Ewing sarkomu

Özet

Ewing sarkomu özellikle çocuk ve ergenlerde görülen, uzun kemik diafizini veya pelvik kemikleri tutabilen agresif bir kemik tümörüdür. BT, kortikal yıkımı, periostal yeni kemiği ve kemik dışına uzanan kitlenin kemikle bağlantısını gösterir; primer odağın intramedüller ve yumuşak doku sınırlarını belirlemede MR daha kapsamlıdır. Evrelemede ve tedavi yanıtı takibinde tümör metabolizmasını gösteren 18F-FDG PET/CT ve metastaz/tümör boyutu değerlendirmesi için whole-body MRI önceliklidir; primer lezyonun kemik yıkımı için konvansiyonel radyografi ve BT kullanılır. Lezyonu enfeksiyon gibi yorumlamak tanısal gecikmeye, kortikal zayıflığı veya eşlik eden patolojik kırığı gözden kaçırmak ise ek hasara yol açabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

BT, uzun kemik diafizinde veya metadiafizde görülen permeatif medüller yıkımı, korteksten geçen ince kanalları veya odaklı kortikal yıkımı, lameller periost yanıtını ve kemiğin dışına uzanan yumuşak doku kitlesini değerlendirmekte kullanılır.

Kemik algoritması tanısal

İnce kesit kemik rekonstrüksiyonlarında kortikal kanalların veya kesintilerin medüller odakla yumuşak doku kitlesi arasında süreklilik oluşturup oluşturmadığı, periostal yeni kemiğin biçimi ve kırık hattı seçilir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Diafizer medüller başlangıç — uzun kemikte çoğunlukla diafiz ya da metadiafizde geniş geçiş zonlu, permeatif veya güve yeniği tarzında kemik kaybı görülür.
• Kortikal geçiş — tümör içi medüller değişiklikten korteks boyunca ilerleyen ince kanallar veya belirgin kortikal yıkım, kemik dışı bileşene açılan yolu gösterebilir.
• Katmanlı periostal yeni kemik — diafiz boyunca paralel lameller oluşabilir; katmanların kesintili olması agresif büyümeyle uyumludur, ancak Ewing'e özgü değildir.
• Işınsal periostal çıkıntılar — korteks dışına uzanan spiküller görülebilir; tek başına bu morfolojiyle tümör alt tipi belirlenemez.
• Codman üçgeni — periostun sınırlı kalktığı korteks kenarında üçgensi yeni kemik oluşabilir; enfeksiyon ve diğer agresif tümörler de benzer görünüm yapabilir.
• Büyük ekstraosseöz bileşen — kemik yıkım alanından devam eden kitle komşu kas planlarını itebilir veya silebilir; lezyonun gerçek yumuşak doku sınırları MR ile daha iyi haritalanır.
• Belirgin tümör matriksi mineralizasyonunun yokluğu — görülen skleroz çoğunlukla reaktif kemikleşmeye bağlıdır; Ewing sarkomu tümör osteoidi üretmez.
• Patolojik kırık — incelmiş veya yıkılmış korteksten geçen çizgi, kortikal basamaklanma ya da yer değiştirme kemik algoritmalı ardışık kesitlerde aranır.

Ölçütler ve sınıflamalar

WHO 5. baskı (2020): küçük yuvarlak hücreli sarkomlar

WHO, Ewing sarkomunu; EWSR1-non-ETS füzyonlu yuvarlak hücreli sarkom, CIC-rearranged sarkom ve BCOR genetik değişiklikli sarkomdan ayrı sınıflar. BT morfolojisi moleküler sınıflamayı tek başına belirleyemez.

Normalde

Normal kemikte geniş geçiş zonlu permeatif yıkım, korteksten geçen ince kanallar, lameller periost yanıtı ve ekstraosseöz kitle bulunmaz. Aynı seviyedeki sağlam karşı tarafla kıyaslayarak kanal içi yoğunluk değişikliğini, korteks kalınlığı ve devamlılığını, ayrıca vastus kasları arasındaki yağ planlarının kitle tarafından yer değiştirilip değiştirilmediğini inceleyin.

Ayırıcı tanı

Osteomiyelit

özellikle akut/subakut olgular Ewing sarkomunu taklit edebilir; kronik enfeksiyonda sekestrum, kloaka veya sinüs traktı enfeksiyon lehinedir. Bu bulgular kesin ayrım sağlamaz; klinik, MR ve gerektiğinde doku/mikrobiyoloji birlikte değerlendirilir.

Konvansiyonel osteojenik sarkom

metafizer ağırlıklı yerleşim ve bulutumsu osteoid mineralizasyonu daha tipiktir; Ewing'deki reaktif skleroz tümör matriksi sayılmamalıdır.

Primer kemik lenfoması

permeatif odakla birlikte geniş ekstraosseöz yayılım oluşturabilir; korteksin görece korunup kitlenin kanallardan dışarı ilerlemesi lenfomayı düşündürebilir.

Langerhans hücreli kemik lezyonu

diafizer litik odak ve periostal yanıt yapabilir; daha sınırlı odak, eşlik eden başka kemik lezyonları ve klinik dağılım tanıyı yönlendirir.

Adamantinoma tibia diafizini tutabilir; Ewing sarkomunda medüller permeatif yıkım ve komşu yumuşak doku kitlesi sık görülen bulgulardır.

Tuzaklar

• Katmanlı periost yanıtını Ewing'e özgü kabul etmeyin; osteomiyelit ve başka hızlı büyüyen kemik lezyonları da benzer lameller oluşturabilir.
• Korteks dışındaki kitlenin BT'de izlenen sınırını tüm intramedüller uzunluk sanmayın; tüm kemiği kapsayan MR, skip odakları ve kemik iliği yayılımını daha iyi gösterir.
• Sklerotik alanı otomatik olarak tümör matriksi diye adlandırmayın; Ewing'de reaktif periostal kemikleşme skleroz görünümünü açıklayabilir.
• Ateş veya inflamasyon bulguları tümörü dışlamaz; osteomiyelit ile örtüşen görüntülerde kesin tanı için klinik, MR ve doku örneklemesi birlikte ele alınmalıdır.

Kendini dene

1. On beş yaşındaki hastanın femur şaftında geniş geçiş zonlu yıkım, kortikal kanallardan devam eden kitle ve belirgin matriks mineralizasyonu yok. En olası tanı nedir?

   • Ewing sarkomu
   • Osteoblastom
   • Kondroblastom
   • Basit kemik kisti
   Cevabı göster

   Ewing sarkomu. Diafizer permeatif yıkım ve korteks boyunca kemik dışına devam eden kitle Ewing sarkomunu destekler. Geniş geçiş zonlu permeatif yıkım, büyük yumuşak doku kitlesi ve tümör matriksi mineralizasyonunun olmaması Ewing sarkomu ile uyumludur; kesin tanıda histopatoloji ve moleküler inceleme gereklidir. Tanı, klinik ve radyolojik bulguların desteğiyle histopatolojik inceleme ve EWSR1 gibi moleküler genetik testlerle kesinleşir.

2. Ewing sarkomunda klasik “soğan kabuğu” periostal reaksiyon yaklaşık hangi sıklıkta bildirilmiştir?

   • Yaklaşık %60
   • Yaklaşık %10
   • Yaklaşık %30
   • Yaklaşık %95
   Cevabı göster

   Yaklaşık %60. Klasik lameller (“soğan kabuğu”) periostal reaksiyon Ewing sarkomunda olguların yaklaşık %60’ında bildirilmiştir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 41 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 6 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Imaging of ewing sarcoma: an updated analysis including presenting features, prognostic imaging biomarkers, and treatment response assessmentpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Ewing's sarcoma of bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Tumors and pseudotumors of foot and ankle: Bone lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. [Not Available].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Imaging Analyses of Bone Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. How to approach breast lesions in children and adolescents.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. [Surgery in «around the knee» bone tumors].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Chemotherapy for bone sarcomas in adults: the MD anderson experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Imaging pediatric bone sarcomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Head and neck sarcomas in adulthood: current trends and evolving management concepts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. PET/CT in pediatric oncology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Acetabular roof lesions in children: a descriptive study and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Bone tumors of the pediatric foot: imaging appearances.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Extraosseous Ewing Sarcoma: Diagnosis, Prognosis and Optimal Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. The importance of PET/CT in the evaluation of patients with Ewing tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Imaging of ewing sarcoma: an updated analysis including presenting features, prognostic imaging biomarkers, and treatment response assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Ewing sarcoma of the first metacarpal: a rare case report with thumb-sparing resection and fibular graft reconstruction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Intracranial Hemorrhage as the Primary Presentation of Metastatic Ewing Sarcoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Multifocal osseous and cutaneous Rosai-Dorfman-Destombes disease presenting as an aggressive intramedullary femoral lesion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Musculoskeletal Manifestations of T-Cell Lymphomas: Clinical Presentation, Imaging Features, Pathobiology, and Orthopedic Considerations-A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. First case description of a highly aggressive thoracopulmonary primitive neuroectodermal tumor in a Moroccan adult male.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Limb Salvage for Entire Tibial Ewing Sarcoma in a 4-year-Old Child Using Extracorporeal Irradiation and Free Flap Reconstruction: A Case Report and Surgical Technique.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Bone marrow edema in children: chronic nonbacterial osteomyelitis and its mimickers.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Adolescent Renal Tumours: Diagnostic and Therapeutic Challenges in a Transitional Age Group-A Multidisciplinary Case Report Series from a Single Center.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Apparent diffusion coefficient can assist in differentiating between benign and malignant primary bone tumors in pediatric patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Precoccygeal leiomyoma: A rare cause of pelvic and anal pain.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Primary Bone Diffuse Large B-cell Lymphoma (DLBCL) in a Young Adult: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Conventional radiography for the assessment of focal bone lesions of the appendicular skeleton: fundamental concepts in the modern imaging era.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Current Position of Nuclear Medicine Imaging in Primary Bone Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Multimodal Imaging of Osteosarcoma: From First Diagnosis to Radiomics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Bone lesions of the tibia: Multimodal iconographic review and diagnostic algorithms, Part 2: Metaphyseal and epiphyseal lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Molecular Pathogenesis, Tumor Microenvironment and Health Disparities in Select Pediatric Solid Tumors: An Integrative Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. A case of pelvic Ewing sarcoma misinterpreted as osteomyelitis: diagnostic and clinical implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Primary Renal Ewing Sarcoma Presenting With Divergent Radiological Phenotypes: A Radiology-Focused Case Series Featuring the Mimicking of Renal Cell Carcinoma and Urinary Tract Urothelial Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Extraskeletal Ewing sarcoma primarily arising in the stomach and omentum in children: a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Case Report: Primary gastric extraskeletal osteosarcoma and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Skeletal coccidioidomycosis: an atypical pediatric presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Beyond Chordoma: A Comprehensive Review of Sacral Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Unveiling Primary Bone Tumors of the Spine: A Review of Essential Imaging Clues.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Delayed Diagnosis of McCune-Albright Syndrome in Adulthood Revealed by Spinal Fibrous Dysplasia: Report of 2 Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. How do forelimb long bones adapt in rhinoceroses? An in-depth examination of their microanatomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Bone lesions of the tibia: Multimodal iconographic review and diagnostic algorithms, Part 1: Diagnostic algorithms, dysplasia and diaphyseal lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Hypertension promotes bone loss and fragility by favoring bone resorption in mouse models.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Understanding Diagnostic Challenges in Ewing Sarcoma - A Report of Two Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Undifferentiated Small Round Cell Sarcomas: Radiologic-Pathologic Correlation for the Updated WHO Classification Fifth Edition (2020).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Clinicopathologic correlates of Ewing (FET::ETS-rearranged) sarcoma and non-Ewing undifferentiated small round cell sarcomas across skeletal and extraskeletal sites.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Ewing Sarcoma, Desmoplastic Small Round Cell Tumor, and Other Round Cell Sarcomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Artificial Intelligence in Oncology: A Comprehensive Cross-Cancer Translational Readiness Analysis Across 18 Malignancies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Comparative Molecular Insights and Computational Modeling of Multiple Myeloma and Osteosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Chronic Osteomyelitis or Squamous Cell Carcinoma of the Mandible: A Case Report With Diagnostic Challenges.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Malignant Transformation of Musculoskeletal Lesions with Imaging-Pathology Correlation-Part 1: Bone Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. MRI nomenclature for musculoskeletal infection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Solitary Diaphyseal Langerhans Cell Histiocytosis of Femur in an Infant - A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Distal tibial tuberculous osteitis in a child: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Adult-Onset Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis: Atypical Skeletal and Endocrine Manifestations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Imaging Analysis for Metastatic Risk Assessment in Adamantinoma: The Aid of Radiology in the Absence of a Histological Grading-An MRI-Based Risk Model Proposal.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. An Unusual Case of Cutaneous Ewing Sarcoma of the Anterior Abdominal Wall in an Adult Patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Radiolucent Jaw Lesions: Imaging Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Clinical and Radiological Concordance of Bone Tumours Using Histopathology as the Gold Standard: A Pilot Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Comparison of FRACTURE MRI, Conventional Radiography, and CT in the Evaluation of Bone Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Multisystem FDG-avid lesions mimicking malignancy in a teenager with hyper-IgE syndrome: A case study with literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. High-Grade Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma of the Distal Tibia Presenting as a Radiographically Benign-Appearing Lesion: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Comparing Tibial Osteotomy and Patellar Osteotomy to Pedicle Freezing in Proximal Tibial Malignant Bone Tumors: A Case Series Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Long term surgical results of cases with aneurysmal bone cysts-a comprehensive clinical, functional and oncologic analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Primary Benign Neoplasms of the Spine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Recurrent Primary Intracranial Ewing Sarcoma With Parietal Bone Involvement: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Askin Tumor Presents with Ewing Sarcoma of the Femur in Young Female Patient: Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Imaging Evaluation of Bone Tumors in the Cervical Spine: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Histovariability and fossil diagenesis of Pissarrachampsa (Pseudosuchia, Notosuchia, Baurusuchidae) from the Upper Cretaceous of Southeast Brazil.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Osteohistological analysis of metatarsals reveals new information on pathology and life history of troodontids from the Campanian Dinosaur Park Formation, Alberta, Canada.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Benign Bone Tumors: An Overview of What We Know Today.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Aneurysmal Bone Cyst-An Unusual Presentation of Wrist Pain.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Percutaneous Treatments of Benign Bone Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Presumptive Ewing Sarcoma of the Jejunum Presenting with Metastatic Disease: A Case Report and Focused Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Extraskeletal Ewing Sarcoma Involving the Abdominal Cavity and Retroperitoneum on 18F-FDG PET/CT and 68Ga-FAPI-04 PET/CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Case Report: CBFA2T3::GLIS2-positive myeloid sarcoma with focal bone marrow involvement mimicking Ewing sarcoma in an infant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Liquid nitrogen-treated recycled autograft for reconstruction of a large tibial defect following wide resection of adamantinoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Revisiting the WHO classification system of bone tumours: emphasis on advanced magnetic resonance imaging sequences. Part 2.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Malignant bone tumors (other than Ewing's): clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up by Spanish Group for Research on Sarcomas (GEIS).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.