Kordoma

Özet

Kordoma, notokord kalıntılarından gelişen malign bir kemik tümörüdür; sakrumda çoğu kez orta hat yerleşimli, yavaş büyüyen ve lokal destrüksiyon gösterebilen bir kitle oluşturur. BT'de orta hat litik destrüksiyon, eşlik eden yumuşak doku kitlesi ve tümör içi mineralize odaklar görülebilir; presakral yumuşak doku ve komşu yapıların ilişkisi MR ile de değerlendirilir. Yavaş büyüme nedeniyle belirtiler geç ortaya çıkabilir; sakral sinir kökü basısı ağrı ile mesane veya bağırsak işlev bozukluğuna yol açabilir. Lokal yayılımı tariflerken presakral yumuşak doku bileşenini ve sakral kanal uzanımını değerlendirin; BT ve MR lezyonun saptanması ve lokal yayılımının belirlenmesinde temel yöntemlerdir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

BT'de sakrumun orta hattında litik yıkıcı kitle ve eşlik eden yumuşak doku komponenti görülebilir; tümör içi mineralize odaklar sıklıkla hapsolmuş doğal kemik fragmanlarını temsil eder. Presakral yumuşak doku komponenti eşlik edebilir; BT ve MR sakral kitlelerin değerlendirilmesinde tercih edilen yöntemlerdir.

Kemik algoritması tanısal

BT kemik penceresi ve multiplanar rekonstrüksiyonlarda lezyonun sakral korpus/kanat dağılımı, kortikal yıkımı ve sakroiliak eklemle ilişkisi birlikte değerlendirilir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Orta hat sakral başlangıç — kordoma çoğunlukla alt sakral segmentte orta hat kitle olarak ortaya çıkar.
• Litik destrüksiyon — BT'de sakrumu orta hatta yıkan litik/destrüktif lezyon ve eşlik eden yumuşak doku kitlesi görülebilir.
• Ekspansil kemik değişikliği — kordoma kemiği yavaşça genişleterek destrüksiyon yapabilir ve sıklıkla büyük bir yumuşak doku kitlesiyle birliktedir.
• Tümör içi mineralize odak — kordomada BT’de kalsifikasyonlar bildirilebilir; bunlar çoğunlukla tümör içine hapsolmuş doğal kemik parçalarını yansıtır.
• Presakral yumuşak doku — anterior kitle rektumla ilişkisi ve aradaki presakral planın durumu üzerinden tarif edilir.
• Nöral kanal ve foraminal uzanım — sakral kanal ve foraminalarla, ayrıca sakroiliak eklem/iliak kemikle ilişkisi görüntülerde ayrıca tarif edilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

WHO 5. baskı (2020): notokordal tümörler

WHO sınıflaması kordomayı konvansiyonel, dediferansiye ve az diferansiye kordoma alt tiplerine ayırır. Benign notokordal hücreli tümör ayrı bir antitedir; kordomadan ayırt edilmelidir.

Normalde

Normal sakrum beş füzyone vertebral segmentten oluşur ve iki yanda iliak kemiklerle sakroiliak eklem yapar. Aksiyel, koronal ve sagittal görüntülerde orta hat litik yıkımı, presakral yumuşak doku bileşenini ve sakral kanal/foramen ile eklem ilişkilerini değerlendirin.

Ayırıcı tanı

Kondrosarkom

sakral lezyonlarda çoğu kez eksantrik ve üst sakrum yerleşimlidir; halka-yay biçimli kondroid matriks kalsifikasyonları ayırıcı tanıya katkı sağlar.

Dev hücreli tümör

genellikle sakrumun eksantrik bölümünde, ekleme yaklaşan litik ve ekspansil lezyondur; kordomadaki tipik orta hat başlangıcı daha az beklenir.

Sakral metastaz

çoklu kemik odakları veya bilinen primer malignite eşlik edebilir; tek orta hat ekspansil sakral kitle görünümü özgül değildir.

Benign notokordal hücreli tümör (BNCT)

kordomadan ayrı bir antitedir; vertebral kemikte yamalı skleroz ve korunmuş trabeküller gösterebilir, kemik yıkımı/kortikal geçiş/yumuşak doku kitlesi tipik değildir.

Sakral osteomiyelit

pelvik MR incelemelerinde osteomiyelit ve apse gibi bulgular ayırıcı tanıda dikkate alınabilir.

Tuzaklar

• Kordoma içindeki mineralize odakları kondroid matriks kalsifikasyonu olarak adlandırmayın; bunlar sıklıkla hapsolmuş doğal kemik parçalarını yansıtır.
• Sakral kordoma sakroiliak ekleme uzanabilir; eklem ve iliak kemikle ilişkisini koronal/sagittal kemik rekonstrüksiyonlarında da tarif edin.
• Kemik penceresi kortikal yıkımı gösterir ancak presakral yumuşak doku kitlesinin sınırını tek başına tanımlamaz; anterior bileşeni ve rektumla planını yumuşak doku görüntülerinde ayrıca değerlendirin.
• Kordoma yavaş büyümesine karşın lokal agresif malign bir tümördür; yavaş büyüme tek başına benignlik göstermez.

Kendini dene

1. Orta hatta sakral litik destrüksiyon, iç kalsifikasyonlar ve büyük presakral kitle görülüyor. En olası tanı nedir?

   • Sakral kordoma
   • Kondrosarkom
   • Dev hücreli tümör
   • Kemik iliği notokordal tümörü
   Cevabı göster

   Sakral kordoma. Orta hat sakral köken, destrüktif litik görünüm ve presakral yumuşak doku kitlesi kordomayı destekler. Kondrosarkom daha sık eksantrik ve kondroid matrikslidir; dev hücreli tümör de sıklıkla eksantrik yerleşir; notokordal tümör genellikle destrüksiyon ve büyük kitle oluşturmaz.

2. Sakral lezyon eksantrik yerleşimli ve halka-yay biçimli kondroid matriks kalsifikasyonları içeriyor. Hangi tanı öne çıkar?

   • Sakral kondrosarkom
   • Sakral kordoma
   • Sakral metastaz
   • Sakral osteomiyelit
   Cevabı göster

   Sakral kondrosarkom. Eksantrik yerleşim ve kondroid matriksteki halka-yay biçimli kalsifikasyonlar sakral kondrosarkomu destekler. Bu görüntüleme özellikleri seçenekler içinde kondrosarkomla en uyumludur.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 40 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 24 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Demystifying Sacral Masses: A Pictorial Reviewthieme-connect.com
2. Sacrococcygeal chordoma: review of the topicmedigraphic.com
3. Imaging of spinal chordoma and benign notochordal cell tumor (BNCT) with radiologic pathologic correlationmdanderson.elsevierpure.com
4. WCT: Soft Tissue and Bone Tumourswhobluebooks.iarc.who.int
5. Chordoma at the skull base, spine, and sacrum: A pictorial essaypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Sacral tumors: a comprehensive review of imaging, diagnostic challenges, and tumor mimicslink.springer.com
7. Pre-Spondylectomy Radiofrequency Ablation for Spinal Chordoma: An Illustrative Case and Systematic Review of Clinical Applications and Outcomespmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. From Histology to Multi-Omics: Review of Chordoma Classification and Its Clinical Implicationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Spinal laser interstitial thermal therapy for treatment of chordoma: single-center experience and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Beyond Chordoma: A Comprehensive Review of Sacral Lesionspmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Distant Cutaneous Metastasis of Chordoma: A Systematic Review and Individual-Participant-Data Meta-Analysis of 52 Cases, with an Illustrative Poorly Differentiated Index Casepmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Skull Base Chordomas and Chondrosarcomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Chordoma and chondrosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Image-guided resection of aggressive sacral tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Extra-Axial Chordoma of the Hand.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Endoscopic Resection of Clival Malignancies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Neuroimaging of spine tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Benign and malignant diseases of the clivus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Selected Diagnostically Challenging Pediatric Soft Tissue Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. MRI enhancement patterns in 28 cases of clival chordomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Sacral insufficiency fracture after partial sacrectomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Chondrosarcomas of the head and neck.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. MR imaging of the pelvis: a guide to incidental musculoskeletal findings for abdominal radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Chordoma: A Case Report and Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. The clincoradiologic spectrum of notochordal derived masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Sacrococcygeal chordoma with spontaneous regression due to a large hemorrhagic component.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Imaging of Skull Base Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Bone up on spinal osseous lesions: a case review series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Sacral benign notochordal cell tumor with atypical imaging features and 16-year spontaneous partial regression: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. ^{99 m}Tc-MDP Bone Scan Staging of Vertebral Chordoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Pre-Spondylectomy Radiofrequency Ablation for Spinal Chordoma: An Illustrative Case and Systematic Review of Clinical Applications and Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Beyond Chordoma: A Comprehensive Review of Sacral Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Unveiling Primary Bone Tumors of the Spine: A Review of Essential Imaging Clues.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Demystifying Sacral Masses: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Sacral Chordoma: Multimodality Imaging and Radiologic-Pathologic Correlation of a Rare Malignant Sacral Tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Distinguishing Benign Notochordal Cell Tumors From Chordoma in a Patient With Multicentric Spinal Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Application of Three-Dimensionally Printed Surgical Guides in Precise Sacral Tumor Excision and Defect Reconstruction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Coccygeal tumours unveiled: a retrospective cohort analysis from a tertiary referral centre.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. A Diagnostic Perplexity in Primary Pelvic Hydatid Disease, Mimicking Tumor and Tuberculosis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Adult Onset Sacrococcygeal Teratoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.