Sol ventrikül hipertrabekülasyonu (nonkompaksiyon fenotipi)

Özet

Sol ventrikül hipertrabekülasyonu (geleneksel adıyla nonkompaksiyon fenotipi), belirgin trabeküller ve derin intertrabeküler reseslerle tanımlanan bir miyokart fenotipidir. Bazı kişilerde bu görünüm LV dilatasyonu veya sistolik işlev bozukluğu, aritmi ya da tromboembolik olaylarla birlikte bulunabilir. EKG eşzamanlı kontrastlı kardiyak BT’de kompakt ve trabeküler miyokard tabakaları değerlendirilebilir; çalışmalarda bu tabakaların kalınlığı ve oranı ölçülmüştür. Belirgin trabekülasyon sağlıklı kişilerde, sporcularda veya gebelikte görülebilir ve dilate ya da hipertrofik kardiyomiyopatiyle birlikte bulunabilir; görüntüleme ölçütleri ve ölçüm değerleri yöntem ile kardiyak faza göre değişebildiğinden tek bir BT oranı tanıyı kesinleştirmez, ekokardiyografi ve CMR bulguları klinik fenotiple birlikte yorumlanmalıdır. Hipertrabekülasyon fenotipinde kalp yetersizliği, aritmi ve tromboemboli eşlik edebilir.

Faz ve pencere

Kontrastlı, EKG eşzamanlı tanısal

EKG eşzamanlı kontrastlı kardiyak BT’de LV apikal ve lateral duvarındaki trabeküller, derin girintiler ve kan havuzuyla kontrastlanan intertrabeküler boşluklar izlenebilir; sistolik-diyastolik kardiyak faz seçimi tabaka ölçümünü ve oranı etkileyebilir.

Gecikmiş

Gecikmiş kardiyak BT görüntüleri apikal mural trombüsün değerlendirilmesine katkı sağlayabilir; trabeküler ve kompakt tabaka oranı ise çalışmada diyastolik görüntülerde ölçülmüştür.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50).

BT bulguları

• İki katmanlı duvar görünümü — endokard tarafında belirgin trabeküller ve dışta daha düzgün kompakt miyokart seçilir.
• Derin intertrabeküler girintiler — kan havuzuyla kontrastlanarak LV kavitesinden miyokart içine doğru uzanır.
• LV apeksi ve apikal lateral duvar — trabekülasyonun belirgin olabileceği bölgeler çok düzlemli rekonstrüksiyonlarda değerlendirilir.
• Orta kavite lateral duvar trabekülleri — apikal görünümle birlikte dağılımın segmental olup olmadığını gösterir.
• LV nonkompaksiyon fenotipinde kompakt tabaka daha ince bulunabilir; bu nedenle trabeküler ve kompakt tabakaların kalınlıkları ayrı değerlendirilmelidir.
• LV genişlemesi ve global sistolik işlev azalması — eşlik edebilen yapısal/işlevsel fenotiptir; morfoloji tek başına işlevi göstermez.
• Apikal mural trombüs — LV apeksinde miyokarda göre hipodens dolum defekti olarak görülebilir; gecikmiş faz görüntüleri saptama güvenini artırabilir.
• Güncel kılavuzlarda sol ventrikül hipertrabekülasyonu, bağımsız bir kardiyomiyopati olarak sınıflandırılması önerilmeyen bir özellik olarak ele alınır.
• Küçük BT çalışmalarında farklı trabeküler/kompakt miyokart oranı eşikleri bildirilmiş; ölçüm fazı ve yöntemi eşikleri etkileyebildiğinden mevcut veriler tek bir oranı evrensel BT tanı eşiği olarak sunmayı desteklemez.

Normalde

Normal LV’de trabeküller görülebilir; belirgin trabeküler ağ veya derin resesler tek başına hastalık anlamına gelmez. Hipertrabekülasyonu LV boyutu, sistolik işlev, diğer görüntüleme bulguları ve klinik fenotiple birlikte değerlendirin. Çok düzlemli kısa ve uzun eksen görüntülerde bazal, orta ve apikal segmentleri kıyaslayın; ölçüm bildirirken kardiyak fazı ve yöntemi belirtin, tek bir oranı tanı eşiği olarak sunmayın.

Ayırıcı tanı

Fizyolojik belirgin trabekülasyon

gebelik, sporculuk veya sağlıklı bireylerde görülebilir; tek başına klinik kardiyomiyopati anlamına gelmez.

Dilate kardiyomiyopati

LV genişlemesi ve global sistolik işlev bozukluğu eşlik edebilir; hipertrabekülasyon bu fenotiple birlikte görülebileceğinden klinik bağlamla yorumlanır.

Hipertrofik kardiyomiyopati

hipertrabekülasyon bu fenotiple birlikte görülebilir; hipertrofik fenotipte miyokard kalınlaşması eşlik edebilir.

LV apikal trombüsü

apeks boyunca miyokarda göre hipodens dolum defekti olarak görülebilir; çok düzlemli görünümü ve uygun fazlardaki bulgularıyla trabeküler yapıdan ayrılır.

Papiller kas

orta ventrikül ölçümünde trabeküler tabakaya karışıp oranı etkileyebilir; duvara bağlantısını ve kavite içindeki seyrini çok düzlemli inceleyin.

Tuzaklar

• Tek bir apikal kesitte kalın trabekül görünümünü hastalık saymayın; bazalden apekse çok düzlemli takip ve klinik fenotip gerekir.
• Ekokardiyografide kullanılan oranları BT için doğrulanmış tanı eşiği gibi aktarmayın; modalite ve kardiyak faz ölçümü değiştirir.
• Papiller kası trabeküler tabakaya dahil etmek ölçümü yanıltabilir; kısa ve uzun eksen görüntülerde yapının duvara bağlantısını izleyin.
• Apikal trombüs değerlendirmesinde yalnızca tek bir faza dayanmak bulguyu belirsiz bırakabilir; çok fazlı incelemede gecikmiş görüntüleme trombüsün saptanmasına ve karakterizasyonuna katkı sağlayabilir.

Kendini dene

1. Kardiyak BT'de LV apeksinde dışta ince kompakt tabaka, içte yoğun trabeküller ve kontrastla dolan derin resesler var. En uygun tanım nedir?

   • Nonkompaksiyon fenotipi
   • Apikal hipertrofik kardiyomiyopati
   • Mural trombüs
   • Endomiyokardiyal fibrozis
   Cevabı göster

   Nonkompaksiyon fenotipi. İki katmanlı duvar görünümü ve kaviteyle bağlantılı derin resesler hipertrabekülasyon fenotipini destekler; klinik anlamı eşlik eden bulgularla değerlendirilir. Apikal hipertrofik kardiyomiyopatide apeks miyokardı kalınlaşır; LV trombüsü apikal hipodens dolum defekti olarak görülebilir; endomiyokardiyal fibrozis apikal fibrozis ve obliterasyon yapabilir.

2. Sporcu bir hastada belirgin trabeküller var; LV boyutu ve işlevi normal, derin resesler sınırlı. Bu görünüm nasıl ele alınmalı?

   • Tek başına tanı koydurmaz
   • Kesin dilate kardiyomiyopati
   • Akut miyokard enfarktüsü
   • Sol atriyal miksoma
   Cevabı göster

   Tek başına tanı koydurmaz. Belirgin trabekülasyon fizyolojik varyant olabilir; LV boyutu, işlevi ve klinik fenotip olmadan kardiyomiyopati tanısı konmaz. Dilate kardiyomiyopati LV genişlemesi ve sistolik işlev azalmasıyla, enfarktüs koroner dağılımlı hasar veya skarla, miksoma ise çoğunlukla sol atriyumda septuma tutunan bir kitleyle ilişkilidir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 41 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 25 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Diagnosis of left ventricular noncompaction by computed tomographypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Left ventricular noncompaction: a disorder with genotypic and phenotypic heterogeneity—a narrative reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathiesacademic.oup.com
4. Diagnostic criteria for left ventricular non-compaction in cardiac computed tomographypmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Assessment of left ventricular thrombi using cardiac CT: A comparative evaluation of non-contrast, CT-angiography, delayed-enhanced images, and extracellular volume mapspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Computed tomography for myocardial characterization in ischemic heart disease: a state-of-the-art reviewpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Endomyocardial Fibrosis, Apical Hypertrophy, or Both?pmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Reversible Left Ventricular Hypertrabeculation and Hypermetabolism Following Bentall Procedurepmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. When Hypertrabeculation Is Not Cardiomyopathypmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Unmasking the Apex: Multimodality Imaging for the Evaluation of Left Ventricular Apical Obliteration.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Reversible Left Ventricular Hypertrabeculation and Hypermetabolism Following Bentall Procedure.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Left Ventricular Hypertrabeculation: Historical Evolution, Diagnostic Pitfalls, and a Pragmatic Clinical Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Left-ventricular Non-compaction Cardiomyopathy Presenting With Atrial Flutter With Rapid Ventricular Response.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Rethinking Left Ventricular Noncompaction and Excessive Left Ventricular Trabeculation: Development, Genetics, and a Proposed Conceptual Framework.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Long-Term Outcomes in Patients with Dilated Left Ventricular Non-Compaction Versus Dilated Cardiomyopathy: A Propensity Score Matching Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Intermittent High-Grade Atrioventricular Block as a Presenting Sign of Left Ventricular Noncompaction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. How should we interpret excessive left ventricular trabeculation? Update on controversies from the cardiac imaging perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Left Ventricular Non-Compaction Cardiomyopathy: The Tragedies & Trabeculations of the Architectural Cardiac Sponge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Hypertrabeculation in Olympic Athletes: Advanced LV Function Analysis by CMR.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Hypertrophic Cardiomyopathy With Evolution to a Mixed Hypertrophic Noncompaction Phenotype.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Trapped in the Trabeculae: A Rare Case of Noncompaction Cardiomyopathy and Large Left Ventricular Thrombus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Diagnostic Dilemma in Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy: Thrombus or Tumor?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Delayed Diagnosis of Congenital Heart Diseases in Adults: Opportunities for Improving Diagnostic Strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Cardiac Imaging in the Diagnosis and Management of Heart Failure.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. A Rare Presentation of Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy Revealed by Acute Decompensated Heart Failure.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Cardiomyocyte-Specific bcl11b Knockout Causes Left Ventricular Noncompaction by Dysregulating pou3f2 and Titin.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Left ventricular excessive trabeculation: pathophysiology, diagnostic challenges, and prognostic significance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Double-chambered left ventricle with advanced biventricular failure: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Cardiac CT fractal analysis of LV noncompaction and common cardiomyopathies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Diagnostic Value and Operational Recommendations for Late Iodine Enhancement and ECV Quantification in Single-Energy Computed Tomography: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. The Role of Multimodality Imaging in Atrial Fibrillation and Heart Failure: From Patient Selection to Procedural Ablation Guidance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Cardiac imaging in Chagas cardiomyopathy for phenotypic characterisation and risk stratification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Left Ventricular Hypertrabeculation and Ventricular Arrhythmias.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Left Ventricular Non-Compaction Cardiomyopathy: A Review of the Pathophysiology, Epidemiology, Diagnosis, Genetics, and Clinical Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. onlinelibrary.wiley.comonlinelibrary.wiley.com
36. pubs.rsna.orgpubs.rsna.org

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.