Kardiyak anjiyosarkom

Özet

Kardiyak anjiyosarkom nadir ve agresif bir primer malign tümördür; en sık sağ atriyum serbest duvarından gelişir ve perikard, vena kava veya triküspit kapağa yayılabilir. Kontrastlı kardiyak BT, kitlenin atriyum duvarıyla ilişkisini, heterojen kontrastlanmasını, komşu yapılara uzanımını ve akciğer gibi uzak bölgelerdeki hastalığı değerlendirmeye yardımcı olur. Perikard infiltrasyonu, hemoperikard ve sağ kalp yapılarına uzanım tamponad ya da hemodinamik bozulmaya yol açabilir. Sağ atriyal kitlede trombüs-tümör ayrımını, komşu yapı invazyonunu ve uzak metastazları değerlendir; BT bulguları histolojik tanının yerini tutmaz.

Faz ve pencere

Kontrastsız

Kontrastsız seri kitlenin bazal dansitesini gösterir; kanama eşlik edebilir, kontrastlı serilerle karşılaştırma gerçek kontrastlanmayı ayırmaya yardımcı olur. Kontrastsız BT’de kitle homojen veya heterojen dansitede olabilir; bazı olgularda kanama eşlik eder.

BTA tanısal

Kalp zamanlamalı kontrastlı kesitlerde geniş tabanlı sağ atriyal kitle, heterojen kontrastlanma gösterebilir; bazı olgularda arteriyel fazda periferik başlayan kontrastlanma gecikmiş fazda merkeze doğru ilerler. Tümörlerde nekroz ve kanama bileşenleri görülebildiğinden kontrastlanan ve kontrastlanmayan alanların dağılımı değerlendirilir. Sağ koroner arterle ilişki, sağ ventriküle veya triküspit kapağa uzanım ve perikard infiltrasyonu araştırılır.

Gecikmiş

Bazı olgularda periferde başlayan kontrastlanma gecikmiş fazda merkezî kesimlere ilerleyip daha belirgin hale gelebilir; bu santripedal dolum örüntüsü tümör içi damar ağıyla uyumludur. Görüntüleme paterni histolojik alt tipi veya malignite derecesini tek başına belirlemez.

BT bulguları

• Sağ atriyal serbest duvar kökeni — kitle atriyum duvarına geniş tabanla tutunur; yalnız boşluk içinde serbestçe duran bir oluşum gibi görünmez.
• Miyokardiyal infiltrasyon — tümör atriyum duvarını tutup sağ ventriküle, triküspit kapağa veya vena kavalara yayılabilir.
• Heterojen kontrastlanma — tümör farklı alanlarda değişken kontrast tutabilir; nekroz ve kanama tümör içi heterojeniteye eşlik edebilir.
• Santripedal kontrastlanma — bazı tümörlerde kontrastlanma çevreden merkeze doğru yayılır; patern olgular arasında değişkendir.
• Perikard tutulumu — kalınlaşma veya efüzyon görülebilir; efüzyon tek başına tümör infiltrasyonunu kanıtlamaz.
• Koroner damar ilişkisi — sağ koroner arter tümör tarafından sarılabilir veya tümöre uzanan kıvrımlı besleyici damarlar seçilebilir.
• Uzak yayılımı değerlendirirken akciğer, karaciğer, lenf nodları, kemikler ve adrenal bezler gibi olası metastaz alanlarını gözden geçirin; BT sistemik metastazların saptanmasına yardımcı olur.
• BT'de tümörün lobüle konturunu, miyokart ve perikard ile komşu yapılara uzanımını ve olası uzak metastazları birlikte değerlendirin; görüntüleme histopatolojik tanının yerini tutmaz.

Normalde

Normal sağ atriyum serbest duvarında kalınlaşma görülmez; perikardiyal efüzyon bulunmaması normal karşılaştırmada dikkate alınır. Kitleyi aynı kesitte atriyal duvar, triküspit kapak, sağ koroner arter ve vena kava ağızlarıyla ilişkisine göre kıyaslayın.

Ayırıcı tanı

Sağ atriyal trombüs

santral kateterle ilişkili olabilir; kontrastlanmayan intrakaviter dolum defekti ve duvar infiltrasyonu olmaması trombüsü destekler.

Sağ atriyal miksoma

daha çok interatriyal septuma tutunan intrakaviter kitle biçimindedir; serbest duvarı aşındıran infiltrasyon ve yaygın perikard tutulumu tipik değildir.

Kardiyak metastaz

bilinen ekstrakardiyak malignite ve çok odaklı miyokard/perikard tutulumu tanıyı destekler; tek bir sağ atriyal duvar odağı primer anjiyosarkomu düşündürür ama kanıtlamaz.

Kardiyak lenfoma

çoğu kez sağ kalp ve perikard boyunca infiltratif yumuşak doku oluşturur; klinik bağlam ve diğer lenf nodu/organ tutulumları ayrımda yardımcıdır.

Vejetasyon

kalp vejetasyonlarının tipik yerleri doğal/protez kapaklar, greft materyali veya santral kateterlerdir; atriyal serbest duvar kaynaklı hacimli kitle tipik değildir.

Tuzaklar

• Kontrastlanmayan trombüsle nekrotik tümör içini karıştırma; sağ atriyum duvarında doku infiltrasyonu, canlı periferik kontrastlanma ve perikard yayılımını birlikte ara.
• Yalnız erken kontrastlı faza bakıp tümörü homojen sanma; anjiyosarkomun damar yoğunluğu ve nekroz dağılımı heterojendir, mevcut diğer fazları da karşılaştır.
• Perikard efüzyonu tek başına infiltrasyonu kanıtlamaz; kitleyle komşuluğunu, eşlik eden perikard kalınlaşmasını ve nodülerliği ayrıca değerlendir.
• Kardiyak tümörün BT görünümünden histolojik tanı kesinleştirme; kontrastlanma paterni tek başına anjiyosarkomu veya diferansiyasyon derecesini kanıtlamaz.

Kendini dene

1. Kontrastlı BT'de sağ atriyum serbest duvarına geniş tabanlı, heterojen kontrastlanan ve perikarda uzanan kitle var. En olası primer tümör nedir?

   • Kardiyak anjiyosarkom
   • Sağ atriyal miksoma
   • Kardiyak lipom
   • Papiller fibroelastom
   Cevabı göster

   Kardiyak anjiyosarkom. Sağ atriyum serbest duvarı kökeni, heterojen kontrastlanma ve perikard uzanımı anjiyosarkomu destekler. Miksoma en sık sol atriyumda fossa ovalis çevresine tutunur; lipom makroskopik yağ içerir, papiller fibroelastom ise çoğunlukla kapak yerleşimlidir.

2. Santral kateterli hastada sağ atriyumda kateter ucuna komşu, kontrastlanmayan ve duvara infiltre olmayan kitle görülüyor. En olası tanı?

   • Trombüs
   • Anjiyosarkom
   • Kardiyak fibrom
   • Hemanjiyom
   Cevabı göster

   Trombüs. Kateter ucunun yakınlığı ve avasküler görünüm pıhtı olasılığını öne çıkarır. Anjiyosarkomda çoğunlukla sağ atriyal serbest duvar kökenli, heterojen kontrastlanan bir kitle görülür; fibrom miyokart içinde yer alır, hemanjiyom erken kontrastlanabilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 43 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 24 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Clinical and imaging manifestations of primary cardiac angiosarcomabmcmedimaging.biomedcentral.com
2. Imaging features of primary sites and metastatic patterns of angiosarcomalink.springer.com
3. Radiologic-Pathologic Correlation of Cardiac Tumors: Updated 2021 WHO Tumor Classificationpubs.rsna.org
4. A synthetic cohort analysis of postoperative management of primary cardiac angiosarcoma and a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Multidisciplinary treatment for primary cardiac angiosarcoma: a case report and overview of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Primary cardiac angiosarcoma: A clinical report of 1 case and review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Cardio-immuno-oncology in cardiac tumors and cardiac metastases: immune microenvironment, therapeutic opportunities, and cardiotoxicitypmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Primary Cardiac Angiosarcoma: A Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Primary Cardiac Angiosarcoma: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Primary cardiac angiosarcoma - a review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Cardiac angiosarcoma in a pregnant woman: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. 18 F-FDG PET/CT in a patient with atypical presentation of cardiac angiosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Iatrogenic Pneumopericardium After Pericardiocentesis: A Systematic Review and Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Primary cardiac angiosarcoma: A clinical report of 1 case and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. The diagnosis and treatment for primary cardiac angiosarcoma with N-ras gene mutation and MSI-L: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Primary Cardiac Angiosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Cardiac Angiosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Multiple hepatic metastases of cardiac angiosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Right Atrial Epithelioid Angiosarcoma in a 44-Year-Old Woman: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Disseminated hepatic epithelioid hemangioendothelioma with multiorgan metastases achieving long-term stability with Pazopanib: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Primary Jejunal Angiosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Tricuspid valve metastasis and tumoural pulmonary embolism case report: a rare germ cell tumour manifestation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. A Comprehensive Review of Cardiac Tumors: Imaging, Pathology, Treatment, and Challenges in the Third Millennium.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Malignant Mesenchymal Tumors of the Breast: Current Challenges and New Perspectives on Primary Sarcomas and Malignant Phyllodes Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Primary cardiac angiosarcoma initially presenting with sick sinus syndrome and pericardial effusion: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Primary cardiac angiosarcoma mimicking minoxidil-related pericarditis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Presumed Primary Cardiac Angiosarcoma With Atrioventricular Groove Rupture and Right Coronary Artery Compromise: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.