Total anormal pulmoner venöz dönüş

Özet

Siyanotik yenidoğanda pulmoner venlerin hiçbirinin sol atriyuma açılmaması, oksijenlenmiş kanın sistemik venöz dönüşe katıldığı total anormal pulmoner venöz dönüşü düşündürür. Kardiyak BT pulmoner ven morfolojisini, drenaj yerini, obstrüksiyonu ve eşlik eden anomalileri yüksek doğrulukla gösterebilir. Obstrüksiyon pulmoner venöz konjesyon veya ödemle ilişkili olabilir; atriyal düzeyde karışım açıklığını göstermek anomalinin dolaşım anatomisini tamamlar. Drenajın sonlandığı damarı veya obstrüksiyon düzeyini atlamak, bu kritik anomalinin tipini eksik tanımlatabilir.

Faz ve pencere

BTA tanısal

Kontrastlı hacimde dört veni hiler çıkıştan venöz sonlanmaya dek tek tek izle; ortak konfluens varsa göster, daralmayı ve atriyal açıklığı ara.

Gecikmiş

Pulmoner ven opaklaşması için edinim zamanlaması pulmoner arter veya sol atriyum kontrastlanmasına göre ayarlanabilir. Obstrükte anormal pulmoner venöz drenajında gecikmiş edinim gerekebilir.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Anjiyo (G 600 / M 150), Akciğer (G 1500 / M -600).

BT bulguları

• Sol atriyumla bağlantısızlık — sağ ve sol üst-alt pulmoner venlerin hiçbirinin sol atriyum duvarına açılmadığını göster.
• Ortak venöz konfluens — hiler venler posterior mediastende birleşip tek bir toplama kanalına devam edebilir.
• Suprakardiyak drenaj — ortak kanal kraniyale uzanan dikey venle sol brakiyosefalik vene, oradan vena kava superiora ulaşabilir.
• Kardiyak drenaj — pulmoner venöz konfluens koroner sinüse veya doğrudan sağ atriyuma açılabilir.
• İnfrakardiyak drenaj — ortak kanal diyaframı geçerek portal ven, vena kava inferior, hepatik ven veya azigos sistemine ulaşabilir.
• Miks bağlantı — pulmoner venlerin bir bölümü farklı seviyelerde ayrı sistemik venöz yapılara açılabilir.
• Drenaj yolu obstrüksiyonu — fokal daralma pulmoner venöz konjesyon veya ödemle ilişkili olabilir; BT’de interlobüler septal kalınlaşma eşlik edebilir.
• Atriyal düzeyde iletişim — ASD veya patent foramen ovale, sistemik ve pulmoner dolaşım arasındaki karışımı sağlar; açıklığın boyutunu ve yerini tanımla.

Ölçütler ve sınıflamalar

Anatomik TAPVC sınıflaması

Suprakardiyak, kardiyak, infrakardiyak ve miks tipler anormal drenajın sonlandığı yere göre ayrılır; obstrüksiyonun yeri ayrıca belirtilir.

Normalde

Normal kalpte sağ ve sol akciğerden gelen pulmoner venler sol atriyuma ulaşır; posterior atriyum duvarı ile venöz ostiumlar arasında doğrudan devamlılık vardır. Aynı düzeyde dört veni hiler çıkıştan atriyal ostiuma kadar ayrı ayrı takip et ve ortak konfluens ya da sistemik venöz kanala yönelen dikey/inen damar bulunup bulunmadığını kıyasla.

Ayırıcı tanı

Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş

en az bir pulmoner ven sol atriyuma açılırken diğer ven veya venler sistemik dolaşıma bağlanır.

Pulmoner ven stenozu

sol pulmoner venlerde sol atriyumla birleşim düzeyinde fokal daralma görülebilir.

Scimitar sendromu

sağ akciğerden anormal pulmoner venöz drenajla ilişkili bir örüntüdür; anomal sağ pulmoner ven en sık subhepatik vena kava inferiora drene olur.

Persistan sol vena kava superior

ayrı bir sistemik venöz kanal olarak görülür; pulmoner venlerin sol atriyuma açılıp açılmadığı ayrıca izlenmelidir.

Koroner sinüse anormal pulmoner venöz bağlantı

kardiyak tipte pulmoner venöz konfluens geniş koroner sinüse açılabilir.

Tuzaklar

• Bir pulmoner veni normal izleyip tüm pulmoner dönüşü normal varsayma; miks TAPVC’de farklı ven grupları farklı seviyelerdeki anormal sistemik venöz sonlanmalara drene olabilir.
• Opaklaşma zamanlaması yetersizse pulmoner ven lümenini tek bir erken fazdan kesin değerlendirmeyin; obstrükte anormal drenaj şüphesinde gecikmiş edinim gerekebilir.
• Geniş koroner sinüsü tek başına kardiyak tip kabul etme; konfluens ile sinüs arasındaki gerçek damar devamlılığını göster.
• İnfrakardiyak bağlantıyı yalnız toraks görüntüsünde sonlandırma; diyafram altı seyriyle portal ven, vena kava inferior, hepatik ven veya azigos sistemine uzanan sonlanmayı izle.
• Görüntülenen tek bir ortak drenaj yolu tüm pulmoner venleri temsil etmeyebilir; miks veya çift bağlantılı olgularda her pulmoner ven grubunu ayrı ayrı izleyip tüm sonlanmaları raporlayın.

Kendini dene

1. Dört pulmoner ven ortak kanalda birleşiyor; kanal yükselerek sol brakiyosefalik vene açılıyor. Drenaj tipi hangisidir?

   • Suprakardiyak
   • Kardiyak
   • İnfrakardiyak
   • Parsiyel
   Cevabı göster

   Suprakardiyak. Kraniyale yükselen dikey venin brakiyosefalik vene ulaşması suprakardiyak bağlantıdır. Kardiyak tipte sonlanma koroner sinüs veya sağ atriyumda, infrakardiyak tipte diyafram altında olur; parsiyel dönüşte en az bir ven sol atriyuma bağlanır.

2. Ortak venöz kanal portal vene iner; geçişte belirgin daralma ve akciğerde septal çizgilenme vardır. Bulgular neyi düşündürür?

   • Obstrüktif infrakardiyak dönüş
   • Koroner sinüse kardiyak dönüş
   • Scimitar sendromu
   • İzole ostiyal stenoz
   Cevabı göster

   Obstrüktif infrakardiyak dönüş. Portal vene uzanan ortak kanal infrakardiyak tipi gösterir; dar geçiş ve akciğer septal kalınlaşması venöz obstrüksiyonla uyumludur. Sağ akciğer kökenli Scimitar örüntüsü ile tek ven ağzı darlığı bu ortak kanal anatomisini açıklamaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 43 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 21 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Pediatric Cardiothoracic CT Guideline Provided by the Asian Society of Cardiovascular Imaging Congenital Heart Disease Study Group: Part 2. Contemporary Clinical Applicationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Computed tomography in paediatric heart diseasepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Multidetector Computed Tomography (MDCT) Angiography Evaluation of Total Anomalous Pulmonary Venous Connectioncureus.com
4. Multidetector Computed Tomography (MDCT) Angiography Evaluation of Total Anomalous Pulmonary Venous Connectionpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Role of plain radiography and CT angiography in the evaluation of obstructed total anomalous pulmonary venous connectionpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Imaging and endovascular management of haemoptysis in congenital heart diseaseacademic.oup.com
7. Partial anomalous pulmonary venous connection: state-of-the-art review with assessment using a multidetector computed tomography angiographypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Total Anomalous Pulmonary Venous Returnpubs.rsna.org
9. Total Anomalous Pulmonary Venous Return Guideline: What the Nurse Caring for a Patient with CHD Needs to Knowpcics.org
10. Portal Vein Thrombosis of a Newborn with Corrected Total Anomalous Pulmonary Venous Returnpmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Supracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Return With Extrinsic Compression of the Vertical Vein by the Left Pulmonary Artery: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Urgent sutureless repair of supracardiac total anomalous pulmonary venous return coexisting with Ebstein’s anomaly in a female neonate: a rare case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Dual-Drainage Infradiaphragmatic TAPVR With Splenic Venous Connectionpmc.ncbi.nlm.nih.gov
14. Vascular Anomalies of the Pediatric Liver.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Computed Tomography Angiography and Magnetic Resonance Angiography of Congenital Anomalies of Pulmonary Veins.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Multidetector Computed Tomographic Angiography Imaging of Congenital Pulmonary Venous Anomalies: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Pentalogy of Cantrell with ectopia cordis totalis, total anomalous pulmonary venous connection, and tetralogy of Fallot: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Common pulmonary vein atresia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Adults forms of scimitar syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Characterisation of computed tomography angiography findings in paediatric patients with heterotaxy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Anomalous Pulmonary Venous Return: Insights Into Prenatal Detection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Cardiac-type total anomalous pulmonary venous return is not benign.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Mixed type TAPVR-Measure twice, cut once.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Ivemark syndrome: bronchial compression from anomalous pulmonary venous anatomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Supracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Return Repair in a 7-Month-Old Infant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Clinical implications of airway anomalies and stenosis in patients with heterotaxy syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Imatinib Mesylate and Sirolimus Inhibit Vascular Fibroproliferative Remodeling in Pulmonary Vein Stenosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Cardiac Computed Tomography in Structural Heart Interventions: From Preprocedural Planning to Procedural Strategy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Exercise stress cardiovascular magnetic resonance imaging is feasible in adolescents and young adults with anomalous coronary arteries.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Congenital Heart Disease in a Paralympic Athlete With Klinefelter Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Raghib Syndrome Physiology Revealed by Multimodality Cardiac Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Atrial Flutter as a Late Presentation of Scimitar Vein in an Adult With Prior ASD Repair.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Supracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Return With Extrinsic Compression of the Vertical Vein by the Left Pulmonary Artery: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Dual-Drainage Infradiaphragmatic TAPVR With Splenic Venous Connection: What You See Is Not What You Get.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Scimitar syndrome presenting as respiratory distress in a term neonate: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. CCTA of Pediatric Congenital Right Heart Obstructive Lesions: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Surgical repair of extremely late presentation of supracardiac total anomalous pulmonary vein connection: a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Cardiovascular Computed Tomography Angiographic Assessment of Simple Cardiac Shunts in Adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Surgical treatment and prognosis of type II congenital extrahepatic portosystemic shunts: A single-center experience of 31 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Case Report: Low-profile covered stents in CHD: the role of Gore Viabahn (VBX) stents.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. First- and Second-Trimester Cardiovascular Anomalies in Trisomy 21 Fetuses: Anatomy, Embryology, Genetics and Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. The Initial Diagnostic Approach to Adult Congenital Heart Disease: A Practical Imaging Pathway for General Cardiologists and Cardiac Imagers.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Dual Drainage Total Anomalous Pulmonary Venous Connection: Diagnosis by Cardiac Computed Tomography Angiography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Use of plasmapheresis during cardiopulmonary bypass in a pediatric heart transplant of a patient with Failing Fontan Physiology: first case in Argentina.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. polradiol.compolradiol.com
46. journals.sagepub.comjournals.sagepub.com

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.