Büyük arterlerin transpozisyonu

Özet

D-transpozisyonlu yenidoğanda atriyoventriküler bağlantılar genellikle uyumlu kalırken aorta morfolojik sağ ventrikülden, pulmoner arter morfolojik sol ventrikülden çıkar; bu paralel dolaşım düzeni oksijenlenmeyi atriyal, ventriküler veya duktal karışım açıklıklarına bağımlı kılar. Ekokardiyografi TGA’nın ilk değerlendirmesinde ana tanı yöntemidir; kardiyak BT özellikle kompleks damar ve koroner anatomisi ile cerrahi sonrası ilişkiler için tamamlayıcı, yüksek uzaysal çözünürlüklü bilgi sağlar. Arteriyel switch sonrasında BT, reimplante koronerlerin köken ve proksimal seyrini, neo-pulmoner kökü ve dal pulmoner arterlerdeki darlıkları anatomik olarak gösterebilir.

Faz ve pencere

Kardiyak BT tanısal

EKG eşlemeli kardiyak BT, hareket artefaktına duyarlı aort kökü ve koroner arterlerin değerlendirilmesinde kullanılır; büyük damar ilişkisi ventriküler çıkış düzeyindeki aksiyel kesitlerde incelenir ve üç boyutlu BT sonrası işleme teknikleri switch sonrası komplikasyonların değerlendirilmesine katkı sağlar.

Önerilen pencereler: Anjiyo (G 600 / M 150), Mediasten (G 350 / M 50).

BT bulguları

• Ventriküloarteriyel diskordans — aort kökü morfolojik sağ ventrikül çıkışına, pulmoner kök morfolojik sol ventrikül çıkışına bağlanır.
• Paralel büyük arterler — d-TGA’da proksimal aorta ve pulmoner arter tipik olarak olağan spiral çaprazlaşmayı yapmadan paralel seyreder.
• Morfolojik sağ ventrikül — belirgin moderator bant, kaba trabekülasyon ve triküspit kapak bağlantısı sağ ventrikül morfolojisini tanımaya yardım eder.
• Morfolojik sol ventrikül — daha düzgün iç yüzey, konik biçim ve mitral kapak bağlantısı sol ventrikül morfolojisini tanımaya yardım eder.
• D-TGA'da atriyal septostomi sistemik oksijenlenmeyi iyileştirmek amacıyla uygulanabilir.
• Koroner köken ve proksimal seyir — switch öncesinde koroner ostiumların sinüs yerleşimi, dallanma paterni ve intramural ya da keskin açılı proksimal seyir haritalanır.
• Arteriyel switch sonrası koroner düğmeler — reimplante koronerlerde ostiyal daralma, keskin açılanma, kıvrılma veya dıştan bası açısından inceleme yapılır.
• Neo-pulmoner çıkış ve dallar — anastomoz/supravalvüler düzey ile dal pulmoner arterlerde darlık ve neo-aortayla komşuluk ya da bası değerlendirilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Segmental bağlantı tanımı

Klasik d-transpozisyonda atriyoventriküler bağlantı konkordan, ventriküloarteriyel bağlantı diskordandır. Konjenital düzeltilmiş transpozisyonda her iki bağlantı da diskordandır. Aortun önde/arkada ve sağda/solda konumu değişken olabilir; tek başına uzaysal konum segmental bağlantı tanımının yerini tutmaz.

Normalde

Normal bağlantıda morfolojik sol ventrikül aortaya, morfolojik sağ ventrikül pulmoner artere açılır; iki büyük arter kökü yükselirken birbirinin önünden geçerek çaprazlaşır. Aynı ventriküler çıkış düzeyinde boşluk kimliğini kapak ve trabekül yapısıyla belirle, ardından her kökü geriye doğru izleyerek hangi ventriküle bağlandığını ve proksimal damarların paralel mi çapraz mı ilerlediğini kıyasla.

Ayırıcı tanı

Konjenital düzeltilmiş transpozisyon

hem atriyoventriküler hem ventriküloarteriyel bağlantılar uyumsuzdur; morfolojik ventrikül ve kapaklar izlenerek ayrılır.

Çift çıkışlı sağ ventrikül

iki arter kökünün de büyük bölümü morfolojik sağ ventriküle bağlanır.

Trunkus arteriozus

pulmoner, sistemik ve koroner dolaşımlar tek bir arteriyel gövde ve tek semilunar kapak üzerinden çıkar.

Normal büyük arter ilişkisi

aorta sol ventriküle, pulmoner arter sağ ventriküle bağlanır ve kökler çaprazlaşır.

Tuzaklar

• Aortanın sağda ya da önde durması tek başına d-transpozisyonu kanıtlamaz; kökü ventriküle dek izleyip bağlantıyı adlandır.
• Kesit yönündeki sağ-sol ile morfolojik ventrikül adını karıştırma; moderator bant ve atriyoventriküler kapak bağlantısını kullan.
• Koroner arter kökenleri ve proksimal seyirleri TGA’da değişken olabilir; tek bir kesitte seçilmeyen damarı yok saymadan çok düzlemli rekonstrüksiyonda ostium ve devamlılığı doğrulayın.
• LeCompte manevrası switch sonrası pulmoner arter dallarını aortanın önüne taşır; bu cerrahi konumu doğuştan büyük arter paralelliğiyle karıştırmadan anastomoz ve dal seyrini izleyin.
• Kardiyak BT büyük damar ve koroner anatomisini gösterir; ventrikül işlevi gibi fonksiyonel değerlendirmelerde ekokardiyografi veya kardiyak MR tamamlayıcı bilgi sağlar.

Kendini dene

1. Yenidoğanda AV bağlantılar uyumlu; aorta sağ morfolojik ventrikülden, pulmoner arter sol morfolojik ventrikülden çıkıyor. Tanı hangisidir?

   • D-transpozisyon
   • Çift uyumsuz bağlantı
   • Sağ ventrikül çift çıkışı
   • Ortak arter gövdesi
   Cevabı göster

   D-transpozisyon. Atriyoventriküler girişler konkordan kalırken arterlerin ventriküllerle eşleşmesi tersine dönmüştür; bu segmental düzen klasik d-transpozisyondur.

2. Arteriyel switch sonrası BT'de sol pulmoner arter neo-aortanın önünde gerilmiş ve daralmış görünüyor. En olası sorun nedir?

   • Dal pulmoner arter stenozu
   • Koroner düğme tıkanıklığı
   • Sistemik venöz baffle darlığı
   • Aortik istmus koarktasyonu
   Cevabı göster

   Dal pulmoner arter stenozu. LeCompte sonrası dal pulmoner arterlerin aorta önünden geçmesi olağandır; aort çevresinde gerilen sol pulmoner arterde fokal darlık gelişebilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 15 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Multimodality Imaging Guidelines of Patients with Transposition of the Great Arteries (ASE/SCMR/SCCT)asecho.org
2. Role of Computed Tomography in Postoperative Follow-up of Arterial Switch Operationpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. CT and MRI for Repaired Complex Adult Congenital Heart Diseasespmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. A practical guideline for performing a comprehensive transthoracic echocardiogram in the congenital heart disease patientecho.biomedcentral.com
5. Pediatric Cardiothoracic CT Guideline Provided by the Asian Society of Cardiovascular Imaging Congenital Heart Disease Study Group: Part 2. Contemporary Clinical Applicationskjronline.org
6. Transposition of the great arteriesojrd.biomedcentral.com
7. Long-Term Coronary Artery Complications Following the Arterial Switch Operation for Transposition of the Great Arteries—A Scoping Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Reoperative Aortic Root Surgery in Adults with Prior Conotruncal Repairpmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Transcatheter Edge-to-Edge Repair in Adult Congenital Heart Disease: Anatomic Challenges, Device Adaptations, and Emerging Evidencepmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Long-term Management of the Arterial Switch Patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. CT and MRI for Repaired Complex Adult Congenital Heart Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Imaging in Adult Congenital Heart Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Dual-source computed tomography coronary artery imaging in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Imaging congenital heart disease in adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Double Outlet Right Ventricle: In-Depth Anatomic Review Using Three-Dimensional Cardiac CT Data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. The role of cardiovascular magnetic resonance in adults with congenital heart disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Cardiac MRI in postoperative congenital heart disease patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Assessment and management of heart failure in the systemic right ventricle.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Cyanotic Congenital Heart Disease: Essential Primer for the Practicing Radiologist.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Neurodevelopmental outcomes after congenital heart surgery and strategies for improvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Recent Advances and Trends in Pediatric Cardiac Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Cardiac magnetic resonance in adults with congenital heart disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Role of Computed Tomography in Postoperative Follow-up of Arterial Switch Operation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Bringing paediatric coronary artery abnormalities into view: the role of virtual reality.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. The Initial Diagnostic Approach to Adult Congenital Heart Disease: A Practical Imaging Pathway for General Cardiologists and Cardiac Imagers.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Coronary Arterial Anomalies in Adults with Congenital Heart Disease: From Detection to Management Strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Triathlete With Repaired D-Transposition of the Great Arteries and Anterior Left Anterior Descending Coronary Artery Takeoff.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Anesthetic Management of Delayed Primary Arterial Switch Operation in a Two-Month-Old Infant With Dextro-Transposition of the Great Arteries (d-TGA), Preserved Left Ventricular Mass, and Patent Ductus Arteriosus: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Evaluation of Operated Dextro-Transposition of Great Arteries Patients in Follow-Up: Comparison of Transthoracic Echocardiography and Cardiac CT Angiography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Complex adult congenital heart disease on cross-sectional imaging: an introductory overview.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. 2022 ACC/AHA guideline for the diagnosis and management of aortic disease: A report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Long-Term Outcomes After Arterial Switch Operation for dextro-Transposition of the Great Arteries-30-Year Single-Center Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Pathogenesis and Surgical Treatment of Dextro-Transposition of the Great Arteries (D-TGA): Part II.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Diagnostic performance of echocardiography for preoperative coronary artery assessment in infants with transposition physiology (transposition of the great arteries and DORV-TGA): A CT angiography comparative study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Stress CT myocardial perfusion imaging after arterial switch operation for transposition of the great arteries.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Reoperative Aortic Root Surgery in Adults with Prior Conotruncal Repair.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Deep learning for cardiac CT segmentation for congenital heart disease: A systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis: Hemodynamic simulation for palliative strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Complete Transposition of Great Arteries With Dominant Left Ventricle: Long-Term Survival in Natural History.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. CCTA of Pediatric Congenital Right Heart Obstructive Lesions: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.