Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş

Özet

Parsiyel anormal pulmoner venöz bağlantıda pulmoner venlerin bir bölümü sol atriyuma değil sağ atriyum veya sistemik venöz yapılara drene olur; diğer pulmoner venler sol atriyuma normal bağlanır. Eşlik eden sol-sağ şant sağ kalpte hacim yüküne neden olabilir; özellikle sağ üst pulmoner venin SVC/SVC-sağ atriyum bileşkesine bağlantısı sinüs venozus tipi interatriyal iletişimle birliktelik gösterebilir. Kontrastlı kardiyak BT, venöz dalların akciğer loblarından çıkışını ve anormal alıcıya kadar devamlılığını multiplanar ve üç boyutlu reformatlarla gösterir. Dört pulmoner venin sol atriyuma bağlantılarının dikkatle değerlendirilmesi gerekir; sol atriyuma bağlı ven sayısının dörtten az olması parsiyel anormal pulmoner venöz bağlantı açısından uyarıcıdır.

Faz ve pencere

Kontrastlı kardiyak BT anjiyografi tanısal

Pulmoner venöz yapıların ve sistemik venöz bağlantıların kontrastla opaklaştığı incelemede, anormal venin akciğerden sağ atriyum, vena kava superior, brakiyosefalik ven veya başka sistemik venöz alıcıya kesintisiz seyrini multiplanar reformatlarda izleyin; diğer venlerin sol atriyuma açılıp açılmadığı belirlenir.

Gecikmiş

Seçilmiş olgularda gecikmiş görüntüleme, ven-sol atriyum bileşkesindeki kontrast karışımını ayırt etmeye yardımcı olabilir; PAPVC anatomisi kontrastlı kardiyak BT anjiyografide değerlendirilir.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

• Sistemik vene anormal açılım — pulmoner venin sağ üst lobdan SVC'ye, brakiyosefalik vene veya başka sistemik venöz alıcıya devamlılığı.
• Sol atriyum bağlantılarının envanteri — normal açılan venler ile anormal yola katılan venler ayrı ayrı izlenir; ortak ağız ve aksesuar ven varyantları not edilir.
• Venöz güzergâh — anormal damarın lobar venlerden birleşme noktasına ve nihai drenaj yerine kadar koronal, sagittal ve oblik planlarda izlenebilmesi.
• Sağ kalp hacim etkisi — sağ atriyum ve sağ ventrikülde genişleme, sol-sağ şantın oluşturduğu hacim yüküne eşlik edebilir; BT’de boşluk genişliği tek başına şant miktarını nicelendirmez.
• Sinüs venozus tipi interatriyal iletişim — SVC-sağ atriyum bileşkesinde, gerçek oval fossa septal defektinden farklı bir venöz köprü PAPVC ile ilişkili olabilir; kardiyak BT ve ekokardiyografi birbirini tamamlayan yöntemlerdir.
• Parsiyel örüntü — en az bir pulmoner ven sistemik dolaşıma dönerken diğer pulmoner venlerin bir bölümü ya da tümü sol atriyuma bağlanır.
• Venöz daralma — anormal pulmoner venöz bağlantı boyunca fokal lümen daralması veya ani kesilme, eşlik eden venöz obstrüksiyonu düşündürür.

Normalde

Normal venöz anatomide sağ üst ve alt pulmoner venler sağ akciğer loblarını, sol üst ve alt pulmoner venler sol akciğeri toplayarak sol atriyuma açılır; orta lob çoğunlukla sağ üst venle, lingula sol üst venle drene olur. Aynı düzeyde her pulmoner venin sol atriyuma ulaşıp ulaşmadığını ve SVC, brakiyosefalik ven ya da sağ atriyuma yönelen ek bir kanal bulunup bulunmadığını kıyaslayın.

Ayırıcı tanı

Total anormal pulmoner venöz dönüş

hiçbir pulmoner ven doğrudan sol atriyuma bağlanmaz; tüm venler ortak konfluens veya ayrı yollarla sistemik venöz dönüşe katılır.

Scimitar sendromu

sağ akciğerden gelen anormal pulmoner ven çoğunlukla subdiyafragmatik IVC’ye drene olur; sağ akciğer ve sağ pulmoner arter hipoplazisi, kalbin sağa yer değiştirmesi ve sağ alt loba sistemik arteriyel beslenme eşlik edebilir.

Pulmoner ven varyantı

aksesuar veya ortak venöz ağız sol atriyuma açılır; sistemik venöz alıcıya gerçek bağlantı yoktur.

Persistan sol superior vena kava

sol hiler düzeyde anormal sol üst pulmoner venle karışabilir; pulmoner venin akciğerden gelen dalları ve sistemik venöz damarın devamlılığı birlikte izlenerek ayrım yapılır.

Pulmoner ven variksi

pulmoner venin fokal anevrizmatik genişlemesidir; variksin sol atriyuma drenajı gösterilmeli ve eşlik eden venöz anomaliler ayrıca aranmalıdır.

Tuzaklar

• Aksiyel kesitte SVC komşuluğundaki sağ üst pulmoner venin bağlantı yeri tek başına belirsiz kalabilir; MPR ve 3B reformatlarda damarı sol atriyuma mı, SVC’ye veya SVC-sağ atriyum bileşkesine mi bağlandığına kadar izleyin.
• Geniş aksesuar ven veya ortak venöz ağız anormal dönüşü taklit edebilir; son bağlantı yerinin sol atriyum mu sistemik ven mi olduğunu gösterin.
• Dört ayrı ostium varsayımıyla arama yapmak ortak ağızları veya aksesuar drenajı atlatabilir; akciğer loblarından başlayıp her venöz kolu alıcı yapıya kadar takip edin.
• Sağ kalp genişlemesi sol-sağ şantla ilişkili hacim yükünü destekleyebilir, ancak tek başına anormal venöz bağlantının anatomisini göstermez; venöz dalı alıcı yapıya kadar izleyin.

Kendini dene

1. Bir pulmoner ven SVC’ye bağlanırken diğer pulmoner venler sol atriyuma açılıyorsa bu venöz dönüş örüntüsü nasıl adlandırılır?

   • Pulmoner venlerin kısmi anormal sistemik bağlantısı
   • Pulmoner venlerin tamamının anormal sistemik bağlantısı
   • Tüm pulmoner venlerin sol atriyuma normal bağlantısı
   • Sağ pulmoner venin en sık subhepatik IVC’ye drene olduğu örüntü
   Cevabı göster

   Pulmoner venlerin kısmi anormal sistemik bağlantısı. PAPVC’de pulmoner venlerin bir veya daha fazlası, ancak tümü değil, sistemik venöz dolaşıma drene olur; diğerleri sol atriyuma açılır.

2. Sağ üst ve orta pulmoner venler SVC’ye drene olan bir hastada sağ atriyum ve sağ ventrikül genişlemesi saptanıyor. Bu anatomiyle ilişkili beklenen şant yönü hangisidir?

   • Sol-sağ şant
   • Sağ-sol şant
   • Şant oluşmaması
   • Sistemik arteriyel kollateral
   Cevabı göster

   Sol-sağ şant. PAPVC'de artmış pulmoner kan akımı ve sağ kalpte hacim yükü oluşturan sol-sağ şant görülebilir.

İlgili konular

• Scimitar sendromu

Kaynaklar

Bu sayfadaki 34 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 19 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Partial anomalous pulmonary venous connection: state-of-the-art review with assessment using a multidetector computed tomography angiographypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Anomalous pulmonary venous drainage: a pictorial essay with a CT focuslink.springer.com
3. Comprehensive Cross-sectional Imaging of the Pulmonary Veinspubs.rsna.org
4. Pulmonary Arteriovenous Malformation and Its Vascular Mimickerskjronline.org
5. The Sinus Venosus Veno-Venous Bridge: Not a septal defectpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Radiologic review of acquired pulmonary vein stenosis in adultspmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. CT Appearance of Pulmonary Arteriovenous Malformations and Mimicspubs.rsna.org
8. Conservative management of iatrogenic pulmonary vein obstruction following transcatheter sinus venosus ASD repair: a case insight and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Partial anomalous pulmonary venous connection: state-of-the-art review with assessment using a multidetector computed tomography angiographypmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. A Hidden Shunt Behind Post-COVID-19 Dyspnea: Partial Anomalous Pulmonary Venous Connectionpmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Lobectomy for right lower lobe lung cancer with anomalous systemic arterial supply and partial anomalous pulmonary venous connection: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Lung cancer surgery with partial anomalous pulmonary venous connection presenting an inverted Scimitar signpmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. [Cardiac and vascular malformations].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Imaging in congenital pulmonary vein anomalies: the role of computed tomography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Identifying partial anomalous pulmonary venous connection in the superior vena cava before pulmonary resection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection Coexisting with Lung Cancer: A Case Report and Review of Relevant Cases from the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. The case of the missing pulmonary vein: A focused update on anomalous pulmonary venous connection in congenital cardiovascular disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Conservative management of iatrogenic pulmonary vein obstruction following transcatheter sinus venosus ASD repair: a case insight and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Dasatinib-Induced Pulmonary Arterial Hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Woman in her 50s with shortness of breath on exertion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Patient-Specific Patch for an Intra-Atrial Rerouting Procedure Developed Through Surgical Simulation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Cardiac MRI and 3D contrast-enhanced MR angiography in pediatric and young adult patients with Turner syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection: A Great Imitator?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection Repair: Customized Approach and Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Partial anomalous pulmonary venous connection (including scimitar syndrome).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Lobectomy for right lower lobe lung cancer with anomalous systemic arterial supply and partial anomalous pulmonary venous connection: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Reversible coma and elevated central venous pressure: warning signs of acute superior vena cava graft thrombosis following Warden procedure: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Case Report: Analysis of the missed diagnosis of atrial septal defect with partial pulmonary vein dual drainage.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Adult cor-triatriatum sinistrum-a sinistral lesion with varied presentations: a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Atrial Flutter as a Late Presentation of Scimitar Vein in an Adult With Prior ASD Repair.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Cardiac Magnetic Resonance Imaging in the Evaluation and Management of Scimitar Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Incidental recognition of partial anomalous pulmonary venous return involving the left inferior pulmonary vein during central venous catheterization: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Kartagener syndrome with partial anomalous pulmonary venous drainage: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Sequential transcatheter closure of sinus venosus and secundum atrial septal defects using covered stents and a septal occluder, a two-step strategy: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Supracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Return With Extrinsic Compression of the Vertical Vein by the Left Pulmonary Artery: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Pediatric scimitar syndrome with an intrahepatic venous-venous shunt: A rare imaging case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.