Klinik Atölye

Kemik lezyonları · Patoloji · Yüksek öncelik

Berrak hücreli kondrosarkom

Clear cell chondrosarcoma

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez.

Bölge anatomisi, BT kesiti: Femur sınırı sarı çizgiyle işaretli
Bölge anatomisi Bu konu için açık lisanslı ve doğrulanmış bir olgu görüntüsü bulunamadı. Görüntü, “Berrak hücreli kondrosarkom” bulgusunu göstermez; bulgunun arandığı bölgeyi (femur, sarı sınır) veri setinde patolojisiz olarak etiketlenmiş başka bir incelemede gösterir.

Görüntü: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), veri setinde patolojisiz etiketli olgu, vaka s0685 · CC BY 4.0. Değişiklik: tek kesit seçildi, pencere uygulandı, organ sınırı çizildi.

Özet

Berrak hücreli kondrosarkom erişkinlerde daha sık görülen, uzun kemiklerde özellikle proksimal femur ve proksimal humerus epifiz/epimetafizinde gelişebilen düşük dereceli malign kıkırdak tümörüdür.,Yavaş büyüyen litik lezyon bazen sklerotik rimli olup benign epifiz lezyonlarını taklit edebilir; sklerotik rim veya kondroid mineralizasyon her olguda bulunmadığından yaş, yerleşim ve görüntüleme bulguları birlikte değerlendirilmelidir.,Kontrastsız ince kesit BT matriks mineralizasyonunu, korteksi ve eklem yüzüyle ilişkisini gösterir; tümörün medüller ve yumuşak doku uzanımı için MR tamamlayıcıdır.,Epifiz yerleşimi ve bazen görülen sklerotik rim benign lezyon izlenimi verebilir; görüntüleme bulguları histopatolojik değerlendirmeyle birlikte ele alınmalıdır.,Primer kemik tümörü şüphesinde radyografi genellikle ilk incelemedir; berrak hücreli kondrosarkom şüphesinde BT korteks ve matriks mineralizasyonunu, MR ise kemik iliği ve yumuşak doku uzanımını değerlendirmede tamamlayıcıdır.

Okuma sırası

  1. Femur başı epifizi. Koronal kesitte femur başı epifizini bulun; litik odağın epifizden başlayıp metafize hangi yönde ilerlediğini izleyin.
  2. Sklerotik rim. Lezyonun dış sınırında sklerotik rim boyunca ilerleyin ve düzgün sınırın hangi noktada inceldiğini ya da kesildiğini belirleyin.
  3. Femur başı eklem yüzü. Odağın femur başı subkondral plağına uzaklığını ve eklem yüzü konturunun korunup korunmadığını aynı planda kontrol edin.
  4. Lezyon komşuluğundaki korteks. İncelmiş kortekste destrüksiyon ve kemik dışına yumuşak doku uzanımı bulgularını arayarak lezyonun lokal yayılımını değerlendirin.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal
Uzun kemik epifizinde çoğunlukla litik, belirgin sklerotik kenarlı ve benign bir lezyonu taklit edebilen görünüm izlenir; matriks mineralizasyonu berrak hücreli kondrosarkomların yaklaşık %30’unda görülür. Kontrastsız kemik pencereli BT, matriks mineralizasyonu ve kortikal yıkımın değerlendirilmesine yardımcı olur. MR, tümörün medüller ve yumuşak doku uzanımını değerlendirmede; kontrastlı MR ise kontrastlanma özelliklerini göstermede tamamlayıcıdır.
Kemik algoritması tanısal
İnce kesit kemik rekonstrüksiyonları epifiz-metafiz sınırını, subkondral plağa yaklaşımı, kortikal değişiklikleri ve ince kondroid kalsifikasyonları belirginleştirir. BT matriks mineralizasyonu ve korteksi iyi gösterirken tümörün intramedüller ve yumuşak doku uzanımını MR daha iyi belirler.

Önerilen pencereler G genişlik, M merkez; değerler Hounsfield birimi (HU)

  • KemikG 1800 / M +400
  • Yumuşak dokuG 400 / M +40

BT bulguları

  • Epifiz merkezli osteoliz — lezyon çoğu kez proksimal femur baş-boyun bileşkesinin veya proksimal humerus epimetafizinin epifiz tarafında başlar ve metafize uzanabilir.
  • Sklerotik lezyon sınırı — belirgin sklerotik kenar bazı olgularda izlenir ve benign bir lezyonu taklit edebilir; bu görünüm tümörün malign niteliğini dışlamaz.
  • Kondroid matriks — matriks mineralizasyonu her olguda yoktur; varsa noktasal veya halka-yay tarzındaki odakları kemik penceresinde değerlendirin.
  • Yaklaşık %30 olguda hafif kemik ekspansiyonu görülebilir; kortikal destrüksiyon ve ekstraosseöz yumuşak doku uzanımı agresif süreç lehine bulgulardır.
  • Subkondral uzanım — lezyonun eklem yüzüne yaklaşımını ve subkondral kemiğin korunup korunmadığını gösterin.
  • Patolojik kırık — uzun kemik berrak hücreli kondrosarkomlarında görülebilir; BT kortikal bütünlüğün değerlendirilmesine yardımcı olur.
  • Uzun kemik berrak hücreli kondrosarkomlarında yumuşak doku uzanımı nadirdir (<%10); varsa MR, ekstraosseöz ve medüller uzanımın değerlendirilmesine yardımcı olur.

Ölçütler ve sınıflamalar

WHO kıkırdak tümörleri sınıflaması
Berrak hücreli kondrosarkom, WHO kemik tümörleri sınıflamasında malign kondrosarkom alt tipleri arasında yer alır; BT görünümü tek başına histolojik dereceyi belirlemez.

Normalde

BT kortikal yanıtı veya destrüksiyonu göstermede, MR ise kemik iliği ve yumuşak doku uzanımını değerlendirmede yararlıdır.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s0685; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Kondroblastom
çoğunlukla iskelet olgunlaşması tamamlanmamış gençlerde epifiz/apofiz merkezlidir; erişkin epifiz lezyonunda berrak hücreli kondrosarkom da düşünülmeli, yaş tek başına güvenilir ayrım sağlamaz.
Dev hücreli tümör
iskelet olgunlaşması sonrası genellikle metafizden subkondral epifize uzanan eksantrik litik lezyondur; çoğu kez belirgin sklerotik rim göstermez.
Subakut osteomiyelit (Brodie apsesi)
epifizde litik lezyon yapabilir; çevresel kemik iliği ödemi ve enfeksiyonla uyumlu klinik bulgular ayırıcı değerlendirmeye katkı sağlar.
Osteosarkom
osteoid matriks amorf/bulutsu mineralizasyon ve agresif periostal reaksiyonla görülebilir; epifiz yerleşimli agresif lezyonlarda histopatolojik korelasyon gerekir.

Tuzaklar

  • Düzgün sklerotik kenar benignlik göstergesi değildir; berrak hücreli kondrosarkom, benign lezyonu taklit eden belirgin sklerotik sınırlı litik görünüm gösterebilir.
  • Epifiz odağını yalnız kondroblastom olarak adlandırmayın; erişkin yaşta proksimal femur veya humerus epimetafizindeki lezyonda berrak hücreli alt tipi de ayırıcı tanıya alın.
  • BT’de yumuşak doku kitlesi görülmemesi intramedüller sınırları bütünüyle ortaya koymaz; MR tümörün medüller ve yumuşak doku uzanımını daha iyi değerlendirir.
  • Kistik alan ya da sıvı-sıvı seviyesi varsa bunu tek başına anevrizmal kemik kisti saymayın; eşlik eden epifiz litik odağının korteksi ve matriksi ayrıca incelenmelidir.

Kendini dene

  1. Erişkin hastada proksimal femur epifizinde belirgin sklerotik sınırlı litik lezyon saptanıyor. Hangi düşük dereceli malign kıkırdak tümörü bu görünümü verebilir?

    Cevabı göster

    Berrak hücreli kondrosarkom. Berrak hücreli kondrosarkom uzun kemik epifizinde yerleşebilen düşük dereceli malign bir alt tiptir; radyografide belirgin sklerotik sınırlı litik lezyonla benign bir lezyonu taklit edebilir.

  2. Proksimal humerus epimetafizindeki litik lezyonun kenarı düzgün, ancak korteksi incelmiş. Bu bulgularla ayırıcı tanıda tutulması gereken malign kıkırdak tümörü hangisidir?

    Cevabı göster

    Berrak hücreli kondrosarkom. Düzgün sklerotik rim bazı berrak hücreli kondrosarkomlarda benign lezyon izlenimi verebilir; bu nedenle epifiz/epimetafiz yerleşimi ve kortikal bulgular birlikte değerlendirilir. Enkondrom benign kondroid lezyondur; kemik adacığı medüller kemikte hamartomatöz odaktır ve osteokondrom kartilajinöz kaplı ekzofitik kemik büyümesidir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 40 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 24 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

  1. Clear cell chondrosarcoma: radiographic, computed tomographic, and magnetic resonance findings in 34 patients with pathologic correlationpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Clear-cell chondrosarcomas: Fine-needle aspiration cytology, radiological findings, and patient demographics of a rare entityonlinelibrary.wiley.com
  3. Imaging of Primary Chondrosarcoma: Radiologic-Pathologic Correlationgeiselmed.dartmouth.edu
  4. Classification of Chondrosarcoma: From Characteristic to Challenging Imaging Findingspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Giant Cell Tumor of Bone: Review, Mimics, and New Developments in Treatmentpubs.rsna.org
  6. Radiographic Evaluation of Bone Tumorspubs.rsna.org
  7. Distinguishing Epiphyseal Mass Lesions in Children, Adolescents, and Young Adultspubs.rsna.org
  8. Soft Tissue and Bone Tumours: WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 3publications.iarc.who.int
  9. Acute and Stress-related Injuries of Bone and Cartilage: Pertinent Anatomy, Basic Biomechanics, and Imaging Perspectivepubs.rsna.org
  10. Common Skeletal Neoplasms and Nonneoplastic Lesions at 18F-FDG PET/CTpubs.rsna.org
  11. Classification of Chondrosarcoma: From Characteristic to Challenging Imaging Findingspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Case Report: Patient-specific 3D-printed preoperative simulation for tailored resection and reconstruction in complex vertebral tumors: a case of giant recurrent chondrosarcoma at the cervicothoracic junctionpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Late Lung Metastasis in a Patient with a Clear Cell Chondrosarcoma: An Indication for a Life-Long Follow-Up?pmc.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Successful en bloc resection for femoral head clear cell chondrosarcoma without biopsy: A case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Clear Cell Chondrosarcoma with Rib Cage Metastasis: Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  16. The imaging of cartilaginous bone tumours. II. Chondrosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Clear cell chondrosarcoma calcaneum - a case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Clear cell chondrosarcoma arising from the sternum: a rare tumor in an uncommon location.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Functional optimisation in chondrosarcoma of the subglottis: a novel surgical approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Clear cell chondrosarcoma of proximal femur: a rare entity with diagnostic dilemma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Nasal clear cell chondrosarcoma in a dog.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Clear Cell Chondrosarcoma With Chondroblastoma-Like Features: A Case for Team Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Clear cell chondrosarcoma: Cytologic findings in six cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Clear-cell chondrosarcoma of the humerus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Clear cell chondrosarcoma of the larynx.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Conventional chondrosarcoma with focal clear cell change: a clinicopathological and molecular analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Chondroblastoma: An Unusual Cause Of Shoulder Pain In Adolescence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Conventional radiography for the assessment of focal bone lesions of the appendicular skeleton: fundamental concepts in the modern imaging era.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Current Position of Nuclear Medicine Imaging in Primary Bone Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Multimodal Imaging of Osteosarcoma: From First Diagnosis to Radiomics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Beyond Chordoma: A Comprehensive Review of Sacral Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Clear Cell Myoepithelial Carcinoma of the Clavicle: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Malignant Transformation of Musculoskeletal Lesions with Imaging-Pathology Correlation-Part 1: Bone Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Intraosseous tumours of the knee.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Unexpected Massive Hemorrhage During Incision and Drainage of a Presumed Perianal Abscess: A Case of Pelvic Chondrosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. "Radiological Grading" for Preoperative Assessment of Central Cartilaginous Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Case Report: Primary giant chondrosarcoma of the manubrium sterni.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Giant cell tumor of the pubic bone with concomitant enchondroma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. A novel mutation of IFT140 in a preschool child with Mainzer-Saldino syndrome accompanied by rare tumor blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Risk Factors for Pathologic Fracture in Dogs With Confirmed or Suspected Appendicular Osteosarcoma Treated With Low- or Standard-Dose-Rate Palliative External Beam Radiation Therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Ten Years of Atypical Cartilaginous Tumors-Is Curettage Really Enough?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Optimal management of giant cell tumor in the tibial plateau: A case report on curettage and cement reinforcement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. A Rare Case of Oligosecretory Multiple Myeloma With Intracranial Plasmacytoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Case Report: Patient-specific 3D-printed preoperative simulation for tailored resection and reconstruction in complex vertebral tumors: a case of giant recurrent chondrosarcoma at the cervicothoracic junction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. Chondromyxoid fibroma in a 24-year-old female: A case report highlighting its rarity, diagnostic challenges, and importance of surgical management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. Cervical Chondrosarcoma Presenting as a Painless Neck Mass: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. Targeting the Hippo/YAP-TAZ pathway increases X-ray sensitivity in chondrosarcoma spheroids and is associated with autophagic disruption.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Imaging of pediatric musculoskeletal trauma: Age-specific considerations and challenges.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Abnormal mechanical stress due to excessive femoral torsion is associated with dysplasia of the distal femoral epiphyseal plate and trochlea.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  50. Normative Values of Femoral Inclination Angle and Medial Proximal Femoral Angle: An MRI-Based Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  51. Jansen metaphyseal chondrodysplasia: analysis of craniofacial manifestations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  52. MRI evaluation of articular cartilage in patients with juvenile osteochondritis dissecans (JOCD) using T2∗ mapping at 3T.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  53. Sexually dimorphic tibia shape is linked to natural osteoarthritis in STR/Ort mice.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  54. Aneurysmal Bone Cyst of Calcaneum in a Young Adult: A Rare Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  55. A rare calvarial aneurysmal bone cyst in an adult: Case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  56. Imaging features and differential diagnosis of benign osseous cystic lesions: Aneurysmal bone cyst versus femoral neck herniation pit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  57. Subchondral Bone Regeneration of the Porcine Knee Joint Using α-TCP Biocement Enriched with Manuka Honey-Qualitative Pilot Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  58. Spatiotemporal mapping of osteomyelitis pathogenesis guides the design of functionally graded bone regeneration scaffolds.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  59. Rabbits as preclinical animal models of cam morphology: proof of concept.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  60. Ontogenetic Patterning of Human Subchondral Bone Microarchitecture in the Proximal Tibia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  61. Glossary of terms for musculoskeletal radiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  62. Function and Regulation of Bone Marrow Adipose Tissue in Health and Disease: State of the Field and Clinical Considerations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  63. Journey and Roadblocks in the Management of Aneurysmal Bone Cysts in Patients with Unusual Presentations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  64. Clinical and Radiological Concordance of Bone Tumours Using Histopathology as the Gold Standard: A Pilot Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  65. Tumor cells seeding in biopsy tracts after open biopsy in three patients with chondrosarcoma-Case reports.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  66. Unveiling Primary Bone Tumors of the Spine: A Review of Essential Imaging Clues.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  67. pubmed.ncbi.nlm.nih.govpubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.