Konjenital blok vertebra (Klippel–Feil örüntüsü)

Özet

Embriyonik segmentasyon kusuru, servikal korpusların, posterior elemanların veya her ikisinin doğuştan birleşmesine neden olabilir; birden çok füzyon Klippel–Feil örüntüsünün parçası olabilir. Kontrastsız kemik BT, füzyonun kemik kapsamını ve eşlik eden ark, faset ya da komşu segment anomalilerini netleştirir. Bir retrospektif çalışmada, konjenital servikal blok vertebraya komşu segmentlerde dejenerasyon komşu olmayan segmentlere göre daha belirgin bulunmuştur. Travmada konjenital vertebra anomalileri akut kırıkla karışabileceğinden, füzyonlu seviyedeki gelişimsel morfolojiyi ve komşu segmentleri birlikte değerlendirin.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Sagittal, koronal ve aksiyel kemik rekonstrüksiyonlarda birleşik korpusların konturu, rudimenter ya da kayıp disk aralığı, füzyonun faset ve posterior arkları kapsayıp kapsamadığı gösterilir; komşu hareketli disklerde osteofit ve eklem değişikliği aranır. Kemik füzyon morfolojisinin değerlendirilmesi için kontrastsız BT yeterlidir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

• Korpus füzyonu — komşu vertebra korpusları arasında kemik köprü ve süreklilik izlenir; blok yüksekliği çoğunlukla iki korpus ile aradaki disk yüksekliğinin toplamına yakındır.
• Wasp-waist (arı beli) konturu — füzyon düzeyinde ön-arka çap daralır ve birleşik korpusların orta bölümü komşu düzeylere göre daha ince görünür.
• Rudimenter disk — füzyon aralığında ince, gelişmemiş disk yarığı veya disk aralığının büyük ölçüde silinmesi.
• Posterior eleman füzyonu — lamina, faset eklemi veya spinöz çıkıntıların da segment boyunca birleşmesi.
• Segmentasyon örüntüsü — birden çok servikal füzyon Klippel–Feil örüntüsünü düşündürebilir; eşlik eden başka konjenital omurilik veya beyin anomalileri görülebilir.
• Komşu segment değişikliği — blok seviyesinin hemen üstü veya altındaki hareketli disklerde osteofit, disk aralığı daralması ya da faset artropatisi.
• Travmada geçiş bölgesi — rijit blok ile hareketli komşu segment sınırında yeni kortikal kesinti veya hizalanma bozukluğu araştırılır.

Normalde

Normal servikal seviyede korpuslar ayrı kalır; aralarında düzgün disk aralığı bulunur ve faset eklemleri her segmentte birbirinden seçilir. Etkilenen seviyeyi bir üst ve bir alt normal segmentle kıyaslayarak korpus yüksekliğini, birleşme yerindeki bel konturunu, disk kalıntısını ve posterior elemanların sürekliliğini inceleyin.

Ayırıcı tanı

Cerrahi füzyon

plak, vida, greft veya düzgün postoperatif köprü ile birlikte olabilir; implant izi ve cerrahi öykü ayırt ettirir.

Travma sonrası edinilmiş füzyon

doğuştan bloktan ayrımı için füzyon düzeyindeki morfolojiyi ve eski travma öyküsünü birlikte değerlendirin.

İleri dejeneratif ankiloz

düzensiz osteofit köprüleri, disk kaybı ve çevresel spondiloz yapar; düzgün gelişimsel bel konturu beklenmez.

Enfeksiyöz spondilodiskit sekeli

karşılıklı son plak düzensizliği ve disk aralığı harabiyeti, doğuştan düzenli segmentasyon kusurundan ayrılır.

Spondilozis deformansı

osteofitlerin köprü kurması korpusları birleştirebilir, ancak fasetlerin ve posterior arkların doğuştan simetrik kaynaşması tipik değildir.

Tuzaklar

• Tek korpus köprüsünü doğuştan kabul etmeden önce wasp-waist görünümünü, korunmuş vertebra yüksekliğini, disk kalıntısını ve ameliyat/eskiden travma öyküsünü birlikte tartın.
• Blok seviyesinde disk aralığının silik olması tek başına yeterli değildir; posterior elemanları ve iki komşu hareketli segmenti de inceleyin.
• Travmada gelişimsel füzyonu akut kırıkla karıştırmayın; füzyonlu seviyeyi ve komşu hareketli segmentlerdeki yeni kortikal kesinti ya da hizalanma değişikliğini birlikte değerlendirin.
• Komşu segment dejenerasyonunu blok füzyonunun parçası sanmayın; disk ve faset dejeneratif bulguları blok seviyesinin üstünde veya altında görülebilir.

Kendini dene

1. Servikal BT'de iki korpus birleşmiş, birleşim bel şeklinde dar ve disk rudimenter. En olası tanı nedir?

   • Konjenital blok vertebra
   • Postoperatif füzyon
   • Spondilodiskit sekeli
   • Akut kompresyon kırığı
   Cevabı göster

   Konjenital blok vertebra. Korunmuş korpus biçimi, bel konturu ve rudimenter disk doğuştan segmentasyon kusurunu destekler. Cerrahi füzyonda implant veya greft izi, enfeksiyon sekeli son plak harabiyeti, akut kompresyon kırığı ise yeni kortikal deformasyon gösterir.

2. Konjenital blok vertebrada ikincil disk ve faset dejenerasyonunu ararken hangi bölgeye odaklanırsınız?

   • Blok seviyesinin hemen üstü ve altındaki hareketli segmentler
   • Yalnız birleşik korpus merkezi
   • Mastoid hava hücreleri
   • Mandibula kondilleri
   Cevabı göster

   Blok seviyesinin hemen üstü ve altındaki hareketli segmentler. Bir retrospektif çalışmada dejenerasyon şiddeti blok vertebraya komşu segmentlerde komşu olmayan segmentlerden daha yüksek bulunmuştur; bu nedenle komşu disk ve fasetler incelenir. Diğer seçenekler blok seviyesine komşu servikal hareket segmentlerini göstermez.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 9 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Malformed vertebrae: a clinical and imaging reviewpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Are Congenital Cervical Block Vertebrae a Risk Factor for Adjacent Segment Disease? A Retrospective Cross-Sectional CT and MR Imaging Studymdpi-res.com
3. Klippel-Feil syndrome: CT and MR of acquired and congenital abnormalities of cervical spine and cordpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Pathophysiology and MRI Findings of Infectious Spondylitis and the Differential Diagnosispubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Anatomy, Back, Cervical Vertebraencbi.nlm.nih.gov
6. MRI after Cervical Spine Decompression and Fusion Surgery: Technical Considerations, Expected Findings, and Complicationspubs.rsna.org
7. MDCT and MRI evaluation of cervical spine traumapubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Abnormal Cervical Facet Orientation and Congenital Stenosis: Case Reports and Biomechanical Implications—Illustrative Casespmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Congenital and Breed-Associated Vertebral Anomalies in Dogs and Cats: Developmental Anatomy, Genetic Determinants, and Biological Significancepmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Foraminal widening indicating a spinal nerve tumor in the saber-tooth cat Smilodon fatalis from Rancho La Breapmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. A case of Klippel–Feil syndrome with adult-onset neurological symptomspmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Anatomical Variants of the Cervical Spine and Sports-Related Injury in Athletes: A Narrative Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Are Congenital Cervical Block Vertebrae a Risk Factor for Adjacent Segment Disease? A Retrospective Cross-Sectional CT and MR Imaging Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Congenital Fusion of Dens to T3 Vertebra in Klippel-Feil Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. The aetiology behind torticollis and variable spine defects in patients with Müllerian duct/renal aplasia-cervicothoracic somite dysplasia syndrome: 3D CT scan analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. [Klippel-Feil autosomal dominant syndrome: A malformation of vertebral segmentation].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Interpositional collagenated cancellous bone blocks for nasal dorsum augmentation: A new technique for nasomaxillary hypoplasia treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. An Upper and Middle Cervical Spine Posterior Arch Defect Leading to Myelopathy and a Thoracic Spine Posterior Arch Defect.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Congenital malformations of the lumbosacral vertebral column are common in neurologically normal French Bulldogs, English Bulldogs, and Pugs, with breed-specific differences.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Prevalence of thoracic vertebral malformations in French bulldogs, Pugs and English bulldogs with and without associated neurological deficits.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Outcome and safety analysis of 3D-printed patient-specific pedicle screw jigs for complex spinal deformities: a comparative study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Developmental failure of segmentation in a caudal vertebra of Apatosaurus (Sauropoda).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Progressive hemiparesis due to spino-laminar anomaly of the axis-a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Cranio-cervical hyperpneumatization: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Accurate diagnosis of chronic low back pain in a high-level college athlete: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. A rare case of composite dual cervical split cord malformation-a case report and review of literature of composite split cord malformation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Congenital and Breed-Associated Vertebral Anomalies in Dogs and Cats: Developmental Anatomy, Genetic Determinants, and Biological Significance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. The value of magnetic resonance imaging and computed tomography in the study of spinal disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Atlantoaxial dislocation with congenital "sandwich fusion" in the craniovertebral junction: a retrospective case series of 70 patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Anatomical Variants of the Cervical Spine and Sports-Related Injury in Athletes: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Pathology of sudden death in racehorses: a review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. The Konakondla-Telfeian-Shen (KTS) Pyramid: a safe entry zone for ventral thoracic pathologies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Radiomics in spinal research: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Axial Spondyloarthritis: Mimics and Pitfalls of Imaging Assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. WFC'S 13th Biennial Congress Proceedings Athens, Greece, 10-13, 2013: Abstracts of the Scientific Sessions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Tomographic assessment of the spine in children with spondylocostal dysotosis syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Commentary: an eye on PET quantification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Foraminal widening indicating a spinal nerve tumor in the saber-tooth cat <i>Smilodon fatalis</i> from Rancho La Brea.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Abnormal Cervical Facet Orientation and Congenital Stenosis: Case Reports and Biomechanical Implications-Illustrative Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Role of 3D Printing in Preoperative Planning for Spine Surgery: A Scoping Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Spinal lesions: a comprehensive radiologic overview.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. The role of radiography in the study of spinal disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. pmc.ncbi.nlm.nih.govpmc.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.