Atriyoventriküler septal defekt

Özet

Atriyoventriküler septal defekt (AVSD), sağ ve sol kapakların normalde ayrı bileşkeleri yerine ortak bir atriyoventriküler bileşkenin bulunduğu konjenital anatomik spektrumdur; primum atriyal açıklık ve inlet ventriküler iletişim bu spektrumun biçimine göre değişir. Ekokardiyografi AV kapakların anatomik ve işlevsel değerlendirmesinde temel yöntemdir; EKG eşzamanlı kardiyak BT ise kalbin anatomik ayrıntılarını ve bazı AV septal kusurları gösterebilir. BT, şantın hemodinamik büyüklüğünü tek başına belirlemez; kardiyak MR ventrikül hacimleri ve kapak akımlarını nicelleyerek AV şantını ölçebilir.

Faz ve pencere

Kardiyak BT tanısal

EKG eşzamanlı kontrastlı kardiyak BT’de ince kesitli multiplanar ve oblik rekonstrüksiyonlar AV kapak düzeyindeki ortak bileşkeyi, primum açıklığı ve varsa inlet septal iletişimi anatomik olarak gösterebilir. BT ortak bileşke ve septal ilişkileri haritalayabilir; ancak AVSD’deki yaprakçık anomalilerinin ayrıntılı morfolojisini değerlendiremez ve hemodinamik şant miktarını ölçmez.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

• Ortak AV bileşke — mitral ve triküspit kapaklar ayrı septal bileşkelere bağlanmak yerine aynı atriyoventriküler kavşağı paylaşır.
• Primum açıklık — alt atriyal septumun serbest kenarı ile AV kapak düzlemi arasında iletişim bulunur.
• İnlet septal açıklık — komplet biçimde ortak kapağın ventrikül tarafında, giriş septumunda sağ ve sol ventrikül arasında defekt izlenir.
• Ortak AV bileşke içinde tek veya iki kapak orifisi bulunabilir. Komplet AVSD’de primum interatriyal defekt ve interventriküler iletişim birlikte bulunur; parsiyel AVSD’de primum defekt bulunurken interventriküler iletişim yoktur ve ortak bileşke iki orifislidir.
• Bridging yaprakçıklar — ortak AV kapağın üst ve alt köprü yaprakçıkları her iki ventrikül tarafına uzanır; ayrıntılı yaprakçık morfolojisi BT ile değerlendirilemez.
• Ventrikül dengesizliği — ortak kapak açıklığının bir ventriküle yönelmesi ve karşı ventrikülün görece küçük gelişimi birlikte görünür.
• Sol ventrikül çıkış yolu — uzamış/daralmış çıkış yolu veya subaortik daralma AVSD ile ilişkili ek anatomik bulgu olarak araştırılır.
• AV kapak morfolojisi — AVSD’deki yaprakçık anomalilerinin ayrıntılı morfolojisi BT’de değerlendirilemez; bu anatomik ve işlevsel değerlendirmede ekokardiyografi temel yöntemdir.

Ölçütler ve sınıflamalar

AVSD anatomik spektrumu

Komplet AVSD’de ortak AV bileşkeye primum interatriyal defekt ve interventriküler iletişim eşlik eder; tipik biçimde ortak AV kapak orifisi bulunur. Parsiyel AVSD’de primum atriyal iletişim bulunur, ventriküler bileşen yoktur ve ortak bileşke iki ayrı kapak orifisine bölünmüştür.

Normalde

Normal kalpte mitral ve triküspit kapaklar ayrı sağ ve sol AV bileşkelerde yer alır; alt atriyal septum ile inlet interventriküler septum kesintisizdir. Dört boşluk düzleminde kapakların ayrı halkalara tutunmasını, primum bölgesinde atriyumlar arası açıklık olmamasını ve ortak kapağın ventrikül tarafında septal geçiş bulunmamasını AVSD görüntüsüyle karşılaştırın. Normal AV bileşkede mitral ve triküspit kapaklar, sırasıyla ayrı sol ve sağ bileşkelere yerleşir. Bu normal ofset, tek başına AVSD’deki ortak bileşke anlamına gelmez.

Ayırıcı tanı

Ostium secundum ASD

açıklık fossa ovalis düzeyindedir; primum açıklık ise alt atriyal septumda AV kapaklara komşudur.

İzole inlet VSD

ventriküler giriş septumunda açıklık vardır, ancak sağ ve sol AV bileşkeler ayrıdır ve primum açıklık eşlik etmez.

Sinüs venozus ASD

açıklık üst atriyal septumda, SVC-RA bileşkesi veya ilişkili pulmoner venlerin yakınındadır; AV kapakların ortak bileşkesi bulunmaz.

Perimembranöz VSD

membranöz septumda, subaortik ve triküspit septal yaprakçık komşuluğunda yer alır; ortak AV bileşke beklenmez.

Tuzaklar

• Normal mitral ve triküspit kapakların farklı kraniokaudal düzeylerde tutunması tek başına ortak bileşke anlamına gelmez; halkaları dört boşluk ve kısa eksen rekonstrüksiyonlarında ayrı ayrı izleyin.
• Parsiyel AVSD'de iki kapak orifisinin görülmesi ortak AV bileşkeyi dışlamaz; yalnız orifis sayısına bakarak normal kapak anatomisi sonucuna varmayın.
• İnteratriyal septum ince olduğundan küçük bir primum açıklık BT’de her zaman seçilemeyebilir; BT’de görünmemesi açıklığı dışlamaz.
• BT’de defektin görünür çapı veya kontrast geçişi şantın hemodinamik büyüklüğünü tek başına göstermez; kardiyak MR ventrikül hacimleri ve kapak akımlarını nicelleyebilir.
• Ortak AV bileşke tanısında yalnız kapak orifislerini saymayın; kapak ve septal yapıların ilişkisini değerlendirin, çünkü AVSD iki kapak orifisli biçimlerde de görülebilir.

Kendini dene

1. BT'de primum atriyal açıklıkla birlikte tek orifisli ortak AV kapak ve geniş (kısıtlanmamış) inlet VSD izleniyor. En uygun morfolojik adlandırma hangisidir?

   • Komplet AVSD
   • Parsiyel AVSD
   • İzole primum ASD
   • İzole inlet VSD
   Cevabı göster

   Komplet AVSD. Ortak AV kapak orifisiyle birlikte primum ASD ve inlet VSD’nin bulunması klasik komplet AVSD morfolojisidir.

2. Alt atriyal septumda primum defekt var; ortak AV bileşke içinde sağ ve sol için iki ayrı kapak orifisi izleniyor, inlet septum kapalı. En uygun tanı hangisidir?

   • Parsiyel AVSD
   • Komplet AVSD
   • Sinüs venozus ASD
   • Perimembranöz VSD
   Cevabı göster

   Parsiyel AVSD. Ortak AV bileşke korunurken iki orifisli kapağa primum açıklık eşlik ediyor ve interventriküler iletişim yok; bu parsiyel AVSD biçimidir.

İlgili konular

• Atriyal septal defekt
• Ventriküler septal defekt

Kaynaklar

Bu sayfadaki 41 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 17 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. CT imaging features of atrioventricular shunts: what the radiologist must knowlink.springer.com
2. Atrioventricular Septal Defect: What Is in a Name?mdpi-res.com
3. Pediatric Cardiothoracic CT Guideline Provided by the Asian Society of Cardiovascular Imaging Congenital Heart Disease Study Group: Part 2. Contemporary Clinical Applicationskjronline.org
4. Septal Atrioventricular Junction Region: Comprehensive Imaging in Adultspubs.rsna.org
5. Repair of common atrioventricular junction in isolation and when associated with other congenital heart defectslink.springer.com
6. Multimodality Imaging Guidelines of Patients with Transposition of the Great Arteries: A Report from ASE in Collaboration with SCMR and SCCTasecho.org
7. Infant with Complex Congenital Cardiac Anomalies: A Case Report and Review of Literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Three-dimensional transesophageal echocardiography in diagnosis of intermediate atrioventricular septal defect in the adult: case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Atrioventricular Septal Defect: What Is in a Name?pmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Congenital heart disease: types, pathophysiology, diagnosis, and treatment optionspmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Brain Abscess Revealing an Undiagnosed Atrioventricular Septal Defect With a Common Atrium in a Young Adultpmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Tracheal trifurcation: new cases and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Down Syndrome with Complete Atrioventricular Septal Defect, Hypertrophic Cardiomyopathy, and Pulmonary Vein Stenosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Innovation in 3D Echocardiographic Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Association of GDF1 rs4808863 with fetal congenital heart defects: a case-control study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Atrioventricular Septal Defects: Pathology, Imaging, and Treatment Options.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Applications of three-dimensional transesophageal echocardiography in congenital heart disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Heart-Lung Transplant via an Eighth-Time Sternotomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Transvenous lead extraction in a patient with polysplenia and inferior vena cava defect.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Utility of Fetal Cardiovascular Magnetic Resonance for Prenatal Diagnosis of Complex Congenital Heart Defects.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Postmortem 9.4-T MRI for Fetuses With Congenital Heart Defects Diagnosed in the First Trimester.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Crossed pulmonary arteries: a report on 20 cases with an emphasis on the clinical features and the genetic and cardiac abnormalities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Fetal Magnetic Resonance Imaging of Malformations Associated with Heterotaxy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Three-dimensional echocardiography of congenital abnormalities of the left atrioventricular valve.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Disturbed Intracardiac Flow Organization After Atrioventricular Septal Defect Correction as Assessed With 4D Flow Magnetic Resonance Imaging and Quantitative Particle Tracing.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. First- and Second-Trimester Cardiovascular Anomalies in Trisomy 21 Fetuses: Anatomy, Embryology, Genetics and Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Unrepaired Congenital Shunt Lesions in Adults: Principles for Clinical Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Atrioventricular Septal Defectspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Adolescent Survival in Thoracoabdominal Ectopia Cordis With Complex Single Ventricle Physiology and Complete Atrioventricular Block.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. A Retrospective Analysis of Cardiac Anatomy in Patients Undergoing the Fontan Operation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Adult congenital heart disease: a review of the moderately complex lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Brain Abscess Revealing an Undiagnosed Atrioventricular Septal Defect With a Common Atrium in a Young Adult.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Left Ventricular Pseudoaneurysm With Acquired Gerbode-Type Defect After Mitral Bioprosthetic Valve Replacement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Common Arterial Trunk with Intact Ventricular Septum: Morphologic and Developmental Considerations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Three-dimensional Evaluation of Atrioventricular Valve Geometry in the Fetal Heart: Establishing Reference Standards and Clinical Validation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Anatomical Determinants of Rare Congenital Cardiac Disorders: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Intracardiac Echocardiography during Invasive Electrophysiological Procedures: a Scientific Statement of the European Heart Rhythm Association of the ESC, and the European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions of the ESC.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Society for Cardiovascular Magnetic Resonance 2024 Cases of SCMR case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Cardiac Computed Tomography in Structural Heart Interventions: From Preprocedural Planning to Procedural Strategy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Congenital heart disease: types, pathophysiology, diagnosis, and treatment options.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Applied Anatomy of Perimembranous Ventricular Septal Defect for Transcatheter Device Closure.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Case Report: Anaesthetic management in a canine patient with severe atrioventricular septal defect and pulmonary hypertension undergoing non-cardiac surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Computed tomography and magnetic resonance imaging findings in congenital cardiovascular anomalies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. The Congenital Malformation of the Interatrial Septum-A Review of Its Development and Embryology with Clinical Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Developmental, normal, and abnormal anatomy of the coronary sinus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Personalized Diagnoses for Those Born with Congenitally Malformed Hearts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. A rare congenital triad: ebsteinoid tricuspid valve, giant right atrial aneurysm, and atrial septal defect.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Long-duration human spaceflight induces atrophy in the left ventricular papillary muscles.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Orthodromic Atrioventricular Reentry Bradycardia and Tachycardia Caused by an Accessory Pathway in Horses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Advancements in 3D Transoesophageal Echocardiography (TOE) and Computed Tomography (CT) for Stroke Prevention in Left Atrial Appendage Occlusion Interventions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.