Primer kemik lenfoması

Özet

Primer kemik lenfoması, WHO 2020 tanımında bir veya daha fazla kemik lezyonuyla ortaya çıkan ve nodal ya da başka ekstranodal lenfoma odağı bulunmayan nadir bir lenfomadır; omurga ve pelvis de tutulabilir. BT, kemik iliği tutulumunu, kortikal hasarı ve yumuşak doku uzanımını gösterir; kesin tanı histopatolojik ve immünohistokimyasal incelemeyle konur. Kortikal hasarın derecesine kıyasla büyük bir yumuşak doku kitlesi lenfomayı akla getiren önemli bir örüntüdür. Ek kemik odaklarının ve özellikle kemik dışı lenfoma odaklarının gözden kaçması, hastalığın yaygınlığını ve kemik tutulumunun primer mi sekonder mi olduğunu belirlemeyi güçleştirir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

BT’de kemik iliği tutulumu ve kortikal yıkım gösterilebilir. Aynı edinimin ince kesit kemik algoritmalı rekonstrüksiyonları kortikal sınırı ve küçük defektleri daha net gösterir; eşlik eden yumuşak doku kitlesi aynı veri setinin yumuşak doku penceresinde ayrıca incelenir. Bu bulgular şüpheli lezyonu tanımlar, kesin doku tanısı sağlamaz.

BT bulguları

• Medüller permeatif yıkım — medüller trabeküller belirsizleşir ve güve yeniği benzeri litik alanlar oluşabilir.
• Korteks-kitle uyumsuzluğu — geniş ekstraosseöz yumuşak doku bileşeni, kortikal destrüksiyonun boyutuna göre orantısız olabilir.
• Korteksin görece korunması — infiltrasyon kanallarıyla dışarı geçen tümöre rağmen korteksin uzun bölümü seçilebilir.
• Yumuşak doku uzanımı — paravertebral, presakral veya ekstremite kompartımanındaki bileşenin sınırı kaydedilir.
• Patolojik kırık/çökme — kortikal hasar, varsa vertebra korpus yüksekliği kaybı ve posterior elemanlardaki tutulum gözden geçirilir.
• Diğer iskelet odakları — aynı inceleme alanındaki ek litik veya permeatif lezyonlar aranır.
• Nodal ve ekstranodal eşlik — mevcut BT kapsamındaki lenf düğümleri ile dalak ve diğer organlardaki kitleler gözden geçirilir; tüm vücut evreleme PET/BT ile yapılabilir.

Normalde

Normal vertebra korpusunda trabeküler yapı korunur ve kortikal çevre kesintisizdir; paravertebral yağ planları seçilir, epidural aralıkta kitle bulunmaz. Komşu vertebrayla kıyaslayarak medüller yoğunluk farkının sınırını, kortikal devamlılığı ve varsa yumuşak doku bileşeninin uzanımını değerlendirin.

Ayırıcı tanı

Kemik metastazı

bilinen primer tümör veya birden fazla kemik odağıyla birlikte olabilir; korteks-kitle uyumsuzluğu tek başına özgül değildir.

Ewing sarkomu

permeatif destrüksiyon ve yumuşak doku kitlesi yapabilir; yaş, uzun kemik diafiz yerleşimi ve agresif periosteal reaksiyon ayrımda önemlidir.

Osteomiyelit

kemik iliği yıkımı ve çevre yumuşak doku inflamasyonu yapabilir; sekestr, kortikal düzensizlik ve klinik enfeksiyon bulguları destekler.

Plazmasitom

litik kemik lezyonu ve yumuşak doku uzanımı yapabilir; görünüm lenfomayla örtüşebileceğinden hematolojik, görüntüleme ve histopatolojik bulgular birlikte yorumlanır.

Langerhans hücreli histiyositoz

özellikle genç hastada kemik lezyonlarının ayırıcı tanısında yer alır; yaş ve lezyon dağılımı değerlendirmeye yardımcı olur, ancak görüntüleme bulguları örtüşebilir.

Tuzaklar

• Korteks uzun segment boyunca görünür diye agresif infiltrasyonu dışlamayın; lenfoma kortikal kanallardan yayılarak büyük yumuşak doku bileşeni oluşturabilir.
• Tek başına korteks-kitle uyumsuzluğu primer kemik lenfoması tanısı koydurmaz; metastaz, Ewing sarkomu ve enfeksiyonla örtüşür, biyopsi gerekir.
• Yalnızca yerel BT alanını değerlendirip primer hastalık sınıflaması yapmayın; kemik dışı odaklar ve ek iskelet tutulumu için tüm vücut evreleme gerekir.
• Omurgada epidural uzanım kontrastsız BT’de belirsiz kalabilir; spinal kanal ve epidural yumuşak doku yayılımı MR’da daha iyi değerlendirilir.
• Primer kemik lenfoması sınıflaması için tüm vücut evrelemesinde kemik dışı lenfoma odaklarının dışlanması gerekir; en sık histolojik alt tip diffüz büyük B hücreli lenfomadır.

Kendini dene

1. Kemik yıkımına oranla büyük yumuşak doku kitlesi ve görece korunmuş korteks hangi tümörde görülebilen klasik görüntüleme örüntüsüdür?

   • Primer kemik lenfoması
   • Osteomiyelit
   • Osteosarkom
   • Vertebral hemanjiyom
   Cevabı göster

   Primer kemik lenfoması. Kemik yıkımına oranla büyük yumuşak doku bileşeni ve görece korunmuş korteks primer kemik lenfomasında görülebilen klasik örüntüdür; tek başına özgül değildir. Primer kemik lenfoması tanısı sistemik hastalık dağılımı ve histopatolojiyle birlikte değerlendirilir.

2. Sistemik lenfoma tanısı doğrulanmış hastada kemik lezyonlarına ek olarak çok sayıda lenf düğümü ve dalakta da lenfoma tutulumu saptanıyor. Kemik lezyonları için hangi tanım daha uygundur?

   • Sekonder kemik lenfoma tutulumu
   • Primer kemik lenfoması
   • Osteoid osteom
   • Paget hastalığı
   Cevabı göster

   Sekonder kemik lenfoma tutulumu. Kemik dışındaki lenfoma odakları, kemik tutulumunun sistemik lenfomaya sekonder olduğunu destekler. Primer kemik lenfomasında hastalık kemikte başlar ve tanım gereği nodal ya da başka ekstranodal lenfoma odağı bulunmaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 38 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 13 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Primary bone lymphoma: pictorial essaypmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Primary Bone Lymphoma: A Review of the Literature with Emphasis on Histopathology and Histogenesispmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Musculoskeletal Lymphoma: Imaging Features, Diagnosis, and Assessment of Treatment Responsepubs.rsna.org
4. Imaging of ewing sarcoma: an updated analysis including presenting features, prognostic imaging biomarkers, and treatment response assessmentpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Primary bone lymphoma: pictorial essaypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Primary Bone Lymphoma: A Review of the Literature with Emphasis on Histopathology and Histogenesispubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Primary bone lymphoma of radius and tibiapmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Primary bone lymphoma of the left radius: a case report and related literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Primary bone lymphoma with extensive imaging-defined necrosis on magnetic resonance imaging and 18 F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography: A diagnostic pitfallpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Primary Musculoskeletal Lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. [Adult non-Hodgkin bone lymphomas].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. PET/CT in benign and malignant musculoskeletal tumors and tumor-like conditions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Incidental pedal manifestation of primary bone lymphoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Spectrum of imaging findings of primary bone lymphoma in pediatric patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. PET/MR of pediatric bone tumors: what the radiologist needs to know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Primary bone lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Osteoblastic Metastases Mimickers on Contrast Enhanced CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Non-Hodgkin's lymphoma and atypical neck pain: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Primary bone lymphoma: tunisian multicentric retrospective study about 32 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Determining response and recurrence in pediatric B-cell lymphomas of the bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. [Localized primary bone lymphoma: about four cases].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. ALK positive Anaplastic Large Cell Lymphoma of the Thoracic Spine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Musculoskeletal Manifestations of T-Cell Lymphomas: Clinical Presentation, Imaging Features, Pathobiology, and Orthopedic Considerations-A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Primary bone lymphoma with extensive imaging-defined necrosis on magnetic resonance imaging and ¹⁸F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography: A diagnostic pitfall.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Beyond Chordoma: A Comprehensive Review of Sacral Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. The solitary skull mass: An atypical presentation of anaplastic large cell lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Carcinoma of Unknown Primary Origin Presenting as Rapidly Progressive Multifocal Skeletal Lesions and Fatal Systemic Thrombosis in a Dog: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Primary ALK-positive anaplastic large cell lymphoma of the urinary bladder in a pediatric patient: a case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Delayed Uptake on ¹²³I-IMP SPECT as a Diagnostic Clue in Cranial Vault Lymphoma in a 25-Year-Old Man: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Myoepithelial tumor of the bone: radiologic and histopathologic correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Primary Bone Diffuse Large B-cell Lymphoma (DLBCL) in a Young Adult: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Multifocal osseous and cutaneous Rosai-Dorfman-Destombes disease presenting as an aggressive intramedullary femoral lesion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. When plasmacytoma defies expectations: An unusual maxillary presentation with mixed imaging features in a young patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Neurolymphomatosis: A Comprehensive Review of Clinical and Imaging Features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Soluble E-Cadherin as a New Prognostic Biomarker Able to Predict Survival in Newly Diagnosed Diffuse Large B-Cell Lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. International Myeloma Working Group Recommendations for the Diagnosis and Management of Solitary Plasmacytomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Unveiling Primary Bone Tumors of the Spine: A Review of Essential Imaging Clues.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Diagnosis and Treatment of Plasmablastic Lymphoma in an Immunocompetent Patient: A Report of a Rare Case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Primary Osseous Malignancies of the Spine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.