasonografisi
   Cevabı göster

   Tüm tibia MR. Tüm tibia MR, intramedüller uzanımı, uzak kortikal odakları ve yumuşak doku kapsamını değerlendirmede BT’yi tamamlar. Lokal BT kortikal mimariyi gösterir; ayak BT, direkt grafi veya diz ultrasonu tibianın tüm kemik iliği uzanımını haritalamaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 44 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 6 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Adamantinoma: A review of the current literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Ameloblastoma: An Updated Narrative Review of an Enigmatic Tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Adamantinoma: An Updated Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Adamantinoma of the distal femur diagnosed 5 years after initial surgery: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Imaging in osteofibrous dysplasia, osteofibrous dysplasia-like adamantinoma, and classic adamantinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Adamantinoma-like Ewing sarcoma mimicking basal cell adenocarcinoma of the parotid gland: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. SMARCA4-deficient Sinonasal Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Adamantinoma-like Ewing sarcoma of the thyroid.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. [Pediatric adamantinoma. Case report].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. High-grade squamous cell carcinoma arising in a tibial adamantinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Clinicopathologic, immunohistochemical, molecular cytogenetic profile with treatment and outcomes of 34 cases of Ewing sarcoma with epithelial differentiation, including 6 cases with "Adamantinoma-like" features, diagnosed at a single institution, India.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Adamantinoma: metastatic disease masquerading as a gynaecological malignancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Clinicopathologic Features of Two Rare Cases of Dedifferentiated Adamantinomas, Including Diagnostic Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Automated bone volume and thickness measurements in small animal whole-body MicroCT data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Red eyes presenting with a fistulous lesion in the left lower extremity: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Conventional vs. endoscopic-assisted curettage of benign bone tumours. An experimental study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Bacille Calmette-Guérin Osteomyelitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Long-term Follow-up of Eosinophilic Granulomas of the Axial and Appendicular Skeleton Managed With Biopsy Alone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Osteofibrous dysplasia-like adamantinoma: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Fibrous dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. From the Archives of the AFIP. Pediatric orbit tumors and tumorlike lesions: osseous lesions of the orbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Imaging Spectrum of Calvarial Abnormalities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Aneurysmal bone cyst.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Imaging of Benign Odontogenic Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Osteofibrous dysplasia of the tibia : the importance of deformity in surveillance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Bone Tumor Diagnosis Using a Naïve Bayesian Model of Demographic and Radiographic Features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Chondrosarcoma: with updates on molecular genetics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Management of Tibial Adamantinoma: Balancing Oncologic Cure and Reconstructive Longevity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Intramedullary osteosclerosis of the tibia with inflammatory features: Multimodality imaging findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Diagnostic Performance of a Locally Deployed Vision Language Model for Bone Tumor Diagnosis Using Smartphone-Captured Images: Exploratory Retrospective Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Understanding Diagnostic Challenges in Ewing Sarcoma - A Report of Two Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Imaging of ewing sarcoma: an updated analysis including presenting features, prognostic imaging biomarkers, and treatment response assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Multifocal osseous and cutaneous Rosai-Dorfman-Destombes disease presenting as an aggressive intramedullary femoral lesion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. The solitary skull mass: An atypical presentation of anaplastic large cell lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Osteofibrous Dysplasia Involving Both Tibia and Fibula: A Rare Campanacci‑Type Presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Osteofibrous dysplasia: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Adamantinoma: A review of the current literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.