Kardiyak rabdomiyom

Özet

Kardiyak rabdomiyom, özellikle bebek ve çocuklarda görülen benign bir kardiyak hamartomdur; en sık ventrikül miyokardında yerleşir, birden fazla odak bulunabilir ve tüberoskleroz kompleksiyle sık birliktelik gösterir. BT miyokard içindeki odakların sayısını, intramural ya da intrakaviter uzanımını ve çıkış yolu/komşu yapılarla ilişkisini gösterebilir; ekokardiyografi ilk basamak, kardiyak MR doku karakterizasyonunda, BT ise anatomik değerlendirmede tamamlayıcıdır. Küçük veya düşük atenüasyonlu nodüller gözden kaçarsa çok odaklı dağılım ya da kaviteye uzanıp akımı etkileyen lezyon eksik tarif edilebilir. Görüntüleme kitleyi karakterize edip tanıyı destekler; histolojik doğrulama ancak doku örneklemesiyle sağlanır.

Okuma sırası

1. Ventrikül miyokardı. Aksiyel kesitte ventrikül duvarlarını baştan sona tarayın; miyokard içine gömülü yuvarlak veya oval, iyi sınırlı bir odak arayın.
2. Kitle ve komşu miyokard. Lezyonun çevre miyokarda göre düşük atenüasyonda olup olmadığını ve kontrast sonrası belirgin boyanma gösterip göstermediğini kıyaslayın.
3. Her iki ventrikül miyokardı. Diğer ventrikül duvarları ve septumu ardışık kesitlerde tarayın; çok odaklı lezyonlar bulunabileceğinden yalnız en büyük odağı izlemekle yetinmeyin.
4. Ventrikül lümeni ve eşlikçi organlar. Nodül kaviteye uzanıyorsa çıkış yoluyla ilişkisini ve lümen daralması yapıp yapmadığını gösterin; inceleme alanında tüberoskleroz kompleksiyle ilişkili başka organ bulgularını not edin.

Faz ve pencere

EKG-eşlemeli kontrastlı kardiyak BT tanısal

EKG-eşlemeli kontrastlı BT’de bir veya birden çok düzgün sınırlı intramiyokardiyal nodül izlenebilir; bunlar genellikle homojen düşük atenüasyonlu ve kontrast sonrası az boyanan lezyonlardır. Duvar kalınlaşması, ventrikül boşluğuna kabarıklık ve çıkış yolu/kapak ilişkisi gösterilebilir.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• İntramiyokardiyal nodül — ventrikül duvarı içinde iyi sınırlı solid odak, bazen kaviteye doğru kabarır.
• Çok odaklı dağılım — farklı ventrikül duvarlarında veya septumda birden fazla nodül görülmesi rabdomiyom için tipik bir örüntüdür.
• Düşük atenüasyon — lezyon BT’de genellikle homojen ve miyokarda göre düşük atenüasyonlu görünür.
• Az kontrastlanma — kontrast sonrası lezyonda belirgin boyanma çoğunlukla görülmez.
• Ventrikül boşluğuna kabarma — intrakavitari uzanan nodül lümen konturunu bozar ve kan akım yolunu daraltabilir.
• Tüberosklerozla ilişkili organ bulguları — tüberoskleroz kompleksinde böbrek ve akciğer dahil farklı organlar etkilenebilir; bu eşlikçi bulgular kalp kitlesini tek başına doğrulamaz.

Normalde

Normal ventrikül miyokardında ayrı intramiyokardiyal kitle ya da kaviteye uzanan odak bulunmaz; normal anatomik bantlar ve trabeküller kitleyle karıştırılmamalıdır. Aynı ventrikülün karşı duvarını ve komşu kesitlerini izleyerek odakların gerçek miyokard içi yerleşimini, sayısını ve lümen konturuna etkisini kıyaslayın.

Ayırıcı tanı

Kardiyak fibrom

çoğunlukla tek ve solid intramiyokardiyal kitledir; merkezi kalsifikasyon gösterebilir, BT’de yumuşak doku atenüasyonludur ve kontrastlanması az ya da yoktur.

Kardiyak hemanjiyom

BT’de heterojen kitle, kalsifik odaklar ve kontrast sonrası belirgin/yoğun boyanma gösterebilir.

Miyokard metastazı

primer kardiyak tümörlerden ayrı bir malign kardiyak kitle grubudur; çocuklarda primer kardiyak tümörler arasında rabdomiyom en sık görülür.

Kardiyak trombüs

mural veya intrakaviter dolum defekti olarak görülebilir ve çoğunlukla kontrastlanmaz; kronik organize trombüste periferik kontrastlanma da görülebilir.

Kardiyak lipom

homojen yağ atenüasyonu gösterir ve çoğunlukla kontrastlanmaz; rabdomiyom yağ atenüasyonlu bir kitle değildir.

Tuzaklar

• Düşük atenüasyonlu küçük nodülü normal trabekül sanma; aynı duvarı ardışık kesitlerde izle ve farklı duvarlarda ek odak ara.
• Tek odak görünse bile multifokaliteyi saptamak için her iki ventrikül miyokardını tüm hacim boyunca izle.
• Kontrastlanmanın silik olması kitleyi dışlamaz; lezyonun duvar içinde yer kaplamasını ve ventrikül kavitesine etkisini çok düzlemli görüntülerde değerlendir.
• Tüberosklerozla birlikteliği yalnız kalp BT’sinden kesinleştirme; eşlikçi organ bulgularını klinik ve genetik bağlamla birlikte değerlendir.

Kendini dene

1. Bebekte ventrikül miyokardı içinde, kontrastlanması silik ve farklı duvarlarda birden fazla nodül görülüyor. En olası tanı hangisidir?

   • Rabdomiyom
   • Kardiyak fibrom
   • Miyokard metastazı
   • Kardiyak hemanjiyom
   Cevabı göster

   Rabdomiyom. Çocukta birden çok intramiyokardiyal nodül, homojen düşük atenüasyon ve az kontrastlanma rabdomiyomu destekler. Fibrom çoğunlukla tek ve kalsifikasyon içerebilen, hemanjiyom ise yoğun kontrastlanan bir kitledir; metastaz malignite bağlamında değerlendirilir.

2. Ventrikül duvarında kalsifik odaklar içeren tek, iyi sınırlı miyokardiyal kitle saptanıyor. Hangi tanı rabdomiyomdan daha olasıdır?

   • Kardiyak fibrom
   • Rabdomiyom
   • Kardiyak lipom
   • İntramiyokardiyal trombüs
   Cevabı göster

   Kardiyak fibrom. Tek, solid ve merkezi kalsifikasyon içerebilen intramiyokardiyal kitle fibrom lehine bir ipucudur. Rabdomiyomlar çoğunlukla çok odaklıdır; lipom yağ atenüasyonlu, kardiyak trombüs ise çoğunlukla kontrastlanmayan mural veya intrakaviter bir dolum defektidir.

İlgili konular

• Kardiyak fibrom

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 27 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Cardiac and Pericardial Neoplasms in Children: Radiologic-Pathologic Correlationpubs.rsna.org
2. Pediatric Cardiac Rhabdomyomajstage.jst.go.jp
3. Imaging of Cardiac Masses: An Updated Overviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Radiologic-Pathologic Correlation of Cardiac Tumors: Updated 2021 WHO Tumor Classificationpubs.rsna.org
5. Updated International Tuberous Sclerosis Complex Diagnostic Criteria and Surveillance and Management Recommendationsdiscovery.ucl.ac.uk
6. Updated International Tuberous Sclerosis Complex Diagnostic Criteria and Surveillance and Management Recommendationspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Multimodality Imaging of Benign Primary Cardiac Tumorpmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Cardiac Masses on Cardiac CT: A Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Imaging of Pediatric Cardiac Tumors: A COG Diagnostic Imaging Committee/SPR Oncology Committee White Paperpmc.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.