Situs anomalisi ve heterotaksi

Özet

Heterotaksi, torakoabdominal organların normal sağ-sol yerleşiminin düzenli ayna görüntüsü biçiminde olmadığı, değişken bir doğumsal düzenlenmedir. Kardiyak, sistemik venöz ve pulmoner venöz anomaliler birlikte görülebildiğinden, değerlendirmede anatomik segmentler ve venöz bağlantılar ayrı ayrı haritalanır. Kontrastlı BT anjiyografi kalp boşlukları, büyük damarlar, bronşlar ve venöz yolların uzaysal ilişkisini gösterebilir; anormal koroner köken veya seyir şüphesinde EKG eşzamanlama protokole eklenebilir. Yalnız kalbin sağda ya da solda olmasına bakarak situs adlandırmak, önemli venöz bağlantı veya izomerizm bulgusunu atlatabilir.

Okuma sırası

1. ana bronşlar. Karina düzeyinde her ana bronşun ilk lobar dalını ve komşu pulmoner arterin bronşun üstünde mi altında mı kaldığını bul.
2. atriyal apendiksler ve venöz girişler. Atriyal apendikslerin morfolojisini ve vena kava ile pulmoner venlerin hangi boşluğa açıldığını ayrı ayrı izle.
3. inferior vena kava ve azygos sistemi. Kesintili inferior vena kavanın üst abdomen ve posterior mediastende azygos ya da hemiazygos yoluyla devam edip etmediğini takip et.
4. pulmoner venler ve torakoabdominal organlar. Pulmoner venleri konfluenslerinden atriyuma kadar izle; eşlik eden dalak ve bağırsak yerleşimini bağlantı haritasına ekle.

Bu konu için açık lisanslı ve doğrulanmış bir olgu görüntüsü henüz bulunamadı.

Faz ve pencere

BTA tanısal

İnce kesitli kontrastlı hacimde atriyal apendikslerin morfolojisi, bronşların pulmoner arterlere göre seyri, aort ve vena kavanın konumu, pulmoner venlerin bağlantısı ve varsa dalak/karaciğer/mide yerleşimi birlikte izlenir; venöz anomali şüphesinde enjeksiyon bolusu ve tarama zamanlaması sistemik venöz dönüş yollarını yeterli opaklaştıracak biçimde seçilir.

BT bulguları

• İzomerizmin sınıflandırılmasında atriyal apendiks morfolojisi esas alınır; ancak atriyal apendiks, bronkopulmoner örüntü ve abdominal organ düzeni arasında uyumsuzluk görülebildiğinden bu sistemler ayrı ayrı tanımlanmalıdır.
• Sağ izomerizmde iki taraflı eparteriyel bronş ve üç loblu akciğer örüntüsü, sol izomerizmde iki taraflı hiparteriyel bronş ve iki loblu örüntü destekleyici olabilir; atriyal apendiks morfolojisi ayrıca değerlendirilir.
• İnferior vena kavanın kesintiye uğrayıp azygos/hemiazygos devamı göstermesi özellikle sol izomerizm örüntüsünde aranır.
• Bilateral üst vena kava, anormal pulmoner venöz dönüş ve ortak pulmoner venöz konfluens olası eşlikçilerdir.
• Dalak yokluğu, çoklu dalak ya da olağan konumda tek dalak; orta hat karaciğer ve bağırsak malrotasyonu heterotaksinin değişken abdominal bulguları arasındadır.
• Ventriküloarteriyel bağlantı ve büyük damarların birbirine göre konumu, situs tanımından ayrı olarak doğrudan izlenir.
• Situs raporunda atriyal apendiks morfolojisi, bronkopulmoner örüntü ve abdominal organ düzeni ayrı ayrı tanımlanır; bu sistemler arasındaki uyumsuzluklar bağımsız olarak belirtilir.

Normalde

Situs solitus değerlendirmesinde bronkopulmoner örüntü ve atriyal apendiks morfolojisi ayrı ayrı tanımlanmalı; pulmoner venlerin kardiyak veya ekstrakardiyak bağlantı yeri görüntülemede gösterilmelidir. Kıyaslamada atriyal apendiks morfolojisini, bronş-pulmoner arter ilişkisini ve her pulmoner/sistemik venin bağlandığı boşluğu karşı tarafla birlikte takip et.

Ayırıcı tanı

Situs inversus totalis

torakoabdominal organlar düzenli ayna görüntüsü şeklinde yer değiştirir; heterotaksinin karma düzeni beklenmez.

Dekstrokardi

apeks sağa yönelmiştir, fakat bu bulgu tek başına atriyal veya visseral situs anomalisi göstermez.

İzole inferior vena kava kesintisi

azygos devamı görülebilir; eşlik eden bronş, atriyal ve visseral düzen heterotaksi lehine olup olmadığını belirler.

Anormal pulmoner venöz dönüş

pulmoner venlerin sağ atriyuma, sistemik vene veya ortak konfluense bağlantısı doğrudan izlenir; tek başına izomerizm anlamına gelmez.

Tuzaklar

• Bronş morfolojisi situs değerlendirmesine yardımcı olur ancak atriyal apendikslerle uyumsuz olabilir ve venöz bağlantıları göstermez; tek başına izomerizm veya venöz dönüş tanısı koydurmaz.
• Karaciğerin orta hatta görünmesi veya mide ile dalağın tarafı tek başına heterotaksi sınıflaması yaptırmaz; kardiyak, bronkopulmoner ve abdominal organ düzenleri birlikte değerlendirilir.
• Tek fazlı pulmoner arter odaklı kontrastlama sistemik venleri yeterince opaklaştırmayabilir; opaklanmama bulgusunu doğumsal kesinti saymadan bolus düzeni ve tarama zamanlamasını kontrol et.
• Bronş izomerizmi atriyal apendiks izomerizmiyle her hastada uyumlu olmayabilir; bronş bulgusunu atriyal morfolojinin veya venöz bağlantıların yerine koymayın.

Kendini dene

1. BT'de iki eparteriyel bronş, bilateral üst vena kava ve dalak yokluğu var. Hangi örüntü daha olasıdır?

   • Sağ izomerizm
   • Sol izomerizm
   • Situs inversus totalis
   • İzole dekstrokardi
   Cevabı göster

   Sağ izomerizm. Bilateral eparteriyel bronş, bilateral üst vena kava ve aspleni sağ izomerizmi destekler; bu bulgular tek başına tanımlayıcı değildir ve atriyal apendiks morfolojisi ayrıca değerlendirilir. Sol izomerizmde bilateral hiparteriyel bronş ve çoklu dalak daha tipiktir; situs inversus düzenli ayna görüntüsüdür, dekstrokardi ise kalp apeksinin sağa yönelmesini tanımlar.

2. Kalbin sağda olması tek başına bronkopulmoner situs tanısını belirlemez. Bronkopulmoner situs değerlendirmesinde en yararlı BT ilişkisi hangisidir?

   • Ana bronş ile aynı taraf pulmoner arterin ilişkisi
   • Koroner kalsiyum skoru
   • Sol ventrikül duvar kalınlığı
   • Perikard kalınlığı
   Cevabı göster

   Ana bronş ile aynı taraf pulmoner arterin ilişkisi. Bronkopulmoner situs, ana bronşun aynı taraf pulmoner artere göre dallanma düzeyiyle değerlendirilir: morfolojik sağ bronş eparteriyel, sol bronş hiparteriyeldir. Bu bulgu atriyal apendiks morfolojisi ve venöz bağlantılarla birlikte yorumlanmalıdır; diğer seçenekler situsu sınıflamaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 35 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 21 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Cardiovascular manifestations of heterotaxy and related situs abnormalities assessed with CT angiographypmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Radiologic Considerations in Heterotaxy: The Need for Detailed Anatomic Evaluationpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Deciphering normal and anomalous viscero-atrial situs on multidetector CT angiographypmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. A human laterality disorder associated with a homozygous WDR16 deletionpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Heterotaxy syndrome with complex single-ventricle physiology and left-sided Bochdalek hernia: Multisystem characterization by cardiothoracic CTpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Wnt and Nodal asymmetries stratify mouse laterality phenotypes in the absence of node flowpmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Dextrocardia in Heterotaxy Syndrome (Polysplenia Variant) in a 36‐Year‐Old Ethiopian Woman: A Case Report and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Left superior vena cava: cross-sectional imaging overview.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. A Rare Case of Recurrent Pneumonia in Heterotaxy Syndrome, Polysplenia/Left Isomerism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Heterotaxy Polysplenia Syndrome In An Adult With Unique Vascular Anomalies: Case Report With Review Of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Disharmonious Patterns of Heterotaxy and Isomerism: How Often Are the Classic Patterns Breached?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Heterotaxy Polysplenia Syndrome in Adulthood: Focused Review and a Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Successful blood sampling through azygos continuation with interrupted inferior vena cava. A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Ductus arteriosus location in relation to aortic arch position, branching pattern, and viscero-atrial situs.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Cardiovascular manifestations of heterotaxy and related situs abnormalities assessed with CT angiography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Characterisation of computed tomography angiography findings in paediatric patients with heterotaxy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Clinical implications of airway anomalies and stenosis in patients with heterotaxy syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Intestinal malrotation in patients with situs anomaly: Implication of the relative positions of the superior mesenteric artery and vein.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Living donor liver transplantation in situs inversus totalis with a patient-specific three-dimensional printed liver model.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Comparison of situs ambiguous patterns between heterotaxy syndromes with polysplenia and asplenia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Asplenia in left isomerism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Discordant Post-natal Patterns in Fetuses With Heterotaxy Syndrome: A Retrospective Single-Centre Series on Outcome After Fetal Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. NODAL variants are associated with a continuum of laterality defects from simple D-transposition of the great arteries to heterotaxy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Persistent Levoatriocardinal Vein in Association with Complete Duplication of SVC and IVC.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Atypical mediastinal mass in the fetus: a review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Embolization in Pediatric Patients: A Comprehensive Review of Indications, Procedures, and Clinical Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Is an Appreciation of Isomerism the Key to Unlocking the Mysteries of the Cardiac Findings in Heterotaxy?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Comparing levocardia and dextrocardia in fetuses with heterotaxy syndrome: prenatal features, clinical significance and outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Fetal Magnetic Resonance Imaging of Malformations Associated with Heterotaxy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Abdominal aortic aneurysm in a patient with situs ambiguous and polyspleny (heterotaxy syndrome): a very rare occurrence in vascular surgery! Short literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Dextrocardia in Heterotaxy Syndrome (Polysplenia Variant) in a 36-Year-Old Ethiopian Woman: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Situs Ambiguous With Polysplenia With Azygos Continuation of the Inferior Vena Cava (IVC): A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Personalized Diagnoses for Those Born with Congenitally Malformed Hearts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Complex Fetal Anomalies: Kluth Type Xc2 Variant Tracheoesophageal Fistula, Srikanth Group III Bronchopulmonary Foregut Malformation, Mirror-Image Dextrocardia with L-Looped Ventricles, Anomalous Coronary Origin from the Pulmonary Artery, and Cardiac-Type Total Anomalous Pulmonary Venous Connection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Pediatric Congenital Lung Malformation: Advanced Imaging Techniques in Pre- and Neonatal Evaluation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. A confounding bronchopulmonary situs abnormality after bilateral lung transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.