Klinik Atölye

Kemik lezyonları · Patoloji · Yüksek öncelik

Telanjiektatik osteosarkom

Telangiectatic osteosarcoma

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez.

Bölge anatomisi, BT kesiti: Femur sınırı sarı çizgiyle işaretli
Bölge anatomisi Bu konu için açık lisanslı ve doğrulanmış bir olgu görüntüsü bulunamadı. Görüntü, “Telanjiektatik osteosarkom” bulgusunu göstermez; bulgunun arandığı bölgeyi (femur, sarı sınır) veri setinde patolojisiz olarak etiketlenmiş başka bir incelemede gösterir.

Görüntü: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), veri setinde patolojisiz etiketli olgu, vaka s0685 · CC BY 4.0. Değişiklik: tek kesit seçildi, pencere uygulandı, organ sınırı çizildi.

Özet

Telanjiektatik osteosarkom, çoğu kez genç hastalarda görülen, kanla dolu kistik boşlukları ve malign hücreli septaları bulunan yüksek dereceli bir osteosarkom varyantıdır. Kontrastsız BT, litik metafizer yıkımı ve küçük mineralize osteoid odaklarını; kemik algoritması ise kortikal atılımı ve patolojik kırığı gösterebilir. Sıvı-sıvı seviyeleri BT'de görülebilse de anevrizmal kemik kistinden ayrım için septa ve solid komponentin MR ile incelenmesi ve histolojik doğrulama önemlidir. Anevrizmal kemik kistiyle görüntüleme örtüşmesi ve yanlış benign yorum, telanjiektatik osteosarkom tanısının gecikmesine yol açabilir; tümör patolojik kırıkla da görülebilir.

Okuma sırası

  1. Distal femur metafizi. Distal femurun metafizini aksiyel kesitte bulun ve medüller kemik içinde ekspansil, çoğunlukla litik bir kavite olup olmadığını tarayın.
  2. Hemorajik kavite. Kavitenin içindeki hemorajik bölmeleri inceleyin; sıvı-sıvı seviyesi varsa bunun tek başına benign kist tanısı koydurmadığını akılda tutun.
  3. Kavite septaları. İç duvar boyunca uzanan septaları izleyin; kalınlaşmış veya nodüler septa varsa sonraki değerlendirmede MR'da canlı solid komponentle eşleşip eşleşmediğine bakın.
  4. Korteks ve ekstraosseöz bileşen. Kortikal kabuğu tüm çevre boyunca takip edin; kesintinin yumuşak doku kitlesine açıldığı yerleri işaretleyin.
  5. Tümör matriksi ve kırık hattı. Tümör içindeki küçük mineralize matriks odaklarını arayın; ayrıca kırık çizgisi veya fragman deplasmanı olup olmadığını ve lezyonun komşu eklem yüzüne uzanıp uzanmadığını kontrol edin.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal
Metafizde geniş geçiş zonlu, ekspansil ve çoğunlukla litik destrüksiyon görülür; hemorajik boşluklarda sıvı-sıvı seviyeleri, kalın septalar ve ince, yer yer seçilebilen mineralize osteoid odakları eşlik edebilir. Kontrastlı BT bu ayrımın temel yöntemi değildir; septal ve solid canlı tümör değerlendirmesinde MR tercih edilir.
Kontrastsız (kemik algoritmalı rekonstrüksiyon) tanısal
Kortikal kabukta incelme, kesinti ve tümörün yumuşak dokuya çıkışı; varsa patolojik kırık ve küçük mineralize tümör matriksi kemik penceresinde aranır. Hemorajik boşlukların dağılımı ve kalın septaların kemik yıkımı içindeki konumu kaydedilir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

  • Metafizer litik destrüksiyon — geniş geçiş zonu ve düzensiz coğrafi yıkım benign sklerotik kenarlı kistten daha şüphelidir.
  • Ekspansil kaviter yapı — korteks incelip dışa doğru genişleyebilir; yer yer kortikal kabuk tamamen kaybolur.
  • Hemorajik boşluklar — birden fazla sıvı-sıvı seviyesi görülebilir; bu özellik tek başına anevrizmal kemik kistini kanıtlamaz.
  • Kalın/nodüler septalar — kistik boşlukları ayıran septalar BT'de seçilebilir; kalınlaşmış canlı tümör septalarında nodüler kontrastlanma MR'da gösterilebilir.
  • Kortikal atılım — litik metafizden çevre yumuşak dokuya kesinti ve kitle şeklinde geçiş izlenebilir.
  • İnce mineralize osteoid — septa veya yumuşak doku bileşeninde küçük yüksek dansiteli odaklar BT'de fark edilebilir.
  • Patolojik kırık — incelmiş korteksi geçen kırık çizgisi veya deplase fragmanlar aranır.

Normalde

Normal metafizde kortikal kabuk sürekli, trabeküler yapı düzenlidir ve kanlı kistik boşluklar, sıvı-sıvı seviyeleri ya da litik geçiş zonu bulunmaz. Aynı uzun kemikte sağlam diafiz korteksiyle lezyon çevresindeki korteks kalınlığını kıyaslayın; karşı metafizde medüller yapının korunmuş olduğuna bakın.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s0685; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Anevrizmal kemik kisti
sıvı-sıvı seviyeleri ve ekspansiyon ortak olabilir; kalın/nodüler kontrastlanan septalar ve mineralize matriks telanjiektatik osteosarkom kuşkusunu artırır, ancak anevrizmal kemik kistinde de septal ve bazen solid kontrastlanma görülebilir; kesin ayrım görüntülemeyle her zaman yapılamaz.
Basit kemik kisti
genellikle merkezi, tek odacıklı, sıvı içerikli ve ince sklerotik kenarlı lezyondur; agresif geniş geçiş zonu ve yumuşak doku kitlesi tipik değildir.
Konvansiyonel osteosarkom
tümör osteoid matriksi üretebilir; telanjiektatik varyantta kanlı kistik boşluklar nedeniyle litik-kaviter görünüm baskındır.
Dev hücreli tümör
iskelet olgunluğunda epifiz-subkondral kemiğe uzanan litik lezyon tipiktir; metafizle sınırlı ergen lezyonu daha az uyumludur.
Ewing sarkomu
özellikle çocuk ve ergenlerde agresif permeatif kemik yıkımı ve lameller periostal yanıt gösterebilir; yaş ve görüntüleme bulguları örtüşebileceğinden histopatolojiyle ayrım gerekir.

Tuzaklar

  • Sıvı-sıvı seviyeleri anevrizmal kemik kistine özgü değildir; kalın septa, solid nodül, kortikal destrüksiyon ve mineralize osteoid varlığını ayrıca araştırın.
  • İnce osteoid odakları kan ürünleri arasında kolayca seçilemeyebilir; hem kemik hem yumuşak doku penceresinde küçük yoğunluk odaklarını gözden geçirin.
  • Kontrastsız BT septaların canlı tümör içeriğini güvenilir biçimde dışlayamaz; tanı ve biyopsi planlaması MR ile korele edilmelidir.
  • Geniş litik kavite sağlam görünen ince kortikal kabukla çevrili olsa bile kırık oluşabilir; korteksi ardışık kesitlerde tamamen tarayın.

Kendini dene

  1. Genç hastada metafizer litik ekspansil lezyonda sıvı-sıvı seviyeleri, kalın nodüler kontrastlanan septalar, kortikal atılım ve küçük mineralize osteoid odağı görülüyor. En çok hangi tanıdan kuşkulanılır?

    Cevabı göster

    Telanjiektatik osteosarkom. Kalın/nodüler kontrastlanan septalar, kortikal atılım ve mineralize osteoid telanjiektatik osteosarkom kuşkusunu artırır. Sıvı-sıvı seviyeleri anevrizmal kemik kistiyle ortak ve özgül olmayan bir bulgudur; görüntüleme tek başına kesin tanı koydurmaz, patolojik doğrulama gerekir.

  2. Kistik kemik lezyonunda telanjiektatik osteosarkom kuşkusunu ABC'ye göre artıran görüntüleme bulgusu kombinasyonu hangisidir?

    Cevabı göster

    BT'de matriks mineralizasyonu ve MR'da kalın, nodüler doku. Telanjiektatik osteosarkomda kalın nodüler doku ve BT'de matriks mineralizasyonu ABC'den ayırmaya yardımcı olur. ABC'de ince septal kontrastlanma ve lezyonun büyük bölümünü dolduran sıvı-sıvı seviyeleri daha çok ABC lehine bulgulardır; kesin tanı için görüntüleme tek başına yeterli olmayabilir.

İlgili konular

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 8 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

  1. Update on aneurysmal bone cyst: pathophysiology, histology, imaging and treatmentpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. The differentiation between aneurysmal bone cyst and telangiectatic osteosarcoma: a clinical, radiographic and MRI studypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Telangiectatic osteosarcoma: Outcome analyses and a diagnostic model for differentiation from aneurysmal bone cystpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Preoperative easily misdiagnosed telangiectatic osteosarcoma: clinical-radiologic-pathologic correlationspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Multimodal Imaging of Osteosarcoma: From First Diagnosis to Radiomicspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Imaging of ewing sarcoma: an updated analysis including presenting features, prognostic imaging biomarkers, and treatment response assessmentpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Diagnosis and Current Treatment of Aneurysmal Bone Cystspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Imaging of Osteosarcoma: Presenting Findings, Metastatic Patterns, and Features Related to Prognosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Telangiectatic osteosarcoma: a review of literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Update on aneurysmal bone cyst: pathophysiology, histology, imaging and treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Imaging of Osteosarcoma: Presenting Findings, Metastatic Patterns, and Features Related to Prognosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. [Telangiectatic osteosarcoma secondary to a liposclerosing myxofibrous tumor: a case report].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Multimodal Imaging of Osteosarcoma: From First Diagnosis to Radiomics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Primary telangiectatic osteosarcoma of occipital bone: a case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Current management of aneurysmal bone cysts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. A Case of Telangiectatic Osteosarcoma in the Frontal Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Telangiectatic osteosarcoma arising in osteogenesis imperfecta.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Fluid-fluid Levels in Musculoskeletal Tumor Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Primary telangiectatic osteosarcoma of the cervical spine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Central Telangiectatic Osteosarcoma of the Mandible in a Paediatric Patient: A Rarity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Cystic bone Lesions: Diagnostic pitfalls and therapeutic considerations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Intralesional resection and autologous fibular graft reconstruction for a giant cell tumor of the fourth metacarpal with a secondary aneurysmal bone cyst: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Aneurysmal Bone Cyst of Calcaneum in a Young Adult: A Rare Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Giant expansile humeral lesion with soap-bubble appearance mimicking a primary bone tumor: Multiple myeloma as the final diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Transphyseal Proximal Humeral Aneurysmal Bone Cyst with Pathologic Fracture in a Child: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Rare giant cell tumour of the left parieto-occipital skull in an 8-year-old female patient: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. A case of telangiectatic osteosarcoma arising from the frontal bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Beyond Chordoma: A Comprehensive Review of Sacral Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Chemo-Nonresponsive Telangiectatic Osteosarcoma With Oligometastatic Recurrence Managed With Multimodality Therapy Including Stereotactic Ablative Body Radiotherapy (SABR): A Case Report With a Pathologic Treatment Effect.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Case Report: Adult proximal humeral aneurysmal bone cyst: radical resection and reconstruction with osteoconductive allograft & reverse arthroplasty-Ecuador's first reported case and functional outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Unveiling Primary Bone Tumors of the Spine: A Review of Essential Imaging Clues.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Case reports with literature review of an aneurysmal bone cyst in the maxilla and mandible of two juvenile dogs.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Current Position of Nuclear Medicine Imaging in Primary Bone Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Intraosseous tumours of the knee.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.