Ekstraskeletal osteosarkom

Özet

Ekstraskeletal osteosarkom, iskelet dışında gelişen ve tümör osteoidi/kemiği üreten nadir bir yumuşak doku malignitesidir; sıklıkla alt ekstremitede yerleşir. BT, mineralizasyonu ve kitlenin komşu kemikle ilişkisini değerlendirir; görüntüleme tek başına histolojik tanı koydurmaz. Mineralizasyonun dağılımı değişkendir ve nekroz veya kistik dejenerasyon eşlik edebilir; bu bulgular tek başına özgül değildir. Ayırıcı tanıda kemik kaynaklı osteosarkom, miyozitis ossifikans, ekstraskeletal kondrosarkom ve diğer mineralize yumuşak doku tümörleri yer alır. BT tümör matriksindeki kalsifikasyon veya kemik oluşumunu değerlendirmeye yardımcı olur; MR ekstraskeletal yumuşak doku bileşenini ve nekrotik alanları göstermede yararlıdır, ancak kesin tanı patolojik incelemeyle konur.

Okuma sırası

1. Femur korteksi ve medulla. Femur diyafizini aksiyel kesitte merkez al; medüller boşluk ve kortikal halka boyunca tümörle doğrudan devamlılık olup olmadığını kontrol et.
2. Uyluk yumuşak doku kitlesi. Kemik dışındaki kas kitlesinin dış konturunu takip et; içinde kas atenüasyonlu yumuşak doku ile yoğun mineralize matriksi birbirinden ayır.
3. Tümör matriksinin dağılımı. Mineralizasyonun kitle içinde nerede yoğunlaştığını incele; merkezdeki kemik benzeri matriks dağılımını, miyozitis ossifikansın periferden merkeze olgunlaşan zonasyonuyla karşılaştır.
4. Tümör sınırı ve komşu femur. Son olarak nekroz alanlarını, çevre kaslara uzanımı ve femurda kortikal erozyon olup olmadığını değerlendir; kemikle başlangıçtan beri devamlılık ile sonradan invazyonu ayırarak raporla.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kontrastsız BT’de yumuşak doku kitlesindeki mineralizasyonun miktarı ve dağılımı ile komşu kemikle devamlılık değerlendirilir; kistik dejenerasyon ve nekroz alanları eşlik edebilir. Görüntüleme bulguları histolojik tanının yerini tutmaz.

BT bulguları

• Derin yumuşak doku veya kas içinde heterojen kitle görülür; mineralize matriks bulunabilir ve tümör başlangıçta komşu kemikten bağımsızdır.
• Mineralize matriksin miktarı değişkendir; mineralizasyon nodüler veya kaba/kitlesel biçimde olabilir.
• Mineralizasyon merkezde, periferde veya her ikisinde heterojen dağılabilir; miyozitis ossifikans benzeri olgun periferik zonasyon zorunlu değildir.
• Kitlede kistik dejenerasyon ve nekroz alanları görülebilir.
• Tümör sınırları belirgin veya belirsiz olabilir; bazı olgularda çevre yapılara invazyon görülür.
• Tümörün kemikten bağımsız başlaması tanımın parçasıdır; hastalık ilerledikçe komşu kemik yapıları tutulabilir.

Normalde

Aynı seviyede karşı taraf uyluk kasını yumuşak doku referansı olarak kullan; kitlede mineralize matriksi ve femur korteksiyle devamlılığı ayrı ayrı değerlendir.

Ayırıcı tanı

Miyozitis ossifikans

olgunlaşmayla mineralizasyon periferden merkeze ilerleyebilir; dışta matür lameller kemik, merkezde daha immatür doku görülür. Erken evrede ekstraskeletal osteosarkomdan ayrım güç olabilir.

Kemik kaynaklı osteosarkom

kemikte destrüktif lezyon, kortikal tutulum ve periosteal reaksiyonla yumuşak dokuya uzanabilir; ekstraskeletal osteosarkom kemikten bağımsız yumuşak dokuda başlar.

Ekstraskeletal kondrosarkom

kıkırdak matriksi halka-yay biçimli mineralizasyon gösterebilir; bu görünüm ayırıcı tanıda ipucudur, ancak tek başına kesin tanı koydurmaz.

Sinovyal sarkom

büyük eklemlerin yakınında görülebilir ve kalsifikasyon içerebilir; bu nedenle mineralizasyon tek başına ekstraskeletal osteosarkomdan ayırmaz.

Undiferansiye sarkom

görüntülemede ekstraskeletal osteosarkomla örtüşebilir ve bazı olgularda osteoid/kemik oluşumu görülebilir; ayrım doku örneğinin histopatolojik değerlendirmesini gerektirir.

Tuzaklar

• Travma öyküsü ve periferden merkeze olgunlaşan kemikleşme miyozitis ossifikansı destekler; ekstraskeletal osteosarkomda merkezde kemik benzeri matriks ve periferde tümör hücresel dokusu şeklinde ters zonasyon görülebilir.
• Erken miyozitis ossifikansın periferik olgun kemik zonasyonu henüz gelişmemiş olabilir; görüntüleme bulguları tek başına kesin ayırım sağlamayabilir.
• Mineralizasyon bulunmaması ekstraskeletal osteosarkomu dışlamaz; mineralize matriks de tek başına histolojik tanı koydurmaz.
• Kemik kaynaklı tümörün yumuşak doku bileşenini ekstraskeletal sanmamak için lezyon merkezi, medüller kemik, korteks ve periostla ilişki multiplanar kesitlerde izlenmelidir.

Kendini dene

1. Uylukta, iskeletle bağlantısı olmayan yumuşak doku kitlesinde tümör hücrelerinin osteoid ürettiği saptanıyor. En olası tanı nedir?

   • Ekstraskeletal osteosarkom
   • Miyozitis ossifikans
   • Kemik kaynaklı osteosarkom
   • Ekstraskeletal kondrosarkom
   Cevabı göster

   Ekstraskeletal osteosarkom. Ekstraskeletal osteosarkom, iskeletle bağlantısı olmayan yumuşak dokuda gelişen ve tümör hücrelerinin osteoid ürettiği malignitedir; kesin tanı patolojik değerlendirmeyle konur.

2. Travma sonrası kas içinde gelişen lezyonda olgun lameller kemik periferde, daha olgunlaşmamış matriks merkezde görülüyor. En olası tanı?

   • Miyozitis ossifikans
   • Ekstraskeletal osteosarkom
   • Ekstraskeletal kondrosarkom
   • Kemik kaynaklı osteosarkom
   Cevabı göster

   Miyozitis ossifikans. Travma sonrası lezyonda periferde matür lameller kemik ve merkezde daha immatür doku bulunması, miyozitis ossifikansın olgunlaşan zonasyonunu destekler. Ekstraskeletal osteosarkom ters zonasyon gösterebilir; kondrosarkomda kıkırdak matriksi halka-yay biçiminde mineralize olabilir; kemik kaynaklı osteosarkom kemikten başlar.

İlgili konular

• Undiferansiye pleomorfik sarkom
• Hidroksiapatit depo hastalığı ve kalsifik periarthritis

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 30 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Imaging of Osteosarcoma: Presenting Findings, Metastatic Patterns, and Features Related to Prognosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Primary Meningeal Extraskeletal Osteosarcoma in a Domestic Shorthaired Cat: Case Report and Review of Comparative Pathologypmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Primary extraskeletal osteosarcoma of rectal mesentery: a rare case and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Recurrent Fibro-Osseous Pseudotumour of the Digit Mimicking Infection: A Narrative Review and Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Primary orbital extraskeletal osteosarcoma and review of literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Bone Tumors Occurring in the Soft Tissues: A Review of the Clinical, Imaging, and Histopathologic Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. [An autopsy case of extraskeletal osteosarcoma arising in the mediastinum].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Small-cell extraskeletal osteosarcoma: case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Primary Osteosarcoma of the Liver: Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Primary extraskeletal osteosarcoma of sigmoid mesocolon: a case report and a review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Extraskeletal osteosarcoma of the orbit: A clinicopathologic case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Extraskeletal osteosarcoma arising in myositis ossificans: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. [Diagnosis of pleural cavity extraskeletal osteosarcoma: a case report and literature review].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Extraskeletal osteosarcoma: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Primary extraskeletal osteosarcoma of the seminal vesicle: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Primary intraventricular osteosarcoma in a 3-year-old boy: report of a case and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Extraskeletal osteosarcoma: a very rare case report of primary tumor of the colon-rectum and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Primary Meningeal Extraskeletal Osteosarcoma in a Domestic Shorthaired Cat: Case Report and Review of Comparative Pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Giant primary hepatic osteosarcoma: A rare case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Myositis Ossificans of the Soleus Muscle.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. The resection of extraosseous osteosarcoma was accompanied by the occurrence of pulmonary metastasis and distal metastasis at the primary site: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Mesenchymal Chondrosarcoma from Diagnosis to Clinical Trials.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Computed Tomographic Findings of Primary Hepatic Extraskeletal Osteosarcoma With Peritoneal Metastasis via Periportal Space in a Dog.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Case Report: Primary gastric extraskeletal osteosarcoma and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Primary Mediastinal Osteosarcoma: A Rare and Aggressive Tumour in an Unusual Location.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. link.springer.comlink.springer.com
27. pubmed.ncbi.nlm.nih.govpubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.