Klinik Atölye

Kemik lezyonları · Patoloji · Düşük öncelik

Kondromiksoid fibrom

Chondromyxoid fibroma

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez.

Özet

Kondromiksoid fibrom (KMF), özellikle gençlerde uzun kemik metafizinde gelişen nadir, benign bir kemik tümörüdür. Radyografide saptanan lobüle litik odağın kemik içindeki sınırını, kortikal incelmeyi ve küçük kortikal kopmaları BT daha iyi gösterir. Görüntüleme özellikleri başka kemik lezyonlarıyla örtüşebildiğinden BT bulguları tek başına histolojik tanı yerine geçmez. Korteksin gerçek yıkımı veya yumuşak doku bileşeni gözden kaçarsa lezyonun davranışı olduğundan daha sakin yorumlanabilir. Kondromiksoid fibrom şüphesinde BT sklerotik sınırları, matriks mineralizasyonunu ve kortikal bütünlüğü değerlendirmede; MR ise lezyonun yayılımını değerlendirmede tamamlayıcıdır.

Okuma sırası

  1. Proksimal tibia metafizi ve fizis. Proksimal tibia metafizini bulun ve lezyon merkezinin fizise göre yerini izleyin; KMF uzun kemikte tipik olarak metafizer başlar.
  2. Medüller boşluk ve eksantrik lezyon kenarı. Lezyonun merkezini medüller boşluk içinde karşı korteksle kıyaslayın; merkezden yana kaymış yerleşim ve kemiğin uzun eksenine paralel oval şekli not edin.
  3. Lezyon çevresi ve korteksin iç yüzü. Lobüllerin çevresini takip ederek litik sınırın düzgünlüğünü ve ince sklerotik kuşağın devamlılığını değerlendirin; korteksin iç yüzündeki çentiği ayrıca bulun.
  4. Dış korteks ve komşu yumuşak dokular. İncelmiş korteksi ardışık kesitlerde izleyin; gerçek bir kopma, periosteal yeni kemik veya korteks dışına uzanan yumuşak doku bileşeni olup olmadığını arayın.

Bu konu için açık lisanslı ve doğrulanmış bir olgu görüntüsü henüz bulunamadı.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal
Aksiyel kesitlerde kemik algoritmasında metafizdeki eksantrik, coğrafi litik odak, lobüle kenar, çevresel skleroz, kortikal genişleme/incelme ve varsa kortikal kesinti izlenir. İç mineralizasyon seyrek olmakla birlikte varsa BT’de değerlendirilebilir. KMF’nin kemik morfolojisini göstermek için kontrast fazı gerekmez.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

  • Eksantrik metafizer merkez — uzun kemiklerde odak çoğunlukla medüller boşluğun bir yanına yerleşir; uzun ekseni kemiğin uzun eksenine paralel uzanabilir.
  • Lobüle coğrafi litik odak — sınır genellikle belirgindir; ince sklerotik çevre yavaş büyümeyi destekler ancak tanıyı tek başına kanıtlamaz.
  • Kortikal çentik (bite görünümü) — metafiz korteksinin bir bölümünde düzgün, yarımküresel oyuklanma yapabilir; görünüm tanı için özgül değildir.
  • Ekspansiyon ve kortikal incelme — lezyon korteksi dışa doğru bombe yapabilir; BT, korteksin yalnız incelmiş mi yoksa kesintiye mi uğramış olduğunu gösterir.
  • Kenar kaynaklı yalancı trabeküller — lobüle ve girintili lezyon sınırları kesitlerde iç septalara benzeyen çizgiler oluşturabilir.
  • İç mineralizasyon seyrektir; varsa litik alan içinde kalsifikasyon görülebilir, halka-yay biçimli kondroid mineralizasyonu ise enkondrom gibi diğer kıkırdak tümörlerini de düşündürür.
  • Periosteal reaksiyon ve ekstraosseöz doku — tipik görünümde baskın değildir; kortikal yıkımla birliktelik varsa komşu yumuşak dokuda kitle araştırılır.

Ölçütler ve sınıflamalar

WHO 5. baskı kemik tümörleri sınıflaması
Kondromiksoid fibrom, güncel WHO sınıflamasında kıkırdak oluşturan kemik tümörleri arasında yer alır. BT görünümü tek başına histopatolojik tanı koydurmaz.

Normalde

Normal proksimal tibia metafizinde medüller trabeküller kesintisiz biçimde kortekse uzanır; kortikal halka düzgün, devamlı ve dışa doğru fokal kabarıklık olmadan izlenir. Lezyonlu tarafı karşı tibianın aynı seviyesindeki kortikal kalınlık ve iç konturuyla kıyaslayın; fizis, metafiz ve diafiz geçişlerinin normal hizasını da takip edin.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s0685; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Nonossifiye fibrom, KMF'nin ayırıcı tanısında yer alan lezyonlardan biridir.
Kondroblastom
epifiz veya apofiz merkezli odak beklenir; büyüme plağı açıkken metafize uzanım olabilir, bu yüzden lezyon merkezi ayırıcıdır.
Enkondrom
medüller yerleşimli kıkırdak lezyonunda halka-yay biçimli kondroid mineralizasyon görülebilir; KMF'de mineralizasyon çoğunlukla yoktur ya da sınırlıdır.
Dev hücreli tümör
iskelet olgunluğunda epifizden subkondral kemiğe uzanır ve çoğunlukla belirgin sklerotik sınır göstermez.
Brodie apsesi
subakut osteomiyelitin sınırlı bir odağıdır; merkezi nekroz ve çevresindeki belirgin sklerotik iç kenar bu tanıda görülebilir.

Tuzaklar

  • Aksiyel kesitte kortikal incelme sınırlı görünebilir; ardışık koronal ve sagittal görüntülerde kortikal devamlılığı izleyerek fokal kesinti veya gerçek yıkım olup olmadığını değerlendirin.
  • Lobüle kenarın kıvrımları iç trabekül izlenimi verebilir; çizginin kortikal girintiyle bağlantısını kontrol etmeden gerçek septa olarak adlandırmayın.
  • İnce sklerotik sınır genellikle yavaş büyümeyi destekler; eşlik eden kortikal kopma veya yumuşak doku kitlesi varsa bu özellikler agresif bulguları geçersiz kılmaz.

Kendini dene

  1. Genç hastanın proksimal tibia metafizinde lobüle, eksantrik litik odak ve kortikal çentik görülüyor. En olası tanı hangisidir?

    Cevabı göster

    Kondromiksoid fibrom. Bu olguda metafizer merkez, yana yerleşim ve korteksin düzgün oyuklanması birlikte KMF lehine bir örüntü oluşturur. Kondroblastom için epifiz odağı, enkondrom için medüller kondroid kalsifikasyonlar beklenir; dev hücreli tümör ise çoğunlukla iskelet olgunluğunda eklem altı epifize dayanır.

  2. İskelet olgunluğundaki hastada lezyon epifizden subkondral kemiğe ulaşıyor ve çevresinde belirgin sklerotik kuşak bulunmuyor. En olası tanı hangisidir?

    Cevabı göster

    Dev hücreli tümör. Eklem yüzünün hemen altına kadar uzanan epifiz yerleşimi, büyüme plağı kapanmış hastada dev hücreli tümör için tipik konum tarifidir. Bu yerleşim, metafizden başlayan KMF'den ve çoğunlukla büyüme çağında epifizde kalan kondroblastomdan ayrılır; verilen diğer iki seçenek bu subkondral epifiz örüntüsünü açıklamaz.

İlgili konular

Kaynaklar

Bu sayfadaki 41 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 9 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

  1. Chondromyxoid Fibroma: An Updated Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Chondromyxoid fibroma management: a single institution experience of 22 casespmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Chondromyxoid fibroma: a case series and radiological reviewscielo.org.za
  4. WCT: Soft Tissue and Bone Tumourswhobluebooks.iarc.who.int
  5. Conventional radiography for the assessment of focal bone lesions of the appendicular skeleton: fundamental concepts in the modern imaging eralink.springer.com
  6. Chondromyxoid Fibromaorthoinfo.org
  7. Chondromyxoid fibroma: radiographic appearance in 38 cases and in a review of the literaturepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Hematogenous Osteomyelitis in Infants and Children: Imaging of a Changing Diseasepubs.rsna.org
  9. WHO Manual of Diagnostic Imaging: Radiographic Anatomy and Interpretation of the Musculoskeletal Systemradiologyguyana.org
  10. Chondromyxoid Fibromaradiologica.org
  11. Chest Wall Chondromyxoid Fibroma: A case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Chondromyxoid fibroma of the temporal bonepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Chondromyxoid fibroma-like osteosarcoma: a case series and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Chondromyxoid Fibroma of the Sternum in a 63-Year-Old Woman.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Chondromyxoid fibroma in the sella turcica region.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Peering beneath the surface: juxtacortical tumors of bone (part II).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Chondromyxoid fibroma of the temporal bone: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. [Retrofacial approach to remove a rare chondromyxoid fibroma of the infralabyrinthine space].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Peering beneath the surface: Juxtacortical tumors of bone (part I).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Benign Bone Conditions That May Be FDG-avid and Mimic Malignancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Unilocular anterior mandibular swelling.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Chondromyxoid Fibroma: An Updated Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Chondromyxoid fibroma of the nasal septum: case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Surface-type chondromyxoid fibroma in an elderly patient: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Chondromyxoid fibroma of the calcaneus: two case reports and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Chondromyxoid Fibroma of the Mastoid: A Rare Entity with Comprehensive Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Chest Wall Chondromyxoid Fibroma: A case report and literature review .pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Chondromyxoid fibroma: A retrospective evaluation of 31 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Fibrous dysplasia coexisting with aneurysmal bone cyst in the skull base: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Cement arthrodesis of the knee using combined intramedullary nail, plate and screws after wide excision in huge chondromyxoid fibroma of proximal tibia, a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Acral Fibrochondromyxoid Tumor: Diagnostic Challenges and Multimodal Characterization in a Hand Mass Case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Extensive ossifying fibroma of the mandible: segmental resection and free fibula flap reconstruction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Patterns and Timing of Local Recurrence in Benign Bone Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Knee Deep in Discovery: Incidental Contralateral Non-Ossifying Fibroma in an Adolescent Male - A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Exploring ChatGPT's potential in diagnosing oral and maxillofacial pathologies: a study of 123 challenging cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Aggressive Aneurysmal Bone Cyst of the Mandible: A Rare Case of Rapid Expansion and Surgical Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Management of Tibial Adamantinoma: Balancing Oncologic Cure and Reconstructive Longevity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Bone lesions of the tibia: Multimodal iconographic review and diagnostic algorithms, Part 2: Metaphyseal and epiphyseal lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.