Paget kemik hastalığı

Özet

Paget kemik hastalığı, erişkin iskeletinde bir veya birden çok kemiğin hızlanmış ve düzensiz yeniden yapılanmasıyla gelişir; pelvis, omurga ve proksimal femur sık tutulan alanlardır. BT kortikal kalınlaşma ve deformiteyi daha ayrıntılı gösterebilir; Paget hastalığı tanısı tipik radyolojik ve biyokimyasal özelliklere dayanır. Etkilenen kemiğin mekanik olarak zayıflaması deformite, sekonder eklem dejenerasyonu ve kırıkla sonuçlanabilir. Pagetik kemikte progresif litik lezyon, hızla büyüyen kemik kitlesi veya ani artan ağrı, nadir malign dönüşüm kuşkusunu artırır. Paget hastalığından şüphelenildiğinde tanıda tercih edilen görüntüleme direkt grafidir; BT kortikal kalınlaşma ve deformiteyi ayrıntılandırmak, komplikasyonları saptamak ve cerrahi planlamaya yardımcı olmak için kullanılabilir.

Okuma sırası

1. Hemipelvis ve vertebra konturu. Tutulu kemiğin genişlemesini ve kontur değişikliğini değerlendirin.
2. İlium ve femur korteksi. Kortikal kabuk boyunca kalınlaşmayı ve korteks-medulla sınırının silikleşmesini değerlendirin; bu bulgular pagetik yeniden yapılanmayı destekler.
3. Pagetik kemik medullası. Medüller trabeküllerde kalınlaşma ve kabalaşma olup olmadığını değerlendirin.
4. Litik ilerleme cephesi ve kemik dışı yumuşak doku. Litik odakları, deformiteyi ve kırığı araştırın; Paget hastalığında ani artan kemik ağrısı, hızla büyüyen kitle veya önceden sklerotik kemikte ilerleyen radyolüsensi malign dönüşüm kuşkusunu artırabilir.

Bu konu için açık lisanslı ve doğrulanmış bir olgu görüntüsü henüz bulunamadı.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Paget tutulumunda kortikal kalınlaşma, kaba trabeküller ve kemik genişlemesi görülebilir; korteks-medulla sınırı silikleşebilir ve uzun kemik korteksinde alev ya da kama biçimli litik alan izlenebilir. Paget'in kemik mimarisini değerlendirmek için kontrast gerekmez.

Kemik algoritması tanısal

BT, kortikal kalınlığı ve deformiteyi detaylandırarak kemik genişlemesini gösterir; malignite şüphesi veya komplikasyon değerlendirmesi için MR veya BT kullanılır.

BT bulguları

• Kemik genişlemesi — tutulan vertebra, hemipelvis veya uzun kemik normal konturuna göre hacim kazanır.
• Kortikal kalınlaşma — endosteal ve periosteal yeni kemik oluşumu korteksi kalınlaştırır; korteks-medulla ayrımı bulanıklaşabilir.
• Kaba trabeküler mimari — düzensiz ve kalın trabeküller özellikle vertebra gövdesi ile pelviste belirgindir.
• Litik ön kenar — uzun kemikte ilerleyen osteoliz cephesi V biçimli ya da alev benzeri görünerek hastalığın yayılım yönünü gösterebilir.
• Mikst yeniden yapılanma — litik alanlar ve kaba sklerotik kemik aynı tutulu segmentte yan yana izlenir.
• Yoğun sklerotik görünüm — ileri evrede medulla ile korteksin ayrımı kaybolabilir; artmış yoğunluk normal kemik gücü anlamına gelmez.
• Deformite ve komplikasyon — eğilme, stres/patolojik kırık, eklem komşuluğunda sekonder dejenerasyon veya sinir kanalında daralma aranır.
• Agresif odak — yeni kortikal yıkım ve yumuşak doku kitlesi sıradan pagetik yeniden yapılanmadan ayrılmalıdır.
• Paget tutulumunda vertebra korpusunda korteks ve endplateler kaba süngerimsi kemik yapısına göre belirginleşebilir; pelviste iliopektineal çizgi boyunca kalın, yoğun radyopak bir çizgi görülebilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Paget kemik hastalığının radyolojik aktivite evreleri

Litik evrede coğrafi osteoliz ve ilerleyen ön kenar baskındır; mikst evrede litik alanla yeni kaba kemik oluşumu birliktedir; sklerotik evrede yoğun skleroz, kemik genişlemesi ve korteks-medulla sınırının kaybı öne çıkar. Bu paternler hastalığın litik, mikst ve sklerotik evreleri olarak tanımlanır.

Normalde

Normal kemikte korteks ile medulla net ayrılır; pagetik kemikte bu ayrım genellikle kaybolur, bu nedenle tutulu kemik komşu normal kemiğe karşı kıyaslanmalıdır. Tutulu tarafı karşı hemipelvis veya komşu vertebrayla kıyaslayıp kemik çapını, kortikal kalınlığı, trabekül kabalaşmasını ve litik-sklerotik geçiş sınırını birlikte değerlendirin.

Ayırıcı tanı

Osteoblastik metastaz

odaklar çoğu zaman birden fazla kemikte yamalı skleroz yapar; Paget'te tutulu kemik segmentinin genişlemesi ve trabekül-korteks yeniden yapılanması ayırt ettirir.

Fibroz displazide buzlu cam görünümü ve ekspansil lezyon görülebilir; Paget hastalığında ise kaba trabeküller, kortikal kalınlaşma ve kemik genişlemesi tanımlanmıştır.

Kronik osteomiyelit

sekestr, kortikal düzensizlik ve periostal yeni kemik oluşumu enfeksiyon lehinedir; pagetik desen daha yaygın, organize kemik yeniden yapılanmasıdır.

Pagetik vertebrada korteks ve endplateler, kaba süngerimsi kemik yapısına göre belirginleşebilir.

Pagetik sarkom

önceki pagetik kemikte yeni permeatif litik yıkım, kortikal kesinti ve yumuşak doku kitlesi agresif dönüşüm kuşkusunu doğurur.

Tuzaklar

• Yoğun sklerotik kemiği sağlam kemikle eş tutmayın; pagetik kemik düzensiz mimarisi nedeniyle deformasyon ve kırığa yatkındır.
• Litik fazdaki ön kenarı metastaz sanmayın; uzun kemikte ilerleyen V biçimli lizis ile aynı segmentteki genişleme ve kaba trabekülleri birlikte arayın.
• Yeni agresif odakları kronik hastalığın olağan parçası saymayın; korteks dışına taşan kitle ve hızlı değişim MR ile değerlendirilmelidir.
• Paget hastalığına bağlı sekonder eklem dejenerasyonu sık görülen bir komplikasyondur.

Kendini dene

1. Pelvik BT'de hemipelvis genişlemesi, kortikal kalınlaşma ve kaba trabeküler yapı ile litik ve sklerotik alanlar görülüyor. En olası tanı nedir?

   • Osteoblastik metastaz
   • Paget kemik hastalığı
   • Fibroz displazi
   • Kronik osteomiyelit
   Cevabı göster

   Paget kemik hastalığı. Segmental kemik genişlemesiyle kortikal kalınlaşma ve kaba trabeküllerin litik-sklerotik karışımı Paget'i destekler. Metastazlar litik, sklerotik veya mikst görünebilir; Paget lehine olan bulgular, tutulan kemik segmentindeki genişleme, kortikal kalınlaşma ve kaba trabekülasyondur.

2. Bilinen Paget hastalığında kemik ağrısı aniden kötüleşmiş ve kemik kitlesi hızla büyümüş. Bu bulgular hangi nadir komplikasyon kuşkusunu artırır?

   • Pagetik sarkom
   • Osteoporotik kırık
   • Kemik adacığı
   • Enkondrom
   Cevabı göster

   Pagetik sarkom. Ani artan kemik ağrısı ve hızla büyüyen kemik kitlesi Paget osteosarkomu kuşkusunu artırır; önceden sklerotik kemikte ilerleyici radyolüsensi de bu kuşkuyu destekler. Paget hastalığında ani artan kemik ağrısı, hızla büyüyen kemik kitlesi ve önceden sklerotik kemikte ilerleyen litik lezyon nadir malign dönüşüm kuşkusu doğurur.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 44 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 18 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Characterization and diagnosis of Paget Disease of Bone in historical individualspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Osteoblastic skeletal metastases mimicking high–bone-turnover metabolic bone disease in gastric adenocarcinomapmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Inclusion-Body Myopathy with Paget Disease of the Bone and Frontotemporal Dementia (IBMPFD) with SCN4A Mutation: Modifying Factor or Not?pmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Educational Case: Paget disease of bonepmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Severe hypocalcemia in a patient with extensive cranial Paget disease: a diagnostic challengepmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Paget Disease of Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Benign Bone Conditions That May Be FDG-avid and Mimic Malignancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Imaging of Paget's disease of bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Imaging of Paget's Disease of Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Five polyostotic conditions that general orthopedic surgeons should recognize (or should not miss).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Epidemiology and pathology of Paget's disease of bone - a review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. A case series of Paget's disease of bone in Chinese.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Perfusion Imaging of the Musculoskeletal System.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Fibrous Dysplasia, Paget's Disease of Bone, and Other Uncommon Sclerotic Bone Lesions of the Craniofacial Bones.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. A Brazilian family with hereditary inclusion body myopathy associated with Paget disease of bone and frontotemporal dementia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Paget's Disease of Bone in Patients under 40 Years: Two case reports and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Paget's Disease of the Spine as a Catalyst for Osteosarcoma: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Magnetic Resonance Imaging Signal Changes Mimicking Bone Metastasis in Patients Receiving Bisphosphonate Therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Paget's disease of bone with superimposed osseous metastasis from lung carcinoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. A Missense Mutation in Close Proximity of ALS-linked PFN1 Mutations Causes Only Early-onset Paget Disease of Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Juvenile Paget disease with unique compound heterozygous sequence variants in the TNFRSF11B gene.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Calvarial hemangiomas: Series of 6 cases and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Imaging of Skull Base Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Irreducible Anterior Shoulder Dislocation Caused by Soft Tissue Interposition: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Limb Salvage With Single-Stage Bilateral Pantalar Arthrodesis for Severe Equinovarus in Parkinson's Disease: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. A narrative review of the literature on the pediatric orthopedic management of fibrous dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Metal implantation and high-grade osteosarcoma of the femur: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. A 5-year Chinese longitudinal case report on the malignant transformation of spinal Paget disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Beyond the surface: A review of current and potential micro-CT applications in paleopathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Perineurioma-like EMA-positive calvarial neoplasms: clinicopathological study of eight cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Axial Spondyloarthritis: Mimics and Pitfalls of Imaging Assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Imaging of bone metastasis: An update.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. PAGET'S DISEASE OF THE BONE FOUND INCIDENTALLY ON F-18 FDG PET/CT: CLINICAL SIGNIFICANCE AND DIFFERENTIAL DIAGNOSTIC CRITERIA.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Diagnosis and treatment of Paget's disease of bone: position paper from the Italian Society of Osteoporosis, Mineral Metabolism and Skeletal Diseases (SIOMMMS).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. A Polyostotic Paget's Disease Involving Lumbar Spine Presenting with Cauda Equina Syndrome: An Unusual Entity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Intraosseous tumours of the knee.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Malignant Transformation of Musculoskeletal Lesions with Imaging-Pathology Correlation-Part 1: Bone Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Unveiling Primary Bone Tumors of the Spine: A Review of Essential Imaging Clues.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Radiological review of skull lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Beyond Chordoma: A Comprehensive Review of Sacral Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. RADS classification systems for bone tumors: current status and where do we go from here?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Spinal manifestations of Paget's disease: Case presentation and systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Genetic Bone Diseases: A Scoping Review of Pathology, Symptoms, Diagnosis, Treatment, and New Horizons.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Latest developments in Paget's disease of bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Ontogeny of Polycotylid Long Bone Microanatomy and Histology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. International Harmonization of Nomenclature and Diagnostic Criteria (INHAND): Nonproliferative and Proliferative Lesions of the Rabbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Fifty Shades of PSMA-Avid Rib Lesions: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Surgical Management of a Case of Frontoparietal Fibrous Dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. A Review on the Usage of Bone Single-Photon Emission Computed Tomography/Computed Tomography in Detecting Skeletal Metastases in the Post-COVID-19 Era: Is it Time to Ditch Planar and Single-Photon Emission Computed Tomography only Gamma Camera Systems?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Glossary of terms for musculoskeletal radiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Paget's Disease of Bone: A Review of Epidemiology, Pathophysiology and Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Pathological fracture of the femur without surgical fixation in primary bone diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL): A rare case with full recovery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Total shoulder arthroplasty in a patient with osteopetrosis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Osteoarthritis: multitissue pathology, molecular mechanisms, clinical management, and emerging precision and regenerative therapies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Postmenopausal Osteoporosis: From Molecular Pathways to Therapeutic Targets-A Mechanism-to-Practice Framework Integrating Pharmacotherapy, Fall Prevention, and Adherence into Patient-Centered Care.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Malignancy in Adults with Inborn Errors of Immunity: A Retrospective Single-Center Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Stem cell injections for osteoarthritis of the knee.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Fibrous dysplasia of the maxilla: diagnostic reliability of the study image. Literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Malignant and Bony Tumors of the Pediatric Hand: A Review of Diagnosis and Treatment Strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. A Clinical Perspective on Advanced Developments in Bone Biopsy Assessment in Rare Bone Disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. How Clinical and Radiological Findings in Chronic Mandibular Osteomyelitis Do Not Always Correlate: Diagnostic Dilemmas in Dental-Related Bone Inflammations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Failure rate and treatment plan options of dental implants in patients with fibro-osseous lesions: a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Imaging appearance of bone tumors of the maxillofacial region.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Telangiectatic osteosarcoma: a review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Inclusion-Body Myopathy with Paget Disease of the Bone and Frontotemporal Dementia (IBMPFD) with <i>SCN4A</i> Mutation: Modifying Factor or Not?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Osteoblastic skeletal metastases mimicking high-bone-turnover metabolic bone disease in gastric adenocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Challenges in the Interpretation of MRI Examinations Without Radiographic Correlation: Pearls and Pitfalls to Avoid.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Knee Osteoarthritis: A Primer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Extravertebral low back pain: a scoping review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Care of cancer patients with liver and bone metastases - the place of pharmaceutical care in a balanced plan, focused on the patient's needs and goals.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Cancer-associated bone disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Mechanism driven adaptation of smart hydrogels to the osteoarthritis pathological microenvironment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Conventional radiography for the assessment of focal bone lesions of the appendicular skeleton: fundamental concepts in the modern imaging era.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Role of Denosumab in Chronic Kidney Disease with Paget's Disease of Bone: A Case Report and Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Astrocyte-Predominant Tau Pathology in a Patient With VCP R191Q Variant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Conoccurence of extraskeletal osteosarcoma and undiagnosed Paget disease in a 49-year-old female.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Fibrous Dysplasia Developed at the Site of a Previous Central Giant Cell Granuloma in a Middle-Aged Patient: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Massive Mandibular Fibrous Dysplasia Mimicking Calcifying Epithelial Odontogenic Tumor Radiologically: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Restoring Glutathione Homeostasis in Glycation-Related Eye Diseases: Mechanistic Insights and Therapeutic Interventions Beyond VEGF Inhibition.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Early-onset juvenile Paget disease associated with a homozygous intronic <i>TNFRSF11B</i> variant: a 2-year follow-up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Osteosarcoma: A Comprehensive Morphological and Molecular Review with Prognostic Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Paget's bone disease in a nonendemic region: Exploring novel therapeutic strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. Enlivening the radiographic features of Paget disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Severe hypocalcemia in a patient with extensive cranial Paget disease: a diagnostic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Characterization and diagnosis of Paget Disease of Bone in historical individuals.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
88. Paget-like bone remodeling disorder in a red-tailed boa (<i>Boa constrictor constrictor</i>): diagnosis and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
89. Imaging Atlas of Osseous Pathology in the Ankle and Foot.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
90. Human dissection and comparative anatomy: Archaeological evidence for nineteenth-century anatomical practice at University College London.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
91. Surgical decompression in spinal Paget's disease: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.