Multipl ve diffüz pulmoner AVM

Özet

Pulmoner arteriyovenöz malformasyonlar (PAVM'ler), pulmoner arter ile ven arasında kapiller yatağı atlayan doğrudan şantlardır; multipl PAVM odakları kalıtsal hemorajik telenjiektazi (HHT) ile güçlü biçimde ilişkilidir. Kesitli BT, besleyici arteri, anormal bağlantıyı ve drene edici veni göstererek lezyonların tanısını ve dağılımını belirler. Kapiller filtrasyonun atlanması paradoksal emboli, beyin apsesi veya inme riskini artırabilir; PAVM rüptürü daha seyrek olarak hemoptizi ya da hemotoraksa yol açabilir. Diffüz PAVM’yi yalnız tek bir nodül olarak aramak yetersizdir; en az bir lobdaki segmental/subsegmental damar tutulumunu, ayrıca multipl odaklar açısından her iki akciğeri sistematik inceleyin.

Faz ve pencere

BTPA tanısal

Pulmoner arter fazında besleyici dal ve varsa anevrizmatik kese/nidus opaklaşır; drene edici ven aynı odakta gösterilebilir ve arter-ven bağlantısının izlenmesi şantı destekler; diffüz tipte en az bir lobun çok sayıda segmental/subsegmental dalı tutulabilir.

Önerilen pencereler: Anjiyo (G 600 / M 150), Akciğer (G 1500 / M -600), Mediasten (G 350 / M 50).

BT bulguları

• Bir veya birden fazla lobda pulmoner arter dalından başlayıp pulmoner vene ulaşan kesintisiz damar bağlantısı bulunur.
• Klasik lezyonda besleyici arter, vasküler kese ve drene edici ven üçlüsü seçilebilir; kesenin boyutu değişkendir.
• Diffüz PAVM en az bir lobun segmental veya subsegmental arter dallarını yaygın biçimde tutar; bu nedenle dağılımı tek nodül yerine ilgili lobun damar ağı boyunca değerlendirin.
• Kompleks PAVM’de birden fazla besleyici pulmoner arter dalı bir nidus veya şant bağlantısına ve drene edici venlere ulaşabilir.
• Multipl odaklar farklı loblarda ve iki akciğerde bulunabilir; her şantın besleyici ve drene edici damarları ayrı ayrı izlenir.
• Buzlu cam opasitesi telanjiektatik PAVM’de görülebilir ve hemoraji gibi başka nedenlerle de oluşabilir; opasiteyi PAVM ya da kanama saymadan önce besleyici arter ile drene edici ven bağlantısını arayın.
• Eşlik eden mukokütanöz telenjiektaziler veya karaciğer, beyin ya da gastrointestinal sistemdeki AVM’ler HHT olasılığını artırır.

Normalde

Normal akciğerde pulmoner arter dalları kapiller yatakta sonlanır ve pulmoner venler ayrı bir çıkış sistemi olarak sol atriyuma döner; aynı segmentte arterden vene doğrudan, geniş bir bağlantı izlenmez. Sağ-sol ve üst-alt lobları tararken damar çapından çok arter, kese veya damar ağı ve ven arasındaki kesintisiz bağlantıya bak; normal periferik damarların giderek incelmesini bu şant görünümünden ayır.

Ayırıcı tanı

Pulmoner arter anevrizması/pseudoanevrizması

fokal genişleme pulmoner arterle devam eder, ancak PAVM’deki gibi drene edici pulmoner vene uzanan anormal bağlantı göstermez.

Pulmoner ven variksi

venöz taraftaki lokal genişlemedir; PAVM’deki besleyici arter ile drene edici ven arasındaki şant bağlantısı bulunmaz.

Pulmoner nodül veya tümör

bazıları belirgin kontrastlanıp PAVM’yi taklit edebilir; PAVM tanısı için nodüle giren besleyici arter ile çıkan drene edici ven bağlantısı gösterilmelidir.

Bronkocele/mukus tıkacı

genişlemiş hava yolu içinde tübüler opasite yapabilir; PAVM’den farklı olarak besleyici arter, nidus ve drene edici ven bağlantısı görülmez.

Sistemik arteriyel kollateral

aortadan veya başka bir sistemik arterden çıkıp pulmoner damarlara ulaşabilir; PAVM için şant alanı ve drene edici pulmoner ven bağlantısı aranmalıdır, çünkü PAVM besleyicisi nadiren sistemik kökenli de olabilir.

Tuzaklar

• Diffüz tipte tek yuvarlak kese aramakla yetinmeyin; en az bir lobda segmental/subsegmental damar dallarının yaygın tutulumu olup olmadığını izleyin.
• Nodüler bir odağı PAVM olarak adlandırmadan önce besleyici arter, anormal bağlantı/nidus ve drene edici venin devamlılığını gösterin; yalnız kontrastlanma ya da nodüler görünüm tanı için yeterli değildir.
• Buzlu cam opasitesi telanjiektatik PAVM’yi veya hemorajiyi yansıtabilir ve tek başına PAVM’yi kanıtlamaz; damar sürekliliğini multiplanar rekonstrüksiyonlarda arayın.
• Bir PAVM bulunca incelemeyi sonlandırmayın; aynı hastada ek PAVM odakları görülebilir ve multipl odaklar HHT olasılığını artırır.

Kendini dene

1. HHT öyküsü olan hastada bir lobun segmental arter ve venleri yaygın geniş; tek kese seçilmiyor. En olası tanı nedir?

   • Diffüz pulmoner AVM
   • Pulmoner arter anevrizması
   • Pulmoner ven variksi
   • Bronşektazi
   Cevabı göster

   Diffüz pulmoner AVM. Bir segment boyunca genişlemiş arter ve ven dallarının şant örüntüsü diffüz PAVM ile uyumludur; diffüz tipte belirgin tek kese olmayabilir. Anevrizma arterde sınırlı genişlemedir, ven variksi venöz yapıdır; bronşektazi hava yollarını genişletir.

2. BTPA’da periferik yuvarlak odakta besleyici arter, arada kontrastlanan şant/kese ve drene edici pulmoner ven arasında doğrudan devamlılık görülüyor. Bu bağlantı hangi tanıyı destekler?

   • Pulmoner AVM
   • Pulmoner ven trombozu
   • Akciğer hamartomu
   • Pulmoner emboli
   Cevabı göster

   Pulmoner AVM. Besleyici pulmoner arter ile drene edici pulmoner venin doğrudan devamlılığı PAVM'nin temel görüntüleme örüntüsüdür. Ven trombozu ven içinde dolum kusuru veya obstrüksiyon oluşturur; hamartom bir nodüldür ve PAVM’deki besleyici arter ile drene edici ven bağlantısını göstermez, pulmoner emboli ise arter içinde dolum kusurudur.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 23 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. CT Appearance of Pulmonary Arteriovenous Malformations and Mimicspubs.rsna.org
2. Pictorial review of the pulmonary vasculature: from arteries to veinslink.springer.com
3. Imaging to intervention: a review of what the Interventionalist needs to Know about Hereditary Hemorrhagic Telangiectasialink.springer.com
4. ACR Appropriateness Criteria® Pulmonary Arteriovenous Malformation (PAVM): 2023 Updatepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Neurological and cardiopulmonary manifestations of pulmonary arteriovenous malformationsfrontiersin.org
6. Pulmonary AVM’s - HHT Guidelineshhtguidelines.org
7. Telangiectatic Pulmonary Arteriovenous Malformations in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasiapubs.rsna.org
8. Pulmonary arteriovenous malformations: diagnosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Pulmonary Arteriovenous Malformationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Update on pulmonary arteriovenous malformationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Bronchiectasis: Mechanisms and Imaging Clues of Associated Common and Uncommon Diseasespubs.rsna.org
12. pubs.rsna.orgpubs.rsna.org

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.