Undiferansiye pleomorfik sarkom

Özet

Undiferansiye pleomorfik sarkom (UPS), mevcut histolojik ve yardımcı incelemelerle belirli bir farklılaşma çizgisi gösterilemeyen yüksek dereceli yumuşak doku sarkomudur; çoğunlukla derin yumuşak dokuda kitle olarak ortaya çıkar. BT'de yumuşak doku atenüasyonunda, sınırlı ya da infiltratif konturlu heterojen kitle; nekroz, kanama ve değişken kontrastlanma görülebilir, ancak bulgular histolojik alt tipi belirlemez. BT, özellikle kitle içi mineralizasyonu, komşu kemik ilişkisini ve toraks evrelemesindeki akciğer nodüllerini gösterir; lokal yumuşak doku yayılımı için MRI tercih edilir. Hematoma veya apse benzeri görünüm UPS’yi dışlamaz; büyüyen ya da gerilemeyen kitlede sarkom olasılığı ayırıcı tanıda tutulmalıdır.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kas atenüasyonundaki kitle içinde düşük yoğunluklu nekroz, kanama yoğunlukları ve varsa küçük noktasal ya da kaba mineralizasyon seçilir; kontrastsız seri bu iç yapıların taban değerlendirmesini sağlar. Canlı tümörün kontrastlanmasını değerlendirmez; lokal yayılımın en iyi haritalanması MRI ile yapılır.

Önerilen pencereler: Yumuşak doku (G 400 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400), Akciğer (G 1500 / M -600).

BT bulguları

• Derin kas kompartımanında kas atenüasyonunda, iyi sınırlı, multinodüler veya infiltratif konturlu yumuşak doku kitlesi.
• Heterojen iç yapı içinde santral düşük atenüasyonlu nekroz, miksoid değişiklik veya kanama alanları.
• Belirgin intratümöral kanamada kitle merkezi kistik görünümlü olabilir; kontrastlı BT’de çevresel kontrastlanma izlenebilir.
• Değişken mineralizasyon; noktasal ya da kaba kalsifikasyon olabilir ancak UPS için özgül değildir.
• Komşu anatomik yapılara invazyon ve kompartıman dışına uzanım görülebilir; lokal yumuşak doku yayılımını MRI daha iyi haritalar.
• İleri yerel hastalıkta komşu korteks invazyonu görülebilir; yüksek dereceli yumuşak doku sarkomlarının akciğer evrelemesinde toraks BT’si kullanılır ve saptanan nodüller metastaz yönünden değerlendirilir.

Normalde

Normal uylukta ön (kuadriseps), medial (adduktor) ve arka (hamstring) kompartımanlar kaslar arası septalarla ayrılır; femur korteksi kesintisizdir. Karşı tarafla aynı seviyede kas hacmini, fasya aralıklarının korunmasını ve kitlenin femur ya da nörovasküler demete göre konumunu karşılaştır.

Ayırıcı tanı

Pleomorfik liposarkom

heterojen yumuşak doku kitlesi şeklinde olup makroskopik yağ az olabilir ya da görünmeyebilir; görünümü UPS ile örtüşebildiğinden alt tip görüntülemeyle güvenilir biçimde belirlenemez.

Miyoksoid liposarkom

miyoid matriks BT’de sıvı atenüasyonunda görülebilir ancak kontrastlanır; MRI ile sinyal ve kontrastlanma özellikleri daha ayrıntılı değerlendirilir.

Leiomyosarkom

heterojen, nekrotik solid kitle yapabilir; damar veya viseral kökenle ilişkisi ve histoloji ayırıcıdır.

Kas içi hematom olarak değerlendirilen kitle, özellikle antikoagülan kullanan hastalarda altta yatan yumuşak doku sarkomunu gizleyebilir; kalıcı kitlelerde görüntüleme ve biyopsi gereksinimi düşünülmelidir.

Yumuşak doku apsesi

klinik enfeksiyon ve koleksiyon bulguları ayırıcı tanıya girer; nekrotik UPS de apse benzeri görünebileceğinden görüntüleme tek başına histolojik alt tipi belirlemez.

Tuzaklar

• Heterojen nekrotik kitlede merkezdeki düşük atenüasyon tümörün tamamı değildir; dış konturu ve solid periferik komponenti baştan sona izleyerek boyutu belirle.
• Travma sonrası hematom olarak değerlendirilen kitle büyür veya yeni solid komponent geliştirirse altta yatan malignite olasılığı yeniden değerlendirilmelidir.
• UPS dışlama tanısıdır; radyografik görünümde kalsifikasyon veya ossifikasyon bulunabilse de görünüm özgül olmadığından kesin ayrım patolojik incelemeye dayanır.

Kendini dene

1. Derin uylukta multinodüler heterojen kitle, nekroz ve çevre kas planlarına uzanım var. Tanısal yaklaşım hangisidir?

   • Sarkom; histoloji gerekir
   • Kesin organize hematom
   • Kesin apse
   • Miyozitis ossifikans
   Cevabı göster

   Sarkom; histoloji gerekir. Derin, heterojen ve infiltratif kitle yüksek dereceli yumuşak doku sarkomunu düşündürür; BT alt tipi belirleyemez ve doku tanısı gerekir. Hematom öykü/zamanla gerileme, apse koleksiyon-enfeksiyon bulguları, miyozitis ossifikans ise olgun periferik kemikleşme ile ayrılır.

2. UPS için kesin tanıyı sağlayan yaklaşım hangisidir?

   • Patolojik inceleme
   • BT’de mineralizasyon görülmesi
   • Kitlenin derin yerleşimli olması
   • MRI’da heterojen sinyal görülmesi
   Cevabı göster

   Patolojik inceleme. UPS’nin klinik ve görüntüleme özellikleri özgül değildir; kesin tanı patolojik incelemeye dayanır.

İlgili konular

• Pleomorfik liposarkom
• Ekstraskeletal osteosarkom

Kaynaklar

Bu sayfadaki 33 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 13 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Soft-Tissue Sarcomas of the Abdomen and Pelvis: Radiologic-Pathologic Features, Part 2—Uncommon Sarcomaspubs.rsna.org
2. Current Concepts in Non-Gastrointestinal Stromal Tumor Soft Tissue Sarcomas: A Primer for Radiologistskjronline.org
3. Soft Tissue and Bone Tumours, WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 3publications.iarc.who.int
4. Soft tissue tumor imaging in adults: ESSR Guidelines 2023—overview and primary local imaginglink.springer.com
5. Soft tissue tumor imaging in adults: ESSR Guidelines 2024—whole-body staginglink.springer.com
6. Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma: A Diagnosis of Exclusionassets.cureus.com
7. Lower extremity infections: Essential anatomy and multimodality imaging findingslink.springer.com
8. Calcified or ossified benign soft tissue lesions that may simulate malignancylink.springer.com
9. RadiationAssociated Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma of the Neck 2 Decades After External Beam Radiation for Medullary Thyroid Carcinoma: A Case Report and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Pembrolizumab combined with surgical treatment for spontaneously ruptured undifferentiated pleomorphic sarcoma of the liver: a case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Oral Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma: A Novel SPECC1L::TERT Gene Fusion and a Comprehensive Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. A Detailed Examination of Retroperitoneal Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma: A Case Report and Review of the Existing Literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Diagnosis and Management of Soft-Tissue Sarcomas: Current Insightspmc.ncbi.nlm.nih.gov
14. Overview of malignant soft-tissue sarcomas of the limbs.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Malignant solitary fibrous tumor in the subcutis: Report of a rare superficial malignant type and review of published work.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Undifferentiated sarcoma presenting as a slowly enlarging facial mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Magnetic resonance imaging of soft tissue sarcoma: features related to prognosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Primary liposarcoma of the pancreas: A review illustrated by findings from a recent case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Synovial sarcoma of the abdominal wall: Imaging findings and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Primary undifferentiated pleomorphic sarcoma of the thyroid: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Multidisciplinary approach to rare primary cardiac sarcoma: a case report and review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Undifferentiated high-grade pleomorphic sarcoma of the colon: a rare case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. G-CSF-producing Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma Adjacent to the Ascending Colon and in the Right Iliopsoas Muscle: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. An uncommon case of metastatic undifferentiated pleomorphic soft tissue sarcoma during pregnancy: Literature review and case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Undifferentiated pleomorphic sarcoma of the pancreas: a rare case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. High-grade undifferentiated pleomorphic sarcoma of the aortic arch: a case of endovascular therapy for embolic prophylaxis and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Stroma-derived neoplasms and pseudoneoplastic lesions of the spleen: a select review of pathologic and CT/MRI findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Effects of Free and Liposomal Doxorubicin Combined with Inductive Moderate Hyperthermia on Multimodal Intratumoural Heterogeneity in Sarcoma-45.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Multimodal Imaging of Hypoxia, Metabolism and pH in Feline Sarcoma Using Hyperpolarized ¹³C MRI and PET.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Radiomics in Soft Tissue Sarcoma: Toward Precision Imaging in Oncology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Radiological and multidisciplinary management of extraskeletal myxoid chondrosarcoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Recurrent Deep (Aggressive) Angiomyxoma of the Pelvis: Serial MRI Documentation of Sustained Complete Radiologic Response During Eight Years of Gonadotropin-Releasing Hormone (GnRH) Agonist Therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Fat-containing soft-tissue tumors: Imaging findings and pathologic correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Case Report: Primary inferior vena cava leiomyosarcoma with hepatic metastases initially misinterpreted as primary hepatic leiomyosarcoma - ultrasonographic features and diagnostic insights.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Primary hepatic leiomyosarcoma diagnosed after right hepatectomy: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Magnetic resonance imaging findings of degenerating uterine fibroids: A pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Diagnostic challenges in synovial sarcoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Spontaneous Muscle Bleeding During Oral Anticoagulation Therapy: When Should We Suspect an Underlying Tumor?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Revisiting Myositis Ossificans: A Comprehensive Stage-by-Stage Imaging Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Diffusion-Weighted Imaging in the Musculoskeletal System: Evolving Role in Modern Imaging Practice.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Primary Neoplasms of the Seminal Vesicles: A Narrative Review of Carcinoma and the Rarer Non-Epithelial and Biphasic Tumours.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Acute gastrointestinal hemorrhage as the sole initial manifestation of gastric leiomyosarcoma: a case report highlighting the discrepancy between preoperative assessment and final pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Malignant Soft Tissue Tumor Mimicking Chronic Expanding Hematoma After a Long Clinical Course: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Adult Primary Hepatic Sarcoma Presenting as a Chronic Expanding Hematoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Primary Abdominal Wall Angiosarcoma: A Case Report of Diagnostic Challenges, Local Recurrence, and Metastatic Progression.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. MRI findings for differentiating benign and malignant soft tissue tumors: a systematic review-part 2: key imaging findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Molecular Pathogenesis, Tumor Microenvironment and Health Disparities in Select Pediatric Solid Tumors: An Integrative Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Submucosal laryngeal lesions: A puzzling diagnostic conundrum.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Giant intra-cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Lessons in balancing function with oncological control in a destructive lumbosacral tumor of uncertain pathology: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. A rare incidence of primary pulmonary undifferentiated pleomorphic sarcoma detected as an endobronchial mass and treated by bronchoscopic resection: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Undifferentiated pleomorphic sarcoma of the small intestine presenting with intussusception in a patient with prior well-differentiated liposarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Large Undifferentiated Sarcoma of the Liver: A Rare Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Unveiling the Unknown: A Case Report of Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma in the Heart.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Primary Synovial Sarcoma of the Prostate: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Imaging of ewing sarcoma: an updated analysis including presenting features, prognostic imaging biomarkers, and treatment response assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Commentary: an eye on PET quantification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Total laparoscopic radical hysterectomy for cervical cancer in prolapsed uterus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Unusual Presentation of Widely Metastatic Extraskeletal Osteosarcoma: Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Special Issue: EACR 2026 Congress: Innovative Cancer Science, 8-11 June 2026.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.