Dediferansiye kondrosarkom

Özet

Dediferansiye kondrosarkom, düşük dereceli kıkırdak tümörüne bitişik yüksek dereceli, kıkırdak dışı sarkom komponentiyle karakterize agresif bir malign kemik tümörüdür.,BT’de kondroid matriksli alanla komşu belirgin litik yıkım ve/veya mineralize olmayan yumuşak doku kitlesi dediferansiye kondrosarkomu düşündürür.,Kontrastsız kemik algoritmalı BT matriks mineralizasyonu, kortikal destrüksiyon, kırık ve kemik dışı uzanımı gösterir; MR tümör bileşenlerinin medüller/yumuşak doku sınırlarını ve örnekleme hedefini belirlemede daha yararlıdır.,Agresif bileşenin görüntülemede gözden kaçması örnekleme hatasına ve tümörün olduğundan düşük dereceli yorumlanmasına yol açabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Medüller kondroid matrikste noktasal, halka-yay veya flokülan mineralizasyonu; komşu alanda permeatif osteoliz, kortikal destrüksiyon ve mineralize olmayan yumuşak doku kitlesini birlikte arayın. Patolojik kırık, kortikal kesinti ve kemik dışındaki yüksek dereceli bileşende osteoid benzeri amorf mineralizasyon varsa not edin. Kontrastsız BT matriks mineralizasyonu ile kortikal destrüksiyonu gösterir; kontrastlı MR kontrastlanma örüntüsünü gösterebilir ve medüller/yumuşak doku sınırlarını daha iyi değerlendirir.

Kemik algoritması tanısal

Bu bifazik örüntü ve matriks kalsifikasyonları, direkt grafilere kıyasla BT görüntülerinde daha belirgin biçimde izlenebilir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Bifazik tümör görünümü — bazı olgularda kondroid kalsifikasyonlu lobüler medüller kısım yanında belirgin biçimde farklı litik veya mineralize olmayan bölüm görülür; bu görünüm tüm olgularda görülmeyebilir.
• Permeatif kemik yıkımı — medüller lezyon sınırı belirsizleşir ve kortekse doğru permeatif destrüksiyon görülür.
• Kortikal infiltrasyon — korteks incelmenin yanı sıra fokal erozyon veya tam kat destrüksiyon gösterebilir.
• Mineralize olmayan yumuşak doku kitlesi — kondroid kalsifikasyon taşıyan intraosseöz bileşene komşu, kemik konturunu aşan kitle, dediferansiyasyonu düşündürür.
• Matriks dağılımı — kondroid kalsifikasyonlar noktasal, halka-yay veya flokülan/düzensiz olabilir; BT, küçük mineralize odakları radyografiden daha iyi gösterebilir.
• Osteoid mineralizasyonu — bazı olgularda dediferansiye osteosarkomatöz bileşende kondroid alana komşu amorf/bulutsu osteoid matriks görülebilir.
• Patolojik kırık — tümör içinden geçen kortikal kesinti veya kırık hattı değerlendirilir; kırık, lezyonun bifazik görünümünü örtebilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

WHO 5. baskı (2020): dediferansiye kondrosarkom

Dediferansiye kondrosarkom, WHO’nun kondrojenik kemik tümörü sınıflamasında ayrı bir malign alt tiptir. Görüntüleme bifazik bileşenleri düşündürebilir, ancak her olguda göstermez ve histolojik dereceyi tek başına belirlemez.

Normalde

Etkilenen segmentte kondroid matriks kalsifikasyonlarının ve komşu litik, agresif alanın dağılımını BT’de birlikte değerlendirin.

Ayırıcı tanı

Konvansiyonel yüksek dereceli kondrosarkom

kondroid mineralizasyon ve kemik destrüksiyonu birlikte olabilir; ayrı bir yüksek dereceli kıkırdak dışı komponentin varlığı dediferansiyasyonu düşündürür ancak görüntüleme tek başına kesin ayrım sağlamaz.

Primer osteosarkom

amorf/bulutsu osteoid matriks ve agresif periostal reaksiyon kemik oluşturan tümörü destekler; dediferansiye kondrosarkomun osteosarkomatöz komponent içerebileceği unutulmamalı ve ayrım histopatolojiyle yapılmalıdır.

Enkondrom veya düşük dereceli kondrosarkom

düzgün sınırlı medüller kondroid odak olabilir; yeni permeatif yıkım ve mineralize olmayan yumuşak doku kitlesi yüksek dereceli dönüşümü düşündürür.

Kondroblastik osteosarkom

uzun kemik metafizinde görülebilir; kemik oluşturan matriks ve agresif periostal reaksiyon ayırıcı ipuçlarıdır. Kondroid ve osteoid bileşenler örtüşebileceğinden kesin ayrım histopatoloji gerektirir.

Tuzaklar

• Tüm lezyonu tek tip kondrosarkom gibi okumayın; mineralize kondroid bölümün yanında mineralize olmayan, destrüktif bir alan arayın.
• Bifazik görünüm her olguda görülmez; yokluğu dediferansiyasyonu dışlamaz. Permeatif destrüksiyon ve mineralize olmayan kitle şüphesinde MR farklı tümör bileşenlerini ve uzanımı daha iyi değerlendirebilir.
• Kırık hattı tümör matriksini ve kortikal sınırı maskeleyebilir; kırık varlığında lezyonun kalan kesitlerdeki bileşenleri birlikte değerlendirilmelidir.
• Biyopside yalnız kalsifiye kıkırdak alanın temsil edilmesi yüksek dereceli komponentin örneklenmemesine yol açabilir; görüntüdeki farklı morfolojik bileşenleri birlikte tarif edin.

Kendini dene

1. Bilinen düşük dereceli kondroid kemik tümörünün yanında yeni permeatif yıkım ve mineralize olmayan ekstraosseöz kitle görülmesi hangi kondrosarkom alt tipini en çok düşündürür?

   • Dediferansiye kondrosarkom
   • Berrak hücreli kondrosarkom
   • Mezenkimal kondrosarkom
   • Periosteal kondrosarkom
   Cevabı göster

   Dediferansiye kondrosarkom. Bilinen kıkırdak tümörüne komşu yüksek dereceli, kıkırdak dışı destrüktif komponent dediferansiye kondrosarkomu düşündürür. Bifazik örüntü her olguda görülmeyebilir ve kesin tanı histopatolojiyle doğrulanır. Berrak hücreli, mezenkimal ve periosteal alt tipler bu komşu iki komponent örüntüsüyle tanımlanmaz.

2. BT’de kıkırdak matriks kalsifikasyonlarına komşu agresif litik alan görülmektedir. Dediferansiye alanı saptayıp biyopsi yerini planlamada hangi inceleme özellikle yararlıdır?

   • MR görüntüleme
   • Kemik sintigrafisi
   • Direkt grafi
   • Ultrasonografi
   Cevabı göster

   MR görüntüleme. MR, dediferansiye alanları T2 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyalli bölgeler olarak gösterebilir ve biyopsi hedefinin seçimine katkı sağlar. BT ise mineralize matriksi ve korteks bütünlüğünü tanımlar. Bu nedenle dediferansiye alanı hedefleyen biyopsi planında MR bulguları yol gösterici olabilir.

İlgili konular

• Ollier hastalığı (enkondromatozis)

Kaynaklar

Bu sayfadaki 43 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 30 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Dedifferentiated chondrosarcoma: Radiological features, prognostic factors and survival statistics in 23 patientsjournals.plos.org
2. Dedifferentiated Central Chondrosarcoma: A Clinical, Histopathological, and Immunohistochemical Analysis of 57 Casespmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Imaging of Primary Chondrosarcoma: Radiologic-Pathologic Correlationgeiselmed.dartmouth.edu
4. Classification of Chondrosarcoma: From Characteristic to Challenging Imaging Findingspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Radiographic Evaluation of Bone Tumorspubs.rsna.org
6. Different and identical features of chondroblastic osteosarcoma and chondrosarcoma: highlights on radiography and magnetic resonance imagingpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Soft Tissue and Bone Tumours: WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 3publications.iarc.who.int
8. Acute and Stress-related Injuries of Bone and Cartilage: Pertinent Anatomy, Basic Biomechanics, and Imaging Perspectivepubs.rsna.org
9. Dedifferentiated Chondrosarcoma from Molecular Pathology to Current Treatment and Clinical Trialspmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Biology and Management of High-Grade Chondrosarcoma: An Update on Targets and Treatment Optionspmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. BCOR ‐Mutated Conventional and Dedifferentiated Chondrosarcoma: A Clinicopathologic Studypmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Relevance of next-generation sequencing in the differential diagnosis of meningeal mesenchymal tumors: primary meningeal dedifferentiated chondrosarcoma of the cavernous sinuspmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Dedifferentiated chondrosarcoma revisited.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Dedifferentiated chondrosarcoma: current standards of care.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. The role of imaging in differentiating low-grade and high-grade central chondral tumours.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Radiation-induced dedifferentiated chondrosarcoma with orbital invasion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. The imaging of cartilaginous bone tumours. II. Chondrosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Dedifferentiated Chondrosarcoma in the Dog and Cat: A Case Series and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. The many faces of chondrosarcoma of bone, own cases and review of the literature with an emphasis on radiology, pathology and treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Primary malignant bone neoplasm: a case report of dedifferentiated chondrosarcoma in the rib and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Conventional chondrosarcoma with focal clear cell change: a clinicopathological and molecular analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Peripheral and periosteal chondrosarcoma: MRI-pathological correlation in 58 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. [Dedifferentiated chondrosarcoma: radiologic-pathologic correlation].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. MRI-histopathological correlation in paediatric conventional central chondrosarcoma: a report of 17 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. The incidence of skip metastases on whole bone MRI in high-grade bone sarcomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Advances in the Molecular Biology of Chondrosarcoma for Drug Discovery and Precision Medicine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. The clinical outcomes and prognostic factors of dedifferentiated central chondrosarcoma in extremities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. IDH-negative chondrosarcoma with metachronous dedifferentiation only in the metastatic site-A diagnostic pitfall.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Unexpected Massive Hemorrhage During Incision and Drainage of a Presumed Perianal Abscess: A Case of Pelvic Chondrosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Malignant Transformation of Musculoskeletal Lesions with Imaging-Pathology Correlation-Part 1: Bone Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Peritoneal Sarcomatosis Secondary to Conventional Chondrosarcoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Multimodal Imaging of Osteosarcoma: From First Diagnosis to Radiomics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Dedifferentiated adamantinoma of long bones: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Osteosarcoma: A Comprehensive Morphological and Molecular Review with Prognostic Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Case Report: Primary giant chondrosarcoma of the manubrium sterni.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Tumour-to-tumour metastasis: head and neck squamous cell carcinoma to enchondroma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Relevance of next-generation sequencing in the differential diagnosis of meningeal mesenchymal tumors: primary meningeal dedifferentiated chondrosarcoma of the cavernous sinus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. A Soft Tissue Osteochondrolipoma of the Lateral Ankle: A Case Report and Clinical Insight.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Hereditary multiple exostoses: an educational review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Mesenchymal Chondrosarcoma of the Mandible, a Big Dilemma: Report of a Rare Case in Mesenchymal Chondrosarcoma of the Mandible-Report of a Case With Discussion of Diagnostic and Therapeutic Dilemmas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Understanding a mass in the paraspinal region: an anatomical approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Benign incidental do-not-touch bone lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. An overview of the tumors affecting the spine-inside to out.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Images of giant cell tumor and chondroblastoma around the knee: retrospective analysis of 99 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Cervical Chondrosarcoma Presenting as a Painless Neck Mass: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Chondrosarcoma: A comprehensive review of tumor biology, clinical behavior, and therapeutic advances.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Distant Cutaneous Metastasis of Chordoma: A Systematic Review and Individual-Participant-Data Meta-Analysis of 52 Cases, with an Illustrative Poorly Differentiated Index Case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. MiRNA-based expression signatures in differential diagnosis of enchondroma and chondrosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Use of Carbon Fiber Implants to Improve the Safety and Efficacy of Radiation Therapy for Spine Tumor Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Tumors of the spine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Dedifferentiation of Metastatic Recurrent Chondrosarcoma of the Right Distal Femur Into High-Grade Sarcoma Favouring Leiomyosarcoma: A Report of a Rare Case With Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Real-world experience with ipilimumab in combination with nivolumab in advanced sarcoma: a retrospective analysis including ultra-rare sarcomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Osteoarticular Mycoses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Biological reconstruction of bone defect after resection of malignant bone tumor by allograft: a single-center retrospective cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Isolated Lesser Trochanter Fractures in Adults: A Systematic Review of Malignant, Infectious, and Benign Etiologies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Beyond Chordoma: A Comprehensive Review of Sacral Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Modality-specific quantitative radiologic characterization of diffuse sclerosing osteomyelitis of the mandible: a pilot study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Anatomical and biological reconstruction of traumatic complete burst fractures of the thoracolumbar vertebrae using pedicle fixation combined with stent-armed kyphoplasty and intracorporeal bone grafting: technique rationale, 7-year experience and clinical, imaging, and histological outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Beyond Cartilage Regeneration: Targeting the Subchondral Bone with Extracorporeal Shock Wave Therapy and Regenerative Medicine in Knee Osteoarthritis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. 'Triple clear': a systematic and comprehensive surgical process for Campanacci grades II and III giant cell tumors of the bone, with or without pathological fracture and slight joint invasion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Special Issue: EACR 2026 Congress: Innovative Cancer Science, 8-11 June 2026.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. EACR 2025 Congress: Innovative Cancer Science, 16-19 June 2025.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Giant expansile humeral lesion with soap-bubble appearance mimicking a primary bone tumor: Multiple myeloma as the final diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Calcified Chondroid Mesenchymal Neoplasm of the Temporomandibular Joint: A Rare and Recently Described Benign Tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Effect of inactivation of the USP19 deubiquitinase gene in mice on important phenotypes of aging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.