Hipertrofik kardiyomiyopati

Özet

Açıklanamayan sol ventrikül miyokart kalınlaşmasının dağılımı ve kavite biçimi hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) fenotipini tarif etmeye yardım eder; ancak hipertrofinin başka bir yüklenme veya sistemik nedenle açıklanması halinde morfoloji tek başına tanı koydurmaz. HKM'de dinamik sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu Doppler ekokardiyografiyle değerlendirilir; CMR miyokart fibrozisi hakkında tamamlayıcı bilgi sağlar ve genetik test etiyolojik değerlendirmeye katkıda bulunur. Apikal anevrizma ince duvarlı olabilir ve trombüs eşlik edebilir; anevrizma ve trombüs varlığı apikal görüntülemede ayrıca değerlendirilmelidir.

Okuma sırası

1. Septum ve sol ventrikül serbest duvarı. Bazal, orta ve apikal kısa eksen kesitlerinde duvar kalınlığının dağılımını gözden geçirin; en kalın segmenti karşı duvarla aynı düzlemde ölçüp yerini belirtin.
2. Sol ventrikül kavitesi. Kaviteyi çevre boyunca izleyin; kalınlaşmanın lümeni nasıl daralttığını ve apeks yönünde korunmuş açıklık olup olmadığını belirleyin.
3. Sol ventrikül çıkış yolu ve papiller kaslar. Bazal kesitlerde mitral yaprakları, septal konturu ve papiller kasların çıkış yoluyla ilişkisini değerlendirin; anatomik darlığı Doppler gradiyentiyle eş tutmayın.
4. Sol ventrikül apeksi. Apeksin dış konturunu ve kavite içini izleyin; ince duvarlı keseleşme, apikal anevrizma veya mural trombüs varsa ayrı ayrı belirtin.

Bu konu için açık lisanslı ve doğrulanmış bir olgu görüntüsü henüz bulunamadı.

Faz ve pencere

Arteriyel tanısal

Duvar kalınlığını değerlendirirken diyastol sonu kısa eksen görüntülerinde tüm sol ventrikül segmentlerini inceleyin.

Gecikmiş

Gecikmiş iyot tutulumu miyokart skarını göstermeye yardımcı olabilir; kardiyak BT'nin sol ventrikül trombüsünü saptamadaki yararı da bildirilmiştir. Bu özel BT tekniği CMR’nin doku karakterizasyonuyla bütünüyle eşdeğer kabul edilmemelidir.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Asimetrik septal hipertrofi — interventriküler septum, karşı sol ventrikül duvarına göre orantısız kalındır; bazal, orta veya apikal dağılımı tarif edilir ve bu görünüm tek başına HKM tanısı koydurmaz.
• Apikal fenotipte sol ventrikülün apikal segmentleri kalınlaşır; apikal kavite diyastolde “maça ucu” biçiminde olabilir ve kavite obliterasyonu eşlik edebilir.
• Orta kavite darlığı/obstrüksiyonu, sistolik obliterasyonla sol ventrikül kavitesinin bazal ve apikal bölümlerini ayırıp kum saati biçimi oluşturabilir; bazı olgularda distal apikal anevrizma eşlik eder.
• Papiller kaslar HKM’de hipertrofik, öne veya apekse yer değiştirmiş ya da anormal tutunmalı olabilir; bu değişiklikler özellikle orta kavite darlığına katkıda bulunabilir.
• Mitral kapak ve çıkış yolu — ön yaprak uzaması, anormal subvalvüler yapılar, sistolik ön hareket ve septal temas morfolojik olarak değerlendirilebilir; anatomik görünüm tek başına Doppler gradiyentini göstermez.
• Apikal anevrizma, HKM’de çoğunlukla kaviter obstrüksiyonla ilişkili, ince duvarlı akinetik veya diskinetik apikal segmenttir. Anevrizma içi mural trombüs ayrıca aranır.
• Erişkinde başka bir nedenle açıklanamayan en yüksek sol ventrikül duvar kalınlığının ≥15 mm olması HKM tanısını destekler; birinci derece akrabalarda veya patojenik varyant taşıyanlarda ≥13 mm eşiği kullanılabilir.
• Gecikmiş kontrastlı kardiyak BT miyokart skarını göstermeye yardımcı olabilir; dinamik çıkış yolu obstrüksiyonu Doppler ekokardiyografiyle değerlendirilir, fibrozis ve doku karakterizasyonunda CMR tamamlayıcı bilgi sağlar.

Ölçütler ve sınıflamalar

Morfolojik HKM fenotipleri

HKM’de septal, konsantrik, apikal ve orta ventriküler hipertrofi paternleri morfolojik dağılıma göre tarif edilir; çıkış yolu obstrüksiyonu ise Doppler ekokardiyografiyle gradiyent ölçülerek değerlendirilir.

Normalde

Normal sol ventrikülde belirgin orantısız duvar kalınlaşması veya hipertrofik halka ile orta kavite daralması beklenmez; kavite konturunu ve apeks açıklığını aynı kardiyak fazda karşılaştırın. Aynı fazdaki kısa eksen düzeylerinde septum/serbest duvar dağılımını, apeks kavitesinin açıklığını ve papiller kasların yerleşimini karşılaştırın.

Ayırıcı tanı

Hipertansif kalp hastalığı

hipertansiyon sol ventrikül kalınlaşmasının sekonder nedeni olabilir; HKM ile morfolojik örtüşme bulunduğundan hipertansiyon öyküsü tek başına ayırıcı değildir.

Aort darlığına bağlı hipertrofi

aort darlığı sol ventrikülde çoğunlukla konsantrik kalınlaşmaya yol açabilir; kapak darlığı ve kalsifikasyon eşlik edebilir.

Amiloidoz

kardiyak amiloidozda konsantrik duvar kalınlaşması, biatriyal büyüme ve restriktif dolum görülebilir; örtüşen morfoloji nedeniyle BT tek başına özgül değildir.

Sporcu kalbi

fizyolojik yeniden şekillenme HKM’yi taklit edebilir; spor ve yüklenme öyküsü ile görüntüleme bulguları birlikte yorumlanır.

İzole bazal septal çıkıntı

bazal septumla sınırlı kalınlaşma HKM’nin de lokalize morfolojik paternlerinden olabilir; tek başına bu görünüm genetik HKM tanısı koydurmaz.

Tuzaklar

• Tek bir EKG fazındaki duvar ölçümünü tüm kardiyak siklusa genellemeyin; segment karşılaştırmasını aynı faz ve kısa eksen düzleminde yapın.
• İzole bazal septal kalınlaşmayı tek başına HKM tanısı olarak sunmayın; sistemik hipertansiyon, aort darlığı, yaşla ilişkili bazal kontur ve diğer fenokopileri de hesaba katın.
• Apikal kavite obliterasyonunu apikal anevrizmayla karıştırmayın; anevrizmada apeks dış konturunda keseleşme ve incelmiş duvar, obliterasyonda kavite içi sistolik kapanma aranır.
• Çıkış yolu anatomisi obstrüksiyon mekanizmasını düşündürebilir; dinamik gradiyent ve sistolik ön hareketin hemodinamik değerlendirmesi Doppler ekokardiyografiyle yapılır.

Kendini dene

1. Başka bir yüklenme nedeni bulunmayan erişkinde CMR’de en kalın sol ventrikül duvarı 16 mm ölçülüyor ve kalınlaşma asimetrik septal dağılım gösteriyor. En olası morfolojik tanı nedir?

   • Asimetrik septal hipertrofik kardiyomiyopati
   • Dilate kardiyomiyopati
   • Restriktif kardiyomiyopati
   • Perikardiyal konstriksiyon
   Cevabı göster

   Asimetrik septal hipertrofik kardiyomiyopati. Başka bir nedenle açıklanamayan ≥15 mm sol ventrikül duvar kalınlığı erişkinde HKM tanısını destekler; asimetrik septal dağılım bu morfolojik tanıyla uyumludur.

2. Orta ventriküler daralmanın distalinde ince duvarlı apikal çıkıntı ve kontrastlanmayan mural odak var. En uygun eşlik eden bulgu çifti nedir?

   • Apikal anevrizma ve trombüs
   • Aort darlığı ve jet
   • Perikard kisti ve efüzyon
   • Atriyal miksoma ve emboli
   Cevabı göster

   Apikal anevrizma ve trombüs. Distal ince duvarlı çıkıntı apikal anevrizmayı, kontrastlanmayan mural odak ise anevrizma içi trombüsü düşündürür. Diğer seçenekler görüntüde tarif edilen sol ventrikül apeks morfolojisini açıklamaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 40 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 28 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Role of multimodality cardiac imaging in hypertrophic cardiomyopathy in 2025: EACVI Clinical Consensus Statementeprints.whiterose.ac.uk
2. Cardiac imaging in hypertrophic cardiomyopathy and cardiac amyloidosis: a narrative reviewfrontiersin.org
3. Imaging myocardial scar in hypertrophic cardiomyopathy: advances in CMR and CTiris.uniroma1.it
4. Transcatheter Mitral Valve Repair and Replacement: CT Assessment of Mitral Anatomypubs.rsna.org
5. Diagnosis and Evaluation of Hypertrophic Cardiomyopathyacc.org
6. The Athlete’s Heart: EACVI Multimodality Imaging Toolboxescardio.org
7. Left Ventricular Papillary Muscle: Anatomy, Pathophysiology, and Multimodal Evaluationpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Hypertrophic cardiomyopathy: state of the art on diagnosis and current therapeutic approachpmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Vascular changes in hypertrophic cardiomyopathypmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Myocardial Fibrosis in Hypertrophic Cardiomyopathy: Leveraging Quantitative Imaging and Artificial Intelligence for Precision Managementpmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Complication management in hypertrophic cardiomyopathypmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Quantitative imaging analysis in hypertrophic cardiomyopathy: phenotypic differentiation to prognostic stratificationpmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Hypertrophic Cardiomyopathy: Clinical Update.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Hypertrophic cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Myocardial fibrosis predicts ventricular tachyarrhythmias.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. New perspectives on the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Left Ventricular Hypertrophy: Evaluation With Cardiac MRI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. How common is hypertrophic cardiomyopathy… really?: Disease prevalence revisited 27 years after CARDIA.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. The coronary circulation and blood flow in left ventricular hypertrophy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Cardiac Magnetic Resonance in the Evaluation and Management of Nonischemic Cardiomyopathies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Electrocardiogram and Imaging: An Integrated Approach to Arrhythmogenic Cardiomyopathies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Imaging cardiac morphology in hypertrophic cardiomyopathy: recent advances.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Role of cardiac imaging in Anderson-Fabry cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Cardiac Alterations in Patients with Familial Lipodystrophy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. [Cardiac MRI in nonischemic cardiomyopathies].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Quantitative Late Gadolinium Enhancement Cardiac Magnetic Resonance and Sudden Death in Hypertrophic Cardiomyopathy: A Meta-Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Cardiomegaly of Unknown Origin: Why Morphology Still Matters in the Genetic Era - A Case of Cardiac Fabry Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. A 71-year-old woman with acute chest pain and ST-segment elevation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Imaging Cardiac Amyloidosis: From Early Diagnosis to Risk Stratification and Evaluation of Treatment Efficacy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Diagnostic Value and Operational Recommendations for Late Iodine Enhancement and ECV Quantification in Single-Energy Computed Tomography: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. CardioSynergyNet: A Closed-Loop Multi-Task Deep Learning Architecture for Cardiac Segmentation and Biomarkers with Diagnosis from Paired ED-ES Cine-MRI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Rescue Transcatheter Aortic Valve Implantation for Severe Native Aortic Regurgitation in a Young Patient with Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy and Cardiogenic Shock: Review of the Literature and Case Presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Hypertrophic cardiomyopathy: state of the art on diagnosis and current therapeutic approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy and Interarterial Anomalous Aortic Origin of the Right Coronary Artery (AAORCA) Presenting With Syncope: Multimodal Diagnostic Assessment and Individualized Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. How to Do Echo in Left Ventricular Hypertrophy: A Consensus Statement of the Italian Society of Echocardiography and Cardiovascular Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Beyond Hypertrophy: A Case of Mid-ventricular Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy With Apical Sequestration.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Unusual flow patterns in a left ventricular aneurysm in hypertrophic cardiomyopathy: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Multimodality imaging of a rare case of apical hypertrophic cardiomyopathy with endomyocardial fibrosis and myocardial calcification: case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. The Role of Multimodality Imaging in Guiding Ventricular Tachycardia Ablation: An Updated Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Unmasking the Apex: Multimodality Imaging for the Evaluation of Left Ventricular Apical Obliteration.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Myocardial Fibrosis in Hypertrophic Cardiomyopathy: Leveraging Quantitative Imaging and Artificial Intelligence for Precision Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Extracellular volume fraction by cardiac computed tomography (ECV_CT): opportunities and challenges for clinical implementation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Focal Myocardial Fibrosis Mimicking Hypertrophy in INOCA and the Energetic Cost of Supranormal Ejection Fraction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Apical Hypertrophic Cardiomyopathy (Yamaguchi Syndrome) Presenting as Acute Coronary Syndrome Mimic: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Forward Dynamics: Modern Insights into Mitral Systolic Anterior Motion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Multimodality Imaging in Apical Hypertrophic Cardiomyopathy: Can Echocardiography Learn from Cardiac Magnetic Resonance?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Echocardiography and Heart Failure: An Echocardiographic Decision Aid for the Diagnosis and Management of Cardiomyopathies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Multimodality Imaging in Hypertrophic Cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Interpreting a Thick Myocardium on Cardiac MR: A Practical Guide for Radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Coronary CT angiography-derived perivascular fat attenuation index as a potential marker for heart failure in hypertrophic cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. A Homozygous Founder ELAC2 Variant in Kuwaiti Infants With Fatal Cardiomyopathy and Refractory Severe Lactic Acidosis: A Retrospective Review of the Clinical, Cardiological and Molecular Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. How should we interpret excessive left ventricular trabeculation? Update on controversies from the cardiac imaging perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Role of Cardiac CT in the Evaluation of Valvular Heart Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Society for Cardiovascular Magnetic Resonance 2024 Cases of SCMR case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Quantitative imaging analysis in hypertrophic cardiomyopathy: phenotypic differentiation to prognostic stratification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Severe Mitral Regurgitation Triggered by Myocardial Ischemia in Hypertrophic Cardiomyopathy With Abnormalities of the Mitral Valve Complex.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Left ventricular wall thickness on systolic-phase pulmonary vein CT as a marker for cardiac amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Case Report: A novel MYBPC3 gene variant in a Chinese patient with hypertrophic cardiomyopathy and apical ventricular aneurysm, with a concurrent novel KCNJ5 gene variant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Phenotypic Spectrum of Subclinical Sarcomere-Related Hypertrophic Cardiomyopathy and Transition to Overt Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Meta-Analysis of Penetrance and Systematic Review on Transition to Disease in Genetic Hypertrophic Cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Identification of high-risk imaging features in hypertrophic cardiomyopathy using electrocardiography: A deep-learning approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. The Central Role of Echocardiography in Mavacamten Therapy for Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Prevalence and determinants of asymmetric septal hypertrophy (ASH) in diseases of left ventricular hypertrophy (LVH).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Heterogeneity and Detection Rate of Hypertrophic Cardiomyopathy Phenotype in China: A Multicenter Echocardiography Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Sudden cardiac death in a child with low-risk hypertrophic cardiomyopathy: limitations of current pediatric risk stratification-a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Multimodality Imaging Reveals Rare Hereditary Transthyretin Amyloidosis Mimicking Hypertrophic Cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Coexistence of Hypertrophic Cardiomyopathy and Hereditary Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Sequential Helical-Axial-Helical Triple-Rule-Out CT Angiography: Technical Feasibility and Territory-Specific Image Quality in the Emergency Department.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.